检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2017年第34期97卷 2674-2677页

作者：陈适潘周娴卢琳童安莉潘慧朱惠娟姚勇冯铭王任直陆召麟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730 中国医学科学院北京协和医学院临床医学系

目的探讨青少年促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征患者的临床特点和定位诊断.方法回顾性分析北京协和医院1990年1月至2012年3月35例青少年ACTH依赖性库欣综合征患者的临床表现、实验室检查和定位诊断方法.结果 35例患者中,29... 详细信息

目的探讨青少年促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征患者的临床特点和定位诊断.方法回顾性分析北京协和医院1990年1月至2012年3月35例青少年ACTH依赖性库欣综合征患者的临床表现、实验室检查和定位诊断方法.结果 35例患者中,29例为库欣病,6例为异位ACTH综合征（EAS）.和EAS患者相比,青少年库欣病患者就诊年龄更大[（15.2±2.7）岁比（12.8±4.4）岁],病程更长[（1.9±1.5）年比（0.7±0.3）年],血钾更高[（3.8±0.6）mmol/L比（2.5 ±0.7）mmol/L],血浆ACTH水平更低[（15.4±14.9）pmol/L比（42.5±22.7）pmol/L]（均P＜0.05）.采用地塞米松抑制试验（DST）服药后24 h尿游离皮质醇（UFC）和服药前的比值作为诊断指标,小剂量DST的临界值定为＜0.65时,诊断库欣病的敏感度为70.8％,特异度为100％.大剂量DST的临界值定为＜0.54时,诊断库欣病的敏感度为91.7％,特异度为100％.若以双侧岩下窦静脉取血（BIPSS）时岩下静脉和外周静脉血浆ACTH比值＞2为诊断标准,则8例行BIPSS的库欣病患者中仅有6例符合该诊断标准.结论大剂量地塞米松抑制试验对青少年ACTH依赖性库欣综合征患者定位诊断意义较大.

关键词：库欣综合征青少年体征和症状诊断

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自身免疫性脑炎与睡眠障碍

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中国现代神经疾病杂志 2017年第10期17卷 723-727页

作者：黄颜郝红琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

自身免疫性脑炎与睡眠障碍关系密切。抗Ma2抗体介导的神经系统副肿瘤综合征可以导致发作性睡病和快速眼动睡眠期行为障碍。边缘性脑炎和Morvan综合征可以导致严重失眠及其他睡眠障碍,常伴抗电压门控性钾离子通道抗体(包括抗富亮氨酸胶... 详细信息

自身免疫性脑炎与睡眠障碍关系密切。抗Ma2抗体介导的神经系统副肿瘤综合征可以导致发作性睡病和快速眼动睡眠期行为障碍。边缘性脑炎和Morvan综合征可以导致严重失眠及其他睡眠障碍,常伴抗电压门控性钾离子通道抗体(包括抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体和抗接触蛋白相关蛋白-2抗体)阳性。中枢性低通气常见于抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者。阻塞性睡眠呼吸暂停、喘鸣和异态睡眠是抗IgLON家族蛋白5抗体相关脑病的常见表现。由此可见,睡眠障碍是自身免疫性脑炎的重要表现,免疫治疗有可能改善临床症状和预后。

关键词：睡眠障碍自身免疫疾病脑炎综述

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肢体无力麻木伴大小便障碍4年

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中国现代神经疾病杂志 2017年第3期17卷 235-239页

作者：付瀚辉张江涛柳青崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院神经科学中心北京100730

病历摘要患者女性,53岁,主因双下肢无力、麻木伴大小便障碍4年,于2016年9月2日入院。患者4年前（2012年10月12日）无明显诱因出现双下肢麻木、无力,未影响日常生活和活动,伴胸部束带感和后背部麻木、疼痛,热敷后自觉好转;次日（2012年10... 详细信息

病历摘要患者女性,53岁,主因双下肢无力、麻木伴大小便障碍4年,于2016年9月2日入院。患者4年前（2012年10月12日）无明显诱因出现双下肢麻木、无力,未影响日常生活和活动,伴胸部束带感和后背部麻木、疼痛,热敷后自觉好转;次日（2012年10月13日）清晨出现左下肢无力加重,骑自行车时自觉左脚未踏在踏板上,当晚出现脐部以下麻木、感觉减退,双下肢行走拖步,蹲起不能,伴小便潴留。

关键词：视神经脊髓炎红斑狼疮,系统性病例报告

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发热肝脾大双下肢无力

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中国现代神经疾病杂志 2017年第10期17卷 771-775页

作者：丁玲玲王琳刘明生彭斌崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院神经科学中心北京100730

病例摘要患者女性,22岁。主因反复发热1年余,双下肢无力20余天,于2016年10月26日入我院。患者于1年余前（2015年5月）无明显诱因出现反复发热,体温最高达40℃,外院实验室检查：血常规白细胞计数为1.04×10~9/L[（3.50~9.50）×1... 详细信息

病例摘要患者女性,22岁。主因反复发热1年余,双下肢无力20余天,于2016年10月26日入我院。患者于1年余前（2015年5月）无明显诱因出现反复发热,体温最高达40℃,外院实验室检查：血常规白细胞计数为1.04×10~9/L[（3.50~9.50）×10~9/L],网织红细胞比例0.0145（0.80~2.00）,血红蛋白92 g/L（110~150 g/L）,血小板计数为72×10~9/L[（100~350）×10~9/L];外周血EB病毒DNA测定416×103拷贝/ml;

关键词：爱泼斯坦巴尔病毒感染脑脊髓炎病例报告

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多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征三例临床分析

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中国现代神经疾病杂志 2017年第2期17卷 133-137页

作者：谢曼青张燕王含崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院神经科学中心北京100730

研究背景多系统萎缩是主要累及锥体外系、小脑和自主神经系统的神经变性病,临床主要表现为帕金森综合征、小脑共济失调、自主神经功能障碍等,亦可累及下丘脑及其联系纤维,导致抗利尿激素分泌不当综合征和低钠血症。本研究总结多系统萎... 详细信息

研究背景多系统萎缩是主要累及锥体外系、小脑和自主神经系统的神经变性病,临床主要表现为帕金森综合征、小脑共济失调、自主神经功能障碍等,亦可累及下丘脑及其联系纤维,导致抗利尿激素分泌不当综合征和低钠血症。本研究总结多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征的临床特点,以为临床诊断与治疗提供依据。方法回顾分析2011-2015年在北京协和医院神经科门诊和住院治疗的3例多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征患者的临床表现、实验室和影像学特点及诊断与治疗经过。结果 3例多系统萎缩患者中2例为以帕金森综合征为主要表现型,1例为以小脑共济失调为主要表现型;均合并严重低钠血症,血清钠最低为123、118和121 mmol/L,24 h尿钠分别为91、114和129 mmol/L,1例明确诊断为抗利尿激素分泌不当综合征,2例可疑抗利尿激素分泌不当综合征;2例合并感染,1例为嗜肺军团菌感染、1例为肺部感染,予抗感染和限水补钠对症支持治疗后预后良好,余1例至疾病终末期出现顽固性低钠血症而死亡。结论多系统萎缩自身或合并感染可能是抗利尿激素分泌不当综合征的易感因素,应加强对多系统萎缩患者水钠平衡的管理。多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征临床罕见,一旦出现顽固性低钠血症则提示预后不良。

关键词：多系统萎缩 ADH分泌不当综合征低钠血症

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进行性四肢麻木无力4年

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中国现代神经疾病杂志 2017年第1期17卷 74-78页

作者：徐银燕张江涛牛婧雯倪俊崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院神经科学中心北京100730

病例摘要患者男性,42岁,主因四肢麻木、无力4年,于2016年3月24日入院。患者4年前（2012年初）无明显诱因出现全身乏力,剧烈运动耐力下降,易疲劳,症状无日间波动;此后逐渐出现双侧手指、足趾麻木,伴双手握力下降,日常生活活动能力无明显... 详细信息

病例摘要患者男性,42岁,主因四肢麻木、无力4年,于2016年3月24日入院。患者4年前（2012年初）无明显诱因出现全身乏力,剧烈运动耐力下降,易疲劳,症状无日间波动;此后逐渐出现双侧手指、足趾麻木,伴双手握力下降,日常生活活动能力无明显降低,无肌肉疼痛、视物模糊等,未予重视。约3年前（2013年6月）出现双下肢麻木、无力,下山、上楼费力,有时蹲起困难,伴脚踏不实,行走不稳、呈醉酒步态;此后逐渐出现双手骨间肌萎缩,尤以虎口显著,双足略下垂,穿衣、

关键词：夏科-马里-图斯病糖尿病病例报告

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三重刺激技术定量评价多系统萎缩患者重复经颅磁刺激治疗效果二例分析

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中国现代神经疾病杂志 2017年第6期17卷 434-438页

作者：王含王悦崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 北京中国医学科学院神经科学中心 100730

研究背景既往研究显示,初级运动皮质予重复经颅磁刺激可以改善皮质脊髓束损害。本研究采用三重刺激技术定量评价2例以帕金森综合征为主要表现的多系统萎缩(MSA-P)患者重复经颅磁刺激前后皮质脊髓束功能变化,探讨重复经颅磁刺激对皮质脊... 详细信息

研究背景既往研究显示,初级运动皮质予重复经颅磁刺激可以改善皮质脊髓束损害。本研究采用三重刺激技术定量评价2例以帕金森综合征为主要表现的多系统萎缩(MSA-P)患者重复经颅磁刺激前后皮质脊髓束功能变化,探讨重复经颅磁刺激对皮质脊髓束损害的改善作用。方法 2例MSA-P型患者(1例为62岁男性,1例为44岁女性),病程1年,均接受重复经颅磁刺激,采用小指展肌三重刺激技术波幅比和统一多系统萎缩评价量表第二部分(UMSARSⅡ)评价治疗前后皮质脊髓束功能和运动功能。结果 2例MSA-P型患者治疗前小指展肌三重刺激技术波幅比为28.30%和69.10%,UMSARSⅡ评分22和20分;治疗后即刻小指展肌三重刺激技术波幅比为58.40%和71.70%,UMSARSⅡ评分16和12分,其中例1随访至重复经颅磁刺激后2个月,治疗后1和2个月小指展肌三重刺激技术波幅比分别为90.70%和50.70%,UMSARSⅡ评分17和23分。结论采用三重刺激技术可以定量评价重复经颅磁刺激对MSA-P型患者皮质脊髓束损害的改善作用。

关键词：诱发电位多系统萎缩经颅磁刺激

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颈部肌张力障碍的再认识

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中国现代神经疾病杂志 2017年第2期17卷 105-109页

作者：王琳万新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

肌张力障碍是一种运动障碍性疾病,临床特点为持续性或间断性肌肉收缩,导致异常、重复运动或姿势。颈部肌张力障碍是最常见的临床类型,肉毒毒素注射是一线治疗方法,但部分患者疗效欠佳。在头颈部功能解剖学基础上形成的"头-颈"... 详细信息

肌张力障碍是一种运动障碍性疾病,临床特点为持续性或间断性肌肉收缩,导致异常、重复运动或姿势。颈部肌张力障碍是最常见的临床类型,肉毒毒素注射是一线治疗方法,但部分患者疗效欠佳。在头颈部功能解剖学基础上形成的"头-颈"概念的引入,将颈部肌张力障碍分为8种基本类型,有助于临床医师精确分析颈部肌张力障碍的异常姿势,改善肉毒毒素治疗效果。

关键词：张力失调颈肌综述

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左上肢疼痛麻木5个月无力3个月加重伴双下肢和右上肢相继疼痛无力1个月

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中国现代神经疾病杂志 2017年第4期17卷 311-314页

作者：牛婧雯关鸿志杨英麦刘明生彭斌崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院神经科学中心北京100730

患者女性，50岁，主因左上肢疼痛、麻木5个月，无力3个月，加重伴双下肢和右上肢相继疼痛、无力1个月，于2015年7月23日入院。患者5个月前无明显诱因出现左上臂外侧持续性刀割样疼痛，可以忍受，伴左前臂外侧及左手拇指、食指和中指麻... 详细信息

患者女性，50岁，主因左上肢疼痛、麻木5个月，无力3个月，加重伴双下肢和右上肢相继疼痛、无力1个月，于2015年7月23日入院。患者5个月前无明显诱因出现左上臂外侧持续性刀割样疼痛，可以忍受，伴左前臂外侧及左手拇指、食指和中指麻木，否认肢体无力，自行服用“止痛片”后疼痛缓解，但左上肢疼痛进行性加重。

关键词：淋巴瘤非霍奇金病例报告

来源：评论

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早中期帕金森病患者平衡功能、跌倒风险及步态分析

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中国现代神经疾病杂志 2017年第5期17卷 352-355页

作者：袁望舒刘颖王含中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院物理医学康复科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

目的分析早中期帕金森病患者平衡功能、跌倒风险和步态,以为其康复治疗提供临床依据。方法共30例早中期帕金森病患者和15例性别、年龄、受教育程度相匹配的正常对照者采用Berg平衡量表(BBS)评价平衡功能,起立-行走计时测验(TUGT)、站起... 详细信息

目的分析早中期帕金森病患者平衡功能、跌倒风险和步态,以为其康复治疗提供临床依据。方法共30例早中期帕金森病患者和15例性别、年龄、受教育程度相匹配的正常对照者采用Berg平衡量表(BBS)评价平衡功能,起立-行走计时测验(TUGT)、站起测验(CRT)和走直线步态测验(TGT)评价跌倒风险,步态分析系统分析步态。结果与对照组相比,帕金森病组患者BBS评分减少(P=0.001)、TUGT时间(P=0.003)和CRT时间(P=0.002)延长、TGT正确步数减少(P=0.041),以及10米步行试验之步长缩短(P=0.020)、步速减慢(P=0.038)、足尖着地比例增加(P=0.000)、摆动相左侧和右侧踝背屈角度减小(P=0.005,0.006)。结论早中期帕金森病患者平衡功能下降、跌倒风险和步态异常风险增加,应早期予康复治疗。

关键词：帕金森病运动障碍步态

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