检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2023年第9期62卷 1102-1113页

作者：吴婵媛李慕聪段新旺李洪斌王艳红李芹罗卉徐健武丽君王永福赵铖方勇飞林书典徐东田新平李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 南昌大学第二附属医院风湿免疫科南昌330006 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特028000 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院流行病与卫生统计学系北京100005 云南省第一人民医院风湿免疫科昆明650032 中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008 昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科昆明650032 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科、新疆维吾尔自治区类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830001 内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院风湿免疫科包头014010 广西医科大学第一附属医院风湿免疫科南宁530021 陆军军医大学西南医院风湿免疫科重庆400038 海南省人民医院风湿免疫科海口570311

目的分析常见风湿免疫病患者合并肝功能异常的临床特征及严重程度。方法横断面调查。患者来自2011至2021年在国家风湿病诊疗数据中心(CRDC)平台登记注册的类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、强直性脊柱炎(AS)、... 详细信息

目的分析常见风湿免疫病患者合并肝功能异常的临床特征及严重程度。方法横断面调查。患者来自2011至2021年在国家风湿病诊疗数据中心(CRDC)平台登记注册的类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、强直性脊柱炎(AS)、痛风患者。收集患者的一般人口学资料(包括年龄、性别、体重指数、吸烟史等)、肝功能检查结果(包括丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素等)、抗风湿免疫药物和保肝药物的使用情况。分析患者的临床特征、肝功能异常的比例、不同性别和年龄段的肝功能异常率。结果共纳入116308例患者,其中RA患者49659例,SLE患者17597例,SS患者9039例,AS患者11321例,痛风患者28692例。RA患者肝功能异常比例最低[11.02%(5470/49659)],其次是SS患者[17.97%(1624/9039)]和AS患者[18.22%(2063/11321)],而SLE患者[21.14%(3720/17597)]和痛风患者[28.73%(8242/28692)]最高。肝功能异常以丙氨酸转氨酶升高为主,且大多数为1级,碱性磷酸酶升高的比例最低。服用保肝药物的患者中,肝功能正常比例痛风患者最低[7.45%(36/483)],余为21.7%~30.34%。RA、SLE、SS、AS、痛风患者中,男性肝功能异常率均高于女性[RA:13.8%(1368/9906)比10.3%(4102/39753);SLE:33.6%(479/1424)比20.0%(3241/16173);SS:25.4%(111/437)比17.6%(1513/8602);AS:20.1%(1629/8119)比13.6%(434/3202);痛风:29.3%(8033/27394)比16.1%(209/1298)]。RA、SLE、AS患者中,各年龄段的肝功能异常率相似;SS患者中,肝功能异常率随年龄增大而升高[<40岁者为14.9%(294/1979);40~59岁者为18.1%(858/4741);≥60岁者为20.4%(472/2319)];痛风患者肝功能异常率随年龄增大而降低[<40岁者为34.9%(4294/12320);40~59岁者为25.5%(2905/11398);≥60岁者为21.0%(1042/4971)]。结论风湿免疫病患者合并肝功能异常的比例较高,但保肝药物的使用率低。风湿免疫病的诊疗过程中需提高对肝功能监测的重视,可考虑适时应用保肝药物,优化保肝治疗方案。

关键词：风湿免疫病关节炎,类风湿红斑狼疮,系统性干燥综合征脊柱炎,强直性痛风肝功能横断面研究

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丙型肝炎病毒相关血管炎1例

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中华风湿病学杂志 2023年第4期27卷 250-252,I0003页

作者：方春晓田惠李菁武丽君新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科、新疆类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830000

目的:系统性血管炎是以血管炎症为主要表现的全身性自身免疫病,血管炎的表现复杂多样,导致血管炎的病因亦多种多样,除原发性血管炎,与血管炎的发生发展有关的诱发激发因素包括感染、药物、肿瘤、系统性疾病等。感染相关血管炎主要包含... 详细信息

目的:系统性血管炎是以血管炎症为主要表现的全身性自身免疫病,血管炎的表现复杂多样,导致血管炎的病因亦多种多样,除原发性血管炎,与血管炎的发生发展有关的诱发激发因素包括感染、药物、肿瘤、系统性疾病等。感染相关血管炎主要包含丙型肝炎病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、乙型肝炎病毒相关血管炎、梅毒相关性主动脉炎。本文报告1例以肢体末梢循环障碍、肢端坏疽为主要表现的丙肝相关性血管炎,通过患者的临床表现、实验室检查明确诊断,旨在帮助临床医师及实验室研究人员认识到丙肝相关血管炎的特殊性,避免漏诊、误诊,为临床实践提供参考。

关键词：肝炎,丙型血管炎肢端坏疽

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西罗莫司治疗原发性干燥综合征相关肺动脉高压一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第3期18卷 281-283页

作者：袁启帜马乐遥钱君岩李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

原发性干燥综合征(primary sj?gren’s syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病,可出现系统受累[1]。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue ... 详细信息

原发性干燥综合征(primary sj?gren’s syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病,可出现系统受累[1]。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的严重并发症之一,pSS为我国CTD相关PAH的重要基础疾病[2]。西罗莫司是雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)抑制剂,近年来用于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)等自身免疫性疾病的治疗。本文报告一例pSS相关PAH患者接受西罗莫司强化免疫抑制治疗后达标的病例。

关键词：原发性干燥综合征结缔组织病外分泌腺体西罗莫司自身免疫性疾病系统性红斑狼疮雷帕霉素靶蛋白淋巴细胞增殖

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不同性别系统性硬化症患者的临床特点分析

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中华内科杂志 2022年第4期61卷 403-408页

作者：侯月盈段新旺李芹李鸿斌周佳鑫侯勇李梦涛赵久良王迁徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 南昌大学第二附属医院风湿免疫科南昌330006 云南省第一人民医院风湿免疫科昆明650032 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特028000

目的分析不同性别系统性硬化症(SSc)患者的临床特征,了解不同性别SSc患者的特点。方法对国家风湿病数据中心数据库中2008年8月至2020年6月间注册的SSc患者的临床资料,包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮... 详细信息

目的分析不同性别系统性硬化症(SSc)患者的临床特征,了解不同性别SSc患者的特点。方法对国家风湿病数据中心数据库中2008年8月至2020年6月间注册的SSc患者的临床资料,包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮肤评分(mRSS)、医师对病情整体评估(PGA)进行分析。结果入选1844例SSc患者,男289例,女1555例。与女性SSc患者比,男性发病年龄更晚[(48.6±13.7)岁比(45.5±13.1)岁,P<0.001],病程更短[2.0(0.0,4.0)年比3.0(1.0,7.0)年,P<0.001],弥漫皮肤型SSc更常见[63.0%(182/289)比44.2%(688/1555),P<0.001];尽管男性SSc患者吸烟[47.4%(137/289)比1.7%(27/1555),P<0.001]、有害环境接触[7.6%(22/289)比2.1%(33/1555),P<0.001]更多,但肺间质病变发生率男女患者差异无统计学意义[男性为69.3%(181/261),女性为74.5%(1085/1457),P=0.084]。与男性SSc患者比,女性更易出现雷诺现象[87.7%(1364/1555)比75.4%(218/289),P<0.001]、关节炎[11.1%(173/1555)比6.9%(20/289),P=0.032]、反流性食管炎[22.0%(342/1555)比13.1%(38/289),P=0.001]和白细胞减少[10.7(161/1511)%比6.1%(17/279),P=0.019],较少出现指端溃疡[22.5%(350/1555)比30.4%(88/289),P=0.004];女性SSc患者中抗核抗体阳性[85.6%(1310/1531)比78.6%(221/281),P=0.003]、抗核糖核蛋白抗体阳性[23.1%(342/1479)比14.0%(38/271),P=0.001]、抗SSA抗体阳性[28.2%(419/1487)比13.9%(38/274),P<0.001]更常见。男性SSc患者PGA评分[1.4(1.0,2.0)分比1.0(0.3,1.6)分,P<0.001]、mRSS[18.0(9.0,28.0)分比14.0(5.0,28.0)分,P=0.003]更高。结论不同性别的SSc患者临床表现有一定差异,SSc中男性虽然少见,但其发病年龄更晚,更易出现广泛的皮肤受累及指端溃疡,病情可能更重,需引起临床医生的关注。

关键词：系统性硬化症性别临床表现

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强直性脊柱炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第8期61卷 893-900页

作者：黄烽朱剑王玉华张江林靳洪涛张文苏茵赵岩解放军总医院第一医学中心风湿免疫科北京100853 首都医科大学附属北京世纪坛医院风湿免疫科北京100038 河北医科大学第二医院风湿免疫科石家庄050000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 北京大学人民医院风湿免疫科北京100044

强直性脊柱炎(AS)是一种主要侵犯骶髂关节、脊柱和外周关节的慢性炎症性疾病。在我国,AS的规范化诊断和治疗仍有待普及。中华医学会风湿病学分会结合我国国情,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范AS的诊断和病情... 详细信息

强直性脊柱炎(AS)是一种主要侵犯骶髂关节、脊柱和外周关节的慢性炎症性疾病。在我国,AS的规范化诊断和治疗仍有待普及。中华医学会风湿病学分会结合我国国情,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范AS的诊断和病情评估,合理使用非甾体抗炎药、生物和传统合成改善病情抗风湿药,提高患者的生活质量。

关键词：脊柱炎,强直性诊断治疗

来源：评论

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中国成人NLRP12相关自身炎症性疾病:一项单中心队列报道

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罕见病研究 2024年第4期3卷 461-464页

作者：苗俊珂吴迪沈敏中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

2023年12月,RMD Open发表了北京协和医院罕见病医学科沈敏医师和风湿免疫科吴迪医师进行的一项关于罕见单基因自身炎症性疾病NLRP12相关自身炎症性疾病(NLRP12-associated autoinflammatory disease,NLRP12-AID)的前瞻性队列研究[1]。... 详细信息

2023年12月,RMD Open发表了北京协和医院罕见病医学科沈敏医师和风湿免疫科吴迪医师进行的一项关于罕见单基因自身炎症性疾病NLRP12相关自身炎症性疾病(NLRP12-associated autoinflammatory disease,NLRP12-AID)的前瞻性队列研究[1]。该研究总结报道了20例中国成人NLRP12-AID患者的临床表型与基因型特点,发现了R7G、E24A、Q90X、A218V、A259V、G729R、R859W共7个新NLRP12基因突变位点。进一步通过文献检索,总结归纳国外所有该病患者临床表型与基因型特征并与北京协和医院中心队列进行了比较,发现与国外患者相比,北京协和医院中心成人NLRP12-AID患者临床表型更加不典型,这可能与突变位点更多位于非外显子3区域有关。

关键词：自身炎症性疾病 NLRP12相关自身炎症性疾病炎症小体

来源：评论

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结节性多动脉炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 749-755页

作者：范米克拉依·曼苏尔达展云郭江涛武丽君赵岩代表中华医学会风湿病学分会新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科新疆类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830001 南通大学附属医院风湿免疫科南通220001 宁夏回族自治区人民医院风湿免疫科银川750002 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

结节性多动脉炎(PAN)是主要累及中小动脉的一种少见的血管炎,好发于血管的分叉处,导致微动脉瘤、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死。约1/3的患者与乙型肝炎病毒(HBV)感染相关。全身各组织器官均可受累,以皮肤、关节、外周神经最常见... 详细信息

结节性多动脉炎(PAN)是主要累及中小动脉的一种少见的血管炎,好发于血管的分叉处,导致微动脉瘤、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死。约1/3的患者与乙型肝炎病毒(HBV)感染相关。全身各组织器官均可受累,以皮肤、关节、外周神经最常见。病理改变急性期为血管壁纤维蛋白样坏死,炎性细胞浸润和管腔内血栓形成,慢性期为血管壁纤维性增生。近几十年来,PAN的总体预后得到了改善,主要反映了早期诊断和更有效的治疗方法。PAN治疗主要是糖皮质激素和环磷酰胺,而HBV相关PAN患者应接受抗病毒治疗和血浆置换。中华医学会风湿病学分会组织有关专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范PAN的诊断和治疗,以降低致死率及严重并发症的发生率,更好地控制病情,改善患者预后。

关键词：多动脉炎,结节性诊断治疗

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大动脉炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第5期61卷 517-524页

作者：姜林娣马莉莉薛愉潘歆何岚赵岩复旦大学附属中山医院风湿免疫科复旦大学循证医学中心上海200032 复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 石河子大学医学院第一附属医院血液风湿科石河子832008 西安交通大学第一附属医院风湿免疫科西安710061 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

大动脉炎(TAK)为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。我国为TAK高发地区,但其规范化诊疗的普及尚显不足。中华医学会风湿病学分会组织专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范TAK的诊断、... 详细信息

大动脉炎(TAK)为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。我国为TAK高发地区,但其规范化诊疗的普及尚显不足。中华医学会风湿病学分会组织专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范TAK的诊断、疾病活动度和疾病严重度的评估、内科治疗的合理制定及外科干预的时机选择,以保护TAK患者重要脏器功能,改善患者预后。

关键词： Takayasu动脉炎诊断治疗

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持续积累临床证据,提高我国结缔组织病相关肺动脉高压的诊治水平

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中华内科杂志 2021年第5期60卷 396-399页

作者：王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730

第一大类肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是影响结缔组织病(CTD)远期预后的决定性因素,需要风湿免疫科、心脏科、呼吸科、影像科、重症医学科和康复科等多学科紧密协作,才能及时、准确及有效的诊治。目前各相关专科医... 详细信息

第一大类肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是影响结缔组织病(CTD)远期预后的决定性因素,需要风湿免疫科、心脏科、呼吸科、影像科、重症医学科和康复科等多学科紧密协作,才能及时、准确及有效的诊治。目前各相关专科医师急需可供遵循的符合我国国情的CTD相关PAH诊疗指南,以提高CTD相关PAH患者的规范化诊治水平。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心和国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织制定“2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识”,纳入了更多我国的循证医学证据,充分反映了近年来的学术进展,有助于提高我国CTD相关PAH的诊疗水平,改善患者预后。

关键词：结缔组织病高血压,肺性诊断治疗预后

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未分化结缔组织病和混合性结缔组织病的诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第10期61卷 1119-1127页

作者：莫颖倩严青叶霜戴冽赵岩中华医学会风湿病学分会中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科广州510120 福建省立医院风湿免疫科福州350001 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

未分化结缔组织病(CTD)通常指患者出现某些CTD相关的症状和体征,同时伴自身免疫病的血清学证据,但不符合任意一确定的CTD分类标准。混合性CTD是指患者出现手肿胀、滑膜炎、肌炎、雷诺现象、肢端硬化等一种或多种临床表现,伴血清高滴度... 详细信息

未分化结缔组织病(CTD)通常指患者出现某些CTD相关的症状和体征,同时伴自身免疫病的血清学证据,但不符合任意一确定的CTD分类标准。混合性CTD是指患者出现手肿胀、滑膜炎、肌炎、雷诺现象、肢端硬化等一种或多种临床表现,伴血清高滴度斑点型抗核抗体(ANA)和高滴度抗U1核糖核蛋白(U1RNP)抗体阳性,而抗Sm抗体阴性。未分化CTD和混合性CTD的规范化诊断和治疗的更新慢于其他确定的CTD,治疗均缺乏随机对照研究证据或指南推荐,目前主要按照构成疾病的具体临床表现而采用相应的常规治疗措施。中华医学会风湿病学分会在既往诊治指南及近年研究进展的基础上制定了本规范,旨在提高国内未分化CTD和混合性CTD的临床诊治水平,改善患者预后。

关键词：未分化结缔组织病混合性结缔组织病诊断治疗预后

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