检索结果-内蒙古大学图书馆

肺血管收缩、重构和原位血栓形成对于肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）发生、发展具有重要作用.肺血管收缩主要由血管收缩、舒张因子失衡引起,而肺血管重构与多种因素有关,研究发现炎症及免疫异常、内皮损伤、遗传因素（BMPR2、ALK1、CAV1、KCNK3、SMAD9、EIF2AK4基因突变）[1]、内皮源性生长因子、铁缺乏[2]、雌激素[3]、肺动脉平滑肌细胞及内皮细胞凋亡和增殖失衡[4]等都可能引起肺血管重构.但目前PAH的发病机制尚未完全明确,探索PAH新的发病机制将为研发新的靶向药物提供科学依据.

关键词：肺血管重构能量代谢异常 hypertension 葡萄糖 arterial 肺动脉平滑肌细胞肺血管收缩内皮细胞凋亡

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甲状腺功能减退与急性心肌梗死患者不良心血管事件的相关性研究

甲状腺功能减退与急性心肌梗死患者不良心血管事件的相关性研究

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2017中国心脏大会高血压论坛

作者：王思远王文尧唐熠达北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室

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改良经皮腔内肺动脉成形术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高血压的初步疗效分析

改良经皮腔内肺动脉成形术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高血压的初步...

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2017中国心脏大会高血压论坛

作者：吕子超蒋鑫荆志成北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室

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C57BL/6J小鼠心脏右心室双出口模型的构建

C57BL/6J小鼠心脏右心室双出口模型的构建

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2017中国心脏大会高血压论坛

作者：储庆聂宇高仕君蒋浩斌胡盛寿北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室

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多发性大动脉炎累及肺动脉所致肺动脉高压患者的临床特征

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中华医学杂志 2016年第16期96卷 1252-1255页

作者：曾绮娴柳志红何建国倪新海程显声顾晴赵智慧罗勤熊长明中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室 100037

目的总结多发性大动脉炎累及肺动脉所致肺动脉高压患者的临床特征。方法收集阜外医院1988年6月至2014年6月多发性大动脉炎累及肺动脉患者94例，根据主动脉有无受累分为主动脉及肺动脉均受累（APTA组，48例）和单独肺动脉受累（PTA组，4... 详细信息

目的总结多发性大动脉炎累及肺动脉所致肺动脉高压患者的临床特征。方法收集阜外医院1988年6月至2014年6月多发性大动脉炎累及肺动脉患者94例，根据主动脉有无受累分为主动脉及肺动脉均受累（APTA组，48例）和单独肺动脉受累（PTA组，46例）；分析其临床及血管影像学特征。结果患者男女比例1：3．3，发病时年龄8～60岁，中位年龄33．5岁。主要临床表现为劳力性气短；体征包括心脏杂音及收缩中期肺野血管杂音。超声心动图检查提示所有患者均有肺动脉高压；病变多累及肺叶、段动脉，其次为亚段血管；双侧多于单侧，右侧多于左侧。APTA组与PTA组的临床症状、体征无显著差异。而入院时APTA组的红细胞沉降率和N末端脑钠肽原均显著高于PTA组[14．0（5．0，28．0）比8．5（3．0，19．3）mm／1h和（1936±1769）比（1627±1153）ng／L，均P〈0．05]。结论多发性大动脉炎累及肺动脉患者以气短为主诉，就诊时多有肺动脉高压，并伴中重度心功能不全。

关键词：动脉炎高血压肺性疾病特征

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肥厚型心肌病患者NT-pro BNP升高与预后相关性

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中国分子心脏病学杂志 2017年第1期17卷 1974-1978页

作者：王怡璐魏庆庆严宇鹏胡罗文罗晓亮杨瑶瑶邹玉宝王继征惠汝太宋雷王冀煤炭总医院重症监护病房北京市100028 北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037 北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037

目的脑钠肽(BNP)是在心脏受到神经递质刺激、心肌张力改变等情况下释放,也是心脏对血流动力学改变的反应。N端B型钠尿肽(NT-pro BNP)是BNP的前体。本研究旨在研究NT-pro BNP与中国肥厚型心肌病患者生存率等预后指标之间的关系。方法本... 详细信息

目的脑钠肽(BNP)是在心脏受到神经递质刺激、心肌张力改变等情况下释放,也是心脏对血流动力学改变的反应。N端B型钠尿肽(NT-pro BNP)是BNP的前体。本研究旨在研究NT-pro BNP与中国肥厚型心肌病患者生存率等预后指标之间的关系。方法本研究纳入了393例1999年-2010年住院治疗的肥厚型心肌病患者,采集了包括NT-pro BNP在内的一系列生化指标以及心电图、心脏超声检测结果。对所有患者进行了跟踪随访至2014年。结果根据NT-pro BNP水平三分位将患者分为三组。平均5.27±2.55年随访结果显示,总死亡率随着NT-proB NP水平升高而升高,低、中、高三组患者死亡率分别是4.6%、6.9%、17.6%(P=0.001)。生存分析显示,随着NT-pro BNP水平升高,组间全因死亡(P=0.004)以及新进展为慢性心功能不全(P=0.036)存在显著差异。根据单因素COX分析,与NTpro BNP低水平组相比较,高水平组死亡风险升高2.409倍(P=0.008,相对危险度95%区间为1.381-8.417)。经过多因素校正后,NT-pro BNP水平仍然与全因死亡显著相关(P<0.001)。结论在此较大样本量中国肥厚型心肌病患者的长期随访结果显示,NT-pro BNP的升高与患者的死亡、心衰等不良预后均相关,是患者全因死亡的独立危险因素。

关键词：肥厚型心肌病 NT-pro BNP 预后全因死亡

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MYH7基因Ile736Thr突变所致肥厚型心肌病的表型分析研究

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中国分子心脏病学杂志 2017年第4期17卷 2171-2173页

作者：吴桂鑫张小慢阮洁云张禅那惠汝太邹玉宝王继征宋雷北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037 北京协和医学院中国医学科学院阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037

目的通过分析携带MYH7基因Ile736Thr突变的肥厚型心肌病(HCM)患者的临床表现,探索HCM致病基因基因型与临床表型的关系。方法通过panel二代测序在HCM患者中筛查8个编码肌小节蛋白的基因,发现的突变经Sanger测序验证后,分析突变基因型与... 详细信息

目的通过分析携带MYH7基因Ile736Thr突变的肥厚型心肌病(HCM)患者的临床表现,探索HCM致病基因基因型与临床表型的关系。方法通过panel二代测序在HCM患者中筛查8个编码肌小节蛋白的基因,发现的突变经Sanger测序验证后,分析突变基因型与患者临床表型的关联。结果我们在529例患者中,发现4(0.8%)例患者携带MYH7基因Ile736Thr错义突变。4例患者均有呼吸困难的症状,但患者患病年龄跨度大,从33岁到77岁不等。而且患者的预后情况差异大,其中2例患者发生猝死,1例患者出现心力衰竭,而另1例患者预后良好。结论 MYH7基因Ile736Thr突变在中国肥厚型心肌病患者中相对常见,此突变携带者的临床表型存在异质性,提示其他因素影响HCM的临床表型。

关键词：肥厚型心肌病 MYH7 Ile736Thr突变临床表型

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