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中华放射学杂志 2024年第1期58卷 106-109页

作者：卢忠飞尹卫华段雪晶吕滨中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、心血管疾病国家重点实验室、阜外医院放射影像科北京100037 中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、心血管疾病国家重点实验室、阜外医院病理科北京100037 烟台毓璜顶医院影像科烟台264099

对于疑诊急性冠状动脉综合征(ACS)患者,当肌钙蛋白和/或心电图不能明确诊断且患者有中低度可能为冠心病时,欧洲指南推荐(Ⅰ类)用冠状动脉CT血管成像(CCTA)来排除ACS。CCTA除了可以显示病变的狭窄、位置等解剖信息,还可定量分析斑块信息... 详细信息

对于疑诊急性冠状动脉综合征(ACS)患者,当肌钙蛋白和/或心电图不能明确诊断且患者有中低度可能为冠心病时,欧洲指南推荐(Ⅰ类)用冠状动脉CT血管成像(CCTA)来排除ACS。CCTA除了可以显示病变的狭窄、位置等解剖信息,还可定量分析斑块信息和冠状动脉周围脂肪密度,提供血流储备分数等功能学信息,在ACS中的应用日趋广泛。本文综述CCTA在优化可疑ACS的诊疗路径、诊断ACS、预测ACS患者预后的研究进展,并展望未来冠状动脉CT血管成像在ACS中应用的科研方向。

关键词：急性冠状动脉综合征心肌梗死冠状动脉CT血管成像有创冠状动脉造影

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心肌炎与炎症性心肌病:深入认识病理机制不断提升诊治水平

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中华心血管病杂志 2021年第1期49卷 6-11页

作者：林雪孙洋荆志成徐希奇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症与罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院病理科100037

心肌炎和炎症性心肌病是导致心力衰竭的常见疾病,也是心血管系统疾病中的难点。多种炎症细胞在心肌损伤、修复和重塑过程中发挥着重要作用,影响到炎症性心肌病的预后。但目前对于该类疾病的认识,特别是早期诊断、精准评估以及治疗管理... 详细信息

心肌炎和炎症性心肌病是导致心力衰竭的常见疾病,也是心血管系统疾病中的难点。多种炎症细胞在心肌损伤、修复和重塑过程中发挥着重要作用,影响到炎症性心肌病的预后。但目前对于该类疾病的认识,特别是早期诊断、精准评估以及治疗管理尚不到位,尤其在心肌病理层面仍有不少尚未解决的问题。认识炎症性心肌病心肌组织损伤/修复机制,形成包括临床医师以及心肌病理学、心脏影像学和免疫学专家的心肌炎诊疗研究团队,建立诊断、治疗和随诊的完整系统,不断探索新的治疗方法,对提升心肌炎和炎症性心肌病早期诊断水平,改善患者预后意义重大。该文重点阐述了心肌炎和炎症性心肌病的病理生理学机制和常见的病理学表现,以期引起心血管专科医师对该领域的重视。

关键词：心肌炎心肌疾病病理学

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致心律失常性心肌病的诊断治疗流程

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中国分子心脏病学杂志 2022年第2期22卷 4519-4524页

作者：秦莹孙筱璐王东许连军张沫王丽梅吴桂鑫王继征蒋文王红月宋雷康连鸣中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心肌病病区北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院病理科北京市100037

致心律失常性心肌病(ACM)是以室性心律失常、心脏性猝死、心力衰竭为主要表现的疾病,以心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代、右心室扩大、室壁变薄、室壁瘤为病理特征,亦可累及左心室。致病机制主要为编码桥粒蛋白的基因突变。随着研究... 详细信息

致心律失常性心肌病(ACM)是以室性心律失常、心脏性猝死、心力衰竭为主要表现的疾病,以心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代、右心室扩大、室壁变薄、室壁瘤为病理特征,亦可累及左心室。致病机制主要为编码桥粒蛋白的基因突变。随着研究的不断深入,ACM的诊断、分型和治疗策略取得了较大的进展。本文对ACM的诊断与治疗流程进行综述。

关键词：致心律失常性心肌病诊断治疗桥粒蛋白猝死阜外分型

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累及心脏的Fabry病诊疗流程

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中国分子心脏病学杂志 2021年第3期21卷 3918-3922页

作者：王丽梅王东许连军张沫秦莹吴桂鑫刘婕阮洁云王继征蒋文孙筱璐王红月宋雷康连鸣中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心肌病病区北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院病理科北京市100037

Fabry病是由于X染色体中GLA基因变异导致α半乳糖苷酶A活性丧失或减低的罕见溶酶体贮积病。其引起的三己糖酰基鞘脂醇贮积可累及包括心脏在内的多个器官。心脏受累主要表现为心肌肥厚、心力衰竭、心律失常等,易与肥厚型心肌病相混淆。... 详细信息

Fabry病是由于X染色体中GLA基因变异导致α半乳糖苷酶A活性丧失或减低的罕见溶酶体贮积病。其引起的三己糖酰基鞘脂醇贮积可累及包括心脏在内的多个器官。心脏受累主要表现为心肌肥厚、心力衰竭、心律失常等,易与肥厚型心肌病相混淆。引入酶替代治疗后,早期诊断和治疗对减缓疾病进展和预防心血管并发症至关重要。

关键词： Fabry病心肌肥厚酶替代治疗

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冠状动脉旁路移植术前应用多层螺旋CT血管造影术评估胸廓内动脉的临床价值

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中国心血管病研究 2020年第12期18卷 1099-1102页

作者：倪亦琨支爱华丁力孙洋张岩中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管病国家重点实验室成人外科中心北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院放射科北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院病理科北京市100037

目的探讨冠状动脉旁路移植术前应用多层螺旋CT血管造影术(MSCTA)评估胸廓内动脉解剖特性的临床价值.方法应用MSCTA技术对199例CABG术前患者的胸廓内动脉进行分析,测量左胸廓内动脉长度,观察其起源、走行、分支、变异情况.结果 199例... 详细信息

目的探讨冠状动脉旁路移植术前应用多层螺旋CT血管造影术(MSCTA)评估胸廓内动脉解剖特性的临床价值.方法应用MSCTA技术对199例CABG术前患者的胸廓内动脉进行分析,测量左胸廓内动脉长度,观察其起源、走行、分支、变异情况.结果 199例胸廓内动脉主干及其终支均能清晰显现,其中45例发生起源变异,变异率为22.6%,不同性别之间比较无统计学意义(P>0.05).变异类型以甲状颈干共干多见,占42例(21.1%),另有1例(0.5%)起自肩胛上动脉,2例(1.0%)起自腋动脉.左胸廓内动脉平均长度(193.80±28.74)mm,性别差异无统计学意义(P>0.05).结论 MSCTA可以清晰显示胸廓内动脉的起源、主要分支及变异等解剖结构,对冠状动脉旁路移植术前预评估有重要意义.

关键词：冠状动脉旁路移植术多层螺旋CT血管造影术胸廓内动脉乳内动脉变异

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心肌收缩力调节器治疗心力衰竭临床应用

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中华心律失常学杂志 2022年第6期26卷 529-533页

作者：华伟汤宝鹏王景峰苏晞袁祖贻薛小临郭涛张明国陈样新张疆华邓宇牛红霞张澍中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院心律失常中心北京100037 新疆医科大学第一附属医院心脏中心起搏电生理科新疆心电生理与心脏重塑重点实验室乌鲁木齐830054 中山大学孙逸仙纪念医院心内科广州510120 武汉亚洲心脏病医院心内科武汉430022 西安交通大学第一附属医院心内科西安710061 云南省阜外心血管病医院心内科昆明650000 昆明医科大学第一附属医院心内科昆明650032

目的评价心肌收缩力调节器(CCM)用于治疗药物无反应心力衰竭患者的初步疗效。方法本文为回顾性研究。连续收集全国46个中心2021年1月至2022年5月行CCM植入的71例患者资料,分析术前以及术后出院前左心室射血分数(LVEF)、左心室收缩末期内... 详细信息

目的评价心肌收缩力调节器(CCM)用于治疗药物无反应心力衰竭患者的初步疗效。方法本文为回顾性研究。连续收集全国46个中心2021年1月至2022年5月行CCM植入的71例患者资料,分析术前以及术后出院前左心室射血分数(LVEF)、左心室收缩末期内径(LVESD)及左心室舒张末期内径(LVEDD)的变化情况。结果最终纳入65例基线资料齐全的患者,年龄(56.5±13.8)岁,其中男50例(50/65,76.9%)。术后患者的LVEF由29.0%±5.9%升高至38.5%±8.5%,提高9.5%±8.8%(P<0.001);LVESD由(58.3±7.0)mm减小至(52.0±8.2)mm,降低(6.2±6.4)mm(P<0.001);LVEDD由(66.6±6.3)mm减小至(63.4±6.7)mm,降低(3.1±4.9)mm(P=0.001)。无严重手术相关并发症发生。结论CCM植入后能迅速且有效改善慢性心力衰竭患者心功能,逆转心脏重构。

关键词：心力衰竭心肌收缩力调节器左心室射血分数左心室收缩末期内径左心室舒张末期内径

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汉族肥厚型心肌病患者中Fabry病的基因突变鉴定和家系研究

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中国分子心脏病学杂志 2020年第3期20卷 3356-3360页

作者：肖嫣孙洋张莹田涛赵然旭张迪孟旭范鹏刘亚欣王林平卢超霞周宪梁中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院病理科北京市100037 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院医学遗传学系医学分子生物学国家重点实验室北京市100005

目的探讨基因检测在汉族肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者中Fabry病的基因突变情况及家系筛查中的应用,并分析基因型与表型的关系。方法应用半导体靶向二代测序平台筛查在阜外医院诊断为HCM的217例患者,应用Sanger测... 详细信息

目的探讨基因检测在汉族肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者中Fabry病的基因突变情况及家系筛查中的应用,并分析基因型与表型的关系。方法应用半导体靶向二代测序平台筛查在阜外医院诊断为HCM的217例患者,应用Sanger测序验证先证者和家系内成员的GLA基因突变位点,收集GLA突变携带者的临床资料并进行基因型与表型关联分析。结果发现2例男性Fabry病先证者(在HCM中占比0.93%)。1例携带GLA基因错义突变c.887T>C(p.M296T),表现为迟发心脏型Fabry病;对其一家四代中的25个家庭成员进行家系突变筛查,结果发现有4个女性杂合突变携带者,其中1个确诊为HCM。另1例携带GLA基因错义突变c.758T>C(p.I253T),表现为经典型Fabry病,累及肾和神经系统。对其一家四代中的32个家系成员进行家系调查,发现2个女性杂合突变携带者和2个男性早发心脏性猝死。两例先证者经室间隔心肌切除术后梗阻解除,后者应用分子伴侣药物Migalastat治疗后肾功能稳定于31 ml/min。结论首次发现Fabry病在汉族HCM中并不少见,基因检测有助于早期鉴别诊断及筛查家系内突变携带者。GLA c.758T>C为恶性基因型,男性突变携带者猝死风险高危,室间隔心肌切除术和Migalastat有助于改善预后。

关键词： Fabry病肥厚型心肌病 GLA 基因检测 Migalastat

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超薄切片不同制备方法和茶代铀进行心肌淀粉样变性的电子染色

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中国医药导报 2019年第28期16卷 17-20,F0004页

作者：赵然旭魏英杰李莉王清峙陆洋徐红宇有一伟中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室电镜平台北京100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院病理科北京100037

目的检测乌龙茶提取物是否可作为电子染色剂取代醋酸双氧铀用于心肌淀粉样变染色,并在染色过程当中使用不同的染色方法,改进制备方法,比较其安全性与高效性。方法收集中国医学科学院阜外医院2017年1~12月临床怀疑淀粉样变性的病例共计40... 详细信息

目的检测乌龙茶提取物是否可作为电子染色剂取代醋酸双氧铀用于心肌淀粉样变染色,并在染色过程当中使用不同的染色方法,改进制备方法,比较其安全性与高效性。方法收集中国医学科学院阜外医院2017年1~12月临床怀疑淀粉样变性的病例共计40例,其中心肌组织经病理学观察和特殊染色呈阳性者10例。利用树脂812常规包埋和改进后方法对心肌组织进行制备,再在复染铅与不复染铅这两种情况下对超薄切片样品进行两种不同染色剂(3%醋酸双氧铀水溶液、0.5%乌龙茶提取物)和两种不同染色方法(滴染法、切片盒染色法)的电子染色,然后在透射电子显微镜下观察比较其不同之处。结果复染铅的情况下,在透射电子显微镜下心肌中淀粉样物质,利用2种电子染色剂和改进后的制备方法进行染色的结果均较理想,切片背景干净,对比度高,所获图像清晰。结论在观察心肌淀粉样变中,乌龙茶提取物配合切片盒染色与改进后的制备方法,可以更加安全、快速地替代醋酸双氧铀进行透射电子显微镜电子染色。

关键词：乌龙茶提取物醋酸双氧铀心肌淀粉样变透射电子显微镜

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脯氨酰4-羟化酶α在肥厚型梗阻性心肌病合并房颤中的表达及意义

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中国分子心脏病学杂志 2019年第4期19卷 2996-3000页

作者：蒙延海于海云刘平张燕搏王生伟朱昌盛王水云中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室成人恢复中心2区北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室心血管外科北京市100037 首都医科大学附属北京妇产医院病理科北京市100026

目的观察脯氨酰4-轻化酶a(P4Ha)在肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)合并房颤(AF)的心房组织中的表达,探讨HOCM中AF发生的病理学机制。方法HOCM合并AF患者术中切除左心房标本15例为房颤组,倾向性匹配单纯HOCM患者左心房标本15例为对照组,H-E染色... 详细信息

目的观察脯氨酰4-轻化酶a(P4Ha)在肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)合并房颤(AF)的心房组织中的表达,探讨HOCM中AF发生的病理学机制。方法HOCM合并AF患者术中切除左心房标本15例为房颤组,倾向性匹配单纯HOCM患者左心房标本15例为对照组,H-E染色及Masson染色检测两组心房组织的胶原表达。免疫组化及Western blot方法检测心房组织中P4Ha的表达情况及蛋白表水平。实时PCR检测两组标本中P4Ha的mRNA表达水平。结果房颤组心房细胞肥大,间质胶原纤维明显增生,且排列紊乱,分布不匀;胶原半定量分析结果显示房颤组胶原面积百分比高于对照组.差异有统计学意义(P<0.01)。免疫组化结果显示房颤组P4Ha在心房壁各层均有表达,以内膜和成纤维细胞中阳性表达更显著。房颤组P4Ha的蛋白表达和RNA表达明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.01).P4Ha平均光密度与Masson染色胶原表达量呈正相关(r=0.84,P<0.01).结论HOCM合并AF的患者心房组织中胶原表达量增加,纤维化明显,P4Ha的蛋白含量和mRNA水平增加,提示P4Ha在HCM合并房颤的发生过程中具有重要的作用,可能通过促进胶原的合成参与AF的发病。

关键词：脯氨酰4轻化酶a 肥厚型心肌病房颤

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肥厚型梗阻性心肌病合并心房颤动中结缔组织生长因子的表达及病理学机制

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中国心血管病研究 2019年第11期17卷 1016-1021页

作者：蒙延海于海云刘平张燕搏王生伟朱昌盛王水云中国医学科学院北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院心血管疾病国家重点实验室成人恢复中心2区北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院北京市100037 首都医科大学附属北京电力医院病理科

目的观察结缔组织生长因子(CTGF)在肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)合并心房颤动(AF)心房组织中的表达,探讨HOCM中AF发生的分子学机制.方法HOCM合并AF患者术中切除左心房标本15例为AF组,倾向性匹配单纯HOCM患者左心房标本15例为对照组,Masson... 详细信息

目的观察结缔组织生长因子(CTGF)在肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)合并心房颤动(AF)心房组织中的表达,探讨HOCM中AF发生的分子学机制.方法HOCM合并AF患者术中切除左心房标本15例为AF组,倾向性匹配单纯HOCM患者左心房标本15例为对照组,Masson染色检测两组心房组织的胶原表达.免疫组化方法及Western blot方法检测心房组织中CTGF及哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)的表达情况及蛋白表水平.实时PCR的方法检测两组标本中CTGF及mTOR的mRNA表达水平.结果AF组心房细胞肥大,间质胶原纤维明显增生,且排列紊乱,分布不匀,形成灶性瘢痕,心内膜纤维组织增生;胶原半定量分析结果显示,AF组平均光密度(0.47±0.05)高于对照组(0.33±0.05),差异有统计学意义(P<0.01).免疫组化结果显示,AF组CTGF在心房壁各层均有表达,以内膜和中膜肌细胞及成纤维细胞中阳性表达更显著,mTOR蛋白在心房壁中各层均有表达.Western blot结果提示:AF组CTGF(41.23±4.65比34.38±5.32)及mTOR(42.56±4.71比33.56±5.24)的蛋白表达均明显高于对照组(P均<0.01).实时PCR结果显示,AF组CTGF及mTOR的RNA表达量上调,差异有统计学意义(P<0.01).CTGF平均光密度与Masson染色胶原表达量呈正相关(r=0.738,P<0.0l).mTOR的表达与胶原的表达呈正相关(r=0.614,P<0.01);分析mTOR表达量与CTGF的关系发现二者也存在相关性(r=0.64,P<0.01).结论与单纯HOCM患者相比,HOCM合并AF的患者心房组织中胶原纤维化明显,CTGF和mTOR的蛋白含量和mRNA水平是增加的,提示CTGF及其信号通路在HCM合并AF的发生发展过程中具有重要的作用,可能通过促进胶原的合成参与了AF的发病.

关键词：结缔组织生长因子肥厚型心肌病心房颤动发病机制

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