检索结果-内蒙古大学图书馆

中国医学科学院学报 2022年第2期44卷 227-235页

作者：闪莹左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 河北北方学院研究生院河北张家口075000

目的总结Kindler综合征(KS)的临床表现及基因突变特点,为该类疾病的诊疗提供理论依据。方法汇总分析北京协和医院收治的1例FERMT1基因新突变导致的KS病例和国内外报道的185例患者的临床资料,包括基因类型、临床特点及其并发肿瘤发生的... 详细信息

目的总结Kindler综合征(KS)的临床表现及基因突变特点,为该类疾病的诊疗提供理论依据。方法汇总分析北京协和医院收治的1例FERMT1基因新突变导致的KS病例和国内外报道的185例患者的临床资料,包括基因类型、临床特点及其并发肿瘤发生的年龄、部位和类型等。结果共收集186例KS患者,男110例、女76例,平均年龄(28±16)岁,其中151例报道了基因突变位点,94例报道了详细的临床表现。KS的主要临床表现有皮肤异色症、童年水疱史、光敏感,次要临床表现有口腔内炎症、掌跖角化、假性并指、吞咽困难、尿道狭窄等。其中口腔内炎症(r=0.234,P=0.023)、掌跖角化(r=0.325,P=0.001)、假性并指(r=0.247,P=0.016)、吞咽困难(r=0.333,P=0.001)、尿道狭窄(r=0.280,P=0.006)与年龄具有显著相关性,32岁以上患者发生概率明显增高。尿道狭窄(χ^(2)=11.292,P=0.001)、肛门狭窄(χ^(2)=4.014,P=0.045)与性别具有显著相关性,男性多于女性。151例患者中发现80种不同的基因突变位点,其中最常见的基因突变位点为c.676C>T。27例KS患者发生41例次肿瘤,鳞状细胞癌占92.7%。鳞状细胞癌发病率与患者所处国别与基因突变位点之间无相关性。结论KS是罕见的先天性大疱性表皮松解症,以FERMT1基因c.676C>T突变最常见,易发生鳞状细胞癌,曝光部位(手、口唇)为主要的发病部位。

关键词： Kindler综合征下唇肿物鳞状细胞癌隐性遗传性疾病伴大疱的先天性皮肤异色症

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与月经周期相关的急性间歇性卟啉病GnRH-a治疗探讨

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生殖医学杂志 2023年第3期32卷 438-442页

作者：郭瀛瀛罗敏中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730

卟啉病是血红素生物合成代谢异常的一类罕见病。其中,急性间歇性卟啉病(AIP)多发生于育龄期女性,部分发作表现出明显的月经周期相关性。本文报告了采用促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)治疗月经前反复发作的AIP病例,有效控制AIP发作。... 详细信息

卟啉病是血红素生物合成代谢异常的一类罕见病。其中,急性间歇性卟啉病(AIP)多发生于育龄期女性,部分发作表现出明显的月经周期相关性。本文报告了采用促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)治疗月经前反复发作的AIP病例,有效控制AIP发作。从妇科内分泌角度而言,此类患者治疗难点在于长期GnRH-a治疗引发的低雌激素相关症状和骨质疏松等远期并发症。通过病例讨论,寻求相对安全有效的性激素反向添加方案,探讨此类罕见病患者的长期管理。

关键词：急性间歇性卟啉病药物性闭经促性腺激素释放激素激动剂性激素反向添加方案

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绝经后女性性生活体验的质性研究

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生殖医学杂志 2023年第1期32卷 61-67页

作者：陈洁史迅李享翟海娜陈蓉中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院妇科内分泌与生殖中心国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730

目的深入了解绝经后女性对性的认知、体验及性改变的应对策略,为开展绝经后女性的性健康指导提供一定依据。方法运用质性研究中的现象学方法,采用目的抽样和样本量饱和原则选取来自一项社区队列研究的21名志愿者进行半结构化访谈,采用Co... 详细信息

目的深入了解绝经后女性对性的认知、体验及性改变的应对策略,为开展绝经后女性的性健康指导提供一定依据。方法运用质性研究中的现象学方法,采用目的抽样和样本量饱和原则选取来自一项社区队列研究的21名志愿者进行半结构化访谈,采用Colaizzi 7步分析法进行资料分析并提炼主题。结果21名受访者年龄46~67岁,均已婚;23.8%的受访者受过大学教育,52.4%的受访者月收入在5000元以上,90.5%的受访者处于退休/家庭主妇状态。访谈数据分析总结出4个主题与12个亚主题,分别是:性认知差异(性的必要性、性疏远)、性生理变化(性欲减退、阴道干涩与性交痛、性高潮困难)、性心理变化(愧疚与自责、自卑、担心、愉悦与满足)、性改变的应对(沉默与回避、妥协与屈从、主动寻求解决)。结论本研究中,大多数女性的性观念较为保守,女性经历了性生理上的困扰和心理层面的消极或积极体验,在性生活改变的应对上以被动接受与适应为主。重视绝经后女性的性健康问题,提供专业的性健康支持与指导对改善女性健康相关生活质量至关重要。

关键词：绝经后性生活性功能质性研究

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高度近视眼黄斑区神经纤维层厚度分布特点及其与血流密度的关系

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国际眼科杂志 2021年第8期21卷 1309-1314页

作者：陈欢陈晨龙琴中国医学科学院北京协和医院眼科中国北京市100073 中国医学科学院北京协和医学院眼底病重点实验室中国北京市100073

目的:研究高度近视眼黄斑区神经纤维层厚度和血流密度的分布特点并分析其相关因素。方法:收集高度近视患者20例40眼,年龄为29.90±7.92岁,等效球镜屈光度为-8.95±2.01 D。采用光学相干断层扫描血管成像技术(OCTA)测量黄斑区神... 详细信息

目的:研究高度近视眼黄斑区神经纤维层厚度和血流密度的分布特点并分析其相关因素。方法:收集高度近视患者20例40眼,年龄为29.90±7.92岁,等效球镜屈光度为-8.95±2.01 D。采用光学相干断层扫描血管成像技术(OCTA)测量黄斑区神经纤维层厚度,获取视网膜浅层毛细血管层、视网膜深层毛细血管层及脉络膜毛细血管层的血流分布图像并计算各层血流密度。直径6 mm的黄斑区分为9个亚区域:黄斑中心凹区,旁中心凹区和中心凹外区各自分为上方、下方、鼻侧和颞侧4个象限。比较黄斑不同亚区域的神经纤维层厚度的差别,分析其与屈光度、眼轴、各层血流密度的关系。结果:旁中心凹区的4个象限中,上方神经纤维厚度最低,下方神经纤维厚度最高(均P<0.05)。中心凹外区4个象限中颞侧神经纤维厚度最低(均P<0.05)。中心凹外区上方神经纤维层厚度与屈光度存在负相关(r=-0.356,P=0.024)。视网膜浅层毛细血管层的血流密度与旁中心凹区鼻侧和下方象限,以及中心凹外区上方、鼻侧和下方象限的神经纤维层厚度呈正相关(r=0.314、0.408、0.467、0.655、0.737,均P<0.05);脉络膜毛细血管层血流密度与中心凹外区的上方象限呈负相关(r=-0.356,P=0.024)。结论:高度近视眼黄斑区神经纤维层具有各象限不均匀分布特点。随着屈光度的增加,局部神经纤维层变薄,并且存在区域特异性,部分区域神经纤维层厚度的变化与视网膜浅层毛细血管丛及脉络膜毛细血管层的血流密度相关。

关键词：视网膜高度近视光学相干断层扫描血管成像技术视网膜神经纤维层黄斑血流密度

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头皮肉芽肿性蕈样肉芽肿

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临床皮肤科杂志 2022年第6期51卷 346-348页

作者：刘兆睿刘洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

报告1例头皮肉芽肿性蕈样肉芽肿。患者女,76岁。头皮红斑和溃疡2年,背部红斑3年就诊。皮肤科检查:头皮大片状红色斑块,边缘略隆起,皮损内可见粗大分枝状血管、糜烂、结痂及毛发脱落,红斑约占头皮面积80%。左侧腰、背部一浸润性红色斑块... 详细信息

报告1例头皮肉芽肿性蕈样肉芽肿。患者女,76岁。头皮红斑和溃疡2年,背部红斑3年就诊。皮肤科检查:头皮大片状红色斑块,边缘略隆起,皮损内可见粗大分枝状血管、糜烂、结痂及毛发脱落,红斑约占头皮面积80%。左侧腰、背部一浸润性红色斑块,上覆少许干燥鳞屑。头皮皮损组织病理检查:表皮萎缩变薄,可见淋巴细胞浸润及Pautrier微脓肿形成;真皮内弥漫性淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞浸润,可见肉芽肿形成;部分淋巴细胞有异形性。免疫组化:淋巴细胞CD3、CD4、CD5及CD7均阳性,CD8散在阳性,组织细胞CD68阳性,增殖核抗原(Ki-67)约20%阳性。T细胞受体(TCR)基因重排:TCRβ及TCRγ重排阳性。诊断:肉芽肿性蕈样肉芽肿。

关键词：蕈样肉芽肿,肉芽肿性组织病理

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第545例右侧肢体无力―下肢浮肿―皮肤瘀斑

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中华医学杂志 2021年第33期101卷 2632-2635页

作者：史昱吴迪赵久良宋亦军李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院内科学系北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院妇产科北京100730

报道1例妊娠期间发现血小板减低、肝功能异常、尿蛋白阳性的原发性抗磷脂综合征患者,紧急终止妊娠后血小板水平仍下降,同时出现肝梗死,考虑灾难性抗磷脂综合征,激素冲击、免疫抑制剂治疗及多次血浆置换后好转。

关键词：抗磷脂综合征抗磷脂抗体 HELLP综合征灾难性抗磷脂综合征

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后盆腔重建手术及术前评估

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手术电子杂志 2023年第4期10卷 1-4页

作者：田昭王秀琪杜喆付琳茹孙智晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730

后盆腔是指自宫颈环至会阴体的部分,由直肠阴道筋膜、会阴体、主骶韧带及肛门外括约肌等整体构成后盆腔的盆腔支撑结构。后盆腔缺陷主要为阴道后壁膨出、直肠膨出及直肠脱垂,治疗以矫正或重建手术为主,手术路径主要包括经会阴及经腹两种... 详细信息

后盆腔是指自宫颈环至会阴体的部分,由直肠阴道筋膜、会阴体、主骶韧带及肛门外括约肌等整体构成后盆腔的盆腔支撑结构。后盆腔缺陷主要为阴道后壁膨出、直肠膨出及直肠脱垂,治疗以矫正或重建手术为主,手术路径主要包括经会阴及经腹两种,涉及妇科及肛肠外科等多门学科。手术的目的是修补组织缺损、消除薄弱区及恢复功能。后盆腔缺陷患者常伴有结直肠功能障碍,术前应注意结直肠功能的评估,根据病情严重程度及结直肠功能制定个体化手术方案。

关键词：后盆腔缺陷盆腔器官脱垂重建手术结直肠功能

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仑伐替尼联合经导管动脉化疗栓塞术一线治疗晚期肝细胞癌:Ⅲ期随机临床试验(LAUNCH)

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肝癌电子杂志 2023年第2期10卷 1-6页

作者：陈晓(翻译) 毛一雷邵国良(审校) 国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肝胆外科北京100021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肝脏外科北京100730 浙江省肿瘤医院介入科浙江杭州310022

目的:仑伐替尼(lenvatinib,LEN)是晚期肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC)患者一线治疗用药;然而它对患者的生存获益有限。因此,本研究旨在比较接受LEN联合经导管动脉化疗栓塞术(transarterial chemoembolization,TACE)(LEN-TACE)与LEN单药治疗的晚期HCC患者的临床结局。方法:这是一项多中心、随机、开放标签、平行组别的Ⅲ期试验。初治或术后首次复发的晚期HCC患者按1∶1随机分配至LEN联合按需TACE组(LEN-TACE组)或LEN单药治疗组。随机分配后3d内开始LEN给药(初始剂量:体重≥60kg患者为12mg,每日1次;体重<60kg患者为8mg,每日1次)。在LEN给药后1d开始进行TACE。主要研究终点为总生存期。结果:2019年6月至2021年7月对来自中国12家医院的338例患者进行随机分配,其中170例患者接受LEN-TACE联合治疗,168例患者接受LEN单药治疗。在中位随访17.0个月后进行的预先设定的事件驱动中期分析中,LEN-TACE组患者中位总生存期明显较LEN组患者长[17.8个月比11.5个月,风险比(hazard ratio,HR)=0.45,P<0.001]。LEN-TACE组患者中位无进展生存期为10.6个月,LEN组为6.4个月(HR=0.43,P<0.001)。基于改良的实体瘤疗效评价标准(modified response evaluation criteria in solid tumors,mRECIST)评估,LEN-TACE组患者的客观缓解率较LEN组患者高(54.1%比25.0%,P<0.001)。多因素分析显示,门静脉癌栓和治疗方式是总生存期的独立危险因素。结论:LEN联合TACE可改善晚期HCC患者的临床结局,是晚期HCC患者潜在的一线治疗选择。

关键词：肝细胞癌仑伐替尼经导管动脉化疗栓塞术一线治疗

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睾酮替代疗法对老年肌肉力量和功能影响的系统分析

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中华健康管理学杂志 2021年第2期15卷 173-181页

作者：李卓于康李春微聂小栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院健康医学系临床营养科北京100730

目的探究睾酮替代疗法对老年(≥65岁)肌肉力量和功能的影响。方法检索PubMed、中国生物医学文献数据库等中英文数据库截至2020年7月4日的文献,按PICOS原则设立纳入和排除标准,由双人独立提取数据并采用Cochrane风险偏倚评估工具评价文... 详细信息

目的探究睾酮替代疗法对老年(≥65岁)肌肉力量和功能的影响。方法检索PubMed、中国生物医学文献数据库等中英文数据库截至2020年7月4日的文献,按PICOS原则设立纳入和排除标准,由双人独立提取数据并采用Cochrane风险偏倚评估工具评价文献质量。结局指标为肌肉力量(以握力、腿部伸展力等判定)和功能(以步速判定)。采用Review Manager 5.3软件进行统计分析,分别采用固定效应模型和随机效应模型对上肢肌肉力量、下肢肌肉力量及6分钟步行测试(6MWT)进行合并,汇报森林图和漏斗图。按照纳入研究的特征进行亚组分析,并排除小样本研究、单一研究等进行敏感性分析。结果共纳入15篇符合纳排标准的高质量文献(14篇英文,1篇中文)。荟萃分析显示,睾酮替代疗法对老年男性上肢和下肢肌肉力量的效应量及95%CI分别为0.21(0.11,0.32)和0.34(0.12,0.55),对6MWT的效应量及95%CI为17.62(-13.06,48.31)。亚组分析显示,地域、对象来源、给药方式及干预时长,而非基线时睾酮水平对睾酮替代疗法是否能改善肌肉力量有影响。漏斗图显示存在一定程度发表偏倚。敏感性分析显示荟萃分析结果较稳健。结论睾酮替代疗法可改善老年肌肉力量,而对于身体功能的作用尚不明确。

关键词：睾酮老年人肌肉荟萃分析

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监督实践的学习曲线在超声引导下动态针尖追踪法桡动脉穿刺置管中的应用

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基础医学与临床 2022年第2期42卷 348-352页

作者：田园于春华阮侠白冰张越伦黄宇光中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学研究中心北京100730

目的分析并描绘北京协和医院麻醉科住院医师行超声引导动态针尖追踪法(DNTP)桡动脉穿刺置管的学习曲线,探讨掌握该法所需的监督实践学习强度。方法回顾2018年1月至2018年6月2名北京协和医院麻醉科住院医师使用超声引导DNTP桡动脉穿刺置... 详细信息

目的分析并描绘北京协和医院麻醉科住院医师行超声引导动态针尖追踪法(DNTP)桡动脉穿刺置管的学习曲线,探讨掌握该法所需的监督实践学习强度。方法回顾2018年1月至2018年6月2名北京协和医院麻醉科住院医师使用超声引导DNTP桡动脉穿刺置管的监督实践学习记录,使用累积和分析法(CUSUM)描绘学习曲线,探讨掌握该法所需的监督实践的学习强度,并比较达到此学习强度前后成功穿刺置管所需穿刺次数和时间,以及首次和总体桡动脉穿刺置管成功率的差异。结果分别以成功穿刺置管所需穿刺次数和时间,以及首次和总体成功率为评价标准,2名受训者掌握DNTP所需学习强度为29/36、29/29、29/36、14/11例。达到该学习强度后,成功穿刺置管所需操作次数显著下降(P<0.05),所需时间、首次和总体成功率有所改善。结论综合考虑成功穿刺置管所需操作次数和时间,以及首次和总体成功率,掌握超声引导DNTP桡动脉穿刺置管的监督实践的学习强度为36例。

关键词：学习曲线麻醉学教学血管穿刺

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