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中华医学会第十八次全国神经病学学术会议

作者：李红芳关鸿志张爱梅任海涛崔丽英济宁医学院附属医院神经内一科中国医学科学院北京协和医院神经科

目的分析一例抗GABA—B受体抗体脑炎合并Lamber—Eaton综合征方法报道1例抗GABA—B受体抗体脑炎合并Lamber—Eaton综合征的临床特点、实验室检查结果、诊断和治疗经过,并结合文献进行分析。结果患者男性,57岁,双下肢无力、认知障碍5月,... 详细信息

目的分析一例抗GABA—B受体抗体脑炎合并Lamber—Eaton综合征方法报道1例抗GABA—B受体抗体脑炎合并Lamber—Eaton综合征的临床特点、实验室检查结果、诊断和治疗经过,并结合文献进行分析。结果患者男性,57岁,双下肢无力、认知障碍5月,一过性意识丧失、肢体抽搐4月。2015.1.24患者晨起

关键词： GABA-B Lamber-Eaton 综合征

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发作性左上肢麻木无力头痛

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中国现代神经疾病杂志 2014年第4期14卷 360-364页

作者：郑博文杨英麦刘彩燕高山高晶崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和如医院神经科 100730

病历摘要患者男性，46岁。主因发作性左上肢麻木、无力6个月，发作性头痛2月余，于2013年8月16日入院。患者6个月前（2013年2月）无明显诱因出现发作性左上肢麻木、无力，每次发作持续数分钟，共发作10次，未予处理。2个月前（2013年5... 详细信息

病历摘要患者男性，46岁。主因发作性左上肢麻木、无力6个月，发作性头痛2月余，于2013年8月16日入院。患者6个月前（2013年2月）无明显诱因出现发作性左上肢麻木、无力，每次发作持续数分钟，共发作10次，未予处理。2个月前（2013年5月27日）出现右眼黑影伴右侧头部闷痛，约4h后出现左上肢麻木、无力，持续12h后自行缓解，尺侧两手指轻度麻木。病程中无复视，无视力、视野改变。至当地医院就诊（2013年6月），体格检查神志清楚，语言流利，

关键词：组织细胞增多症中枢神经系统病例报告

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以头痛和左眼失明起病的青年枕叶脑动静脉畸形伴脑出血一例报道

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中国卒中杂志 2015年第9期10卷 786-789页

作者：孔祥溢孔颖刘阳关健杨义马文斌李永宁王任直中国医学科学院北京协和医学院清华大学医学部北京协和医院神经外科北京100730 山东省曲阜市人民医院药剂科

1病例介绍患者,女,21岁,2015年2月7日晚9：20因突发头痛、头晕、左眼失明1 h余就诊于我院。患者当日在＂吵架＂后,突然出现剧烈头痛、头晕,难以忍受,以右侧颞部为重,伴恶心、呕吐,呕吐呈喷射性,呕吐物为胃内容物;同时,自觉左眼视物模糊... 详细信息

1病例介绍患者,女,21岁,2015年2月7日晚9：20因突发头痛、头晕、左眼失明1 h余就诊于我院。患者当日在＂吵架＂后,突然出现剧烈头痛、头晕,难以忍受,以右侧颞部为重,伴恶心、呕吐,呕吐呈喷射性,呕吐物为胃内容物;同时,自觉左眼视物模糊,且逐渐加重,数分钟后左眼失明。否认意识障碍、肢体抽搐,否认肢体运动感觉功能障碍、言语不利。

关键词：孤立性眩晕中枢周围定位诊断后循环梗死

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不同类型痴呆脑代谢改变图型：18F-FDGPET显像

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中国现代神经疾病杂志 2014年第4期14卷 303-308页

作者：崔瑞雪牛娜张颖袁晶李方中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

目的探讨不同类型痴呆患者基于像素水平的脑代谢图型特点。方法对最终临床诊断为阿尔茨海默病(20例)、额颞叶痴呆(20例)、路易体痴呆(10例)、进行性核上性麻痹(7例)、原发性进行性失语(3例)、皮质基底节变性(1例)和多系统萎缩(1例)等认... 详细信息

目的探讨不同类型痴呆患者基于像素水平的脑代谢图型特点。方法对最终临床诊断为阿尔茨海默病(20例)、额颞叶痴呆(20例)、路易体痴呆(10例)、进行性核上性麻痹(7例)、原发性进行性失语(3例)、皮质基底节变性(1例)和多系统萎缩(1例)等认知功能障碍患者的18F-FDG PET显像资料进行回顾分析,描述各种神经变性疾病脑代谢降低区域和程度。结果 SPM分析表明,各种神经变性疾病引起的痴呆18F-FDG PET显像均表现为皮质代谢降低,但其代谢图型变化明显不同:阿尔茨海默病组以双侧颞顶叶和额叶皮质代谢降低为主,基本感觉运动皮质、枕叶、基底节和丘脑活性保留;额颞叶痴呆组额叶和颞叶皮质不对称性代谢降低,伴部分顶叶皮质和基底节、丘脑等皮质下核团不同程度代谢降低;路易体痴呆组枕叶、视皮质和双侧颞上回前部代谢降低;进行性核上性麻痹组双侧前额叶背外侧、颞叶前外侧、中脑和双侧尾状核代谢降低;原发性进行性失语组左侧额叶Broca区、左侧颞叶皮质(除左侧颞上回后部)和右侧颞叶内侧皮质代谢降低;皮质基底节变性组双侧中央沟周围额顶叶皮质(右侧显著)、右侧基底节代谢降低;多系统萎缩组双侧小脑背外侧皮质和左侧壳核代谢降低。结论神经变性疾病所致痴呆在18F-FDG PET显像中表现出各自特征性脑代谢降低图型,18F-FDG PET显像有可能成为痴呆鉴别诊断的一种辅助手段。

关键词：痴呆正电子发射断层显像术

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^18F-FDGPET显像鉴别阿尔茨海默病与额颞叶痴呆临床价值

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中国现代神经疾病杂志 2014年第3期14卷 214-221页

作者：崔瑞雪牛娜张颖袁晶李方中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

目的探讨18F-FDG PET显像在阿尔茨海默病与额颞叶痴呆鉴别诊断中的应用价值。方法对临床明确诊断的阿尔茨海默病(20例)和行为异常型额颞叶痴呆(20例)患者的18F-FDG PET显像资料进行回顾,分析两组患者皮质代谢降低脑区间的差异。结果视... 详细信息

目的探讨18F-FDG PET显像在阿尔茨海默病与额颞叶痴呆鉴别诊断中的应用价值。方法对临床明确诊断的阿尔茨海默病(20例)和行为异常型额颞叶痴呆(20例)患者的18F-FDG PET显像资料进行回顾,分析两组患者皮质代谢降低脑区间的差异。结果视觉分析显示,两组患者均表现为皮质代谢降低,阿尔茨海默病患者以双侧颞顶叶和后扣带回代谢降低明显,以及部分额叶皮质代谢降低,而基底节和丘脑不受累,18/20患者双侧大脑半球皮质代谢降低范围和程度基本对称;额颞叶痴呆患者额叶和前颞叶皮质代谢均降低,其中11例同时伴部分顶叶皮质和基底节、丘脑等皮质下核团不同程度降低,16/20患者双侧大脑半球代谢降低程度和范围明显不对称,4例以右侧为主、12例以左侧为主。结论由于18F-FDG PET显像所显示的阿尔茨海默病和额颞叶痴呆患者之皮质代谢降低图型不同,故具有较好的鉴别诊断价值。

关键词：阿尔茨海默病痴呆正电子发射断层显像术

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重视痴呆的鉴别诊断

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中华老年医学杂志 2014年第11期33卷 1257-1259页

作者：高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

多种因素可以影响人的认知功能而导致痴呆,如梅毒感染、维生素缺乏、血氨增高、一氧化碳中毒、副肿瘤综合征等非特异性炎性疾病以及血管病和变性病.仅变性病引起的痴呆也不仅仅有阿尔茨海默病、额颞叶变性、路易体病、正常颅压脑积水、... 详细信息

多种因素可以影响人的认知功能而导致痴呆,如梅毒感染、维生素缺乏、血氨增高、一氧化碳中毒、副肿瘤综合征等非特异性炎性疾病以及血管病和变性病.仅变性病引起的痴呆也不仅仅有阿尔茨海默病、额颞叶变性、路易体病、正常颅压脑积水、朊蛋白病等简单的分类,而是依据蛋白分类为tau蛋白病,包括阿尔茨海默病（Alzheimer＇s disease,AD）、额颞叶变性（frontal temple lobe degeneration,FTLD）、皮层基底节变性、进行性核上性麻痹、仅神经元纤维缠结的痴呆、银颗粒病、全脑胶质tau蛋白病、痴呆伴脊髓性肌萎缩.而根据tau蛋白的不同又可进一步分为3R优势的tau蛋白病如Pick＇s病、FTDP-17;4R优势的tau蛋白病如嗜银颗粒病、FTDP-17;另有3R和4R混合的tau蛋白病如AD额叶变异型、神经纤维缠结型痴呆、散发的多系统tau蛋白病以及FTDP-17.另外还有TDP43蛋白病、FUS蛋白病、α-synuclein突触核蛋白病、POLY-Q多谷氨酸病以及Prion病.然而,临床工作中人们往往过多地诊断阿尔茨海默痴呆和血管性痴呆,而忽视了一些可治性因素,耽误了治疗,甚至忽视易引起患病的混合因素而导致痴呆.

关键词：痴呆诊断,鉴别

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睡眠增多四肢乏力八个月加重一个月

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中国现代神经疾病杂志 2014年第9期14卷 834-837页

作者：孔维泽刘彩燕高山郭毅窦万臣崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

患者男性，46岁。主因睡眠增多伴四肢乏力8个月、加重1个月，于2013年11月22日入院。患者8个月前开始出现睡眠增多，常于谈话过程中即入睡但易叫醒，伴双下肢沉重感；1个月后出现睡眠时间延长（17～18h／d）、程度加深，不易被叫醒，但... 详细信息

患者男性，46岁。主因睡眠增多伴四肢乏力8个月、加重1个月，于2013年11月22日入院。患者8个月前开始出现睡眠增多，常于谈话过程中即入睡但易叫醒，伴双下肢沉重感；1个月后出现睡眠时间延长（17～18h／d）、程度加深，不易被叫醒，但可自行苏醒，醒后反应迟钝、四肢乏力。

关键词：淋巴瘤大B细胞弥漫性睡眠障碍病例报告

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对《糖原贮积病Ⅱ型诊断及治疗专家共识》的解读

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中国现代神经疾病杂志 2014年第5期14卷 378-381页

作者：关鸿志崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

糖原贮积病Ⅱ型是一种罕见的进展性溶酶体贮积病,由位于第17号染色体上的酸性α-葡糖苷酶(GAA)基因突变所致,呈常染色体隐性遗传。明确诊断依靠肌肉组织活检、血清α-葡糖苷酶活性检测和GAA基因突变分析。2006年以来,人重组α-葡糖苷酶... 详细信息

糖原贮积病Ⅱ型是一种罕见的进展性溶酶体贮积病,由位于第17号染色体上的酸性α-葡糖苷酶(GAA)基因突变所致,呈常染色体隐性遗传。明确诊断依靠肌肉组织活检、血清α-葡糖苷酶活性检测和GAA基因突变分析。2006年以来,人重组α-葡糖苷酶用于该病的治疗,使患者预后显著改善。2013年《糖原贮积病Ⅱ型诊断及治疗专家共识》在《中华医学杂志》发表,有助于提高国内相关专科医师对该病的认识以及诊断与治疗水平。

关键词：糖原贮积病Ⅱ型 α葡糖苷酶类参考标准综述

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记忆力减退1年加重伴视物异常3个月

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中国现代神经疾病杂志 2014年第8期14卷 738-740页

作者：范思远倪俊杨荫昌牛婧雯卢强崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

病历摘要患者男性,49岁.主因记忆力减退1年,加重伴视物异常3个月,于2013年12月11日入院.患者1年前开始出现经常找不到常用物品,此后逐渐出现找不到常去地点,伴焦虑、注意力不集中、视物模糊、反应迟钝;约6个月前上述症状明显加重伴视... 详细信息

病历摘要患者男性,49岁.主因记忆力减退1年,加重伴视物异常3个月,于2013年12月11日入院.患者1年前开始出现经常找不到常用物品,此后逐渐出现找不到常去地点,伴焦虑、注意力不集中、视物模糊、反应迟钝;约6个月前上述症状明显加重伴视野缩小、视物发白、视物变形和听力明显下降.

关键词：肾上腺脑白质营养不良认知障碍病例报告

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脑脊液细胞学检测临床应用

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中国现代神经疾病杂志 2014年第7期14卷 566-569页

作者：关鸿志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

脑脊液细胞学检测是脑脊液诊断方法的主要项目,也是中枢神经系统疾病的重要辅助诊断方法之一,且对中枢神经系统感染性和非感染性疾病,以及中枢神经系统肿瘤的诊断具有重要意义。免疫细胞化学检测和流式细胞术在脑脊液细胞学中的应用使... 详细信息

脑脊液细胞学检测是脑脊液诊断方法的主要项目,也是中枢神经系统疾病的重要辅助诊断方法之一,且对中枢神经系统感染性和非感染性疾病,以及中枢神经系统肿瘤的诊断具有重要意义。免疫细胞化学检测和流式细胞术在脑脊液细胞学中的应用使临床诊断水平提高,普及这一实用且费用低廉的脑脊液诊断技术具有现实意义。

关键词：中枢神经系统感染中枢神经系统肿瘤脑脊髓液细胞学技术综述

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