检索结果-内蒙古大学图书馆

中国分子心脏病学杂志 2016年第6期16卷 1881-1884页

作者：邹玉宝宋雷蒋雄京孙筱璐刘凯车武强董徽周宪梁吴海英张慧敏惠汝太王继征北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037 北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院高血压中心北京市100037 北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心血管病国家重点实验室北京市100037

目的在疑诊Liddle’s综合征的家系患者中行基因突变筛查,明确患者的遗传型和表型。方法收集疑诊家系,包括临床资料和静脉血,300例正常健康者作为对照。候选基因为编码肾集合管细胞上皮钠通道(ENaC)β亚单位基因(SCNN1B,NCBI序列号6338)... 详细信息

目的在疑诊Liddle’s综合征的家系患者中行基因突变筛查,明确患者的遗传型和表型。方法收集疑诊家系,包括临床资料和静脉血,300例正常健康者作为对照。候选基因为编码肾集合管细胞上皮钠通道(ENaC)β亚单位基因(SCNN1B,NCBI序列号6338),设计引物对SCNN1B所有外显子及其侧翼内含子序列进行基因扫描,聚合酶链反应(PCR)扩增目的片段,双脱氧末段终止法测序。结果发现先证者SCNN1B基因13外显子C1696T突变,其父亲、姐姐也携带同样基因突变,而300例正常对照中未发现此突变。分析提示该突变导致编码蛋白566位出现了编码终止,先证者的表型严重,并且高度类似原发性醛固酮增多症,而家系患者表型较轻,其表型异质性有待明确。结论 SCNN1B C1696T突变可引起编码蛋白R566X突变,从而导致Liddle’s综合征,但携带该突变的患者临床表型存在异质性,并且容易误诊为原发性醛固酮增多症,建议进一步优化原发性醛固酮增多症的诊治流程,并对有条件的患者及早行基因诊断。

关键词：肾集合管细胞上皮钠通道基因突变 Liddle’s综合征原发性醛固酮增多症

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心肺运动试验比较三种肺动脉高压患者心肺功能状态的价值

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中华医学杂志 2015年第44期95卷 3598-3601页

作者：赵青柳志红马秀平赵智慧罗勤顾晴熊长明张洪亮王勇中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室肺血管病诊治中心北京100037

目的探讨心肺运动试验（CPET）比较3种肺动脉高压（PAH）患者心肺功能状态的价值。方法人选2012年12月至2013年5月入住阜外心血管病医院肺血管病诊治中心确诊的特发性PAH（特发组）、先天性心脏病性PAH（先心组）和结缔组织病相关性PAU... 详细信息

目的探讨心肺运动试验（CPET）比较3种肺动脉高压（PAH）患者心肺功能状态的价值。方法人选2012年12月至2013年5月入住阜外心血管病医院肺血管病诊治中心确诊的特发性PAH（特发组）、先天性心脏病性PAH（先心组）和结缔组织病相关性PAU（免疫组），均进行CPET，同时收集3组的一般资料、常规检查、氨基末端B型脑钠肽原（NT—proBNP）及6rnin步行距离（6MWD）等结果并进行比较分析。结果共入选特发组32例、先心组38例、免疫组25例。特发组、先心组、免疫组峰值氧耗量与体重的比值（VO，max／kg）分别为（12．3±2．3）、（14．9±4．0）、（11．1±2．5）ml·min-1·kg-1，3组间差异有统计学意义（P〈0．001），其中先心组显著高于其他两组（P=0．003，P〈0．001）；峰值氧脉搏（VO：与心率比值的峰值）分别为（5．8±1．4）、（6．4±1．8）、（5．3±1．7）ml·次-1·min-1，3组间差异亦有统计学意义（P=0．034），其中先心组显著高于免疫组（P=0．012）；峰值心率分别为（136．1±21．4）、（140．8±19．9）、（124．5±21．6）次／min，3组间差异有统计学意义（P=0．011），其中免疫组最低且显著低于先心组（P=0．009）。免疫组6MWD均显著低于特发组、先心组（P=0．006、0．010）；免疫组Nt—proBNP显著高于先心组（P=0．012）。VO，max／kg与峰值氧脉搏、峰值心率、峰值收缩压、6MWD、Nt—proBNP、左心室舒张末内径、右心室舒张末内径均显著相关（r=0．477、0．518、0．387、0．465、-0．350、0．349、-0．259）。结论CPET可以客观、定量地评价PAH的心肺功能状态和运动耐量。

关键词：运动试验高血压肺性心脏功能呼吸功能

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非心肌特异肌小节相关基因在肥厚型心肌病患者中的表达研究

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中国循环杂志 2015年第S1期 27-28页

作者：李世杰王继征朱昌盛惠汝太王水云宋雷北京市，中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院高血压诊治中心北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管病国家重点实验室100037 北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管外科100037

目的：肥厚型心肌病是一种由编码肌小节蛋白的基因突变所引起的单基因遗传病，但基因突变如何导致心肌病变的调控机制尚不明确。本次研究通过微矩阵检测了肥厚型心肌病患者和正常人心肌组织表达谱，为明确疾病组织中差异表达基因，探讨... 详细信息

目的：肥厚型心肌病是一种由编码肌小节蛋白的基因突变所引起的单基因遗传病，但基因突变如何导致心肌病变的调控机制尚不明确。本次研究通过微矩阵检测了肥厚型心肌病患者和正常人心肌组织表达谱，为明确疾病组织中差异表达基因，探讨肥厚型心肌病的分子调控机制。

关键词：肥厚型心肌病肌小节相关基因基因突变分子调控机制单基因遗传病差异表达基因组织表达谱正常人微矩阵病组织检测患者蛋白病变编码

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静脉注射法舒地尔改善危重肺动脉高压右心衰竭患者住院死亡率

静脉注射法舒地尔改善危重肺动脉高压右心衰竭患者住院死亡率

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第18届中国南方国际心血管病学术会议

作者：姜蓉艾自胜蒋鑫袁平赵勤华何晶王岚荆志成 Mardi Gomberg-Maitland 上海市肺科医院肺循环科 200433 上海同济大学统计学教研室中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管病国家重点实验室血栓性疾病诊治中心上海市肺科医院肺循环科 200433 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管病国家重点实验室血栓性疾病诊治中心美国芝加哥大学医学院医学院心脏科

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左心衰竭介入治疗的热点——经导管心室隔离成形术

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中国循环杂志 2015年第6期30卷 513-515页

作者：杨跃进胡奉环宋雷中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管病国家重点实验室冠心病诊治中心北京市100037

冠心病导致的心力衰竭(心衰)尤其是合并心尖部扩张或室壁瘤形成的患者远期预后差,是目前治疗的热点及难点。经皮介入心室成形术(percutaneous ventricular restoration,PVR),或称经导管心室隔离成形术(transcatheter ventricular partit... 详细信息

冠心病导致的心力衰竭(心衰)尤其是合并心尖部扩张或室壁瘤形成的患者远期预后差,是目前治疗的热点及难点。经皮介入心室成形术(percutaneous ventricular restoration,PVR),或称经导管心室隔离成形术(transcatheter ventricular partitioning restoration,TVPR)是一项经导管将"伞样心室隔离装置"(parachuteR ventricular partitioning device,PVPD)置入心衰患者伴有扩张膨出甚或室壁瘤形成的心尖部,使心室减容和心尖部成形的新技术。现有国内外研究已初步证实该技术的有效性和安全性,同时亦应注意防范相关风险。

关键词：心力衰竭经导管心室隔离成形术

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长链非编码RNA在缺血性心脏病中的诊断和预测价值

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中华检验医学杂志 2015年第12期38卷 877-880页

作者：张丽武德崴钱海燕俞梦越中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室冠心病诊治中心 100037

非编码RNA（noncoding RNAs，ncRNA）在复杂有机体基因组中广泛表达，其中长链非编码RNA（long oncoding RNAs，lncRNA）几乎在基因表达的各阶段均发挥着重要调控作用，它参与缺血性心脏病的发生发展，并有望预测心梗后心肌重构和早期... 详细信息

非编码RNA（noncoding RNAs，ncRNA）在复杂有机体基因组中广泛表达，其中长链非编码RNA（long oncoding RNAs，lncRNA）几乎在基因表达的各阶段均发挥着重要调控作用，它参与缺血性心脏病的发生发展，并有望预测心梗后心肌重构和早期心衰，其在缺血性心脏病中的作用Et益受到关注。在此，阐述lncRNA的定义、分类及功能特点，着重阐述其在缺血性心脏病中的诊断和预测作用。

关键词：心肌缺血 RNA 长链非编码预测

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中国急性心肌梗死患者心血管危险因素分析

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中国循环杂志 2015年第3期30卷 206-210页

作者：高晓津杨进刚杨跃进许海燕吴元李卫王扬唐欣然孙毅乔国芳宋雷伏蕊孙慧严欣欣董秋婷张璇叶蕴青金辰中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院冠心病诊治中心北京市100037 心血管疾病国家重点实验室

目的:描述中国急性心肌梗死(AMI)患者心血管危险因素的分布情况。方法:采用中国AMI注册登记(CAMI)研究的数据,选取从2013-01-01至2014-03-31期间全国31个省、市和自治区的107家医院连续入选的AMI患者(包括ST段抬高型心肌梗死和非ST段抬... 详细信息

目的:描述中国急性心肌梗死(AMI)患者心血管危险因素的分布情况。方法:采用中国AMI注册登记(CAMI)研究的数据,选取从2013-01-01至2014-03-31期间全国31个省、市和自治区的107家医院连续入选的AMI患者(包括ST段抬高型心肌梗死和非ST段抬高型心肌梗死),入选患者从发病至医院就诊的时间在7天之内。危险因素采用调查问卷的方式收集。可纠正危险因素包括吸烟、超重/肥胖、高血压、血脂代谢异常、糖尿病;生活方式危险因素包括缺乏运动、喜食肥腻食物;不可纠正危险因素包括早发冠心病家族史。结果:该研究共收集17 773例AMI患者,在数据资料填写完整并纳入分析的15 998例(90%)患者中,71.1%为ST段抬高型心肌梗死,74.0%为男性,平均年龄为(61.8±15.0)岁,平均体重指数为(24.6±12.2)kg/m2。在可纠正的心血管危险因素中,吸烟(54.4%)、超重/肥胖(53.9%)和高血压(51.2%)位居前三,其次为糖尿病(19.5%)和血脂代谢异常(7.7%)。26.6%的AMI患者有≥3个可纠正的危险因素,而8.7%的AMI患者没有任何可纠正的危险因素。3.6%的患者有早发心血管病家族史。76.2%的患者经常进食肥腻饮食,79.6%的患者缺乏运动。与男性患者相比,女性患者年龄较高[(67.4±14.4)岁vs(59.8±14.8)岁],合并高血压(61.8%vs 47.5%)和糖尿病(25.5%vs 17.4%)的患者更多;而男性患者中正在吸烟/有吸烟史(69.2%vs 12.1%)和有血脂代谢异常病史的患者(8.1%vs 6.7%)显著多于女性(P均<0.05)。≤55岁的患者占27.9%,其中男性(88.9%vs 68.2%)、体重指数[(25.2±8.4)kg/m2 vs(24.4±13.3)kg/m2]、血脂代谢异常(10.0%vs 6.8%)、吸烟(70.1%vs 48.3%)、有早发心血管家族史(6.6%vs 2.4%)和肥腻饮食(83.4%vs 73.4%)的患者比例均高于年龄>55岁的患者(P均<0.05);而>55岁的患者中合并高血压(55.3%vs 40.7%)和糖尿病(21.1%vs 15.2%)的患者比例高于≤55岁患者(P均<0.05)。结论:超过1/4的中国AMI患者有≥3个可纠正的心血管危险因素,半数以上AMI患者有吸烟史、超重/肥胖和高血压;近80%的AMI患者有肥腻饮食和缺乏运动等不良生活方式。

关键词：急性心肌梗死心血管危险因素吸烟超重/肥胖高血压

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成功消融右房峡部依赖型心房扑动的径线位置及临床特点

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中国心脏起搏与心电生理杂志 2015年第6期29卷 519-521页

作者：孙奇郭晓刚刘旭周公哺戴晨旭马坚陈柯萍戴研张澍中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室心律失常诊治中心北京100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院器材处北京100037

目的总结成功治疗右房峡部依赖型心房扑动（简称房扑）的消融线位置及临床特点。方法收集2009年至2014年间成功消融的右房峡部依赖型房扑患者的临床资料，分析总结成功消融的消融线位置及特点。结果共274例患者入选，年龄[54．1±13... 详细信息

目的总结成功治疗右房峡部依赖型心房扑动（简称房扑）的消融线位置及临床特点。方法收集2009年至2014年间成功消融的右房峡部依赖型房扑患者的临床资料，分析总结成功消融的消融线位置及特点。结果共274例患者入选，年龄[54．1±13．8（14—84）]岁，65例（23．7％）为心脏外科术后患者。术中266例（97．1％）在6点钟位置消融成功，8例（2．9％）在7-8点钟位置消融成功。后者心脏外科术后的比例及再次／多次消融的患者比例明显高于前者。结论对于绝大部分右房峡部依赖型房扑患者，于6点钟位置消融即可，极少数患者需于偏游离壁位置（7-8点钟）方可消融成功，特别是对于心脏外科术后患者及曾消融失败的患者。

关键词：心血管病学心房扑动导管消融射频电流右房峡部消融线

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遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压误诊10例

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实用医学杂志 2015年第13期31卷 2217-2219页

作者：洪城谢燕清林海波王璐琳柳志红呼吸疾病国家重点实验室广州医科大学附属第一医院广州呼吸疾病研究所510120 广州医科大学附属第一医院放射科 510120 中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室肺血管病诊治中心北京市100037

目的:探讨遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压(HHTAPAH)误诊的常见原因。方法:回顾2012年1月至2014年11月在广州呼吸疾病研究所和阜外心血管病医院收治确诊的10例HHTAPAH,研究其临床资料和误诊情况。结果 :10例患者首诊均被误... 详细信息

目的:探讨遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压(HHTAPAH)误诊的常见原因。方法:回顾2012年1月至2014年11月在广州呼吸疾病研究所和阜外心血管病医院收治确诊的10例HHTAPAH,研究其临床资料和误诊情况。结果 :10例患者首诊均被误诊,其中误诊为特发性肺动脉高压5例,肺血栓栓塞症2例,支气管扩张2例,鼻咽部肿瘤1例。结论:HHTAPAH发病机制与存在左向右分流的动静脉瘘和(或)肺小动脉病变有关。临床医师需要熟悉掌握HHTAPAH临床表现,详细询问患者病史和家族史,通过系统检查,避免和减少误诊、漏诊,并根据具体病变性质选择恰当的治疗方案,以取得最佳疗效。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症肺动脉高压特发性肺动脉高压肺动脉栓塞误诊

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左室尖峰部室性心律失常的消融

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中国心脏起搏与心电生理杂志 2015年第4期29卷 288-290页

作者：刘铮方丕华中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室心律失常诊治中心北京100037

左室尖峰部室性心律失常并不少见。传统通过经冠状静脉窦途径和经心包腔途径消融治疗。但存在较高的风险和并发症。消融策略发生了由提倡外膜消融向内膜消融优先的转变。因此补充内膜消融疗效并从相关解剖因素和传导因素等角度分析其可... 详细信息

左室尖峰部室性心律失常并不少见。传统通过经冠状静脉窦途径和经心包腔途径消融治疗。但存在较高的风险和并发症。消融策略发生了由提倡外膜消融向内膜消融优先的转变。因此补充内膜消融疗效并从相关解剖因素和传导因素等角度分析其可能机制。

关键词：电生理学外膜室性心律失常综述左室尖峰部位内膜导管消融

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