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中国循环杂志 2018年第S1期 92页

作者：殷昆仑马懿李天骄李文轲张玉晶张敏周洲中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室中国中西医结合医院中西医结合科心血管内科

目的：1981年Danon等首次报道了2例发病年龄早、且有多系统表型的患者，其中主要以心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为典型的临床表现，其引起的心肌病变与典型的肥厚型心肌病相似，并将该疾病称为“酸性麦芽糖酶缺陷症”，随后统一命...

目的：1981年Danon等首次报道了2例发病年龄早、且有多系统表型的患者，其中主要以心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为典型的临床表现，其引起的心肌病变与典型的肥厚型心肌病相似，并将该疾病称为“酸性麦芽糖酶缺陷症”，随后统一命名为Danon疾病。目前针对该疾病的诊断和治疗

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第二代冷冻球囊消融治疗阵发性心房颤动的临床效果观察

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中华心律失常学杂志 2018年第5期22卷 419-423页

作者：李晓枫刘俊张浩夏雨韦颖陈会校方丕华张澍中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、心血管疾病国家重点实验室、阜外医院心律失常中心 100037 广西壮族自治区河池市第一人民医院河北省邯郸市第一医院

目的探讨采用第二代冷冻球囊进行冷冻消融治疗阵发性心房颤动（房颤）的安全性和有效性。方法2016年8月至2017年8月在中国医学科学院阜外医院心律失常中心接受第二代冷冻球囊消融治疗房颤患者112例。记录每支肺静脉冷冻消融相关参数和... 详细信息

目的探讨采用第二代冷冻球囊进行冷冻消融治疗阵发性心房颤动（房颤）的安全性和有效性。方法2016年8月至2017年8月在中国医学科学院阜外医院心律失常中心接受第二代冷冻球囊消融治疗房颤患者112例。记录每支肺静脉冷冻消融相关参数和并发症事件。手术3个月后进行规律的门诊随访，房颤复发定义为随访期内任何时间出现持续时间≥30 s房颤、心房扑动（房扑）或房性心动过速（房速）。结果在平均9（5，16）个月的随访中，冷冻消融治疗的成功率为86.6%（97/112）。术中在452根肺静脉冷冻消融中，平均每根肺静脉冷冻2[1，3]次，平均最低温度-47[-36，-57]℃。双上肺静脉冷冻消融中平均最低温度[左上肺静脉（LSPV）-49℃±5℃；右上肺静脉（RSPV）-50℃±6℃]低于双下肺静脉[左下肺静脉（LIPV）-43℃±5℃，右下肺静脉（RIPV）-45℃±3℃，P〈0.01]。52.9%肺静脉在第1次冷冻消融中实时肺静脉电隔离（PVI），67.0%肺静脉可以监测到实时PVI过程，96.2%肺静脉最终达到PVI。第1次冷冻中实时观察到PVI的过程，LSPV比例高于LIPV（P=0.014）、RSPV（P=0.002 2）和RIPV（P〈0.000 1），LIPV高于RIPV（P=0.002）；冷冻消融中实时PVI的比例LSPV高于RSPV（P=0.012 6）和RIPV（P〈0.000 1），LIPV高于RIPV（P〈0.000 1）；但最终达到PVI比例在不同肺静脉之间差异无统计学意义。围术期并发症发生率7.1%，其中5例（4.5%）患者发生膈神经损伤，1例（1.0%）发生膈神经麻痹。结论采用第二代冷冻球囊进行冷冻消融治疗阵发性房颤是安全有效的，膈神经损伤仍是其主要并发症之一。

关键词：心房颤动冷冻消融冷冻球囊

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幼猪体外循环脑灌注血流/压力动物模型的构建

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心肺血管病杂志 2018年第3期37卷 235-243页

作者：姚婧鑫魏新广王小龙李勇男龙村林栓同梁影姜福清管玉龙中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室体外循环科 1000371 武汉亚洲心脏病医院体外循环科胜利油田中心医院心胸外科兰州大学第二教学医院心外三科

目的:本研究拟通过构建幼猪体外循环(CPB)脑灌注血流/压力动物模型,探讨CPB期间动脉血压、灌注流量对脑血流自动调节的影响。方法:20只,幼猪,随机分五组:对照组、高血压高流量组、高血压低流量组、低血压高流量组、低血压低流量组。在CP... 详细信息

目的:本研究拟通过构建幼猪体外循环(CPB)脑灌注血流/压力动物模型,探讨CPB期间动脉血压、灌注流量对脑血流自动调节的影响。方法:20只,幼猪,随机分五组:对照组、高血压高流量组、高血压低流量组、低血压高流量组、低血压低流量组。在CPB开始前10min、CPB开始后10min、升主动脉阻断后30min和升主动脉开放后10min 4个时间点检测血清S100钙结合蛋白B(S100 B)和神经元特异性烯醇化酶(NSE)浓度。免疫组织化学检测大脑海马组织缺氧诱导因子-1α(HIF-1α)、凋亡诱导因子(AIF)和Caspase-3的表达。结果:在升主动脉阻断期间,低流量灌注动物脑灌注流量远远低于高流量组(P=0.009),低流量低血压组r SO2低于其他各组r SO2值(P<0.05),血清S100B水平显著高于高血压低流量组(P=0.032)。海马组织HIF-1α、AIF和Caspase-3的表达无组间差异。结论:低CPB血流可以造成全身和脑灌注不足,脑血管自我调节机制不能抵消低流量造成的脑灌注不足损伤。维持较高的动脉灌注压力,有助于在一定程度上代偿脑灌注不足引起的缺氧状况。

关键词：脑血流自我调节局部脑血氧饱和度体外循环脑灌注

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一个猝死家系的遗传基因检测与临床表型分析

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中国分子心脏病学杂志 2018年第1期18卷 2329-2333页

作者：李兰君邹玉宝樊晓寒宋雷王继征侯青蒋雄京惠汝太山东省巨野县人民医院心内二科山东省274900 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心内科心血管疾病国家重点实验室北京市100037 百世诺(北京)医学检验实验室北京市102206

目的对一个猝死家系行遗传基因检测和临床表型分析,明确该家系猝死的病因,探索以猝死为首发症状病因诊断的合理方法。对象和方法收集猝死家系成员的资料,包括临床资料和静脉血,进行临床表型分析。利用高通量二代测序技术,对于目前报道... 详细信息

目的对一个猝死家系行遗传基因检测和临床表型分析,明确该家系猝死的病因,探索以猝死为首发症状病因诊断的合理方法。对象和方法收集猝死家系成员的资料,包括临床资料和静脉血,进行临床表型分析。利用高通量二代测序技术,对于目前报道的心源性猝死相关基因进行基因检测,发现基因变异后行Sanger法测序验证。1300例健康者作为对照。根据已有的研究结果和软件分析,对发现的遗传变异进行致病性分析。结果表型分析提示本猝死家系为心源性猝死,分析可疑患者(两次不明原因的晕厥、其父为猝死先证者)的临床资料,除心电图发现窦性心动过缓、ST-T改变和间歇性QT间期延长(QT/QTc 536 ms/494 ms)外,未发现其他临床线索,综合分析临床资料,最可能的致病原因为长QT综合征(LQTs)。可疑患者遗传基因检测发现3个罕见基因变异CACNA1C c.G2573A,R858H、SCN1B基因c.C566T,p.T189M、SYNE2 c.C585A,p.C195X。其子也携带同样的三个罕见基因变异。其中CACNA1C R858H突变为肯定致病突变,能够导致LQTs 8型。虽然其子无明显临床症状,但也具有明确猝死风险。结论 LQTs 8型是导致该家系猝死的最可能病因,CACNA1C R858H突变是其遗传病因。临床表型分析结合遗传基因检测,能够指导临床更加精准的识别猝死病因,基因检测对于家系成员的早期诊断价值大。

关键词：心源性猝死基因检测表型分析长QT综合征

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2001-2011年中国中西部城市地区医院急性心肌梗死心肌标志物检测的变化趋势--China PEACE回顾性AMI研究结果

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临床心血管病杂志 2017年第3期33卷 211-215页

作者：李希白雪珂胡爽吴超群李静郑昕蒋立新中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院国家心血管病临床研究中心心血簟零病国家重点实验室中国牛津国际医学研究中心北京100037

目的:研究2001-2011年我国中西部城市地区医院心肌标志物检测的普及情况,在急性心肌梗死(AMI)住院患者中的应用情况,及其10年来的时间变化趋势。方法:采用两阶段随机抽样我国中西部18省的城市地区医院在2001、2006、2011年因AMI住院患... 详细信息

目的:研究2001-2011年我国中西部城市地区医院心肌标志物检测的普及情况,在急性心肌梗死(AMI)住院患者中的应用情况,及其10年来的时间变化趋势。方法:采用两阶段随机抽样我国中西部18省的城市地区医院在2001、2006、2011年因AMI住院患者的代表性样本,并对病历资料进行集中式信息提取,描述医院肌钙蛋白和肌酸激酶同工酶(CK-MB)检测的开展情况,及其在AMI患者中的检测率,并比较不同年份间的变化趋势。结果:来自中西部城市地区31家医院共计5 667份AMI病历纳入研究,其中三级医院28家,二级医院3家。2001年、2006年、2011年开展肌钙蛋白或CK-MB检测的医院比例分别为88.7%、97.6%、100%,其中开展肌钙蛋白检测的医院比例分别为39.6%、86.2%、97.9%,有显著统计学差异。在能够开展肌钙蛋白检测的医院中,AMI患者肌钙蛋白的检测率分布差异显著,2011年,有1/4的医院AMI患者肌钙蛋白检测率超过95%,而另外仍有1/4的医院不足50%。结论:2001-2011的10年间,中西部城市地区心肌标志物的检测已逐渐普及,但在有检测能力的医院尚未广泛应用于AMI的诊断。因此有必要进一步推广规范化的诊疗方案,特别是提高肌钙蛋白检测的应用率,改善AMI患者识别诊断的准确性和敏感性。

关键词：急性心肌梗死心肌标志物时间变化趋势

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依那普利叶酸片对H型高血压并早期肾损伤患者的保护作用

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中国分子心脏病学杂志 2018年第6期18卷 2670-2672页

作者：邓颖芳叶树军惠汝太吴韦韦李英争山东省威海市妇幼保健院威海市264200 山东省煤炭卫生学校济南市277011 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037

目的研究依那普利叶酸片对高血压并慢性肾病患者的肾脏保护作用。方法筛选2016年12月至2017年12月于我院门诊就诊的高血压患者,排除继发性高血压、慢性肾脏疾病、糖尿病肾病、结缔组织病等,进行胱抑素C、尿微量白蛋白、尿肌酐的检查;选... 详细信息

目的研究依那普利叶酸片对高血压并慢性肾病患者的肾脏保护作用。方法筛选2016年12月至2017年12月于我院门诊就诊的高血压患者,排除继发性高血压、慢性肾脏疾病、糖尿病肾病、结缔组织病等,进行胱抑素C、尿微量白蛋白、尿肌酐的检查;选取高于正常的患者共计230例给予依那普利叶酸片,根据病情需要加用氨氯地平、氢氯噻嗪片、哌唑嗪等药物,控制血压达标,治疗1个月后再次复查胱抑素C(CysC、UmALB)、尿微量白蛋白、尿微量白蛋白/尿肌酐。结果治疗1月后,患者的胱抑素C及尿微量白蛋白水平均有显著下降,胱抑素C治疗前1.38±0.23mg/l,治疗后1.12±0.18mg/l,治疗后显著下降,P <0.01;尿微量白蛋白治疗前282.96±123.96mg/l,治疗后98.48±48.35mg/l,治疗后显著下降,P <0.01。结论依那普利叶酸片治疗1个月之后,就可以使高血压患者的胱抑素C及尿微量白蛋白显著下降,提示该药有显著的肾脏保护作用。

关键词：依那普利叶酸片 H型高血压早期肾损伤胱抑素C 尿微量白蛋白

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2006-2011年中西部城市急性心肌梗死患者住院早期氯吡格雷的应用及影响因素

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临床心血管病杂志 2017年第7期33卷 629-633页

作者：冯芳张丽华刘佳敏胡爽张海波余苑张宁蒋立新中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院中国牛津国际医学研究中心国家心血管疾病临床医学研究中心心血管疾病国家重点实验室北京100037

目的:评价2006-2011年中西部城市地区急性心肌梗死(AMI)患者住院早期氯吡格雷的使用率及变化情况,并探讨影响其使用的因素。方法:采用两阶段随机抽样方法抽取2006年和2011年两个年份的AMI患者病历,提取临床信息,评估入院24h内氯吡格雷... 详细信息

目的:评价2006-2011年中西部城市地区急性心肌梗死(AMI)患者住院早期氯吡格雷的使用率及变化情况,并探讨影响其使用的因素。方法:采用两阶段随机抽样方法抽取2006年和2011年两个年份的AMI患者病历,提取临床信息,评估入院24h内氯吡格雷的应用情况。采用广义估计方程的多水平logistic回归模型分析影响因素。每年度分别进行加权计算,以代表中西部城市地区整体情况。结果:中西部城市共计32家医院的2 723份AMI病历纳入研究。中位年龄为63岁,女性患者占26.3%。2006-2011年,AMI患者住院早期氯吡格雷使用率从54.2%增加到87.7%(P<0.01)。分析早期氯吡格雷使用的影响因素:入院有胸部不适、ST段抬高型心肌梗死、院内接受溶栓以及PCI患者更易接受氯吡格雷治疗,相反,年龄≥65岁、入院时收缩压≥180mmHg(1mmHg=0.133kPa)或舒张压≥110mmHg患者氯吡格雷使用率低于其他患者。结论:过去6年间,我国中西部城市地区AMI患者住院早期氯吡格雷应用得到显著改善,但仍然有改善空间。

关键词：急性心肌梗死氯吡格雷医疗质量中西部城市

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远程缺血后适应降低心肌缺血再灌注损伤的作用机制研究

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中国循环杂志 2017年第1期32卷 85-89页

作者：蒋钦黄克力张浩胡盛寿四川省人民医院心脏外科中心四川省成都市610072 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室

目的:探讨远程缺血后适应对心肌缺血再灌注的氧化还原、能量代谢及炎症反应的影响。方法:阻断成年SD大鼠冠状动脉左前降支30 min再灌注120 min的方式建立缺血再灌注模型;分别以3个周期30 s缺血、30 s灌注的方式建立缺血预适应、缺血后... 详细信息

目的:探讨远程缺血后适应对心肌缺血再灌注的氧化还原、能量代谢及炎症反应的影响。方法:阻断成年SD大鼠冠状动脉左前降支30 min再灌注120 min的方式建立缺血再灌注模型;分别以3个周期30 s缺血、30 s灌注的方式建立缺血预适应、缺血后适应、远程缺血后适应的缺血适应模型;开胸后不阻断冠状动脉建立对照组模型。实验结束收集大鼠缺血心肌组织,通过黄嘌呤氧化酶法测定超氧化物歧化酶(SOD)活性和硫代巴比妥酸法测定丙二醛(MDA)含量,化学比色法检测髓过氧化物酶(MPO)活性,生物发光法检测三磷酸腺苷(ATP)含量;实时定量聚合酶链反应法分别检测基质细胞衍化因子-1(SDF-1)和血管内皮生长因子(VEGF),以及线粒体功能相关基因Ndufa2、Ndufa4、Cox4il、Cox7a2表达(n=8)。结果:缺血预适应、缺血后适应、远程缺血后适应均显著增加缺血心肌组织的SOD活性、ATP含量;降低MDA含量、MPO活性;并可以诱导SDF-1、VEGF及线粒体功能相关基因Ndufa2、Ndufa4、Cox4il、Cox7a2的表达。结论:远程缺血后适应应用在缺血再灌注损伤时有增加缺血心肌组织的抗氧化还原、保护能量代谢、降低炎症反应等作用;远程缺血后适应与缺血预适应及缺血后适应降低缺血再灌注损伤的作用效果类似。

关键词：心肌再灌注损伤缺血后适应反馈,生理

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吡格列酮通过激活PPAR-γ 通路减缓马凡氏综合征小鼠主动脉病变的发生发展

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中国循环杂志 2017年第S1期32卷 45-46页

作者：公兵田聪聪汤鑫龙朱悉煜熊师赵锐杨秀滨周庆王东进江苏省南京市南京大学医学院附属鼓楼医院江苏省大血管疾病诊疗中心北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室

目的:心肌重构是各种心血管疾病进展为心力衰竭的关键病理生理过程,其本质是心脏应对诸如压力负荷、血管紧张素等各种内外源性应激时发生心肌肥大和心脏纤维化,并伴有心肌重构信号通路激活和胚胎基因的再表达.多种机制参与心肌重构的发...

目的:心肌重构是各种心血管疾病进展为心力衰竭的关键病理生理过程,其本质是心脏应对诸如压力负荷、血管紧张素等各种内外源性应激时发生心肌肥大和心脏纤维化,并伴有心肌重构信号通路激活和胚胎基因的再表达.多种机制参与心肌重构的发生发展,氧化应激和炎症反应在其中起到关键作用.研究表明迷迭香酸(RA)具有抗氧化和抑制炎症的作用,因此本实验着力于探究 RA 对心肌重构的作用并明确其作用机制. 目的:相关研究表明,TGF-β 及其介导的非经典信号转导通路在马凡氏综合征血管病变的发生发展中起到了重要作用,且体内及体外研究均证实激活 PPAR-γ 可以降低TGF-β 的释放.此外,我们前期研究发现 PPAR-γ 信号通路在马凡氏综合征患者升主动脉组织中显著下调,以上结果均提示 PPAR-γ 及其介导的信号通路在马凡氏综合征血管病变的发生发展中可能起到了至关重要的作用.为了进一步明确 PPAR-γ 及其介导的信号通路在马凡氏综合征血管病变中的作用,寻找更为有效的药物治疗靶点,我们进行了以下研究.

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应用聚乙二醇沉淀法及凝胶层析分离法诊断胰岛素自身免疫综合征的价值探讨

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中华内分泌代谢杂志 2017年第9期33卷 748-751页

作者：孔晶张晗付俊玲李戈张茜黎明肖新华王鸥段炼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院阜外医院急重症中心国家心血管病中心北京100037 浙江大学医学院附属第二医院内分泌科

1例65岁男性因＂反复心慌、四肢无力1年余＂入院，生化结果提示为高胰岛素性低血糖症，多次查胰岛素自身抗体阴性，胰腺影像学未见异常。聚乙二醇沉淀法及凝胶层析分离法检测到该患者血清中有胰岛素-胰岛素自身抗体复合物，因此诊断为... 详细信息

1例65岁男性因＂反复心慌、四肢无力1年余＂入院，生化结果提示为高胰岛素性低血糖症，多次查胰岛素自身抗体阴性，胰腺影像学未见异常。聚乙二醇沉淀法及凝胶层析分离法检测到该患者血清中有胰岛素-胰岛素自身抗体复合物，因此诊断为胰岛素自身免疫综合征。通过饮食调整及三餐口服拜唐苹，患者上述症状发作次数显著减少。

关键词：胰岛素自身免疫综合征低血糖症聚乙二醇沉淀法凝胶层析分离法

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