检索结果-内蒙古大学图书馆

中华病理学杂志 2015年第7期44卷 504-508页

作者：岳永松张伟龙刘春英牛亚梅佟伟民中国医学科学院基础医学研究所神经科学中心北京协和医学院基础学院病理学系 100005 北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院分子肿瘤学国家重点实验室

目的鉴定新的参与奈美亨综合征（NBS）小鼠模型中与小脑发育缺陷相关的长链非编码RNA（1ncRNA），并探讨其与小脑增殖分化相关的功能。方法利用芯片技术分析野生型（野生组，Nbsl^CNS-ctr）小鼠及Nbs1神经元特异性敲除（突变组，Nbsl^CN... 详细信息

目的鉴定新的参与奈美亨综合征（NBS）小鼠模型中与小脑发育缺陷相关的长链非编码RNA（1ncRNA），并探讨其与小脑增殖分化相关的功能。方法利用芯片技术分析野生型（野生组，Nbsl^CNS-ctr）小鼠及Nbs1神经元特异性敲除（突变组，Nbsl^CNS-ctr）小鼠小脑中RNA的表达差异；利用即时荧光定量PCR技术对芯片结果加以验证；针对目的RNA，检测其全身表达及小脑中表达模式、细胞内定位以及对母基因的表达调控模式。结果IncRNA Gm15577是由神经生长调节因子一1（Negrl）基因内部的内含子区反向转录而成，特异性表达于小脑，且在其发育过程中呈动态变化趋势，而Nbs1缺失之后整体表达水平显著降低；同时，与未分化期比较，分化后的小鼠小脑原代神经前体细胞中Gm15577及其母基因Negrl均有显著升高；Gm15577敲低之后导致Negr1以及小脑增殖分化相关因子Shh与β-catenin在RNA水平的表达显著下调；人髓母细胞瘤临床样本数据分析表明Negr1基因在正常人群与肿瘤患者之间有显著的表达差异。结论从神经特异性敲除Nbs1小鼠模型出发报道了一个新的与小鼠小脑发育相关的IncRNA Gm15577，初步结果表明Gm15577通过调控Negr1进而影响小脑神经元增殖与分化进程中的Shh与β—catenin信号通路，其基因行为异常有可能与髓母细胞瘤发病有一定的相关性。

关键词：小脑 Nbs1 细胞增殖细胞分化长链非编码RNA

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第350例面容改变—手足增大—垂体大腺瘤—甲状腺结节

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中华医学杂志 2015年第38期95卷 3150-3152页

作者：段炼顾锋幸兵任祖渊刘洪沨高维生中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科 100730

病历摘要患者男，26岁，因“面容改变、手足增大4年”于2013年6月就诊于北京协和医院内分泌科。患者于2009年逐渐出现面容改变，表现为鼻翼增宽、口唇增厚、眉弓及颧骨凸出，手足增大，鞋码由45码增至48码，伴声音低沉、多汗及夜间睡眠... 详细信息

病历摘要患者男，26岁，因“面容改变、手足增大4年”于2013年6月就诊于北京协和医院内分泌科。患者于2009年逐渐出现面容改变，表现为鼻翼增宽、口唇增厚、眉弓及颧骨凸出，手足增大，鞋码由45码增至48码，伴声音低沉、多汗及夜间睡眠打鼾，偶有心悸，自觉性功能下降。2013年5月就诊外院查鞍区MRI提示垂体大腺瘤（32mm×31mm×27mm），

关键词：垂体大腺瘤甲状腺结节手足面容北京协和医院 2009年性功能下降内分泌科

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第339例乏力—水肿—头痛—复视

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中华医学杂志 2015年第15期95卷 1184-1186页

作者：于航王立陈华张遥侯勇郑文洁田新平张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科 100730

病历摘要患者男，39岁，因乏力7年，下肢水肿1年，头痛、复视1个月于2012年6月入北京协和医院风湿免疫科。患者7年前出现乏力，就诊当地医院，

关键词：下肢水肿乏力复视头痛北京协和医院风湿免疫患者

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儿童视神经脊髓炎及其谱系疾病临床特征及随访

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中华儿科杂志 2015年第4期53卷 268-273页

作者：伍坛张炜华任晓暾李久伟杨欣英吕俊兰丁昌红陈春红任海涛崔丽英方方首都医科大学附属北京儿童医院神经科 100045 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科

目的分析儿童视神经脊髓炎（NMO）及视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特征.方法回顾性分析2010年12月至2014年5月北京儿童医院神经科收治的10例NMO及NMOSD患儿的临床资料及影像学表现和随访资料.其中女7例、男3例,发病年龄0.8 ～1... 详细信息

目的分析儿童视神经脊髓炎（NMO）及视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特征.方法回顾性分析2010年12月至2014年5月北京儿童医院神经科收治的10例NMO及NMOSD患儿的临床资料及影像学表现和随访资料.其中女7例、男3例,发病年龄0.8 ～13.8岁,中位数8.9岁;病程1.0～18.5个月,中位数1.5个月.结果 10例患儿中NMO8例,NMOSD 2例为长节段扩展性脊髓炎;4例为单相性病程,6例有复发.首发症状出现视神经炎者共8例（均为NMO患者）,2例NMOSD患儿首发无视神经炎表现.9例有脊髓炎临床表现,1例为无症状的脊髓MRI异常.头颅MRI 7例异常（其中NMO6例,NMOSD 1例）,其中中脑受累及双侧大脑半球多发片状异常信号各4例、延髓受累3例、丘脑和内囊后肢受累各2例、脑桥、小脑以及胼胝体受累各1例.5例有脑部症状,其中4例首发影像学改变类似于急性播散性脑脊髓炎,并伴有脑病表现.1例影像学改变类似多发性硬化.9例血清水通道蛋白4抗体阳性,1例合并系统性红斑狼疮.10例脑脊液寡克隆区带均为阴性.所有患儿急性期均给予大剂量甲泼尼龙联合静脉用免疫球蛋白冲击治疗,8例症状改善,2例无效者均行2次血浆置换治疗.7例患儿进行随访,中位随访时间19（13 ～30）个月.随访时扩展型残疾状态量表（EDSS）评分1～7分,中位数为3分.结论儿童NMO及NMOSD临床表现多样,除视神经炎及脊髓炎表现外,还可有脑部症状,可类似于急性播散性脑脊髓炎或多发性硬化,水通道蛋白4抗体的测定对鉴别诊断非常重要.

关键词：视神经脊髓炎水通道蛋白4 视神经脊髓炎谱系疾病儿童

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中国重症超声专家共识

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临床荟萃 2017年第5期32卷 369-383页

作者：王小亭刘大为于凯江管向东马晓春严静康焰艾宇航胡振杰隆云晁彦公张宏民张丽娜尹万红刘丽霞武钧何伟朱然许强宏丁欣关键李莉刘海涛司向王敏佳王艺萍王晓猛吕立文陈文劲张青杜鹃朱炜华陈秀凯尚秀玲黄道政蔡书翰崔嵩张军伟赵醴唐朝霞无中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科北京100730 哈尔滨医科大学附属第三医院重症医学科黑龙江哈尔滨150000 中山医科大学第一医院重症医学科广东广州528000 中国医科大学第一医院重症医学科辽宁沈阳110001 浙江医院重症医学科浙江杭州310013 四川大学华西医院重症医学科四川成都610041 中南大学湘雅医院重症医学科湖南长沙410008 河北医科大学第四医院重症医学科河北石家庄050011 清华大学第一附属医院急诊/ICU 北京100016 上海交通大学医学院附属瑞金医院重症医学科上海200025 首都医科大学附属北京同仁医院重症医学科北京100730 四川省人民医院重症医学科四川成都610072 徐州市中心医院重症医学科江苏徐州221009 广西壮族自治区人民医院急诊科广西南宁530021 首都医科大学附属宣武医院神经外科ICU 北京100053 山东齐鲁医院重症医学科山东济南250012 昆明医科大学第二附属医院重症医学科云南昆明650101 匹兹堡大学医学中心重症医学系福建省立医院重症医学科福建福州350001 广东省人民医院重症医学科广东省老年医学研究所广东广州510080 武汉大学中南医院重症医学科湖北武汉430071 大连中心医院重症医学科辽宁大连116033 华北理工大学附属医院重症医学科河北唐山063000 上海儿童医学中心重症医学科上海200127 中国重症超声研究组(CCUSG) 重症血流动力学治疗协作组(CHTCgroup)

随着重症超声在重症疾病诊治中的作用被日益认知与理解,已越来越被广泛的接受和应用,重症医学专业医生在实施过程中开始面临各种问题,突显了对重症超声学术发展体系建设与质量控制的需求。为此,专家组根据多年来应用和推广经验,从基本... 详细信息

随着重症超声在重症疾病诊治中的作用被日益认知与理解,已越来越被广泛的接受和应用,重症医学专业医生在实施过程中开始面临各种问题,突显了对重症超声学术发展体系建设与质量控制的需求。为此,专家组根据多年来应用和推广经验,从基本理念到实施规范,制定了本共识。

关键词：重症监护超声检查指南

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视神经脊髓炎样起病的成人甲基丙二酸血症一例

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中国现代神经疾病杂志 2015年第10期15卷 835-837页

作者：李胜德袁晶刘鹏崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 陕西省人民医院神经内科邮政编码710068 中国医学科学院神经科学中心北京100730

患者男性，26岁，因智力减退、小便失禁3个月、视力下降1个月，伴双下肢麻木、无力20d，于2014年12月8日入院。患者3个月前夜间突发反应迟钝、问话不答，伴小便失禁、头晕、恶心。当地医院头部MRI检查显示脑萎缩；脑电图呈轻度异常，

关键词：视神经脊髓炎甲基丙二酸成年人病例报告

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白塞病合并颅内静脉窦血栓12例临床分析

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中华风湿病学杂志 2015年第1期19卷 16-20页

作者：黄新翔李国华徐雁王立郑文洁赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

目的研究白塞病合并颅内静脉窦血栓（CVST）的临床特点.方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2014年3月白塞病合并CVST患者的临床表现、血栓部位、治疗及预后.用SPSS19.0软件行统计学分析,正态分布资料用x±s表示;非正态分布用... 详细信息

目的研究白塞病合并颅内静脉窦血栓（CVST）的临床特点.方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2014年3月白塞病合并CVST患者的临床表现、血栓部位、治疗及预后.用SPSS19.0软件行统计学分析,正态分布资料用x±s表示;非正态分布用中位数及范围表示.结果白塞病合并CVST患者12例,占同期白塞病住院患者（601例）的2.0％.其中男性6例,女性6例,诊断CVST时的年龄15～52岁,平均（28±10）岁.92％（11例）患者神经系统症状出现在白塞病其他系统首发表现之后平均（56±35）个月.神经系统症状多为亚急性或慢性起病（9例,82％）,以头痛（11例,92％）、视乳头水肿（9例,75％）、恶心呕吐（8例,67％）和视力下降（6例,50％）最为常见.10例患者行腰椎穿刺检查,8例存在脑脊液压力升高（80％）.CVST最常出现的部位依次为横窦（9例,75％）、上矢状窦（8例,67％）和乙状窦（7例,58％）,并且同时合并2个及以上静脉窦血栓形成的占多数（8例,67％）.除CVST外,8例患者合并有其他部位血栓,7例为下肢静脉血栓,1例为肺动脉血栓形成.此外,同时合并的神经系统其他病变还有脑梗死3例,蛛网膜下腔出血1例,右侧颞叶出血1例.经过糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝、脱水降颅压等治疗,平均中位随访时间8个月（0.7～88.8个月）,好转10例（83％）,病情反复2例（17％）.结论 CVST是白塞病的相对少见并发症,临床常表现为头痛、视乳头水肿、恶心呕吐和脑脊液压力升高,需早期识别、及时诊断,积极治疗后,大多预后良好.

关键词：贝赫切特综合征血栓形成

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显微镜下多血管炎周围神经病变的特点

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中华医学杂志 2015年第27期95卷 2190-2193页

作者：王立丽晶钱敏郑文洁吴庆军张文田新平张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科 100730 内蒙古自治区赤峰学院附属医院风湿免疫科

目的分析显微镜下多血管炎（MPA）周围神经病变（PN）特点。方法回顾性分析北京协和医院2008年1月至2014年1月83例MPA中37例（44．6％）出现PN者的临床特点、治疗转归及危险因素。结果（1）37例中男15例，女22例，年龄（64＂4-9）岁，... 详细信息

目的分析显微镜下多血管炎（MPA）周围神经病变（PN）特点。方法回顾性分析北京协和医院2008年1月至2014年1月83例MPA中37例（44．6％）出现PN者的临床特点、治疗转归及危险因素。结果（1）37例中男15例，女22例，年龄（64＂4-9）岁，起病至确诊时间平均24．5个月。（2）PN表现：感觉异常或疼痛94．6％；肌无力或足下垂40．5％。同时累及上、下肢为56．7％，仅下肢受累为40．5％。多发性单神经病56．8％，多神经病43．2％，无颅神经受累病例。（3）单因素分析显示，MPA伴发PN者肌痛发生率高（56．8％比32．6％，P〈0．05），外周血血小板计数较高[（×10’／L），329＂4-109比245±117，P〈0．01]，红细胞沉降率较快[（mm／1h），92±29比75±28，P〈0．01]，血清白蛋白水平较低[（∥L），294-5比314-6，P〈0．05]。两组患者在年龄、性别、病程、发热、皮疹、关节炎、肺间质病变、肾脏受累、消化道受累、中枢神经系统病变、五因子评分等方面差异无统计学意义。（4）多因素分析显示，外周血血小板计数升高可能是MPA发生PN的危险因素（OR=1．005，P〈0．05）。结论MPA的PN常见，多为感觉与运动混合型，下肢受累、多发性单神经病多见。外周血小板计数升高可能是MPA发生PN的危险因素，PN在MPA患者可能不提示不良预后。

关键词：抗体抗中性粒细胞胞质周围神经多血管炎

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miR-146a激动剂对大鼠神经病理性疼痛行为学和IRAK1、TRAF6表达的影响

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中国疼痛医学杂志 2015年第6期21卷 406-410,416页

作者：王之遥申乐魏敏丘玥马超黄宇光中国医学科学院北京协和医院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院解剖与组胚学系中国医学科学院神经科学中心北京100005

目的：探讨miR-146a激动剂（agomiR-146a）经鞘内给药对大鼠神经病理性疼痛的影响.方法：雌性SD大鼠16只,体重200～250g,采用随机数字表法随机分为对照组（n=8）和agomiR-146a组（n=8）,两组均行双侧坐骨神经结扎手术,于手术当天及术后... 详细信息

目的：探讨miR-146a激动剂（agomiR-146a）经鞘内给药对大鼠神经病理性疼痛的影响.方法：雌性SD大鼠16只,体重200～250g,采用随机数字表法随机分为对照组（n=8）和agomiR-146a组（n=8）,两组均行双侧坐骨神经结扎手术,于手术当天及术后第3、5、7、10天分别经鞘内注射体积为15 μl的agomiR-对照组或agomiR-146a（5nmol溶于生理盐水）,于术前及术后第1、3、7、14天进行动物行为学评估,观察大鼠对机械和热刺激的反应.实时定量PCR法检测术后第14天大鼠L4～6背根神经节（dorsal root ganglion,DRG）中miR-146a、白介素1受体相关激酶（interleukin-1receptor-associated kinase 1,IRAK1）、肿瘤坏死因子受体相关因子6（tumor necrosis factor-associated factor 6,TRAF6）的mRNA表达水平;Western-blot法检测IRAK1及TRAF6蛋白表达水平变化.结果：agomiR-146a组大鼠缩足反射热辐射潜伏期自建模后3天显著增加,而缩足反射机械刺激阈值在建模后7和14天比对照组明显升高（P＜0.05）.与对照组相比,术后14天agomiR-146a组miR-146a表达显著上调（P＜0.05）,IRAK1、TRAF6的mRNA表达水平下降（P＜0.05）;agomiR-146a组IRAK1、TRAF6蛋白水平亦明显降低（P＜0.05）.结论：miR-146a激动剂agomiR-146a经鞘内给药可以减轻大鼠神经病理性疼痛,可能为治疗神经病理性疼痛提供新的靶点.

关键词：神经病理性疼痛 miR-146a激动剂白介素1受体相关激酶肿瘤坏死因子受体相关因子6 双侧坐骨神经结扎 IRAK1 TRAF6

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颞叶癫（癇）患者术前颞叶外低代谢与手术疗效的相关性分析

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中华核医学与分子影像杂志 2015年第1期35卷 18-21页

作者：青浩渺崔瑞雪窦万臣李方四川省肿瘤医院影像科成都610041 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科 100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

目的分析颞叶癫（癇）患者术前i8 F-FDG PET脑显像所示颞叶外皮质及皮质下（基底节、丘脑）低代谢与标准前颞叶切除术疗效的相关性及机制.方法选取接受标准前颞叶切除术的颞叶癫（癇）患者96例,根据国际抗癫（癇）联盟2001疗效分级标... 详细信息

目的分析颞叶癫（癇）患者术前i8 F-FDG PET脑显像所示颞叶外皮质及皮质下（基底节、丘脑）低代谢与标准前颞叶切除术疗效的相关性及机制.方法选取接受标准前颞叶切除术的颞叶癫（癇）患者96例,根据国际抗癫（癇）联盟2001疗效分级标准随访其手术疗效.回顾性分析患者的术前18F-FDG PET脑显像结果,以颞叶外皮质和皮质下低代谢灶为暴露因素,分别计算比值比（OR）,分析其与颞叶癫（癇）手术疗效的相关性.结果 96例患者中83例疗效好,13例疗效不佳.疗效不佳的13例中,11例存在颞叶外皮质低代谢,10例存在基底节和（或）丘脑低代谢.疗效好的83例患者中,12例（14.5％）可见颞叶外皮质低代谢,25例（30.1％）可见基底节和（或）丘脑低代谢.疗效好组与疗效不佳组的颞叶外皮质低代谢发生率差异有统计学意义（x2=26.63,P＜0.05）,2组基底节和（或）丘脑低代谢发生率差异亦有统计学意义（x2=8.70,P＜0.05）.以颞叶外皮质低代谢灶为暴露因素,OR为32.54,95％ CI为6.40～ 165.44;以基底节和（或）丘脑低代谢灶为暴露因素,OR为7.73,95％ CI为1.96～ 30.52.结论颞叶外皮质代谢减低及基底节、丘脑低代谢灶均是颞叶癫（癇）患者前颞叶切除术疗效不佳的危险因素.

关键词：癫痫颞叶前颞叶切除术代谢治疗结果

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