检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经科杂志 2024年第11期57卷 1269-1274页

作者：刘畅姚明彭斌中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

2023年更新的STRIVE-2将“偶然发现弥散加权成像阳性病变”这一名词列为潜在的脑小血管病影像征象。文中对偶然发现弥散加权成像阳性病变的发生与分布情况、潜在机制、演变规律、与脑小血管病进展的关联、临床特征等方面的研究进展进行... 详细信息

2023年更新的STRIVE-2将“偶然发现弥散加权成像阳性病变”这一名词列为潜在的脑小血管病影像征象。文中对偶然发现弥散加权成像阳性病变的发生与分布情况、潜在机制、演变规律、与脑小血管病进展的关联、临床特征等方面的研究进展进行综述,以期更进一步认识其在脑小血管病研究中的价值。

关键词：脑小血管病磁共振成像神经成像弥散加权成像偶然发现弥散加权成像阳性病变

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抗谷氨酸脱羧酶抗体相关僵人综合征33例临床与预后分析

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中华神经科杂志 2024年第9期57卷 993-999页

作者：柏琳关鸿志范思远任海涛管宇宙杨英麦朱以诚崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

目的:分析抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关僵人综合征(SPS)患者的临床特点和预后。方法:回顾性分析北京协和医院2015年1月至2023年7月诊治的抗GAD抗体相关SPS患者的人口学特征、临床表现、辅助检查结果、治疗和预后。结果:共33例患者,其中... 详细信息

目的:分析抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关僵人综合征(SPS)患者的临床特点和预后。方法:回顾性分析北京协和医院2015年1月至2023年7月诊治的抗GAD抗体相关SPS患者的人口学特征、临床表现、辅助检查结果、治疗和预后。结果:共33例患者,其中女性26例(78.8%),男性7例(21.2%),起病年龄(42±12)岁,病程24.0(10.5,37.5)个月。合并肿瘤2例(6.1%),包括侵袭性胸腺瘤和小细胞肺癌各1例。29例(87.9%,29/33)患者表现为躯干及四肢近端僵硬,14例(42.4%,14/33)患者呈发作性痉挛,18例(54.5%,18/33)患者由声光等刺激诱发。神经科体格检查发现33.3%(11/33)的患者巴宾斯基或夏道克征阳性。部分患者(36.4%,16/33)合并边缘性脑炎/癫痫或小脑性共济失调(称为复杂型SPS)。脑脊液白细胞计数中位数为2×10 6/L[四分位数:1×10 6/L,6×10 6/L;范围:(0~30)×10 6/L],28.0%(7/25)的患者脑脊液白细胞轻度升高。66.7%(14/21)的患者多通道表面肌电图检查结果提示在放松状态下主动肌与拮抗肌同步收缩。极期改良Rankin量表(mRS)评分为4(3,4)分。全部患者均接受苯二氮?类药物或巴氯芬对症治疗。30例(90.9%,30/33)患者接受一线免疫治疗,3例(9.1%,3/33)患者接受利妥昔单抗二线免疫治疗,14例(42.4%,14/33)患者接受吗替麦考酚酯长程免疫治疗。随访时间16(10,42)个月,最佳中位mRS评分为2分,66.7%(22/33)的患者功能预后良好(mRS评分≤2分),复发率30.0%(9/30),末次随访中位mRS评分为2分,53.3%(16/30)的患者预后良好。患者预后与性别、年龄、临床类型、脑脊液白细胞水平均无显著相关性(均 P>0.05)。结论:SPS为抗GAD抗体相关神经免疫病的主要表型之一,以中年女性多见,呈慢性病程。合并肿瘤者罕见。临床可分为单纯型SPS和复杂型SPS,确诊依靠典型的症状体征、抗GAD抗体检测和肌电图检查。免疫治疗对本病有效,初始免疫治疗效果良好,复发患者的预后欠佳。

关键词：谷氨酸脱羧酶僵人综合征免疫疗法抗神经抗体

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载脂蛋白E4对阿尔茨海默病及相关痴呆的影响

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 649-654页

作者：尚丽董立羚王添艺黄欣莹毛晨晖高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

载脂蛋白E( ApoE)基因是散发性阿尔茨海默病(AD)重要的遗传风险决定因素。相对于常见的 ApoEε3等位基因,携带 ApoEε4等位基因可增加AD的发病风险,而 ApoEε2等位基因可降低AD的发病风险。3种等位基因分别编码ApoE2、ApoE3、ApoE4蛋白... 详细信息

载脂蛋白E( ApoE)基因是散发性阿尔茨海默病(AD)重要的遗传风险决定因素。相对于常见的 ApoEε3等位基因,携带 ApoEε4等位基因可增加AD的发病风险,而 ApoEε2等位基因可降低AD的发病风险。3种等位基因分别编码ApoE2、ApoE3、ApoE4蛋白异构体。ApoE4通过调节β淀粉样蛋白、tau蛋白、反应性DNA结合蛋白-43、神经炎症和脑血管功能等,参与AD的发病。ApoE4也可在其他神经系统疾病中发挥毒性作用。本文描述了ApoE的生物学特征、ApoE4在AD发病机制中的作用以及对其他神经系统疾病的影响,以便提高临床医生对ApoE4参与AD及相关痴呆发病机制的认识。

关键词：载脂蛋白E 阿尔茨海默病突触核蛋白病额颞叶痴呆痴呆血管性

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综合医院院内缺血性卒中和社区卒中急性期标准化救治流程时间节点对比分析

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中华医学杂志 2024年第46期104卷 4240-4245页

作者：付瀚辉洪月慧沈东超曹宇泽苏宁翟菲菲史佳宇张哲朱以诚倪俊中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730

目的通过与社区缺血性卒中比较,分析综合医院院内缺血性卒中标准化救治流程中各时间节点救治情况。方法本研究为单中心回顾性病例对照研究。连续纳入2021年1月至2024年4月于北京协和医院就诊、由同一卒中绿色通道团队接诊的急性缺血性... 详细信息

目的通过与社区缺血性卒中比较,分析综合医院院内缺血性卒中标准化救治流程中各时间节点救治情况。方法本研究为单中心回顾性病例对照研究。连续纳入2021年1月至2024年4月于北京协和医院就诊、由同一卒中绿色通道团队接诊的急性缺血性社区卒中(COS)组和院内卒中(IHS)组临床病例。将卒中急性期救治流程划分为起病、识别、就(接)诊和治疗四个时间节点,对比分析组间各时间节段用时情况。结果同期内共纳入缺血性卒中病例共219例,其中IHS组83例、COS组136例,男性134例(61.2%),起病年龄为(66.3±15.1)岁。IHS发生科室分布广,以手术科室为主(55/83,66.2%),围手术期卒中约93.7%(45/48)病例发生于术后。与COS组相比,IHS组醒后卒中比例更高[11/32(34.4%)比18/136(13.2%),P=0.004],静脉溶栓比例更低[9/32(29.0%)比128/136(94.8%),P=0.001],机械取栓比例更高[11/32(34.4%)比4/136(2.9%),P=0.001]。IHS组整体中位起病-CT用时与COS组稍短[M(Q_(1),Q_(3))][100(59,189)min比135(75,210)min,P=0.030]。不同环节中,IHS组的起病-识别时间[25(1,140)min比1(1,30)min,P=0.005]和就/接诊-CT环节[30(19,40)min比16(11,26)min,P=0.001]较之于COS组更为耗时,而识别-就诊阶段IHS组用时更短[30(10,48)min比76(53,137)min,P=0.001]。结论标准化救治流程运行下IHS组整体救治时间与COS组稍短;但相比COS组,IHS组患者在症状识别、接诊至检查/治疗阶段均显著延迟,应进一步优化标准化的院内卒中救治流程。

关键词：卒中缺血性卒中院内卒中质量促进救治流程病例对照研究

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自身免疫性小脑共济失调的诊治

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 642-648页

作者：关鸿志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

自身免疫性小脑共济失调是一种罕见的神经免疫病,是散发性共济失调重要的可治病因。近年来,一系列新型抗小脑抗体被陆续发现,相关诊断标准获得更新,基于中国患者的临床研究结果为该病的病因分类提供了新的依据。虽然多数患者对免疫治疗... 详细信息

自身免疫性小脑共济失调是一种罕见的神经免疫病,是散发性共济失调重要的可治病因。近年来,一系列新型抗小脑抗体被陆续发现,相关诊断标准获得更新,基于中国患者的临床研究结果为该病的病因分类提供了新的依据。虽然多数患者对免疫治疗有反应,但改善患者的长期预后需要我们去探索更优的治疗策略。

关键词：自身免疫共济失调诊断治疗

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第504例——多发淋巴结肿大、肾功能不全、失明、脑白质病变

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中华内科杂志 2024年第3期63卷 316-320页

作者：魏冲庄喆李云龙施潇潇文煜冰曹玮范思远张潇张炎张薇周道斌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科北京100730

患者男,65岁。因反复淋巴结肿大5年余,肌酐升高6个月入院。患者5年前明确诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,经历多线、多种抗肿瘤药物治疗,包括细胞毒化疗、表观调控药物西达本胺和阿扎胞苷、免疫调节剂来那度胺、靶向CD20的利妥昔单抗... 详细信息

患者男,65岁。因反复淋巴结肿大5年余,肌酐升高6个月入院。患者5年前明确诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,经历多线、多种抗肿瘤药物治疗,包括细胞毒化疗、表观调控药物西达本胺和阿扎胞苷、免疫调节剂来那度胺、靶向CD20的利妥昔单抗和靶向CD30的维布妥昔单抗。肿瘤虽得以稳定,但在抗肿瘤治疗的过程中出现多种病毒激活(包括BK病毒、JC病毒、巨细胞病毒)及相应靶脏器损伤(多瘤病毒肾病、巨细胞病毒视网膜炎、进行性多灶性白质脑病)。通过暂停肿瘤治疗以降低免疫抑制,并加用更昔洛韦抗病毒治疗后,血病毒载量下降,脏器功能得以稳定。本例患者的诊治过程提示临床医师,在抗肿瘤治疗的同时,需密切关注患者的免疫状态及病毒感染相关不良反应。

关键词：淋巴瘤巨细胞病毒视网膜炎脑白质病,进行性多灶性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤多瘤病毒相关肾病

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中枢神经系统曲霉菌病

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中国现代神经疾病杂志 2024年第4期24卷 258-264页

作者：倪品菲范思远李佳有慧赵大春任海涛关鸿志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730

研究背景中枢神经系统曲霉菌感染临床罕见,本文报道1例经病理确诊的中枢神经系统曲霉菌病患者,分析其临床特点并复习文献,总结诊断与治疗要点。方法与结果女性患者,50岁,临床主要表现为进行性四肢无力、癫痫发作、认知功能下降、性格改... 详细信息

研究背景中枢神经系统曲霉菌感染临床罕见,本文报道1例经病理确诊的中枢神经系统曲霉菌病患者,分析其临床特点并复习文献,总结诊断与治疗要点。方法与结果女性患者,50岁,临床主要表现为进行性四肢无力、癫痫发作、认知功能下降、性格改变,系统性炎症及免疫学指标未见明显异常,脑脊液常规、生化、细胞学、病原学检测未见明显异常;头部MRI显示双侧额顶叶异常信号伴片状、环形强化,脑膜强化;脑组织活检提示血管炎及脑组织坏死伴出血,六胺银染色可见有分隔的真菌菌丝,分叉呈45°;最终确诊为中枢神经系统曲霉菌病,经抗真菌治疗后症状好转,复查MRI病灶较前缩小。结论中枢神经系统曲霉菌病可发生于免疫功能正常人群,临床表现缺乏特异性,脑脊液可无炎症改变,宏基因组学第二代测序可呈阴性,脑组织活检术是诊断的“金标准”,早期、足量、足疗程予以伏立康唑抗真菌治疗可以改善预后。

关键词：曲霉菌病中枢神经系统真菌感染伏立康唑活组织检查病理学

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应重视自主神经功能障碍在中枢性α‑突触核蛋白病诊断与预后预测中的作用

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中国现代神经疾病杂志 2024年第3期24卷 113-119页

作者：王含王一淳张哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

中枢性α‑突触核蛋白病包括帕金森病、路易体痴呆和多系统萎缩,上述疾病的临床表现部分重叠,鉴别诊断较为困难。自主神经功能障碍是这些疾病的共同常见特征,对自主神经功能障碍的研究有助于进一步理解中枢性α‑突触核蛋白病。本文对上述... 详细信息

中枢性α‑突触核蛋白病包括帕金森病、路易体痴呆和多系统萎缩,上述疾病的临床表现部分重叠,鉴别诊断较为困难。自主神经功能障碍是这些疾病的共同常见特征,对自主神经功能障碍的研究有助于进一步理解中枢性α‑突触核蛋白病。本文对上述3种疾病自主神经功能障碍在疾病早期诊断、鉴别诊断和预后预测方面的应用价值进行梳理,以指导临床诊断与治疗。

关键词：突触核蛋白病自主神经系统综述

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肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分影响因素分析

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中华内分泌代谢杂志 2024年第6期40卷 494-499页

作者：杨盛旻朱惠娟段炼潘慧白雪焦蕤张越伦肖童心曾庆嘉王怡毛歆歆姚勇邓侃中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院医学信息研究所/图书馆北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的83... 详细信息

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的836例肢端肥大症患者,回顾性总结患者的临床表现、生化指标、影像学特征、合并症及心理健康状态与Brief-QoL之间的关系。在已获生化缓解的患者中,分析生活质量高分组与低分组在临床症状及合并症等方面的差异。结果末次随访时生化指标控制良好的患者总体Brief-QoL较高,但有头痛(低分组为47.8%,高分组为14.9%,P<0.001)、骨关节痛(低分组为69.6%,高分组为19.0%,P<0.001)等症状的患者即使获得生化缓解,其Brief-QoL仍较低。接受联合治疗(低分组为52.4%,高分组为27.5%,P=0.030)、合并糖尿病或高脂血症是导致患者生活质量下降的重要原因。结论Brief-QoL适用于门诊患者的随访,尽早识别影响生活质量的因素并及时给予干预,有助于实现肢端肥大症患者的规范化管理。

关键词：肢端肥大症简易生活质量满意度自评分生化缓解

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免疫检查点抑制剂相关结肠炎治疗过程中发生致命性机会性感染1例

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中华结核和呼吸杂志 2025年第3期48卷 272-276页

作者：李亚坤谭蓓秦岭范思远郭小贝赵静王孟昭徐燕中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730 保定市第一医院呼吸与危重症医学科保定071000

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)已在肺癌中广泛应用,ICI在提高患者总生存期的同时,会导致一系列与免疫治疗相关的不良反应(immune-related adverse event,irAE)。重症irAE需要应用糖皮质激素及生物制剂治疗。糖皮... 详细信息

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)已在肺癌中广泛应用,ICI在提高患者总生存期的同时,会导致一系列与免疫治疗相关的不良反应(immune-related adverse event,irAE)。重症irAE需要应用糖皮质激素及生物制剂治疗。糖皮质激素及生物制剂治疗过程中需高度警惕机会性感染。本文报道1例局部晚期非小细胞肺癌患者在化疗联合免疫治疗后,出现重度ICI相关结肠炎,应用糖皮质激素及生物制剂(英夫利西单抗)治疗过程中发生血行播散性结核分枝杆菌感染、肺曲霉病,旨在引起临床医生在处理irAE时对机会性感染的重视。

关键词：机会性感染分枝杆菌感染英夫利西单抗血行播散性结核糖皮质激素肺曲霉病生物制剂临床医生

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