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《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——结缔组织病相关肺动脉高压

中国实用内科杂志 2021年第12期41卷 1030-1034页

作者：钱君岩赵久良王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

肺动脉高压(PH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,其中,以第一大类PH,即动脉性肺动脉高压(PAH)最为常见。因起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳,PAH已成为CTD患者死亡的重要因素之一。文章针对中华医学会呼吸... 详细信息

肺动脉高压(PH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,其中,以第一大类PH,即动脉性肺动脉高压(PAH)最为常见。因起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳,PAH已成为CTD患者死亡的重要因素之一。文章针对中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组发布的《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》中CTD相关PAH部分的推荐意见进行解读,提倡CTD相关PAH的早期筛查、精确诊断、全面评估和精准治疗,以期改善CTD相关PAH患者的长期预后,提高患者生活质量。

关键词：结缔组织病肺动脉高压系统性红斑狼疮干燥综合征系统性硬化症双重达标策略

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系统性红斑狼疮的胃肠道损伤

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中国实用内科杂志 2021年第9期41卷 753-756页

作者：杨华夏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的胃肠道损伤是风湿免疫科医师在临床工作中常见的一类疑难复杂的疾病表型。SLE胃肠道受累的临床表现多样,鉴别诊断困难,疾病严重度易被低估。可表现为肠系膜血管炎、假性肠梗阻、蛋... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的胃肠道损伤是风湿免疫科医师在临床工作中常见的一类疑难复杂的疾病表型。SLE胃肠道受累的临床表现多样,鉴别诊断困难,疾病严重度易被低估。可表现为肠系膜血管炎、假性肠梗阻、蛋白丢失性胃肠病、肝炎、胰腺炎、急性无石性胆囊炎、非肝硬化性门脉高压与结节性再生性增生等。早期识别胃肠道损伤的临床表型,积极行糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,以及充分的胃肠道支持治疗有助于缓解SLE病情活动,并改善预后。

关键词：系统性红斑狼疮胃肠道损伤诊断糖皮质激素

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非标准抗磷脂抗体对抗磷脂综合征的临床应用价值

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 1-9页

作者：孟菁菁白伊娜赵久良李梦涛曾小峰胡朝军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 郑州大学第五附属医院检验科郑州450000

目的探讨抗磷脂酰胆碱抗体(aPC)、抗磷脂酰甘油抗体(aPG)和抗鞘磷脂抗体(aSM)检测在抗磷脂综合征(APS)的临床应用价值。方法共纳入98例原发性APS患者(PAPS组),41例继发性APS患者(SAPS组),138例系统性红斑狼疮患者(SLE组)和55例健康体检... 详细信息

目的探讨抗磷脂酰胆碱抗体(aPC)、抗磷脂酰甘油抗体(aPG)和抗鞘磷脂抗体(aSM)检测在抗磷脂综合征(APS)的临床应用价值。方法共纳入98例原发性APS患者(PAPS组),41例继发性APS患者(SAPS组),138例系统性红斑狼疮患者(SLE组)和55例健康体检者(HC组)。采用化学发光免疫试验(CLIA)检测血清抗心磷脂抗体(aCL)、抗β_(2)糖蛋白I抗体(aβ_(2)GPI);酶联免疫吸附试验(ELISA)检测aPC、aPG和aSM。比较分析组间各指标的差异以及其与临床表现的相关性。结果PAPS组的aPC IgM(1.47 U/mL)、aPG IgM(1.82 U/mL)、aSM IgM(20.97 U/mL)、aPG IgG(1.22 U/mL)、aSM IgG(14.56 U/mL)浓度高于SLE组(0.91、0.67、10.83、0.88、9.54 U/mL),差异有统计学意义(均P<0.05);SAPS组aPC IgM(2.00 U/mL)、aPG IgM(1.59 U/mL)、aSM IgM(17.29 U/mL)、aPC IgG(3.30 U/mL)、aPG IgG(2.81 U/mL)浓度较SLE组高(0.91、0.67、10.83、1.42、0.88 U/mL),差异有统计学意义(均P<0.05);PAPS组aPC IgG(1.39 U/mL)、aPC IgM(1.47 U/mL)、aPG IgG(1.22 U/mL)、aPG IgM(1.82 U/mL)和aSM IgG(14.56 U/mL)浓度高于HC组(0.44、0.70、0.57、0.64和6.22 U/mL),差异有统计学意义(均P=0);SAPS组aPC IgG(3.30 U/mL)、aPC IgM(2.00 U/mL)、aPG IgG(2.81 U/mL)、aPG IgM(1.59 U/mL)和aSM IgG(9.84 U/mL)浓度均较HC组高,差异有统计学意义(均P<0.05)。非标准aPLs在APS患者的阳性率分别为IgG/M aPC 23.00%,IgG/M aPG 25.90%,IgG/M aSM 61.20%。aPC IgG和aPG IgG与卒中事件(均P=0.009)、子痫前期早产(P=0.034和P=0.021)相关;aPG IgG与血小板减少(P=0.025)相关;aPC IgM和aPG IgM与溶血性贫血相关(P=0.008和P=0.004);IgG型和IgM型aSM与病态妊娠相关(P=0.012和P=0.018);aCL IgA和aβ_(2)GPI IgA与子痫前期早产相关(P=0.007和P=0.006)。结论增加aCL IgA、aβ_(2)GPI IgA、aPC IgG/M、aPG IgG/M/A和aSM IgG/M检测不能进一步提高APS的实验室诊断价值,但是非标准aPLs与卒中、子痫前期早产、血小板减少等临床症状密切相关。

关键词：抗磷脂综合征抗磷脂抗体抗磷脂酰胆碱抗体抗磷脂酰甘油抗体抗鞘磷脂抗体诊断

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抗磷脂综合征中非标准抗磷脂抗体的诊断价值和风险预测

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第5期17卷 395-406页

作者：白伊娜孟菁菁赵久良李梦涛曾小峰胡朝军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 郑州大学第五附属医院检验科郑州450000

目的分析非标准抗磷脂抗体(aPLs)与抗磷脂综合征(APS)患者临床症状的相关性,探讨抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体(aPS/PT)、抗磷脂酰肌醇抗体(aPI)、抗磷脂酸抗体(aPA)和抗磷脂酰乙醇胺抗体(aPE)检测在APS的诊断价值和风险评估能力。方法收... 详细信息

目的分析非标准抗磷脂抗体(aPLs)与抗磷脂综合征(APS)患者临床症状的相关性,探讨抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体(aPS/PT)、抗磷脂酰肌醇抗体(aPI)、抗磷脂酸抗体(aPA)和抗磷脂酰乙醇胺抗体(aPE)检测在APS的诊断价值和风险评估能力。方法收集2018年1月至2021年12月在北京协和医院门诊就诊的146例APS患者,包括98例原发性APS(PAPS组),41例继发性APS(SAPS组),7例血清阴性APS(SNAPS组),以及同期SLE患者138例(SLE组),健康对照者55例(HC组)。采用化学发光免疫试验(CLIA)检测血清抗心磷脂抗体(aCL)、抗β_(2)糖蛋白I抗体(aβ_(2)GPI);酶联免疫吸附试验(ELISA)检测aPS/PT、aPI、aPA和aPE。分析比较各指标在不同组间的差异以及与临床事件的相关性。结果APS组间比较结果显示,SAPS组IgG型aPS/PT(37.80 U/mL)、aPE(6.64 U/mL)和IgA型aPE(7.23 U/mL)水平均高于PAPS组(5.10、2.89、5.07 U/mL),差异有统计学意义(P=0.000、0.016、0.023);SAPS组IgG型aPS/PT(37.80 U/mL)、aPI(13.66 U/mL)和aPA(4.48 U/mL)水平均高于SNAPS组(5.10、2.09、0.95 U/mL),差异有统计学意义(P=0.002、0.025、0.009)。与SLE组比较结果显示,PAPS组IgM型aPS/PT(26.61 U/mL)、aPI(5.93 U/mL)、aPA(3.21 U/mL)和aPE(20.08 U/mL)均高于SLE组(5.10、1.94、1.30、8.79 U/mL),而IgA型aPE(5.07 U/mL)低于SLE组(7.53 U/mL),差异均有统计学意义(P=0);SAPS组IgG型aPS/PT(37.80 U/mL)、aPI(13.66 U/mL)、aPA(4.48 U/mL),aPE(6.64 U/mL)以及IgM型aPS/PT(48.67 U/mL)和aPI(5.55 U/mL)均高于SLE组(5.10、3.86、1.75、3.65、5.10、1.94 U/mL),差异有统计学意义(P=0、0、0、0.004、0.022、0)。与HC组比较结果显示,PAPS组的aPI(IgG 5.68 U/mL,IgM 5.93 U/mL)、aPA(IgG 2.44 U/mL,IgM 3.21 U/mL)、aPE(IgG 2.89 U/mL,IgM 20.08 U/mL)和IgG型aPS/PT(5.10 U/mL)均高于HC组(1.13、0.79、1.22、0.51、1.73、8.60、5.10 U/mL),差异有统计学意义(P值分别为0、0、0、0、0、0.006、0.002);SAPS组的aPS/PT(IgG 37.80 U/mL,IgM 48.67 U/mL)、aPI(IgG 13.66 U/mL,IgM 5.55 U/mL)、aPA(IgG 4.48 U/mL,IgM 2.14 U/mL)以及aPE(IgG 6.64 U/mL,IgA 7.23 U/mL)水平高于HC组(5.10、21.12、1.13、0.79、1.22、0.51、1.73、3.62 U/mL),差异有统计学意义(P值分别为0、0.022、0、0、0、0、0、0)。aPS/PT IgG/M、aPI IgG/M、aPA IgG/M和aPE IgG/M/A在APS患者的阳性率为56.20%、43.80%、29.50%和58.90%。IgG型和IgM型aPS/PT是血栓事件(P=0.046和P=0.04)、血小板减少(P=0.016和P=0.004)的危险因素;IgM型aPS/PT是中风(P=0.018)、子痫前期早产(P=0.023)的危险因素;IgG型aPS/PT是非中风神经系统症状(P=0.029)的危险因素。IgG型aPI和aPA是APS相关肾病(P=0.035和P=0.02)和子痫前期早产(P=0.046和P=0.09)的危险因素,IgM型aPI和aPA是溶血性贫血(P=0.006和P=0.024)和大血管狭窄/闭塞(P=0.038和P=0.027)的危险因素;IgA型aPE是静脉事件(P=0.032)的危险因素。结论将非标准抗磷脂抗体aPS/PT IgG/M、aPI IgG/M、aPA IgG/M和aPE IgG/M/A作为APS的生物学标志物,不仅有助于提高诊断APS的能力,还有助于评估APS的发展,预测不良事件。

关键词：抗磷脂综合征抗磷脂抗体抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体抗磷脂酰肌醇抗体抗磷脂酸抗体抗磷脂酰乙醇胺抗体诊断

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结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第11期61卷 1217-1223页

作者：邹庆华路跃武周京国刘晓霞李梦涛赵岩中华医学会风湿病学分会陆军军医大学第一附属医院风湿免疫科重庆400038 首都医科大学附属北京朝阳医院风湿免疫科北京100020 成都医学院第一附属医院风湿免疫科成都610500 贵州医科大学附属医院风湿免疫科贵阳550005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

间质性肺疾病(ILD)是结缔组织病(CTD)的常见并发症,显著影响患者预后。CTD相关ILD临床可表现为相对稳定、隐匿进展或急剧加重,患者肺功能逐渐恶化,最终导致死亡。CTD相关ILD的诊治目前面临巨大挑战,中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外... 详细信息

间质性肺疾病(ILD)是结缔组织病(CTD)的常见并发症,显著影响患者预后。CTD相关ILD临床可表现为相对稳定、隐匿进展或急剧加重,患者肺功能逐渐恶化,最终导致死亡。CTD相关ILD的诊治目前面临巨大挑战,中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治指南和经验的基础上,制定了本规范,旨在加强临床医生对CTD相关ILD的早期识别,规范CTD相关ILD的诊断与治疗,延缓疾病进展,改善患者预后。

关键词：结缔组织疾病肺疾病间质性诊断治疗预后

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风湿性疾病患者合并结核分枝杆菌潜伏感染诊治的专家共识

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中华内科杂志 2022年第12期61卷 1300-1309页

作者：王庆文陈秋奇钟剑球吴文琪赵岩邓国防风湿性疾病患者合并结核分枝杆菌潜伏感染诊治的专家共识组北京大学深圳医院风湿免疫科深圳市炎症与免疫性疾病重点实验室深圳518036 深圳市第三人民医院肺二科国家感染性疾病临床医学研究中心深圳518000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

风湿性疾病作为一类常见的自身免疫病,治疗上经常使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂和小分子靶向药物等,其应用往往会导致患者自身免疫功能异常,增加潜伏结核被激活的风险。为进一步规范风湿性疾病患者结核分枝杆菌潜伏感染的筛查... 详细信息

风湿性疾病作为一类常见的自身免疫病,治疗上经常使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂和小分子靶向药物等,其应用往往会导致患者自身免疫功能异常,增加潜伏结核被激活的风险。为进一步规范风湿性疾病患者结核分枝杆菌潜伏感染的筛查、诊断和预防性治疗等问题,共识组组织国内结核病和风湿病领域的专家制定了本共识,重点阐述了风湿性疾病合并结核分枝杆菌潜伏感染的流行病学、筛查的重要性、筛查方法和预防性抗结核治疗策略等,旨在降低风湿性疾病合并结核分枝杆菌潜伏感染者进展为活动性结核的风险,改善患者预后。

关键词：风湿性疾病结核分枝杆菌潜伏感染筛查预防治疗

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老年起病原发血栓性抗磷脂综合征临床特征及预后

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第3期17卷 224-228页

作者：王楚涵龚亮亮陈思运蒋慧李君赵岩赵久良中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 浙江大学医学院附属第四医院风湿免疫科杭州322000

目的探讨老年起病的原发血栓性抗磷脂综合征(TAPS)患者的临床特征及预后,并比较非老年起病的TAPS患者的异同,以期提高对老年起病TAPS的进一步认识和临床诊疗水平。方法基于北京协和医院单中心前瞻性抗磷脂综合征临床队列,序贯入组2014... 详细信息

目的探讨老年起病的原发血栓性抗磷脂综合征(TAPS)患者的临床特征及预后,并比较非老年起病的TAPS患者的异同,以期提高对老年起病TAPS的进一步认识和临床诊疗水平。方法基于北京协和医院单中心前瞻性抗磷脂综合征临床队列,序贯入组2014年1月至2022年5月确诊的原发TAPS成人患者,根据确诊年龄分为≧60岁(老年组)及确诊年龄≧18岁且<60岁(非老年组),比较分析两组患者临床表现、实验室检查及预后差异。结果共纳入260例原发TAPS患者,老年TAPS组28例(10.8%,男/女:15/13),平均发病年龄(65.57±1.04)岁。老年TAPS组平均发病至确诊时间较非老年TAPS组延长[(70.14±21.60)月vs.(37.68±4.12)月,P=0.151];老年TAPS组合并更多的血栓相关危险因素,包括高血压(46.4%vs. 19.8%,P<0.05)、吸烟(53.6%vs.30.2%,P<0.05);老年TAPS患者中脑梗死/短暂性脑缺血发作(TIA)(46.4%vs. 26.3%,P<0.05)比例较非老年TAPS显著增加。两组ACL、抗β2GPI抗体、LA等抗磷脂抗体阳性率差异无统计学意义。结论老年TAPS患者更容易被延误诊断,常常合并更多的血栓相关危险因素,脑卒中和短暂性脑缺血发作更为常见,且血栓事件的再发以动脉为主,需引起临床关注。

关键词：血栓性抗磷脂综合征血栓事件老年起病

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重叠综合征并发皮下钙化一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第2期17卷 137-139页

作者：高雅黄璨赵丽丹中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

本文报道1例重叠综合征并发皮下钙化患者的诊治过程,该患者皮下钙化时间长、范围大,治疗较为困难,通过文献复习,加用口服双膦酸盐、华法林及外用硫代硫酸钠治疗,患者局部症状得以稳定,在随访过程中无新发钙化形成。最终,臀区较大皮下钙... 详细信息

本文报道1例重叠综合征并发皮下钙化患者的诊治过程,该患者皮下钙化时间长、范围大,治疗较为困难,通过文献复习,加用口服双膦酸盐、华法林及外用硫代硫酸钠治疗,患者局部症状得以稳定,在随访过程中无新发钙化形成。最终,臀区较大皮下钙化通过手术切除,症状明显改善。1病例摘要患者女,63岁,因“肌无力7年,雷诺现象、皮肤硬化3年”于2021年3月22日收入北京协和医院风湿免疫科。2014年患者相继出现四肢肌无力伴吞咽困难,双手肿胀,以掌指关节远端为著,无皮疹、关节肌肉疼痛,3个月体重下降10 kg。就诊外院查天门冬氨酸氨基转移酶(AST)106 U L,乳酸脱氢酶(LDH)841 U L,肌酸激酶(CK)3089 U L。抗核抗体(ANA)1∶1000(+),抗PM-Scl抗体(+)。肌电图示肌源性损害、右腓浅神经损伤。

关键词：重叠综合征皮下钙化

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强直性脊柱炎合并筋膜炎一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第5期17卷 441-443页

作者：穆艳飞张上珠李清扬李海龙苏金梅山西医科大学第二医院风湿免疫科太原030001 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是主要累及中轴关节的慢性炎症性疾病,下腰痛(low back pain, LBP)是主要临床表现之一,其特点为炎性背痛,表现为隐匿性腰背疼痛超过3个月,晨僵时间持续超30 min,活动后可改善,休息不能缓解^([1... 详细信息

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是主要累及中轴关节的慢性炎症性疾病,下腰痛(low back pain, LBP)是主要临床表现之一,其特点为炎性背痛,表现为隐匿性腰背疼痛超过3个月,晨僵时间持续超30 min,活动后可改善,休息不能缓解^([1-2])。临床中,AS患者出现下腰痛时,炎性背痛的特征往往不典型,可同时合并慢性劳损性疾病,如筋膜炎,因此需要仔细鉴别。

关键词：强直性脊柱炎慢性炎症性疾病腰背疼痛背痛筋膜炎下腰痛晨僵时间慢性劳损性疾病

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5-羟色胺与系统性硬化症的相关性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第3期17卷 209-214页

作者：何慧琳周佳鑫童薪宇赵锡海徐东曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 清华大学医学院北京100084 清华大学医学院生物医学影像研究中心北京100084

目的分析血清5-羟色胺(5-HT)水平和系统性硬化症(SSc)患者临床表现及心脏核磁的相关性,探讨其临床意义。方法前瞻性连续纳入2021年12月到2022年8月在北京协和医院风湿免疫科门诊就诊的SSc患者,对其临床特征、实验室检查和心脏核磁进行分... 详细信息

目的分析血清5-羟色胺(5-HT)水平和系统性硬化症(SSc)患者临床表现及心脏核磁的相关性,探讨其临床意义。方法前瞻性连续纳入2021年12月到2022年8月在北京协和医院风湿免疫科门诊就诊的SSc患者,对其临床特征、实验室检查和心脏核磁进行分析,同时进行5-HT检测。使用Spearman秩相关系数进行相关性分析,筛选出有统计学意义指标作为自变量进行线性回归分析。结果本研究共纳入30例SSc患者,女性27例(90%),SSc发病年龄(46.0±2.4)岁,其中16例(53.3%)患者为弥漫性皮肤型系统性硬化症(dcSSc)。相关分析示男性与5-HT呈正相关(r=0.520,P=0.003)。SSc患者心脏核磁的心肌固有T1值为(1302.4±46.5)ms,与血清5-HT呈负相关(r=-0.405,P=0.026)。将性别、心肌固有T1值纳入模型1,性别、心肌固有T1值、反流性食管炎纳入模型2进行多重线性回归分析:SSc患者性别与5-HT模型1(β:671.399,95%CI:534.430,808.368,P<0.001),模型2(β:670.398,95%CI:534.598,806.199,P<0.001)均显著相关。心肌固有T1值与5-HT模型1(β:-1.510,95%CI:-2.238,-0.782,P<0.001),模型2(β:-1.474,95%CI:-2.198,-0.750,P<0.001)均显著相关。结论5-HT与SSc早期心肌病变可能有关,两者的相关性有待进一步扩大样本量的研究证实。

关键词：系统性硬化症心脏核磁 5-羟色胺

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