检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第2期16卷 144-148页

作者：刘司瑶何慧琳周佳鑫侯勇李梦涛徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨抗RNP抗体阳性系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册的SSc患者。根据抗RNP抗体是否阳性进行分组,比较各组间临床表现及实验室... 详细信息

目的探讨抗RNP抗体阳性系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册的SSc患者。根据抗RNP抗体是否阳性进行分组,比较各组间临床表现及实验室检查的差异。结果686例SSc患者被纳入研究。抗RNP抗体阳性179例(26.1%),阴性507例(73.9%)。与抗RNP抗体阴性患者相比,抗RNP抗体阳性患者弥漫性SSc少见(27.4%vs.40.2%,P=0.002),男性少见(6.1%vs.12.0%,P=0.027),发病年龄更早[(40.1±11.7)岁vs.(44.4±12.6)岁,P<0.001]。临床表现,抗RNP抗体阳性SSc患者肺动脉高压(41.7%vs.17.3%,P<0.001)、雷诺现象(96.1%vs.91.1%,P=0.031)、手指肿胀(43.0%vs.26.4%,P<0.001)、关节炎(19.6%vs.12.4%,P=0.019)、肌炎(25.1%vs.14.8%,P=0.002)更常见,指端溃疡(21.2%vs.28.8%,P=0.049)少见,改良Rodnan皮肤评分更低[3(2,8)vs.5(2,11),P=0.001],白细胞减少(22.2%vs.5.1%,P<0.001)和血小板减少(5.7%vs.2.6%,P=0.050)更常见。抗体检查,ANA阳性(96.1%vs.83.6%,P<0.001)、抗Sm抗体阳性(7.3%vs.0.2%,P<0.001)、抗SSA抗体阳性(34.8%vs.20.1%,P<0.001)更常见,抗Scl-70阳性(15.3%vs.45.0%,P<0.001)、抗着丝点抗体阳性(2.3%vs.17.8%,P<0.001)更少见。结论抗RNP抗体阳性SSc患者有着较为独特的临床表现,发病年龄更早,皮肤硬化较轻,肺动脉高压更常见,需要引起临床医生的重视。

关键词：系统性硬化症抗RNP抗体临床表现自身抗体横断面研究

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选择性IgA缺乏症并发自身免疫现象的临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 469-473页

作者：徐浩杰王璐吴杨周佳鑫赵丽丹中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(... 详细信息

目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(SIgAD-AP)14例(42.4%),总结其临床症状、免疫学检查及疾病转归的特点,与未并发AP的SIgAD患者(SIgAD-nAP)进行比较。结果SIgAD患者中4例发生肿瘤,有8例抗核抗体阳性。SIgAD-AP组男∶女比例3∶4,7例患者确诊AP时间早于SIgAD,诊断SIgAD和AP的中位年龄分别为22.5(8.3,34.5)岁和16.5(8.3,29.5)岁。SIgAD-AP中AP表现多样,常见AP为系统性红斑狼疮(4例)、幼年型特发性关节炎(2例)、白癜风(2例)。SIgAD-AP组和SIgAD-nAP组并发感染无明显差异。SIgAD-AP组中1例患者并发肺癌死亡,SIgAD-nAP组中2例并发肿瘤患者死亡,余长期稳定。结论SIgAD并发AP和/或自身抗体者并不少见且AP表现多样,对SIgAD患者进行病情评估时需注意筛查AP。

关键词：选择性IgA缺乏症自身免疫现象临床特征转归

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以平台引领学科用数据服务人民

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 453-457页

作者：赵久良周央中李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

人民健康是社会主义现代化的重要标志,党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央,坚持以人民为中心的发展观,把人民健康放在优先发展的战略位置,持续深化医药卫生体制改革,不断完善卫生健康体系,我国卫生健康事业从“以治病为中心”... 详细信息

人民健康是社会主义现代化的重要标志,党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央,坚持以人民为中心的发展观,把人民健康放在优先发展的战略位置,持续深化医药卫生体制改革,不断完善卫生健康体系,我国卫生健康事业从“以治病为中心”向“以人民健康为中心”迈进,努力全方位、全周期保障人民健康。朝乾夕惕、砥砺前行。

关键词：医药卫生体制改革数据服务党的十八大以来卫生健康全周期砥砺前行习近平同志优先发展

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中性粒细胞程序性死亡在白塞病发病中的作用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 517-521页

作者：张孟昊郑文洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

白塞病(Beh9et’s disease,BD)是一种慢性系统性血管炎性疾病,但发病机制未明。中性粒细胞与BD发病密切相关,但其半衰期极短,因此了解其死亡方式有助于BD的研究。本文综述4种中性粒细胞常见的程序性死亡方式及其在BD发病过程中的潜在作... 详细信息

白塞病(Beh9et’s disease,BD)是一种慢性系统性血管炎性疾病,但发病机制未明。中性粒细胞与BD发病密切相关,但其半衰期极短,因此了解其死亡方式有助于BD的研究。本文综述4种中性粒细胞常见的程序性死亡方式及其在BD发病过程中的潜在作用机制。

关键词：白塞病中性粒细胞程序性死亡

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风湿性疾病患者围妊娠期药物使用规范

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中华内科杂志 2021年第11期60卷 946-953页

作者：张文李懿莎刘冬舟李娟苏娟王立张卓莉左晓霞赵岩中华医学会风湿病学分会中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730 中南大学湘雅医院风湿免疫科湖南省风湿免疫病临床医学研究中心长沙410008 暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院风湿免疫科518020 南方医科大学南方医院风湿病(中医)诊疗中心广州510515 青海大学附属医院风湿免疫科西宁810001 北京大学第一医院风湿免疫科 100034 不详

风湿性疾病是一大类主要累及关节及其周围组织的慢性炎症性疾病,大多数情况下患者需长期药物治疗,妊娠期用药难以避免。风湿性疾病患者在妊娠期的药物选择需兼顾疗效与母亲、胎儿的安全性。中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家,在... 详细信息

风湿性疾病是一大类主要累及关节及其周围组织的慢性炎症性疾病,大多数情况下患者需长期药物治疗,妊娠期用药难以避免。风湿性疾病患者在妊娠期的药物选择需兼顾疗效与母亲、胎儿的安全性。中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家,在借鉴国内外相关领域的指南、共识、诊疗经验的基础上制定了本规范,对风湿性疾病常用药物在备孕期、妊娠期和哺乳期的应用与注意事项提出建议,旨在规范风湿性疾病围妊娠期的药物使用。

关键词：风湿性疾病围妊娠期治疗

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原发性干燥综合征恶性肿瘤死亡的风险分析——多中心、前瞻性队列研究

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第3期18卷 227-236页

作者：陈思运吴婵媛王楚涵杨娉婷段新旺李芹王永福蒋慧李君黄璨周央中赵久良李梦涛曾小峰赵岩李月婷徐东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科沈阳110000 南昌大学第二附属医院风湿免疫科南昌330006 云南省第一人民医院风湿免疫科昆明650032 内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院风湿免疫科内蒙古包头014010

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sj9gren’s Syndrome,pSS)患者发生恶性肿瘤死亡的风险。方法纳入2016年5月至2022年1月在国家风湿病数据中心(Chinese Rheumatism Data Center,CRDC)注册登记、符合pSS 2002年欧美共识小组分类标准或2... 详细信息

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sj9gren’s Syndrome,pSS)患者发生恶性肿瘤死亡的风险。方法纳入2016年5月至2022年1月在国家风湿病数据中心(Chinese Rheumatism Data Center,CRDC)注册登记、符合pSS 2002年欧美共识小组分类标准或2016年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟分类标准的pSS患者8932例的pSS患者,对临床资料(包括基本人口统计学特征、病程、临床表现、自身免疫抗体、血清补体水平和欧洲风湿病学会干燥综合征疾病活动指数(ESSDAI)评分等指标)进行随访分析,评估因实体肿瘤或血液系统肿瘤导致死亡的风险及风险影响因素。结果共纳入8932例pSS患者,中位随访时间为48.0(32.1,72.0)月。随访期间56例患者发生恶性肿瘤并死亡,粗肿瘤死亡率为0.6%,标准化死亡比(SMR)为0.841(95%CI:0.636~1.093),标准化肿瘤死亡率为0.5%。46例(82.1%)患者因实体肿瘤死亡,10例(17.9%)因血液系统肿瘤死亡。发生恶性肿瘤死亡的危险因素包括年龄增加(SHR=1.056,95%CI:1.028~1.085,P<0.001)、血小板计数减少(SHR=3.982,95%CI:2.123~7.471,P<0.001)、ESSDAI评分中肺高活动度(SHR=5.291,95%CI:1.827~15.328,P=0.002)。免疫抑制治疗治疗为保护因素(SHR=0.348,95%CI:0.164~0.741,P=0.006)。首位实体肿瘤死因为肺癌,共16例,占恶性肿瘤比例为28.6%,粗肺癌死亡率为0.2%,SMR 1.284(95%CI:0.734~2.085),标准化肿瘤死亡率为0.2%。发生肺癌死亡的危险因素包括男性(HR=8.356,95%CI:2.676~26.100,P<0.001)、年龄增加(HR=1.102,95%CI:1.053~1.153,P<0.001)、ESSDAI评分高度肺活动性(2 vs.0分:HR=7.041,95%CI:2.233~22.208,P=0.001,3 vs.0分:HR=17.349,95%CI:3.593~83.764,P<0.001)。羟氯喹治疗为其保护因素(HR=0.213,95%CI:0.069~0.663,P=0.008)。结论pSS患者因恶性肿瘤死亡的风险与普通人群无明显差异。发生恶性肿瘤死亡事件的危险因素包括高龄、血小板计数减少、ESSDAI评分中肺高度活动性;免疫抑制治疗可以降低总体肿瘤死亡风险。肺癌死亡的危险因素为男性、年龄增加、ESSDAI评分中肺高活动度,羟氯喹降低肺癌死亡风险。

关键词：原发性干燥综合征恶性肿瘤死亡风险

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15例儿童及青少年IgG4相关性疾病临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 43-47页

作者：刘铮张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的总结儿童及青少年IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)患者的临床特征及治疗反应。方法纳入北京协和医院IgG4-RD临床队列中儿童及青少年IgG4-RD患者15例,分析其人口学特征、临床特点、受累器官、基线实验室检查及治疗反... 详细信息

目的总结儿童及青少年IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)患者的临床特征及治疗反应。方法纳入北京协和医院IgG4-RD临床队列中儿童及青少年IgG4-RD患者15例,分析其人口学特征、临床特点、受累器官、基线实验室检查及治疗反应。结果15例儿童及青少年IgG4-RD患者占总队列患者人数的1.6%,平均年龄为(13.3±3.9)岁,男女比例为1.5∶1。平均受累器官数为(2.8±1.6)个,其中80.0%的患者受累器官数≥2个;儿童患者最常见的受累器官为淋巴结和颌下腺(53.3%),其次依次为泪腺(46.7%)、胰腺(26.7%)、腮腺(20.0%)等。80.0%患者基线血清IgG4升高,3例(20.0%)基线血清IgG4正常的患者随访过程中均出现血清IgG4升高,其余患者血清IgG4水平在治疗后均下降。4例(26.7%)患者在随访过程中疾病复发。结论儿童及IgG4-RD青少年患者的临床特征、治疗反应与成人患者基本一致,长期预后有待进一步观察。

关键词： IgG4相关性疾病儿童及青少年罕见病队列研究临床特征治疗反应

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托法替布联合雷公藤多苷治疗难治性强直性脊柱炎继发肾脏淀粉样变一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 488-491页

作者：刘昭诗张桂芝周佳鑫彭琳一陈华张文曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种慢性炎症性疾病,主要累及中轴骨和外周关节,亦可出现关节外脏器受累,如消化道、皮肤、眼等。继发肾脏淀粉样变为其罕见表现,可见于长病程,炎症控制不佳的患者,预后不佳。

关键词：慢性炎症性疾病肾脏淀粉样变中轴骨外周关节托法长病程雷公藤多苷难治性强直性脊柱炎

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A20单倍体不足临床特征与基因型表型的关联

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 80-86页

作者：田艺沈敏刘昌妍王政王健孔晓丹大连医科大学附属第二医院风湿免疫科大连市自身抗体检测重点实验室辽宁大连116023 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 锦州市疾病预防控制中心辽宁锦州121001

目的探讨A20单倍体不足(HA20)临床特征与基因型表型的关联性,以及HA20与白塞综合征(Beh9et’s syndrome,BS)临床特征的差异。方法在PubMed和CNKI使用关键词“haploinsufficiency A20”或“TNFAIP3”检索2016-01-01至2021-12-31报道的HA20文献(中文及英文),纳入有完整资料的HA20患者。按照HA20基因型不同分为7号外显子组和非7号外显子组,比较两组之间临床表型的差异。同时比较HA20与BS人群的异同,BS队列选自中国人群且资料较完整的患者队列。结果共纳入38篇文章126例HA20患者,符合基因型比较入排标准的HA20共120例,男女比例为2∶3,中位年龄18(IQR 0~71)岁,起病中位年龄6(IQR 0~29)岁。携带7号外显子变异的患者外阴溃疡发生率低于携带非7号外显子变异者(25.0%vs.51.2%,P=0.018)。比较HA20(n=126)与BS(n=489)两组患者,发现HA20患者起病中位年龄低于BS患者[6(0~29)岁vs.25(18-33)岁],HA20患者胃肠道受累(56.3%vs.15.1%)、皮肤病变(35.7%vs.14.1%)以及关节炎(30.2%vs.8.4%)较BS更常见(P<0.001),而口腔溃疡(79.4%vs.96.3%)、外阴溃疡(43.7%vs.71.2%)、眼炎(7.9%vs.24.1%)及血管受累(7.1%vs.25.4%)发生率则低于BS患者(P<0.001)。结论携带7号外显子变异的HA20者较少出现外阴溃疡。HA20较BS发病年龄更早,更易出现胃肠道病变、皮肤病变及外周关节炎。

关键词：自身炎症性疾病 A20单倍体不足 TNFAIP3基因白塞综合征

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干扰素α2a治疗难治性白塞葡萄膜炎:长期随访研究

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第4期16卷 388-394页

作者：张孟昊史婧刘金晶周佳鑫高斐赵潺郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 复旦大学附属中山医院风湿免疫科上海200032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科中国医学科学院眼底疾病重点实验室北京100730

目的探讨干扰素α2a(interferonα2a,IFNα2a)治疗难治性白塞葡萄膜炎(Behcet's uveitis,BU)长期疗效和安全性。方法收集40例应用IFNα2a的难治性BU临床资料。评估IFNα2a长期疗效、不良反应、激素免疫抑制剂节约效应及停用IFNα2a... 详细信息

目的探讨干扰素α2a(interferonα2a,IFNα2a)治疗难治性白塞葡萄膜炎(Behcet's uveitis,BU)长期疗效和安全性。方法收集40例应用IFNα2a的难治性BU临床资料。评估IFNα2a长期疗效、不良反应、激素免疫抑制剂节约效应及停用IFNα2a后BU长期缓解情况。结果40例患者均为全葡萄膜炎,用IFNα2a前最低糖皮质激素(glucocorticoid,GC)用量中位数20(15~60)mg d,60%联合2种以上免疫抑制剂(immunosuppressive drug,ISD)。IFNα2a疗程中位数32(6~74)个月,中位随访58(12~81)个月后,BU年中位复发次数由5.5(1~24)次减少至0(0~3)次(P<0.0001)。末次用药时,最小GCs用量中位数减少至5(0~15)mg d(P=0.0001),ISD种类由1.71(1.71±0.61)种减少至0.57(0.57±0.63)种(P<0.0001)。末次随访时13例(32.5%)停GCs,19例(47.5%)停ISD。停用过IFNα2a的29例患者中,眼科稳定1年以上停药15例(51.7%),其中12、24、36个月和超过36个月后BU复发率分别为6.7%、6.7%、6.7%和13.3%。未见严重不良反应。结论长期应用IFNα2a对难治性BU有较好的疗效、安全性及长期缓解效果,有明显的GCs和ISDs节约效应。

关键词：白塞病葡萄膜炎干扰素α2a

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