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基础医学与临床 2024年第8期44卷 1068-1073页

作者：付志刚覃佳谭江山三峡大学第一临床医学院宜昌市中心人民医院介入放射科湖北宜昌443003 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院国家心血管疾病临床研究中心肺血管医学重点实验室北京100037

门脉高压相关性肺动脉高压(PoPH)是门静脉高压患者的并发症之一,死亡率较高,预后差。目前发病机制尚不明确,高动力循环、血管活性物质的失衡、遗传因素以及炎性反应可能共同参与了其病理过程。目前,尚未发现针对PoPH的特异性治疗方法或... 详细信息

门脉高压相关性肺动脉高压(PoPH)是门静脉高压患者的并发症之一,死亡率较高,预后差。目前发病机制尚不明确,高动力循环、血管活性物质的失衡、遗传因素以及炎性反应可能共同参与了其病理过程。目前,尚未发现针对PoPH的特异性治疗方法或药物。虽然内皮素受体拮抗剂、前列环素及其类似物、磷酸二酯酶5抑制剂以及鸟苷酸环化酶激活剂等药物已经被用于治疗PoPH患者,但这些药物的疗效和安全性还需通过大规模的临床试验进行验证。肝移植对于部分患者可能带来益处,但也需要综合评估患者的具体情况。本文对PoPH的诊断、流行病学、病理生理学及目前的治疗策略进行了文献梳理,旨在提高对该疾病的认识,促进诊断和治疗水平的提升。未来研究的方向应包括发掘新的治疗药物、评估现有治疗方法的长期效果,以及为PoPH患者提供更为有效和安全的治疗方案。

关键词：门脉高压相关性肺动脉高压诊断治疗

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高钾血症管理规范——多科室合作全流程管理模式

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中华肾脏病杂志 2024年第3期40卷 245-254页

作者：叶智明蔡建芳陈崴程虹何强李荣山李湘民廖新学毛志国毛慧娟谭宁徐钢詹红张浩张健余学清广东省人民医院肾内科广州510030 中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院肾内科北京100037 中山大学附属第一医院肾内科广州510080 首都医科大学附属北京安贞医院肾内科北京100011 浙江省人民医院肾内科杭州310014 山西省人民医院肾内科太原030000 中南大学湘雅医院急诊科长沙410013 中山大学附属第一医院心内科广州510080 海军军医大学第二附属医院肾内科上海200003 江苏省人民医院肾内科南京210029 广东省人民医院心内科广州510030 华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科武汉430030 中山大学附属第一医院急诊科广州510080 中南大学湘雅三医院肾内科长沙410013 北京协和医学院、中国医学科学院阜外医院、国家心血管病中心、心力衰竭中心、心衰重症监护病区北京100037

高钾血症是临床常见的离子代谢紊乱之一,国内外指南将血钾高于5.0 mmol/L定义为高钾血症。急性重度高钾血症可引起弛缓性麻痹、致死性心律失常,甚至心脏停搏等严重后果。肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂、β受体阻滞剂、保钾利尿剂的... 详细信息

高钾血症是临床常见的离子代谢紊乱之一,国内外指南将血钾高于5.0 mmol/L定义为高钾血症。急性重度高钾血症可引起弛缓性麻痹、致死性心律失常,甚至心脏停搏等严重后果。肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂、β受体阻滞剂、保钾利尿剂的应用,低钠高钾饮食以及相关合并症的存在均增加了高钾血症的发生。临床各科室均存在高钾血症风险人群,但缺乏医院多科室合作管理模式。为此,国内多位肾内科、心内科等领域专家讨论高钾血症医院多科室防治模式,制定了院内评估、预警、诊疗及管理规范流程,从而促进各科室更有效地参与院内高钾血症的诊疗以及慢性高钾血症的长期管理,提高全院高钾血症管理质量。

关键词：高钾血症跨部门合作组织和管理管理信息系统多科室合作全流程管理

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1日龄乳鼠心肌梗死模型制备及标准化评估

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中国比较医学杂志 2023年第5期33卷 36-43页

作者：郝琰琰布威麦热姆·热杰普向晨莹韩国玲刘维静刘俊聂宇廉虹王玉瑶山西医科大学基础医学院生物化学与分子生物学教研室太原030001 新疆医科大学第一附属医院心脏外科乌鲁木齐830011 北京协和医学院中国医学科学院阜外医院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室北京100037

目的优化新生1 d乳鼠急性心肌梗死手术细节,建立稳定的模型并进行标准化评估。方法出生1日龄(postnatal 1 day,P1)CD1小鼠实施三组手术操作:第一组,冠状动脉左前降支(left anterior descending,LAD)结扎(左心耳缘下方1 mm,宽度为1 mm,... 详细信息

目的优化新生1 d乳鼠急性心肌梗死手术细节,建立稳定的模型并进行标准化评估。方法出生1日龄(postnatal 1 day,P1)CD1小鼠实施三组手术操作:第一组,冠状动脉左前降支(left anterior descending,LAD)结扎(左心耳缘下方1 mm,宽度为1 mm,结扎深度<0.5 mm)为标准深度结扎组(standard myocardial infarction,SMI);第二组,LAD结扎位置和宽度不变,结扎深度>0.5 mm为深度结扎组(deep MI,DMI);第三组,只开胸不进行LAD结扎组为假手术组(Sham)。通过TTC、伊文思蓝-TTC染色明确LAD结扎是否成功;术后3、7、14、21、28 d通过HE染色和Masson染色评估P1小鼠LAD结扎的心肌组织损伤、纤维化和再生程度;术后28 d通过超声心动图检测小鼠心脏结构和功能变化。结果首先详细描述了P1乳鼠心肌梗死模型构建过程,通过实现LAD暴露、结扎、术后护理等过程提供了一种稳定再生和高存活率的MI程序。术后1 d通过TTC、伊文思蓝-TTC染色确定了SMI模型结扎成功,术后28 d超声心动图发现与假手术组相比,LVEF、LVFS、LVIDd和LVIDs无统计学差异,说明心脏结构和功能基本恢复正常,术后3、7、14、21、28 d Masson染色发现,SMI组心脏组织纤维化面积分别为15.67%、3.34%、2.99%、2.73%、1.11%,说明术后28 d心肌梗死面积几乎完全恢复;DMI组与SMI组相比,小鼠存活率降低了35.71%(SMI为85.71%,DMI为50%),术后28 d超声结果显示,LVEF、LVFS分别降低了(17.25±6.03)%、(11.37±4.06)%,LVIDd、LVIDs分别升高(0.46±0.15)%、(0.69±0.20)%(P<0.05),纤维化面积DMI组为SMI组6倍,说明>0.5 mm的深度结扎,心脏无法实现术后28 d的完全再生修复。结论本研究详细描述了1日龄小鼠标准急性心肌梗死模型建立过程,通过TTC、伊文思蓝-TTC染色、心脏超声,Masson染色方法评估了术后不同时间点心脏梗死面积、心脏结构、功能以及纤维化程度;同时明确>0.5 mm的深度结扎,心脏无法实现术后28 d的完全修复;本研究为建立稳定可靠的1日龄小鼠急性心肌梗死模型以及手术评估提供了参考数据。

关键词：乳鼠心肌梗死冠状动脉左前降支模型评估

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中国动脉型肺动脉高压患者生存现状调查

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中国循环杂志 2022年第11期37卷 1111-1115页

作者：罗勤柳志红奚群英纪求尚熊长明翟振国杨媛华刘春丽顾虹李梦涛王琦光应可净谢育梅万霞安辰鸿黄宁段安琪晏露国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院呼吸与肺血管疾病诊治中心北京市100037 中国医学科学院深圳阜外医院肺血管病中心山东大学齐鲁医院心内科中日友好医院呼吸与危重症医学科首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科广州医科大学附属第一医院呼吸内科首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北部战区总医院先心病内科浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科广东省人民医院心儿科中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院不详

目的:调查我国动脉型肺动脉高压(PAH)患者生存现状,为改善患者生活质量提供数据支持。方法:在2020年12月9日至2021年3月31日期间,采用第一阶段定性访谈和第二阶段定量问卷的方法对PAH患者进行调研。定性访谈为电话或现场访谈;定量问卷... 详细信息

目的:调查我国动脉型肺动脉高压(PAH)患者生存现状,为改善患者生活质量提供数据支持。方法:在2020年12月9日至2021年3月31日期间,采用第一阶段定性访谈和第二阶段定量问卷的方法对PAH患者进行调研。定性访谈为电话或现场访谈;定量问卷是通过PAH患友互助组织的微信公众号以调研链接和二维码的方式发放问卷填写。对确诊时间、病因、生活质量评估及经济状况等方面进行分析对比。结果:共完成33例PAH患者线下访谈和461例PAH患者有效问卷。461例有效问卷PAH患者来自我国30个省(直辖市/自治区),其中女性343例(74.4%),平均年龄(36.3±11.7)岁,235例(51.0%)为先天性心脏病相关性PAH。461例患者从出现症状到确诊的中位时间为183(30,915)d;在375例进行了初诊WHO功能分级的患者中,Ⅲ级167例(44.5%)、Ⅳ级46例(12.3%);从确诊到启动靶向药物治疗的中位时间为29(0,365)d;仅146例(31.7%)患者规律复诊。先天性心脏病相关性PAH患者诊治延迟最为明显,从出现症状到确诊中位时间为242(0,1461)d,从确诊到启动靶向药物治疗中位时间为31(0,2738)d。先天性心脏病相关性PAH患者对药物和随访的依从性最差,仅62例(26.4%)患者能坚持用药并规律复诊。对2006年及以前、2007~2017年、2018年及以后3个时段确诊的PAH患者状况分析显示,2018年及以后从确诊到启动靶向药物治疗的中位时间明显缩短,规律复诊情况也明显改善(P均<0.001)。我国PAH患者的SF-36评分与肿瘤患者相当,其在情感职能、社会功能和精神健康方面的评分远低于美国PAH患者。结论:我国PAH诊断延误且治疗不规范,PAH患者心理和经济负担严重,生活质量严重受损。

关键词：动脉型肺动脉高压 SF-36评分靶向治疗问卷调查

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勒斯-迪茨综合征的基因型-表型研究进展

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中国分子心脏病学杂志 2022年第3期22卷 4731-4737页

作者：刘彦芝李晨邹玉宝中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院血管中心一病区北京市100037

勒斯-迪茨综合征(Loeys-Dietz syndrome,LDS)是一种累及多系统的罕见遗传病,动脉迂曲及动脉瘤、眼距过宽、悬雍垂裂/腭裂是LDS的典型特征,患者可出现早发的致命性主动脉夹层和主动脉瘤破裂,值得心脏科医生重视。LDS主要以常染色体显性... 详细信息

勒斯-迪茨综合征(Loeys-Dietz syndrome,LDS)是一种累及多系统的罕见遗传病,动脉迂曲及动脉瘤、眼距过宽、悬雍垂裂/腭裂是LDS的典型特征,患者可出现早发的致命性主动脉夹层和主动脉瘤破裂,值得心脏科医生重视。LDS主要以常染色体显性模式遗传,由转化生长因子-β(transforming growth factor-β,TGF-β)信号通路的多种基因发生突变引起,依据突变基因的不同可分为6个亚型。本文在LDS遗传学背景和临床特点的研究基础上,系统综述了LDS的基因型-表型联系,供临床医生参考。

关键词：勒斯-迪茨综合征基因型表型主动脉夹层主动脉瘤

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如何选择去肾神经术治疗高血压的最适宜人群

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心血管病学进展 2024年第10期45卷 885-889页

作者：封欣妤张冬颖邹玉宝冯颖青程康西安市人民医院(西安市第四医院)心血管内科陕西西安710199 重庆医科大学附属第一医院心血管内科重庆400042 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管中心一病区北京100037 广东省人民医院心血管内科广东广州510080

去肾神经术(RDN)的研发经历了异常曲折的历程,虽然选择肾交感神经兴奋性高的高血压患者施行RDN有客观的理论基础,但是目前缺乏评价患者肾交感神经兴奋性与高血压关联程度的特异性筛选指标。同时既往研究入选的患者纷繁庞杂,报道的结果... 详细信息

去肾神经术(RDN)的研发经历了异常曲折的历程,虽然选择肾交感神经兴奋性高的高血压患者施行RDN有客观的理论基础,但是目前缺乏评价患者肾交感神经兴奋性与高血压关联程度的特异性筛选指标。同时既往研究入选的患者纷繁庞杂,报道的结果也不一致,带来了诸多困惑。现汇总国内外指南/共识/科学声明推荐RDN的适宜及建议排除人群,阐述目前推荐RDN适宜人群的筛选方法,期待更多的临床数据进一步明晰RDN的适应证,以提高降压疗效。

关键词：高血压去肾神经术适应证禁忌证

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Mavacamten:从机制到临床

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中国分子心脏病学杂志 2022年第2期22卷 4513-4518页

作者：康连鸣宋雷中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心肌病病区北京市100037

肥厚型心肌病是一种以左心室心肌肥厚为特征的心肌疾病,目前其治疗仍存在巨大未被满足的临床需求。Mavacamten是一种口服的选择性心肌肌球蛋白三磷酸腺苷酶变构抑制剂,是全球首个直接靶向肥厚型心肌病病理生理机制的创新型治疗药物。早... 详细信息

肥厚型心肌病是一种以左心室心肌肥厚为特征的心肌疾病,目前其治疗仍存在巨大未被满足的临床需求。Mavacamten是一种口服的选择性心肌肌球蛋白三磷酸腺苷酶变构抑制剂,是全球首个直接靶向肥厚型心肌病病理生理机制的创新型治疗药物。早期动物实验发现应用Mavacamten可使小鼠心肌收缩力恢复正常,抑制心室壁肥厚进展。临床研究证实Mavacamten能改善运动能力,减轻左心室流出道梗阻,改善心功能和健康状况。美国食品和药物管理局已批准其用于治疗症状性纽约心脏病协会心功能Ⅱ~Ⅲ级的梗阻性肥厚型心肌病成人患者,以改善功能能力和症状。本文对肥厚型心肌病治疗现状、Mavacamten的作用机制和最新临床研究进展进行综述。

关键词：肥厚型心肌病治疗 Mavacamten 机制临床研究

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DES基因突变型肌原纤维肌病导致限制型心肌病1例

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中国分子心脏病学杂志 2024年第4期24卷 6307-6312页

作者：龙艳丽唐俊楠宋雷许连军段欣吴雪怡蒋文王东王丽梅肖红艳刘洪艳康连鸣武汉亚洲心脏病医院心外科心肌病病区武汉430022 郑州大学第一附属医院心内科郑州450052 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心肌病病区北京100037

1 病例资料患者,男性,16岁,因“发现心电图异常7年余,心慌、喘气2年,右侧肢体运动障碍2月”于2023年6月2日入院。患者于7年多前(2015年12月)因“皮疹”就诊于当地医院时发现心电图异常,心电图检查显示为窦性心律,前间壁异常Q波、ST- T改... 详细信息

1 病例资料患者,男性,16岁,因“发现心电图异常7年余,心慌、喘气2年,右侧肢体运动障碍2月”于2023年6月2日入院。患者于7年多前(2015年12月)因“皮疹”就诊于当地医院时发现心电图异常,心电图检查显示为窦性心律,前间壁异常Q波、ST- T改变(Ⅱ、Ⅲ、AVF、V3- V6导联ST段压低≥0.05 mv伴T波低平或双向);同期发现二尖瓣中度反流、轻度肺动脉高压、心包少量积液;高敏肌钙蛋白T 31.25 pg/mL(0~14 pg/mL),未进一步诊治。

关键词：肌原纤维肌病 DES基因限制型心肌病房室传导阻滞

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肥厚型心肌病伴发并指并趾畸形1例

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中国分子心脏病学杂志 2022年第6期22卷 5109-5112页

作者：梁砚薷许连军王东蒋文宋雷康连鸣中国医学科学院、北京协和医学院国家心血管病中心、阜外医院呼吸与肺血管疾病诊治中心北京市100037 中国医学科学院、北京协和医学院国家心血管病中心、阜外医院心肌病病区北京市100037

1病例资料患者,男性,50岁,因“间断胸闷、气促5年,加重伴下肢水肿半年”入院。患者于2017年2月开始出现胸闷、气促,多于劳累及情绪激动后明显,伴头晕、心悸、乏力,休息可缓解,日常体力活动轻度受限,患者未重视。2021年11月,患者于受凉... 详细信息

1病例资料患者,男性,50岁,因“间断胸闷、气促5年,加重伴下肢水肿半年”入院。患者于2017年2月开始出现胸闷、气促,多于劳累及情绪激动后明显,伴头晕、心悸、乏力,休息可缓解,日常体力活动轻度受限,患者未重视。2021年11月,患者于受凉后出现胸闷、气促症状加重,伴双侧脚踝部水肿。

关键词：肥厚型心肌病并指并趾畸形 MYBPC3基因 BHLHA9基因

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老年人血脂异常管理中国专家共识

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中华内科杂志 2022年第10期61卷 1095-1118页

作者：刘梅林张雨濛付志方叶平郭艺芳汪芳何青李建军严晓伟廖玉华周晓芳拓西平王朝晖老年人血脂异常管理中国专家共识组北京大学第一医院老年病内科北京100034 解放军总医院第二医学中心老年心血管科北京100853 河北省人民医院老年心血管内科石家庄050057 北京医院心内科北京100005 中国医学科学院北京协和医学院阜外医院国家心血管病中心北京100037 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 华中科技大学同济医学院附属协和医院心内科武汉430022 四川省人民医院老年科成都610072 上海长海医院老年病科上海200433 华中科技大学同济医学院附属协和医院老年科武汉430022 不详

血脂异常是导致动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)的重要危险因素,他汀类药物延缓ASCVD的发生、发展并降低心血管事件及死亡的风险。由于对安全性的担忧,老年人调脂药物使用不足、停药率高。本专家共识依据老年人使用调脂药物的临床证据... 详细信息

血脂异常是导致动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)的重要危险因素,他汀类药物延缓ASCVD的发生、发展并降低心血管事件及死亡的风险。由于对安全性的担忧,老年人调脂药物使用不足、停药率高。本专家共识依据老年人使用调脂药物的临床证据,参考国内外血脂管理指南及专家共识推荐,对我国老年人的血脂异常提出管理建议,旨在促进我国老年ASCVD防治工作。

关键词：老年人血脂异常他汀类动脉粥样硬化

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