检索结果-内蒙古大学图书馆

中国分子心脏病学杂志 2017年第4期17卷 2137-2139页

作者：张杨宋雷蒋雄京孔博车武强董徽张慧敏吴海英惠汝太邹玉宝北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室心内科北京市100037 北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室高血压中心北京市100037 北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室心外科北京市100037

先天性主动脉弓发育不良是罕见的先天性心血管疾病,可累及弓横部近段、弓横部远段、峡部。该文报道了一例以颈部异常搏动包块、右上肢高血压为主要表现,疑似大动脉炎的先天性主动脉发育不良的罕见病例,有助于完善对主动脉狭窄病因的鉴... 详细信息

先天性主动脉弓发育不良是罕见的先天性心血管疾病,可累及弓横部近段、弓横部远段、峡部。该文报道了一例以颈部异常搏动包块、右上肢高血压为主要表现,疑似大动脉炎的先天性主动脉发育不良的罕见病例,有助于完善对主动脉狭窄病因的鉴别及认识。

关键词：先天性主动脉弓发育不良主动脉狭窄大动脉炎

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心脏肌球蛋白结合蛋白C基因Tyr842Ter突变致肥厚型心肌病表型及随访研究

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中国分子心脏病学杂志 2017年第6期17卷 2299-2301页

作者：罗晓亮吴桂鑫王虎杨瑶瑶孙筱璐邹玉宝惠汝太乔树宾宋雷王继征北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037 北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037

目的研究中国人肥厚型心肌病的致病基因突变位点,寻找基因型与临床表型及预后的相互关系。方法在529例肥厚型心肌病患者中panel测序筛查8个肌小节致病基因。通过聚合酶链式反应(PCR)相应外显子并对PCR产物进行Sanger测序分析,验证发现... 详细信息

目的研究中国人肥厚型心肌病的致病基因突变位点,寻找基因型与临床表型及预后的相互关系。方法在529例肥厚型心肌病患者中panel测序筛查8个肌小节致病基因。通过聚合酶链式反应(PCR)相应外显子并对PCR产物进行Sanger测序分析,验证发现的心脏型肌球蛋白结合蛋白C(MYBPC3)基因突变。结果在3例肥厚型心肌病患者中发现MYBPC3基因Tyr842Ter突变。该突变位于MYBPC3基因第25号外显子,其CDS第2526位碱基由C转换为G,结果导致第842位酪氨酸(Tyr)转变终止密码子(Ter)。370例正常对照的相同位置未发现此突变。携带该突变的肥厚型心肌病患者临床表型均为肥厚型非梗阻性心肌病,发病年龄晚(69.33+10.69岁),长期随访预后良好。结论 MYBPC3基因Tyr842Ter突变在中国人肥厚型心肌病患者中比例较高,临床表型均为非梗阻性心肌病,发病年龄晚。我们研究结果提示此突变为良性突变。

关键词：心肌病肥厚型 MYBPC3基因 Tyr842Ter突变良性突变

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核素心肌显像指导左心室导线植入提高心脏再同步治疗疗效的临床研究：基本原理和设计方案

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中华心律失常学杂志 2018年第3期22卷 192-198页

作者：邹建刚华伟宿燕岗徐耕郑良荣梁延春严激于波刘兴斌薛小临杨杰孚范洁郭涛杨丽霞董吁钢蔡琳顾翔朱莉胡作英陈峰曹克将南京医科大学第一附属医院心血管内科 210029 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院心律失常中心复旦大学附属中山医院心血管内科浙江大学医学院附属第二医院心血管内科浙江大学医学院附属第一医院心血管内科沈阳军区总医院心血管内科安徽省立医院心血管内科中国医科大学附属第一医院心血管内科四川大学华西医院心血管内科西安交通大学第一附属医院心血管内科北京医院心血管内科云南省第一人民医院心血管内科昆明医科大学第一附属医院心血管内科成都军区昆明总医院心血管内科中山大学附属第一医院心血管内科成都第三人民医院心血管内科江苏省苏北人民医院心血管内科泰州市人民医院心血管内科南京医科大学附属南京市第一医院心血管内科南京医科大学公共卫生学院生物统计学科

背景心脏再同步治疗（CRT）已经成为部分慢性心力衰竭（心衰）患者的有效治疗手段。然而，有30％左右的CRT患者术后无反应，同时左心室导线的植入部位被认为是与CRT无反应相关的重要因素。多数相关研究表明左心室导线植入最迟机械激动... 详细信息

背景心脏再同步治疗（CRT）已经成为部分慢性心力衰竭（心衰）患者的有效治疗手段。然而，有30％左右的CRT患者术后无反应，同时左心室导线的植入部位被认为是与CRT无反应相关的重要因素。多数相关研究表明左心室导线植入最迟机械激动且避免瘢痕的节段可以显著提升CRT的疗效。核素心肌灌注显像相位分析技术作为全新的检测方法，可以准确评估左心室机械失同步、最迟激动部位以及瘢痕负荷，从而定位CRT左心室导线最优植入节段，但是目前国内外缺乏通过核素指导左心室导线植入以提高CRT疗效的前瞻性，随机、对照研究（GUIDE—CRT）。基本原理GUIDE—CRT研究通过术前核素心肌灌注显像相位分析技术，评估左心室机械收缩同步性和瘢痕符合及分布情况，定位最迟收缩且无瘢痕的节段为最优起搏节段，探讨核素心肌显像技术指导左心室导线植入对于提高CRT疗效的可行性及有效性。设计方案全国19家中心共同参与本研究，入选的CRT患者随机分为核素指导组和对照组。术前采集基线超声心动图数据以及通过核素心肌灌注显像相位分析明确左心室导线最优植入节段。对于核素指导组患者，手术者在相位分析结果的指导下试图将左心室导线植入最迟激动且非瘢痕的节段或其临近节段。对照组则按照常规CRT手术流程放置左心室导线。所有病例依据6个月超声心动图指标随访评估CRT疗效。主要终点是左心室收缩末期容积（LVESV）的变化值。次要终点包括左心室舒张末期容积（LVEDV）下降值，左心室射血分数（LVEF）改变值以及CRT反应率，CRT有反应定义为6个月随访LVESV下降较基线超过15％。结论核素指导左心室导线植入比常规植入可显著提高CRT的疗效。

关键词：心脏再同步治疗心力衰竭放射性核素显像

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MYH7基因Ile736Thr突变所致肥厚型心肌病的表型分析研究

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中国分子心脏病学杂志 2017年第4期17卷 2171-2173页

作者：吴桂鑫张小慢阮洁云张禅那惠汝太邹玉宝王继征宋雷北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037 北京协和医学院中国医学科学院阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037

目的通过分析携带MYH7基因Ile736Thr突变的肥厚型心肌病(HCM)患者的临床表现,探索HCM致病基因基因型与临床表型的关系。方法通过panel二代测序在HCM患者中筛查8个编码肌小节蛋白的基因,发现的突变经Sanger测序验证后,分析突变基因型与... 详细信息

目的通过分析携带MYH7基因Ile736Thr突变的肥厚型心肌病(HCM)患者的临床表现,探索HCM致病基因基因型与临床表型的关系。方法通过panel二代测序在HCM患者中筛查8个编码肌小节蛋白的基因,发现的突变经Sanger测序验证后,分析突变基因型与患者临床表型的关联。结果我们在529例患者中,发现4(0.8%)例患者携带MYH7基因Ile736Thr错义突变。4例患者均有呼吸困难的症状,但患者患病年龄跨度大,从33岁到77岁不等。而且患者的预后情况差异大,其中2例患者发生猝死,1例患者出现心力衰竭,而另1例患者预后良好。结论 MYH7基因Ile736Thr突变在中国肥厚型心肌病患者中相对常见,此突变携带者的临床表型存在异质性,提示其他因素影响HCM的临床表型。

关键词：肥厚型心肌病 MYH7 Ile736Thr突变临床表型

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MYBPC3基因Trp1098X突变导致肥厚型心肌病

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中国分子心脏病学杂志 2017年第5期17卷 2236-2238页

作者：吴桂鑫阮洁云刘婕张策张小慢张禅那宋雷北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037 北京协和医学院中国医学科学院阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037

目的观察肥厚型心肌病(HCM)患者MYBPC3基因Trp1098X突变导致的HCM患者表型和预后特点。方法通过panel二代测序在529例HCM患者中筛查8个编码肌小节蛋白的基因,经Sanger测序验证突变后,分析基因突变所致HCM的表型,并对患者长期随访。结果... 详细信息

目的观察肥厚型心肌病(HCM)患者MYBPC3基因Trp1098X突变导致的HCM患者表型和预后特点。方法通过panel二代测序在529例HCM患者中筛查8个编码肌小节蛋白的基因,经Sanger测序验证突变后,分析基因突变所致HCM的表型,并对患者长期随访。结果529例HCM患者中发现2例(0.4%)携带MYBPC3基因Trp1098X突变,该突变位于MYBPC3基因的第30号外显子,第1098位色氨酸(Trp)变成终止密码子(Ter)。两例患者均为男性非梗阻性HCM,临床表现为轻微劳力性呼吸困难、胸痛和心电图ST-T段异常。随访3年,两例患者均病情稳定,无心血管事件发生。结论MYBPC3基因Trp1098X突变能够导致HCM,携带该突变患者具有临床表现较轻。

关键词：肥厚型心肌病 MYBPC3 Trp1098X突变临床表型

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肥厚型心肌病患者NT-pro BNP升高与预后相关性

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中国分子心脏病学杂志 2017年第1期17卷 1974-1978页

作者：王怡璐魏庆庆严宇鹏胡罗文罗晓亮杨瑶瑶邹玉宝王继征惠汝太宋雷王冀煤炭总医院重症监护病房北京市100028 北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037 北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037

目的脑钠肽(BNP)是在心脏受到神经递质刺激、心肌张力改变等情况下释放,也是心脏对血流动力学改变的反应。N端B型钠尿肽(NT-pro BNP)是BNP的前体。本研究旨在研究NT-pro BNP与中国肥厚型心肌病患者生存率等预后指标之间的关系。方法本... 详细信息

目的脑钠肽(BNP)是在心脏受到神经递质刺激、心肌张力改变等情况下释放,也是心脏对血流动力学改变的反应。N端B型钠尿肽(NT-pro BNP)是BNP的前体。本研究旨在研究NT-pro BNP与中国肥厚型心肌病患者生存率等预后指标之间的关系。方法本研究纳入了393例1999年-2010年住院治疗的肥厚型心肌病患者,采集了包括NT-pro BNP在内的一系列生化指标以及心电图、心脏超声检测结果。对所有患者进行了跟踪随访至2014年。结果根据NT-pro BNP水平三分位将患者分为三组。平均5.27±2.55年随访结果显示,总死亡率随着NT-proB NP水平升高而升高,低、中、高三组患者死亡率分别是4.6%、6.9%、17.6%(P=0.001)。生存分析显示,随着NT-pro BNP水平升高,组间全因死亡(P=0.004)以及新进展为慢性心功能不全(P=0.036)存在显著差异。根据单因素COX分析,与NTpro BNP低水平组相比较,高水平组死亡风险升高2.409倍(P=0.008,相对危险度95%区间为1.381-8.417)。经过多因素校正后,NT-pro BNP水平仍然与全因死亡显著相关(P<0.001)。结论在此较大样本量中国肥厚型心肌病患者的长期随访结果显示,NT-pro BNP的升高与患者的死亡、心衰等不良预后均相关,是患者全因死亡的独立危险因素。

关键词：肥厚型心肌病 NT-pro BNP 预后全因死亡

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右美托咪定联合舒芬太尼用于冠状动脉旁路移植术术后镇痛的临床观察

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中国分子心脏病学杂志 2017年第4期17卷 2140-2143页

作者：袁素石佳李军郭潇潇中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室麻醉科北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京市100730

目的探讨右美托咪定联合舒芬太尼用于全麻低温体外循环下冠状动脉旁路移植术患者术后镇痛效果与不良反应。方法前瞻性收集2016年8月至2017年2月在我院择期行全麻低温体外循环下冠状动脉旁路移植术患者120例。随机分为3组,舒芬太尼组(S组... 详细信息

目的探讨右美托咪定联合舒芬太尼用于全麻低温体外循环下冠状动脉旁路移植术患者术后镇痛效果与不良反应。方法前瞻性收集2016年8月至2017年2月在我院择期行全麻低温体外循环下冠状动脉旁路移植术患者120例。随机分为3组,舒芬太尼组(S组,n=40)、低剂量右美托咪定+舒芬太尼组(LD组,n=40)、高剂量右美托咪定+舒芬太尼组(HD组,n=40)。S组:舒芬太尼1ug/kg+盐酸托烷司琼注射液5mg加生理盐水稀释至100ml;SD组:右美托咪定2ug/kg+舒芬太尼1ug/kg+盐酸托烷司琼注射液5mg加生理盐水稀释至100ml;HD组:右美托咪定4 ug/kg+舒芬太尼1ug/kg+盐酸托烷司琼注射液5mg加生理盐水稀释至100ml。镇痛泵泵速2ml/h,PCA0.5ml,锁定时间15min。记录3组患者麻醉时间、手术时间、麻醉用药量、术后血管活性药物量、患者初次清醒时间、拔管时间。于拔管后6小时(T_1)、12小时(T_2)、24小时(T_3)、36小时(T_4)痛觉评分,采用视觉模拟评分法(visual analogue scale,VAS)、舒适度评分(bruggrmann comfort scale,BCS)和Ramsay镇静评分;记录患者不良反应,术后恶心呕吐(post-operative nausea and vomiting,PONV)视觉模拟评分。结果三组患者术后VAS评分比较,在T_2-T_4点,S组VAS评分明显高于LD组和HD组,差异有统计学意义(P<0.05),在T_2和T_4点LD组VAS评分明显高于HD组,差异有统计学意义(P<0.05)。BCS评分,在T_2-T_4点,HD组明显高于S组,差异有统计学意义(P<0.05)。Ramsay镇静评分,在T_3点,LD组明显高于S组,差异有统计学意义(P<0.05),在T_2-T_4点,HD组明显高于S组和LD组,差异有统计学意义(P<0.05)。PONV评分,在T_3和T_4点,S组显著高于LD组和HD组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论右美托咪定复合舒芬太尼应用于冠状动脉旁路移植术术后镇痛,能够增强镇痛、镇静效果,减少术后恶心、呕吐的发生率。高剂量右美托咪(4 ug/kg)泵入较低剂量右美托咪(2ug/kg)可能有更好的镇静、镇痛效果。

关键词：右美托咪定舒芬太尼冠状动脉旁路移植术静脉自控镇痛

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对氧磷酶1基因Q192R多态性与中国人冠心病关联的荟萃分析

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中国分子心脏病学杂志 2017年第3期17卷 2128-2131页

作者：王玉瑶陈宇张禅那翟翔赵旭华张伟丽惠汝太郭睿山西医科大学基础医学院生物化学与分子生物学教研室太原市030001 北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037 北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037

目的评估中国人群对氧磷酶1(paraoxonase-1,PON1)基因Q192R多态性与冠心病的关联性。方法通过检索中英文数据库,入选2017年1月以前在公开刊物上发表的病例对照研究,采用荟萃分析方法分别在显性和隐性遗传模式下计算合并比值比(OR值),95... 详细信息

目的评估中国人群对氧磷酶1(paraoxonase-1,PON1)基因Q192R多态性与冠心病的关联性。方法通过检索中英文数据库,入选2017年1月以前在公开刊物上发表的病例对照研究,采用荟萃分析方法分别在显性和隐性遗传模式下计算合并比值比(OR值),95%CI作为研究效应合并指标。结果纳入文献16篇,共计4676例冠心病患者和5384例对照,显性遗传模式(RR+QR)/QQ合并OR=1.26(95%CI:1.04–1.54,P=0.021),隐性遗传模式RR/(QR+QQ)合并OR=1.20(95%CI:1.03–1.40,P=0.021)。但结果之间存在显著的异质性。基于3项大样本(n≥500冠心病患者)关联研究的结果,合并OR=1.27(95%CI:1.05-1.54,P=0.013),且异质性消失。结论中国人群PON1基因Q192R多态性与冠心病易感性之间存在弱阳性关联。

关键词：对氧磷酶1 冠心病荟萃分析

来源：评论

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原发干燥综合征伴发脑梗塞1例报告附文献复习