检索结果-内蒙古大学图书馆

癫痫与神经电生理学杂志 2023年第2期32卷 99-105页

作者：陈立新陈新焰刘琦郭金竹郭毅卢强周祥琴有慧窦万臣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院整形十六科中国医学科学院北京协和医院神经外科中国医学科学院北京协和医院神经内科中国医学科学院北京协和医院放射科

目的探讨快速停用抗痫性发作药物致可逆性胼胝体压部病变(RSLCC)的患者的影像学表现和临床特征。方法回顾性分析北京协和医院2例癫痫患者在行长程视频脑电图监测过程中快速停用抗痫性发作药物后的临床表现及影像学特征,并进行文献复习... 详细信息

目的探讨快速停用抗痫性发作药物致可逆性胼胝体压部病变(RSLCC)的患者的影像学表现和临床特征。方法回顾性分析北京协和医院2例癫痫患者在行长程视频脑电图监测过程中快速停用抗痫性发作药物后的临床表现及影像学特征,并进行文献复习。结果2例患者均在停药后数天内因术前评估需要作常规头部MRI检查,结果显示为胼胝体压部局限性、可逆性病灶,T1WI上表现为胼胝体压部圆形或类圆形的孤立性稍低信号,T2WI及FLAIR为高信号,DWI信号较高,对应部位ADC信号减弱,灶周未见明显水肿及占位效应。由于2例患者均无明显不适主诉,故未予特殊治疗。病例1在2周后复查头颅MRI发现胼胝体压部病灶完全消失;病例2在4周后复查头颅MRI发现病灶消失。通过文献复习,共搜集到13篇英文文献,总计16例RSLCC患者,均为癫痫患者快速停药后发病,其中男女比例为1∶1,平均年龄31岁,无症状者接近50%,胼胝体压部病变的持续时间平均为66 d。结论癫痫撤药致RSLCC患者的临床表现多样,若患者无不适主诉可不予特殊处理。头颅MRI提示病灶可逆,具有自限性,预后良好。

关键词：癫痫撤药可逆性胼胝体压部病变抗痫性发作药物

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非出血型脑淀粉样血管病的认知特征——来自北京协和医院痴呆队列的数据

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中华脑血管病杂志（电子版） 2024年第4期18卷 295-300页

作者：董立羚王添艺毛晨晖姜宇涵尚丽包嘉璐仇宇悦褚珊珊金蔚倪俊高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病重点实验室100730

目的探索以认知障碍为主要表现的非出血型脑淀粉样血管病(CAA)患者的认知特征,以指导临床认知训练。方法所有研究对象来自2007—2023年北京协和医院痴呆队列,完成病史采集、头颅MRI、认知评价、血液生化检查和基因测序。所有患者符合很... 详细信息

目的探索以认知障碍为主要表现的非出血型脑淀粉样血管病(CAA)患者的认知特征,以指导临床认知训练。方法所有研究对象来自2007—2023年北京协和医院痴呆队列,完成病史采集、头颅MRI、认知评价、血液生化检查和基因测序。所有患者符合很可能CAA诊断标准,且无症状性脑出血病史。认知测评包括认知筛查和认知域测试,认知筛查包括简易智力状态检查量表(MMSE)、日常生活活动能力量表等;认知域测试涉及视空间、记忆、执行、推理计算和语言5个认知域。根据MMSE分数,将研究对象分成MMSE>20分(轻度认知障碍)亚组和10分20分(n=20)和10分10分)的CAA患者推理计算和学习能力相对保留,在临床工作中,可以利用这些保留的认知能力,对他们进行认知训练,以延缓其认知功能下降。

关键词：脑淀粉样血管病认知功能记忆功能执行功能

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合并大血管闭塞的急性缺血性卒中患者血管再通预后不良的危险因素分析

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中华全科医师杂志 2023年第7期22卷 710-714页

作者：尹家文陈玉辉徐蕾陈鲲鹏陆军陈涓乔金雨龚涛北京医院神经内科、国家老年医学中心、中国医学科学院老年医学研究院北京100730 北京协和医学院研究生院北京100730 北京医院神经外科国家老年医学中心、中国医学科学院老年医学研究院北京100730 北京医院放射科国家老年医学中心、中国医学科学院老年医学研究院北京100730

目的探讨合并大血管闭塞的急性缺血性卒中(AIS-LVO)患者血管再通治疗预后不良的危险因素。方法该研究为巢式病例对照研究。连续入选于2018年8月至2022年1月在北京医院卒中单元接受血管再通治疗的AIS-LVO患者。根据血管再通治疗90 d后随... 详细信息

目的探讨合并大血管闭塞的急性缺血性卒中(AIS-LVO)患者血管再通治疗预后不良的危险因素。方法该研究为巢式病例对照研究。连续入选于2018年8月至2022年1月在北京医院卒中单元接受血管再通治疗的AIS-LVO患者。根据血管再通治疗90 d后随访的改良Rankin量表(mRS)评分将入选者分为预后不良组(mRS评分>2分)和预后良好组(mRS评分≤2分)。收集入选患者的基线临床资料。采用逐步多因素logistic回归模型分析AIS-LVO患者血管再通预后不良的独立危险因素。结果最终入选AIS-LVO患者212例,女性86例(41.35%),平均年龄72.9岁,其中预后良好组75例,预后不良组137例。与预后良好组比较,预后不良组患者的年龄更大,女性及合并心房颤动者的比例更高,基线美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分更高,收缩压、血清尿素和D-二聚体水平更高(均P<0.05)。在校正了年龄、心房颤动患病情况后,多因素logistic回归分析结果显示女性(OR=2.859,95%CI:1.202~6.799,P=0.018)、基线NIHSS评分高(OR=14.417,95%CI:6.269~33.158,P<0.001)、收缩压高(OR=1.034,95%CI:1.015~1.054,P=0.001)、急诊尿素水平高(OR=1.378,95%CI:1.105~1.719,P=0.005)和D-二聚体水平高(OR=3.594,95%CI:1.290~10.014,P=0.014)是AIS-LVO患者血管再通治疗预后不良的独立危险因素。结论女性以及基线NIHSS评分高、收缩压高、尿素氮水平高、D-二聚体水平高是AIS-LVO患者接受血管再通治疗后90 d功能结局预后不良的独立危险因素。

关键词：卒中大血管闭塞血管再通治疗危险因素

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一例肾细胞癌脑转移患者的5次MDT:“量体裁衣”的个体化诊疗模式

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协和医学杂志 2021年第4期12卷 575-583页

作者：刘芃昊王月坤连欣何家琳梁乃新李永强斯晓燕王汉萍张力有慧程欣张晓波赵大春马文斌王裕中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科

肾细胞癌是泌尿系统中恶性度较高的肿瘤,常出现远端转移,尤其伴随中枢神经系统转移后,患者预后更差,临床管理困难,需多学科协作诊疗。本文报道一例肾透明细胞癌多系统转移患者,经北京协和医院肿瘤多学科协作团队(multidisciplinary team... 详细信息

肾细胞癌是泌尿系统中恶性度较高的肿瘤,常出现远端转移,尤其伴随中枢神经系统转移后,患者预后更差,临床管理困难,需多学科协作诊疗。本文报道一例肾透明细胞癌多系统转移患者,经北京协和医院肿瘤多学科协作团队(multidisciplinary team,MDT)5次会诊,得到个体化诊疗,并取得良好效果。通过对MDT讨论决策进行详细分析,可展现MDT在疑难重症病例诊疗方面的优势,有助于缩短治疗时间窗、打破科室界限、提高患者依从性、更好地制定符合循证医学理念的诊疗建议,为患者提供更加精准、个体化的临床管理方案。

关键词：肾细胞癌脑转移肺转移多学科协作团队个体化诊疗

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Pisa综合征的康复:1例报告

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中国康复医学杂志 2021年第4期36卷 473-476页

作者：刘颖舒璇王含中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院物理医学康复科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科

Pisa综合征(Pisa syndrome,PS)是一种姿势性疾病,见于包括帕金森病(Parkinson’s disease,PD)在内的多种神经退行性疾病[1],是PD,尤其是晚期PD中一种较常见的致残性并发症,但相关临床报道并不多见。本文报道1例PS患者的康复诊疗情况。... 详细信息

Pisa综合征(Pisa syndrome,PS)是一种姿势性疾病,见于包括帕金森病(Parkinson’s disease,PD)在内的多种神经退行性疾病[1],是PD,尤其是晚期PD中一种较常见的致残性并发症,但相关临床报道并不多见。本文报道1例PS患者的康复诊疗情况。患者郭某某,男性,73岁,于2019年7月来北京协和医院康复科就诊。

关键词：致残性神经退行性疾病帕金森病临床报道康复科北京协和医院康复诊疗

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脊髓性肌萎缩症中国三级预防指南

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中华神经科杂志 2023年第5期56卷 476-484页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会神经遗传学组肖波崔丽英吴志英王艺龙莉莉龙泓羽不详中南大学湘雅医院神经内科长沙410013 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 浙江大学医学院附属第二医院神经内科杭州310009 复旦大学附属儿科医院神经内科上海201102 中南大学湘雅医院

脊髓性肌萎缩症(SMA)是最常见的婴幼儿常染色体隐性遗传病之一,主要是运动神经元存活基因1突变导致的脊髓前角运动神经元退行病变,以肌无力和肌萎缩为主要临床表现。我国SMA致病变异的总体人群携带率为1.2%~2.2%,发生出生缺陷的风险大... 详细信息

脊髓性肌萎缩症(SMA)是最常见的婴幼儿常染色体隐性遗传病之一,主要是运动神经元存活基因1突变导致的脊髓前角运动神经元退行病变,以肌无力和肌萎缩为主要临床表现。我国SMA致病变异的总体人群携带率为1.2%~2.2%,发生出生缺陷的风险大。三级预防的策略可有效降低SMA的发生率。为了进一步规范我国的SMA三级预防,由中华医学会神经病学分会神经遗传学组牵头国内多学科专家,遵循国内外指南的撰写规范,根据我国的研究现状和患者的特点,参考国际上最新的研究证据,并借鉴相关指南,最终总结出适合我国国情的SMA三级预防指南。该指南的颁布将为我国SMA的预防发挥积极作用,具有重要的现实意义,并将会产生深远的影响。

关键词：脊髓性肌萎缩症一级预防二级预防三级预防指南

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结缔组织病合并长节段横贯性脊髓炎患者40例临床特征分析

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中华内科杂志 2021年第5期60卷 453-458页

作者：张遥赵久良尹翮翔徐雁曾小峰崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科多发性硬化及相关疾病临床诊治中心 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心 100730 中国医学科学院神经科学中心 100005

目的分析探讨结缔组织病(CTD)合并长节段横贯性脊髓炎(LETM)患者的临床特征与预后。方法选2006年1月至2016年12月北京协和医院神经内科和风湿免疫科住院的40例合并LETM的CTD患者,根据是否出现视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),将患者分为CTD... 详细信息

目的分析探讨结缔组织病(CTD)合并长节段横贯性脊髓炎(LETM)患者的临床特征与预后。方法选2006年1月至2016年12月北京协和医院神经内科和风湿免疫科住院的40例合并LETM的CTD患者,根据是否出现视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),将患者分为CTD-LETM-NMOSD者和CTD-LETM-非NMOSD者,回顾性分析患者一般资料、临床特征、自身抗体、影像学表现、治疗、预后和转归,采用Kaplan-Meier曲线分析疾病复发率。结果40例患者中,系统性红斑狼疮24例,原发性干燥综合征16例。CTD-LETM-NMOSD者28例(70.0%),CTD-LETM-非NMOSD者12例(30.0%)。CTD-LETM-NMOSD者抗SSA抗体阳性率(75.0%比5/12,P<0.05)、抗水通道蛋白4(AQP4)抗体(AQP4-IgG)阳性率(89.3%比0,P<0.05)显著高于CTD-LETM-非NMOSD者。两者间CTD类型、CTD病程、脊髓炎首发比例、抗Sm抗体、抗U1核糖核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗SSB抗体、抗核糖体核蛋白P抗体、抗磷脂抗体、脑脊液特异性寡克隆区带及影像学特点均差异无统计学意义。Kaplan-Meier曲线显示,CTD-LETM-NMOSD者疾病复发率高于CTD-LETM-非NMOSD者[75.0%(21/28)比3/12,P<0.01]。结论CTD合并LETM可分为两个亚型,即NMOSD和非NMOSD,前者抗SSA抗体、抗AQP4抗体阳性率及复发率均高于后者,提示其发病机制可能存在差异,前者可能是CTD与NMOSD共病,而后者可能是CTD继发神经系统损害。

关键词：结缔组织病脊髓炎,横贯性视神经脊髓炎抗水通道蛋白4抗体抗SSA抗体

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伴关节挛缩的遗传性肌肉病

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协和医学杂志 2021年第1期12卷 80-85页

作者：孙晓晗崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

肌肉病按病因可分为先天遗传性和后天获得性,临床表现并不特异,包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉肥大、关节挛缩等,部分患者也可能会有心肌、呼吸肌、皮肤、中枢及周围神经系统等骨骼肌外受累表现。一些患者肌无力症状较轻,而关节挛缩或脊柱... 详细信息

肌肉病按病因可分为先天遗传性和后天获得性,临床表现并不特异,包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉肥大、关节挛缩等,部分患者也可能会有心肌、呼吸肌、皮肤、中枢及周围神经系统等骨骼肌外受累表现。一些患者肌无力症状较轻,而关节挛缩或脊柱强直症状较明显,这一特殊表现为疾病诊断提供了线索。临床接诊时,医生需详细询问患者家族史,认真进行神经系统查体以及心肌和呼吸系统的综合评估,从而作出初步诊断;肌电图、肌肉MRI、骨骼肌/皮肤活检和基因检测等辅助检查有助于明确诊断。本文重点介绍伴关节挛缩的遗传性肌肉病,包括胶原纤维病Ⅵ型、Emery-Dreifuss肌营养不良、SEPN1相关肌病以及FHL1相关肌病等,以提高临床对该病的认知。

关键词：关节挛缩肌营养不良肌肉病

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肌萎缩侧索硬化运动神经元兴奋性研究进展

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中国科学：生命科学 2021年第8期51卷 908-911页

作者：刘明生崔丽英中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种累及上下云神经元的神经系统变性病,兴奋性氨基酸毒性是其发病机制之一. ALS上下运动神经元存在兴奋性异常,在不同阶段,这种兴奋性异常有所不同,本文对上下运动神经元兴奋性... 详细信息

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种累及上下云神经元的神经系统变性病,兴奋性氨基酸毒性是其发病机制之一. ALS上下运动神经元存在兴奋性异常,在不同阶段,这种兴奋性异常有所不同,本文对上下运动神经元兴奋性异常在细胞水平离子通道的变化以及ALS患者临床电生理所见的兴奋性异常的研究进展进行了综述.

关键词：肌萎缩侧索硬化上运动神经元下运动神经元兴奋性

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轻型卒中临床诊疗中国专家共识(2024版)

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中华神经科杂志 2025年第5期58卷 462-474页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会脑血管病学组曾进胜彭斌王拥军楼敏范玉华不详中山大学附属第一医院神经科广州510080 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 首都医科大学附属北京天坛医院神经内科国家神经系统疾病临床医学研究中心北京100070 浙江大学医学院附属第二医院中山大学附属第一医院

轻型卒中是临床症状轻微、仅呈现为轻度神经功能缺损的卒中。近10余年来我国轻型卒中比例逐年上升,但预后不尽如人意。为进一步提高临床医生对轻型卒中的临床诊疗水平,中华医学会神经病学分会脑血管病学组结合国内外相关领域研究进展,... 详细信息

轻型卒中是临床症状轻微、仅呈现为轻度神经功能缺损的卒中。近10余年来我国轻型卒中比例逐年上升,但预后不尽如人意。为进一步提高临床医生对轻型卒中的临床诊疗水平,中华医学会神经病学分会脑血管病学组结合国内外相关领域研究进展,特制订《轻型卒中临床诊疗中国专家共识(2024版)》。本共识采用证据质量与推荐分级的评估、制订与评价系统,对当前可获得的国内外最佳证据质量及推荐意见进行分级,综合衡量安全性、有效性、可行性、可及性和成本效益等因素后形成推荐意见。回答了10个轻型卒中诊疗相关的重要临床问题,以期指导临床医生规范诊断与治疗轻型卒中。

关键词：轻型卒中诊断治疗共识

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