检索结果-内蒙古大学图书馆

中华风湿病学杂志 2018年第3期22卷 171-175页

作者：乔琳李丽姜楠李峰王立郑文洁赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科 100730

目的通过分析大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）的临床特点，提高临床医生的诊治水平。方法分析北京协和医院2014年1月至2016年12月住院的2965例SLE中8例BSLE（0．3％）的资料，并从同期住院非大疱样皮损的皮肤黏膜受累32例SLE患者进行比较... 详细信息

目的通过分析大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）的临床特点，提高临床医生的诊治水平。方法分析北京协和医院2014年1月至2016年12月住院的2965例SLE中8例BSLE（0．3％）的资料，并从同期住院非大疱样皮损的皮肤黏膜受累32例SLE患者进行比较，采用t检验或，检验分析数据。结果①男性2例，女性6例，平均年龄（25±10）岁，中位病程17个月，3例患者以水疱样皮损为SLE首发症状；②皮损发生于头面部6例，躯干5例，四肢5例。皮损均于正常皮肤表面出现；③8例患者均有肾脏受累（8／8），血液系统受累6例（6／8），浆膜腔积液4例（4／8），关节炎3例（3／8），中枢神经系统受累2例（2／8）；④患者发生BSLE时SLEDAI平均（12＋8）分，BSLE组血尿（6例，75％）、溶血性贫血（4例，50％）的发生率高于对照组[血尿（9例，28％），溶血l生贫血（1例，3．1％）]，差异有统计学意义（P〈0．05）；⑤8例均接受了糖皮质激素及羟氯喹治疗，7例联用其他免疫抑制剂，经系统治疗及局部护理后，6例皮损好转，2例迁延不愈。结论BSLE是SLE的一类特殊、重症亚型，多提示SLE活动，常合并重要脏器尤其是肾脏及血液系统受累。重型患者应用大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，还需加强局部护理。

关键词：红斑狼疮系统性大疱性

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结节性多动脉炎合并肢端坏疽患者的临床特点分析

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中华风湿病学杂志 2018年第4期22卷 246-250页

作者：李淼孙玉兰徐东李菁田新平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的通过对合并肢端坏疽的结节性多动脉炎（PAN）患者的临床资料进行分析，了解其特点，提高临床医生的认识水平。方法收集北京协和医院1986年11月至2016年10月住院治疗的PAN患者的临床和实验室资料，对合并肢端坏疽的患者进行总结，并... 详细信息

目的通过对合并肢端坏疽的结节性多动脉炎（PAN）患者的临床资料进行分析，了解其特点，提高临床医生的认识水平。方法收集北京协和医院1986年11月至2016年10月住院治疗的PAN患者的临床和实验室资料，对合并肢端坏疽的患者进行总结，并按照1∶2的比例随机选取同时期无肢端坏疽的PAN患者进行比较，包括一般情况，系统受累，实验室及其他辅助检查结果，激素冲击治疗情况的对比。采用SPSS 19.0统计软件包进行分析，行t检验，Mann-Whitney检验，χ^2检验。结果1986年11月至2016年10月住院治疗的PAN患者共204例，合并肢端坏疽的22例。合并肢端坏疽的患者中，男∶女4.5∶1，平均年龄（43±19）岁，从起病到出现坏疽的中位时间3.5个月，时间1周至20年。其中单纯手指坏疽7例（32%），单纯足趾坏疽8例（36%），同时手足坏疽7例（32%）。以肢体血管受累表现明显，其中胫后动脉受累15例（68%），胫前动脉受累12例（55%），桡动脉受累10例（45%），尺动脉受累7例（32%），腓动脉受累5例（23%），股浅动脉受累5例（23%），足背动脉受累4例（18%），腘动脉受累3例（14%），骨间前动脉受累1例（5%）。有肢端坏疽的PAN患者更容易出现关节炎/关节痛（45%和2%，χ^2=16.71，P=0.00），新发高血压（41%和7%，χ^2=9.28，P〈0.01），肠道出血/穿孔（41%和14%，χ^2=6.21，P=0.01），更易伴有嗜酸性粒细胞升高（55%和7%，χ^2=19.02，P〈0.01），肢体动脉（91%和27%，χ^2=23.78，P〈0.01）及头颈部动脉受累（41%和18%，χ^2=3.96，P=0.05），动/静脉血栓形成（27%和2%，χ^2=7.21，P=0.007），更多患者应用激素冲击治疗[16例（73%）与6例（14%），χ^2=23.05，P〈0.01]，差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论有肢端坏疽的PAN患者更多合并嗜酸性粒细胞增多，可能与血液高黏滞状态有关，更容易出现其他脏器的缺血表现，需要更积极的治疗。

关键词：多动脉炎,结节性坏疽临床特点

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成人单基因自身炎症性疾病

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中华风湿病学杂志 2018年第4期22卷 267-270页

作者：沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

自身炎症性疾病（autoinflammatory diseases，AUID）包括了一组疾病，由于基因突变使其编码蛋白发生改变，导致固有免疫失调而引起全身炎症反应。AUID临床常常表现为复发性全身性炎症，绝大多数患者表现为突发周期性发热，皮疹、浆膜... 详细信息

自身炎症性疾病（autoinflammatory diseases，AUID）包括了一组疾病，由于基因突变使其编码蛋白发生改变，导致固有免疫失调而引起全身炎症反应。AUID临床常常表现为复发性全身性炎症，绝大多数患者表现为突发周期性发热，皮疹、浆膜炎、淋巴结肿大和关节炎等伴急性期反应物升高，而在无症状的发作间期，患者生长发育如同健康人，急性期反应物也完全正常。

关键词：炎症性疾病单基因 diseases 急性期反应物成人全身炎症反应全身性炎症周期性发热

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我国系统性红斑狼疮的诊治现状与未来发展方向:来自中国系统性红斑狼疮发展报告2020年年度报告

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中华内科杂志 2022年第6期61卷 611-616页

作者：田新平李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(SLE)是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病, 临床表现复杂, 异质性强, 易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害, 是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测, 我国现有SLE患者约100万, 与国... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病, 临床表现复杂, 异质性强, 易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害, 是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测, 我国现有SLE患者约100万, 与国际相比, 我国SLE患者具有脏器受累多、病情重者多、发生合并症者多的特点。但我国风湿免疫科学科建设起步晚, 发展与分布极不均衡, 造成我国从事风湿免疫病专科的专业人员数量少, 专业化程度低, 不能满足广大SLE患者的需求, 此外, 我国基层医务工作者对SLE的认知度低, 对SLE的诊治规范性差, 加之我国目前尚缺乏科学的慢病管理体系, 对SLE患者的管理与疾病监测不足, 再加上我国SLE患者对疾病认知严重不足, 治疗依从性差, 造成我国SLE患者的诊治延误多。为解决上述问题, 我国成立了"中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)", 建立了全国三级联动的医联体联盟, 开展了"一市一科一中心"的学科建设项目, 颁布了我国SLE诊治指南。近来, 国家卫生健康委员会出台相关文件, 以及国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心的建立, 为我国风湿免疫科的发展插上了腾飞的翅膀, 必将使我国SLE的研究与诊治水平大幅提高, 造福更多的SLE患者。

关键词：红斑狼疮系统性指南学科建设

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白塞病合并颅内静脉窦血栓12例临床分析

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中华风湿病学杂志 2015年第1期19卷 16-20页

作者：黄新翔李国华徐雁王立郑文洁赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

目的研究白塞病合并颅内静脉窦血栓（CVST）的临床特点.方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2014年3月白塞病合并CVST患者的临床表现、血栓部位、治疗及预后.用SPSS19.0软件行统计学分析,正态分布资料用x±s表示;非正态分布用... 详细信息

目的研究白塞病合并颅内静脉窦血栓（CVST）的临床特点.方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2014年3月白塞病合并CVST患者的临床表现、血栓部位、治疗及预后.用SPSS19.0软件行统计学分析,正态分布资料用x±s表示;非正态分布用中位数及范围表示.结果白塞病合并CVST患者12例,占同期白塞病住院患者（601例）的2.0％.其中男性6例,女性6例,诊断CVST时的年龄15～52岁,平均（28±10）岁.92％（11例）患者神经系统症状出现在白塞病其他系统首发表现之后平均（56±35）个月.神经系统症状多为亚急性或慢性起病（9例,82％）,以头痛（11例,92％）、视乳头水肿（9例,75％）、恶心呕吐（8例,67％）和视力下降（6例,50％）最为常见.10例患者行腰椎穿刺检查,8例存在脑脊液压力升高（80％）.CVST最常出现的部位依次为横窦（9例,75％）、上矢状窦（8例,67％）和乙状窦（7例,58％）,并且同时合并2个及以上静脉窦血栓形成的占多数（8例,67％）.除CVST外,8例患者合并有其他部位血栓,7例为下肢静脉血栓,1例为肺动脉血栓形成.此外,同时合并的神经系统其他病变还有脑梗死3例,蛛网膜下腔出血1例,右侧颞叶出血1例.经过糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝、脱水降颅压等治疗,平均中位随访时间8个月（0.7～88.8个月）,好转10例（83％）,病情反复2例（17％）.结论 CVST是白塞病的相对少见并发症,临床常表现为头痛、视乳头水肿、恶心呕吐和脑脊液压力升高,需早期识别、及时诊断,积极治疗后,大多预后良好.

关键词：贝赫切特综合征血栓形成

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2021年国家风湿病数据中心自身抗体室间比对项目回报数据的分析

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中华预防医学杂志 2022年第12期56卷 1860-1867页

作者：白伊娜邓垂文宋宁秦晋丽李梦涛曾小峰胡朝军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

通过分析2021年国家风湿病数据中心(CRDC)自身抗体室间比对活动中全国各地回报的检测数据,评价国内不同实验室间自身抗体相关检测项目的一致性。采用回顾性研究,收集自2021年自愿报名参加CRDC上半年(从5月15日至7月10日)和下半年(从8月1... 详细信息

通过分析2021年国家风湿病数据中心(CRDC)自身抗体室间比对活动中全国各地回报的检测数据,评价国内不同实验室间自身抗体相关检测项目的一致性。采用回顾性研究,收集自2021年自愿报名参加CRDC上半年(从5月15日至7月10日)和下半年(从8月15日至11月19日)自身抗体室间比对活动的实验室回报结果。首先,定性分析不同实验室回报结果的一致性;其次,对预期结果为“阳性”比对样本且以量值形式回报的结果,按照S/CO比值分析不同实验室回报结果的阳性等级;最后,分析三个主要厂家按量值形式回报结果的平均值和变异系数。结果显示,自愿参加CRDC自身抗体室间比对活动上半年和下半年的实验室数量分别为303和332家。除抗β2糖蛋白Ⅰ型抗体IgM(aβ2-GPI)项目之外,其余项目不同实验室的定性结果一致性均大于96%。抗环瓜氨酸化多肽抗体(anti-CCP)和抗线粒体2型抗体(AMA-M2)等按量值形式回报结果的反应强度一致性良好(>90%)。使用化学发光免疫试验开展自身抗体检测的实验室占比已经超过50%。不同生产厂家按量值形式回报结果的变异系数差异较大(P<0.01),波动范围在0~238%之间。综上,国内不同实验室自身抗体检测定性结果具有较高的一致性,但按量值形式回报结果的阳性等级以及不同生产厂家以量值形式回报结果的变异系数仍存在较大差异。

关键词：自身抗体质量控制自身免疫病

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自身免疫病合并艾迪生病临床分析

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中华风湿病学杂志 2016年第11期20卷 773-776页

作者：边赛男吴婵媛王迁吴庆军张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的总结自身免疫病（AID）合并艾迪生病（AO）患者临床特点。方法回顾性分析1990年1月至2015年7月北京协和医院诊断为AID合并AD的住院患者的临床特点、实验室检查、治疗及预后。结果男性7例，女性3例，中位年龄33岁[四分位区间（IQR）2... 详细信息

目的总结自身免疫病（AID）合并艾迪生病（AO）患者临床特点。方法回顾性分析1990年1月至2015年7月北京协和医院诊断为AID合并AD的住院患者的临床特点、实验室检查、治疗及预后。结果男性7例，女性3例，中位年龄33岁[四分位区间（IQR）28．44]。AID包括AS（3例，30％）、SLE（2例，20％）、RA（1例，10％）、SSc（1例，10％）、MCTD（1例，10％）、大动脉炎（1例，10％）、原发性抗磷脂综合征（1例，10％）。AD主要临床表现为皮肤黏膜变黑（7例，70％）、乏力（6例，60％）、低钠血症（5例，50％）、低血压（4例，40％）。6例患者的AID和AD同时被诊断，4例患者在诊断AID后病程中出现AD。经过原发病治疗及AD糖皮质激素替代治疗后症状均缓解。除AD外，5例（50％）患者同时存在其他内分泌相关疾病。结论AD可合并各种AID，且可同时合并其他内分泌疾病，在AID最初诊断及病程随访中，应注意评估肾上腺功能，警惕有无AD可能。

关键词：自身免疫疾病肾上腺皮质疾病生物医学研究

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原发性干燥综合征与视神经脊髓炎

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中华风湿病学杂志 2014年第5期18卷 354-356页

作者：罗妍乔琳张丽丽王迁徐雁赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

SS是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫病,尤以涎腺及泪腺受累为主.其临床表现最常见为口、眼干燥,但也可出现广泛的多系统损害,包括呼吸、消化、神经、泌尿、血液系统等.SS相关神经病变又可分中枢及外周,由于被报道的种类非常多,... 详细信息

SS是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫病,尤以涎腺及泪腺受累为主.其临床表现最常见为口、眼干燥,但也可出现广泛的多系统损害,包括呼吸、消化、神经、泌尿、血液系统等.SS相关神经病变又可分中枢及外周,由于被报道的种类非常多,目前尚没有国际认可的范围界定,故不同文献报道的疾病发生率差异很大,平均约20％的SS患者在其病程中出现神经系统损害.SS相关中枢神经病变归纳起来主要包括以下方面：①局灶病变：如癫痫发作、小脑综合征、偏身感觉或运动障碍、视神经病等;②弥漫病变：如认知功能异常、痴呆、神经精神异常、无菌性脑膜脑炎等;③脊髓病变：如急性横贯性脊髓炎、慢性进展性脊髓炎、低位运动神经元疾病、神经源性膀胱等;④其他病变：有极少SS合并出现进展性多发性硬化样综合征、中枢神经系统血管炎的报道[1].

关键词：原发性干燥综合征视神经脊髓炎中枢神经病变慢性自身免疫病中枢神经系统血管炎急性横贯性脊髓炎无菌性脑膜脑炎运动神经元疾病

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多发性大动脉炎患者血浆外泌体携带的差异微小RNA和蛋白表达谱分析

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中华内科杂志 2023年第1期62卷 61-69页

作者：黄碧青李菁田新平曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的检测初治多发性大动脉炎(TAK)患者血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白, 分析其在TAK发病机制中的可能作用。方法选2020年6月至11月北京协和医院风湿免疫科确诊的初治TAK患者10例, 另选与之年龄性别匹配的健康对照者5例, 分别通过RNA测... 详细信息

目的检测初治多发性大动脉炎(TAK)患者血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白, 分析其在TAK发病机制中的可能作用。方法选2020年6月至11月北京协和医院风湿免疫科确诊的初治TAK患者10例, 另选与之年龄性别匹配的健康对照者5例, 分别通过RNA测序和蛋白质谱技术检测血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白, 筛选出差异表达的微小RNA和蛋白, 并对其进行层次聚类分析、功能、信号通路和结构域富集分析, 最终筛选出与血管炎有关的微小RNA和蛋白, 探究其在TAK发病机制中的可能作用。统计学采用Fisher精确概率检验或χ2检验。结果 TAK患者血浆外泌体携带的差异表达的微小RNA 29个, 其中miR-101-3p、miR-122-5p、miR-143-3p、miR-185-3p、miR-192-5p、miR-194-5p、miR-19a-3p、miR-19b-3p、miR-20b-5p、miR-21-5p、miR-22-3p、miR-335-5p、miR-34a-5p、miR-3613-5p、miR-548ad-5p、miR-590-3p、miR-7-5p表达上调, miR-1249-3p、miR-141-3p、miR-199a-5p、miR-199b-5p、miR-200a-3p、miR-200c-3p、miR-204-5p、miR-29c-5p、miR-335-3p、miR-381-3p、miR-4433b-5p、miR-584-5p表达下调。差异表达的蛋白357个, 其中236个表达上调, 121个表达下调, 最终筛选前激肽释放酶、激肽原1、桥粒蛋白。结论血浆外泌体携带的miR-34a-5p、miR-200c-3p、miR-143-3p、miR-22-3p、miR-21-5p、前激肽释放酶、激肽原1、桥粒蛋白可能通过调节血管生理过程、炎症反应、自身免疫等过程参与TAK的发病机制, 具有作为TAK生物标志物和治疗靶点的潜在作用。

关键词：多发性大动脉炎外泌体微小RNA 蛋白生物标志物

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原发性胆汁性肝硬化患者血清IgG亚型的测定分析

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中华风湿病学杂志 2013年第7期17卷 439-442页

作者：彭琳一李萍王立杨云娇章丽娜师天燕李永哲张烜张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的研究原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者IgG各亚型水平。方法利用免疫散射比浊法检测60例PBC患者及40名健康对照者血清IgGl、IgG2、IgG3和IgG4的浓度，计算总IgG及各亚型占总IgG的百分比。将PBC患者分为初治组、熊去氧胆酸（UDCA）生化... 详细信息

目的研究原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者IgG各亚型水平。方法利用免疫散射比浊法检测60例PBC患者及40名健康对照者血清IgGl、IgG2、IgG3和IgG4的浓度，计算总IgG及各亚型占总IgG的百分比。将PBC患者分为初治组、熊去氧胆酸（UDCA）生化应答良好组（经典组）和UDCA应答不良组（难治组）。组间比较用Mann-Whimey U非参数检验方法。结果60例PBC患者血清IgG1、IgG2、IgG3、IgG4的浓度中位数（第5，95百分位数）分别为[9043（8179，9906），6024（5364，6685），996（783，1209），434（331，536）mg／L]。40名健康对照者血清IgGl、IgG2、IgG3、IgC4的浓度分别为[8010（7584，8435），5406（4718，6094），394（320，469），565（431，699）mg／L]。PBC患者血清IgG3、IgG3占总IgG百分比较对照组显著升高（P〈O．01），总IgG较对照组升高（P〈O．05），IgG4及IgG4占总IgG百分比较对照组降低（Pl〈0．05）。PBC初治组、经典组和难治组3组之间IgG亚类及总IgG浓度差异无统计学意义。结论IgG3可能参与PBC的病理过程。PBC患者血清IgG各亚型的水平及总IgG浓度不能作为监测PBC的治疗效果及预后的指标。IgG4水平降低，提示PBC是一类不同于IgG4相关疾病的自身免疫病。

关键词：肝硬化胆汁性免疫球蛋白G 抗线粒体抗体 IgG4相关疾病

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