目的探讨1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关性肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的诊治经验,并进行文献复习。方法连续收集1999年1月1日至2018年12月31日,于中国医学科学院阜外医院就诊,诊断为1型神经纤维瘤病相...
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目的探讨1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关性肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的诊治经验,并进行文献复习。方法连续收集1999年1月1日至2018年12月31日,于中国医学科学院阜外医院就诊,诊断为1型神经纤维瘤病相关性肺动脉高压(PH-NF1)的患者为研究对象,采用回顾性分析方法,收集上述患者的临床病例资料,并进行文献复习,对该病临床特征进行总结。结果1.病例分析:共收集到2例PH-NF1患者,其临床特点如下:①发病:2例患者均为女性,发病年龄均>40.0岁,临床症状以活动后气短为主要表现,PH功能分级Ⅲ级。②实验室检查:右心导管检查发现肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)及肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)明显增加,肺血管反应试验阴性;肺功能检查一氧化碳弥散量(diffusing capacity of the lung for carbon monoxide,DLCO)减少。③治疗与转归:第1例患者给予强心及利尿治疗,第2例患者除常规治疗外,使用他达拉非联合波生坦治疗。2例患者均临床症状改善,但超声心动图肺动脉压力无明显改变。2.文献复习:共检索到1篇中文文献,18篇英文文献,共32例患者。英文文献中报道患者31例,其中女性25例,占80.6%,平均年龄(54.6±14.1)岁,87.1%的患者表现为运动受限,74.2%的患者在就诊时的PH功能分级为Ⅲ或Ⅳ级。70.9%可致肺部受累。右心导管检查m PAP、PVR明显增加,肺功能检查DLCO减低。治疗上以内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类为主,但药物治疗效果有限,14(45.2%)例患者随访时死亡,平均随访时间(19.9±20.9)个月。结论PH是罕见且严重的NF1的并发症,以女性居多,多在NF1的晚期发生,以严重的功能障碍和血流动力学紊乱为特征。PH药物治疗的效果差、预后差。
目的肺静脉的解剖变异度是影响心房颤动(房颤)冷冻消融难易的重要因素,探讨引起左上肺静脉(left superior pulmonary vein,LSPV)冷冻困难的解剖学因素。方法连续入选2017年1月至2018年4月在阜外医院就诊接受二代冷冻球囊导管消融治疗的...
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目的肺静脉的解剖变异度是影响心房颤动(房颤)冷冻消融难易的重要因素,探讨引起左上肺静脉(left superior pulmonary vein,LSPV)冷冻困难的解剖学因素。方法连续入选2017年1月至2018年4月在阜外医院就诊接受二代冷冻球囊导管消融治疗的症状性房颤826例患者。根据LSPV冷冻困难定义标准:LSPV需冷冻次数≥4次才达到肺静脉电隔离,并且其冷冻次数占所有肺静脉冷冻总次数的50%以上,最终符合标准的患者37例,归为阳性组;根据LSPV冷冻容易定义标准:LSPV冷冻次数为1次,并且肺静脉电隔离冷冻时间<60 s,入选患者38例,作为对照组。入选患者心脏增强CT进行三维重建后分析LSPV是否为共干、直径大小、LSPV窦口至分支处的距离、LSPV与左心耳之间嵴的厚度以及LSPV与左心房顶部的角度等指标。结果阳性组患者中,左侧肺静脉共干的发生率更高(41%对5%,P=0.001),并且其最大径、最小径分别较对照组患者明显增粗[(29.05±5.98)mm对(23.41±3.04)mm,P<0.001;(17.82±5.61)mm对(15.28±3.43)mm,P=0.020];阳性组患者LSPV与左心耳之间嵴的厚度较对照组更薄[(5.06±1.30)mm对(6.03±1.39)mm,P=0.003],并且LSPV与左心房顶部的角度较小(23.81°±15.23°对35.50°±12.11°,P<0.001)。多因素回归分析提示LSPV与左心耳之间嵴的厚度以及LSPV与左心房顶部的角度与LSPV冷冻消融的难易相关(OR=1.677,95%CI1.025~2.746,P=0.040;OR=1.086,95%CI1.019~1.157,P=0.011)。结论房颤冷冻球囊消融治疗过程中,LSPV与左心耳之间嵴的厚度较薄以及LSPV与左心房顶部的角度较小患者,其LSPV冷冻消融往往是困难的。
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