检索结果-内蒙古大学图书馆

中国现代神经疾病杂志 2018年第9期18卷 683-687页

作者：钱敏关鸿志管宇宙魏妍平谢曼青任海涛赵燕环陈琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

研究背景抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病临床少见。本文报道2例抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病患者,总结其临床表现、电生理学和病理学特点,并复习相关文献,以期提高临床对疾病的认识。方法回顾2例抗CV2/CRMP5抗体相关... 详细信息

研究背景抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病临床少见。本文报道2例抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病患者,总结其临床表现、电生理学和病理学特点,并复习相关文献,以期提高临床对疾病的认识。方法回顾2例抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病患者的诊断与治疗经过,分析其临床表现、电生理学和病理学特点、治疗及随诊。结果例1为52岁女性患者,以进行性四肢麻木、无力3年入院,自右下肢起病,逐渐进展至左上肢和右手无名指、小指,此后出现左下肢无力、左手肌力减弱、左上肢抬举困难。血清抗CV2/CRMP5抗体呈弱阳性,抗Hu、Yo、Ri抗体和抗两性蛋白抗体阴性。肌电图提示周围神经源性损害。神经组织活检证实慢性重度活动性轴索性周围神经病。予2次静脉注射免疫球蛋白,症状无明显改善,遂予激素冲击治疗后序贯治疗。出院后2个月随诊,症状无缓解,增加硫唑嘌呤口服;1年后随诊,麻木、无力有所减轻。例2为18岁男性患者,以四肢无力1月余入院,尤以近端显著,有晨轻暮重现象。血清抗CV2/CRMP5抗体阳性,抗乙酰胆碱受体抗体27.47 nmol/L,脑脊液蛋白定量1360 mg/L。肌电图提示四肢感觉运动神经均受累,双侧对称,以脱髓鞘损害为主;重复神经电刺激可见低频刺激波幅递减现象。胸腺组织活检证实胸腺瘤B3型。临床诊断为重症肌无力,周围神经病,胸腺瘤B3型。予静脉注射免疫球蛋白和溴吡斯的明口服以及药物化疗。出院后10个月复查肌电图四肢周围神经源性损害较前加重,血清抗CV2/CRMP5抗体仍阳性。结论抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病可以表现为对称性或不对称性感觉运动性周围神经病,轴索和髓鞘均可受累,免疫治疗可能有效。

关键词：副肿瘤性多发性神经病肌电描记术病理学

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反复意识障碍伴抽搐发作4年余

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中国现代神经疾病杂志 2018年第8期18卷 630-634页

作者：李霓林楠卢强黄颜崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院神经科学中心北京100730

病历摘要患者女性，21岁，因反复意识障碍伴抽搐发作4年余，于2017年12月29日入院。患者4年余前（2013年7月）无明显诱因出现反复发作性意识障碍伴抽搐发作，有时表现为右侧肢体僵直、阵挛，头部和眼球右偏，口吐白沫，面色发白，无大... 详细信息

病历摘要患者女性，21岁，因反复意识障碍伴抽搐发作4年余，于2017年12月29日入院。患者4年余前（2013年7月）无明显诱因出现反复发作性意识障碍伴抽搐发作，有时表现为右侧肢体僵直、阵挛，头部和眼球右偏，口吐白沫，面色发白，无大小便失禁、舌咬伤，否认发作前先兆。

关键词：卵巢性脑白质营养不良病例报告

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头晕恶心睡眠增多2月余伴精神行为异常1个月

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中国现代神经疾病杂志 2018年第2期18卷 148-152页

作者：敖冬慧姚明任海涛倪俊崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院神经科学中心北京100730

病历摘要患者女性,62岁,因头晕、恶心、睡眠增多2月余伴精神行为异常1个月,于2017年8月10日入院。患者2月余前（2017年5月25日）乘坐汽车途中出现头晕,恶心,呕吐胃内容物2次,自觉双下肢无力,持续不缓解,但自主行走不受影响;此后逐渐出... 详细信息

病历摘要患者女性,62岁,因头晕、恶心、睡眠增多2月余伴精神行为异常1个月,于2017年8月10日入院。患者2月余前（2017年5月25日）乘坐汽车途中出现头晕,恶心,呕吐胃内容物2次,自觉双下肢无力,持续不缓解,但自主行走不受影响;此后逐渐出现精神较差,睡眠增多,自发言语减少。当地医院行头部CT检查未见明显异常,临床诊断为＂脑供血不足＂,予氯吡格雷静脉滴注（具体剂量不详）,

关键词：脑炎受体 N-甲基-D-天冬氨酸视神经脊髓炎病例报告

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抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体相关脑炎癫发作和脑电图特征

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中国现代神经疾病杂志 2018年第5期18卷 331-335页

作者：卢强关鸿志柳青黄颜金丽日周祥琴崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院神经科学中心北京100730

目的总结抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)抗体相关脑炎的癫发作和脑电图特征。方法回顾分析35例经实验室检查明确诊断且随访满2年的抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床表现、影像学和脑电图特点、治疗及预后。结果 35例抗LGI1抗体相关脑... 详细信息

目的总结抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)抗体相关脑炎的癫发作和脑电图特征。方法回顾分析35例经实验室检查明确诊断且随访满2年的抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床表现、影像学和脑电图特点、治疗及预后。结果 35例抗LGI1抗体相关脑炎患者中31例(88.57%)表现为癫发作,主要呈现复杂部分性发作;13例(37.14%)表现为面-臂肌张力障碍发作。影像学主要表现为双侧(16例)或单侧(12例)内侧颞叶T2WI和FLAIR成像高信号;18F-脱氧葡萄糖(8F-FDG)PET主要呈现颞叶和(或)基底节区高代谢(22/24例)。31例行视频脑电图监测,23例背景活动异常,呈现弥漫性慢波或以额颞区为主的局灶性慢波;18例表现为以颞前区为主的样放电;22例视频脑电图捕获到发作,其中18例记录到癫发作,13例表现有颞叶起源的复杂部分性发作(10例)或单纯部分性发作(7例),7例单纯部分性发作患者中5例为竖毛发作,4例为肌阵挛发作,1例继发全面性强直-阵挛发作;6例面-臂肌张力障碍发作患者中2例可见继发颞叶起源的样放电。27例患者予抗癫药物治疗,25例癫发作患者中4例发作频率减少≥50%,11例面-臂肌张力障碍发作患者均无效;8例(29.63%)出现过敏反应。35例患者均行免疫调节治疗,33例静脉注射免疫球蛋白、33例予激素、4例予吗替麦考酚酯、2例予硫唑嘌呤,发作频率均减少≥50%。逐渐停用抗癫药物,17例随访1年内停药,26例随访2年时停药。随访2年,29例未再出现癫发作,仅2例进展为慢性癫。结论抗LGI1抗体相关脑炎是具有一定临床特征的自身免疫性边缘性脑炎,典型表现为面-臂肌张力障碍发作和起源于颞叶的癫发作(以竖毛发作为最常见先兆),伴记忆力下降、精神行为异常和低钠血症等。早期诊断、及时予免疫调节治疗,预后良好。

关键词：边缘叶脑炎肿瘤抑制蛋白质类癫痫免疫疗法脑电描记术

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头痛伴复视3月余

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中国现代神经疾病杂志 2018年第4期18卷 293-296页

作者：高彬洋卢强黄颜崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院神经科学中心北京100730

病历摘要患者男性,61岁,主因头痛伴复视3月余,于2017年11月21日入院。患者3月余前（2017年8月）受凉后流清涕,伴左侧头痛,日间表现为左侧额顶部过电样疼痛,数字评价量表（NRS）4~5分,持续无缓解,夜间疼痛症状加重,表现为左侧额顶部搏动... 详细信息

病历摘要患者男性,61岁,主因头痛伴复视3月余,于2017年11月21日入院。患者3月余前（2017年8月）受凉后流清涕,伴左侧头痛,日间表现为左侧额顶部过电样疼痛,数字评价量表（NRS）4~5分,持续无缓解,夜间疼痛症状加重,表现为左侧额顶部搏动性胀痛,NRS评分7~8分,无法入睡,自行服用布洛芬或氨芬咖匹林片（具体方案不详）后,头痛短暂性缓解,无恶心、呕吐,无发热。

关键词：血管炎抗体,抗中性白细胞胞质脑膜炎病例报告

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罕见儿童Ⅱ型Loeys-Dietz综合征1例

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心脏杂志 2021年第1期33卷 115-116,F0003,F0004页

作者：段丽芬刘红仙王惠萍闵杰青张志丹褚嘉祐孙浩杨昭庆昆明市儿童医院神经内科云南昆明650228 中国医学科学院、北京协和医学院医学生物学研究所云南昆明650118 昆明市儿童医院心功能科云南昆明650228 云南省儿童重大疾病研究重点实验室云南昆明650228

Loeys-Dietz综合征(Loeys-Dietz syndrome,LDS,OMIM:190 182)由Bart Loeys及Harry Dietz等于2005年首次报道[1],LDS是一种常染色体显性遗传性结缔组织病。转化生长因子β受体1(TGFBR1)和TGFBR2基因突变是其主要的致病原因[2]。LDS和马凡综合征(Marfan’s syndrome,MFS)是最常见的遗传性结缔组织疾病,LDS临床罕见,因其心血管、骨骼系统病变与MFS类似[3],所以极易被误诊为MFS[4, 5]。

关键词： Loeys-Dietz综合征颅内压增高全外显子测序 TGFBR2基因

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视神经脊髓炎谱系疾病患者步态分析及跌倒风险评价

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中国现代神经疾病杂志 2018年第1期18卷 65-68页

作者：丛卉袁望舒刘颖王含徐雁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院保健医疗部 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院物理医学康复科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

目的比较视神经脊髓炎谱系疾病患者与正常对照者的步态、平衡功能和行走能力,评价视神经脊髓炎谱系疾病患者的跌倒风险。方法共12例视神经脊髓炎谱系疾病患者和9例性别、年龄相匹配的正常对照者,采用德国Reha Watch步态分析系统测定步... 详细信息

目的比较视神经脊髓炎谱系疾病患者与正常对照者的步态、平衡功能和行走能力,评价视神经脊髓炎谱系疾病患者的跌倒风险。方法共12例视神经脊髓炎谱系疾病患者和9例性别、年龄相匹配的正常对照者,采用德国Reha Watch步态分析系统测定步态周期参数(包括步频、步时、步长、步速、步行各时相对称性),Berg平衡量表(BBS)评价平衡功能,起立-行走计时测验(TUGT)、站起测验和走直线步态测验(TGT)评价行走能力。结果与正常对照者相比,视神经脊髓炎谱系疾病患者步态周期中步频减慢(t=-5.354,P=0.000)、步时延长(t=4.045,P=0.005)、步长减小(t=-7.243,P=0.000)、步速减慢(t=-10.161,P=0.000)、支撑相对称性(t=-2.220,P=0.050)和单脚支撑对称性(t=-2.359,P=0.020)降低,以及TUGT测验计时增加(t=3.197,P=0.024),TGT测验步数减少(Z=-1.544,P=0.049)。BBS量表中静态平衡相关项目(包括无支持站立、无靠背坐位等)评分较高比例明显高于动态平衡相关项目(包括站立位从地面捡起物品等)。结论视神经脊髓炎谱系疾病患者步态周期参数异常,平衡功能下降,尤以动态平衡显著,存在跌倒风险,可以通过增强下肢肌力和平衡功能等予以改善。

关键词：视神经脊髓炎步态运动障碍

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帕金森病跌倒与非跌倒者平衡评估及步态分析结果比较

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中国康复 2019年第1期34卷 26-29页

作者：张路袁望舒刘颖王含中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院物理医学康复科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730

目的:探讨帕金森病跌倒与非跌倒者平衡评估及步态分析结果差异,为康复治疗提供临床依据。方法:将帕金森病患者32例,据其是否有跌倒史分为跌倒组15例和非跌倒组17例,比较2组平衡评估及步态分析各项参数结果差异。结果:同非跌倒组比较,跌... 详细信息

目的:探讨帕金森病跌倒与非跌倒者平衡评估及步态分析结果差异,为康复治疗提供临床依据。方法:将帕金森病患者32例,据其是否有跌倒史分为跌倒组15例和非跌倒组17例,比较2组平衡评估及步态分析各项参数结果差异。结果:同非跌倒组比较,跌倒组患者平均/最大轨迹误差更大、单足支撑时间更短、摆动相踝背屈角度更小(P<0.05)。结论:帕金森病康复训练中应强调本体感觉、肌力、单侧下肢负重、步态方面的训练,以降低患者跌倒风险。

关键词：帕金森病跌倒平衡步态

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功能性运动障碍的诊断与治疗中国专家共识

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重庆医科大学学报 2021年第7期46卷 732-736页

作者：尹豆王含张玉虎倪臻陈燕陈先文窦荣花洪桢况伟宏林国珍王玉凯王华龙薛峥许顺良陈伟陈海波陈生弟李春波王刚上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科上海200025 中国医学科学院北京协和医院神经内科北京100730 广东省人民医院(广东省医学科学院)神经科、广东省神经科学研究所广州510000 美国国立卫生研究院神经性疾病及中风研究所人体运动控制部美国马里兰州20892 山东省立医院神经内科济南250021 安徽医科大学第一附属医院神经内科合肥230022 河北省沧州中西医结合医院神经内科沧州061013 四川大学华西医院神经内科成都610041 四川大学华西医院心理卫生中心成都610041 上海交通大学医学院附属瑞金医院临床心理科上海200025 佛山市第一人民医院(中山大学附属佛山医院)神经内科佛山528000 河北医科大学第一医院神经内科石家庄050000 华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科武汉430030 山东大学第二医院神经内科济南250033 上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科上海200011 北京医院神经内科、国家老年医学中心北京100730 上海交通大学医学院附属精神卫生中心、上海市重性精神病重点实验室上海200030

功能性运动障碍(functional movement disorders,FMDs)是一类常见的分离/转换性障碍,已成为运动障碍疾病的重要分支,但多数临床医师对此疾病的认知不足。基于此,本文综述了FMDs的临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断、治疗及预后,以期... 详细信息

功能性运动障碍(functional movement disorders,FMDs)是一类常见的分离/转换性障碍,已成为运动障碍疾病的重要分支,但多数临床医师对此疾病的认知不足。基于此,本文综述了FMDs的临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断、治疗及预后,以期提高临床医生对FMDs的认识,提高临床诊断正确率,为准确治疗提供可能性。

关键词：功能性运动障碍诊断治疗共识

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腓骨肌萎缩症2A型一晚发家系临床表现及遗传学分析

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海南医学院学报 2021年第8期27卷 626-629页

作者：李文武黄立凡张小超李志宏黄小琴孙浩云南省楚雄彝族自治州人民医院神经内一科云南楚雄675000 中国医学科学院&北京协和医学院医学生物学研究所遗传室云南昆明650118 昆明医科大学药学院云南省天然药物药理重点实验室云南昆明650500

目的:分析晚发型常染色体显性遗传腓骨肌萎缩症(Charcot–Marie–Tooth,CMT)2A型征象病例的临床和遗传学特点。方法:采用家族谱系调查结合临床及基因检测进行整合分析。结果:先证者双侧臀部、双侧大腿肌群萎缩,双小腿后侧肌群明显萎缩,... 详细信息

目的:分析晚发型常染色体显性遗传腓骨肌萎缩症(Charcot–Marie–Tooth,CMT)2A型征象病例的临床和遗传学特点。方法:采用家族谱系调查结合临床及基因检测进行整合分析。结果:先证者双侧臀部、双侧大腿肌群萎缩,双小腿后侧肌群明显萎缩,血清肌酸激酶值272 U/L,肌电图显示正中神经传导速度正常,双下肢神经源性损害(轴索为主)。基因检测发现MFN2基因外显子9的序列变异NM_014874:c.839G> A(p.R280H)杂合突变。先证者父亲存在外周神经-肌肉受累症状,母亲无临床症状。父亲携带相同杂合突变,母亲并未携带该突变。结论:家族谱系调查结合临床及基因检测是诊断晚发型CMT2A的可靠方法,有助于明确诊断不同类型的神经肌肉疾病。

关键词：腓骨肌萎缩症2A型 MFN2基因 NM_014874:c.839G>A(p.R280H)

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