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基础医学与临床 2019年第7期39卷 F0003-F0003页

作者：赵红中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室病理科

主编:赵红主审:胡盛寿出版社:人民卫生出版社ISBN:978-7-117-27662-7/R·27663开本:大16开定价:498元编辑推荐本书以图伴文行的方式对5种类型原发性心肌病做了系统性阐述。内容由浅入深,涵盖基础理论、技术方法及研究进展,介绍了每... 详细信息

主编:赵红主审:胡盛寿出版社:人民卫生出版社ISBN:978-7-117-27662-7/R·27663开本:大16开定价:498元编辑推荐本书以图伴文行的方式对5种类型原发性心肌病做了系统性阐述。内容由浅入深,涵盖基础理论、技术方法及研究进展,介绍了每种原发性心肌病的临床病理特点、形态诊断依据以及与其他疾病的鉴别要点,为病因学的深入研究提示可能的方向,为此类疾病的形态及功能异常提供足够的结构学及病理生理学解释,加深读者对此类疾病的认识。

关键词：原发性心肌病组织形态超微结构图谱临床病理特点病理生理学鉴别要点功能异常

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肥厚型心肌病致病基因型与临床表现的关系及基因筛查在肥厚型心肌病筛查及疾病鉴别诊断中的作用

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中国循环杂志 2015年第2期30卷 149-153页

作者：崔宏丽王东冯新星邹玉宝王怡璐王继征惠汝太宋雷赵鹏青岛大学医学院附属医院病理科山东省青岛市266003 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室

目的:分析肥厚型心肌病(HCM)致病基因型与临床表现的关系及基因筛查在HCM筛查及疾病鉴别诊断中的作用。方法:选择一个HCM家系共14人,多重靶向测序技术对先证者的26个已知最常见的HCM致病基因进行全外显子捕获测序,用Sanger测序对发现的... 详细信息

目的:分析肥厚型心肌病(HCM)致病基因型与临床表现的关系及基因筛查在HCM筛查及疾病鉴别诊断中的作用。方法:选择一个HCM家系共14人,多重靶向测序技术对先证者的26个已知最常见的HCM致病基因进行全外显子捕获测序,用Sanger测序对发现的突变进行验证并对其他家系成员及307名健康对照进行该突变位点的筛查,分析其基因型与临床表型的特点。结果:先证者及其子携带MYH7基因c.2146 G>A(Gly716Arg)突变,该突变位于MYH7基因19号外显子,导致第716位氨基酸残基由Gly变为Arg,其他25个基因未发现突变。Sanger测序验证后对其他家系成员进行突变筛查,其他家庭成员及对照组未发现该突变,该突变与HCM在该家系中共分离。先证者携带的致病突变为从头突变,并遗传给其子。先证者临床表现为发病早(14岁)、劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、心力衰竭,其子出生时即发现心肌肥厚。其父虽然室间隔肥厚(15 mm),但结合其年轻时曾为运动员的经历及遗传筛查的阴性结果,可基本排除其为HCM患者,考虑为生理性肥厚。结论:该家系HCM由MYH7基因从头突变***716Arg导致,该突变临床发病早,症状较重,预后较差,为恶性突变。基因筛查在HCM家系筛查及疾病鉴别诊断中有重要意义。

关键词：肥厚型心肌病 MYH7基因 Gly716Arg 鉴别诊断

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新甲型H1N1流感重症死亡病例呼吸道及外周免疫器官病理形态学及免疫细胞的变化

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首都医科大学学报 2015年第5期36卷 761-767页

作者：齐晶吕福东段雪晶王珏王大业徐鑫白云飞李宏军金荣华李宁戴洁首都医科大学基础医学院病理学系北京100069 首都医科大学附属北京佑安医院北京100069 中国医学科学院北京协和医学院国家重点实验室阜外心血管病医院病理科北京100037

目的探索新型甲型H1N1流感病毒感染重症死亡病例呼吸道及外周免疫器官病理形态学及免疫细胞的变化。方法收集2009年北京甲型H1N1流感重症死亡病例8例,其中2例为系统尸体解剖标本,6例为床旁穿刺标本,以手足口病1例作为对照。HE染色观察... 详细信息

目的探索新型甲型H1N1流感病毒感染重症死亡病例呼吸道及外周免疫器官病理形态学及免疫细胞的变化。方法收集2009年北京甲型H1N1流感重症死亡病例8例,其中2例为系统尸体解剖标本,6例为床旁穿刺标本,以手足口病1例作为对照。HE染色观察病理形态学变化;免疫组织化学技术检测肺、脾和淋巴结免疫细胞变化。结果实验组表现为坏死性支气管炎和周围炎,弥漫性肺损伤、肺出血、纤维化,巨噬细胞明显增生,淋巴细胞浸润不明显。甲型H1N1流感病毒血凝素和核蛋白抗原主要表达于呼吸道上皮及巨噬细胞。免疫细胞计数:CD68+巨噬细胞显著增多,CD20+B淋巴细胞、CD3+、CD4+、CD8+T细胞减少,CD56+细胞偶见,各类细胞与对照组比较差异无统计学意义。脾和淋巴结病变基本一致,灶状组织细胞增生,"噬红现象"明显,淋巴组织萎缩,残留滤泡内以滤泡树突状细胞(follicular dendritic cell,FDC)细胞为主。免疫细胞计数:CD68+巨噬细胞显著增多,但与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);CD20+B淋巴细胞、CD3+、CD4+、CD8+T免疫细胞数明显低于对照组(P<0.05);CD4+和CD8+T淋巴细胞的比值与对照组相比,差异无统计学意义;CD56+细胞在脾脏明显低于对照组,淋巴结内两组均偶见。结论新型甲型H1N1流感重症患者外周免疫器官明显萎缩,特异性免疫功能减弱,其中细胞免疫反应下降更明显。

关键词：新型甲型H1N1 尸检免疫器官免疫细胞

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特发性主动脉夹层25例病理学特征及相关因素探讨

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诊断病理学杂志 2015年第7期22卷 390-393页

作者：段雪晶王红月王清峙赵红宋来凤陆洋徐红宇徐振雨李莉中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室病理科北京100037

目的初步探讨特发性主动脉夹层的病理变化和发病机制。方法收集特发性主动脉夹层病例(除外遗传性结缔组织病、高血压、炎症反应、主动脉瓣二叶化畸形)25例,在常规组织形态学观察的基础上,运用弹力纤维和Masson三色染色法及免疫组化结合... 详细信息

目的初步探讨特发性主动脉夹层的病理变化和发病机制。方法收集特发性主动脉夹层病例(除外遗传性结缔组织病、高血压、炎症反应、主动脉瓣二叶化畸形)25例,在常规组织形态学观察的基础上,运用弹力纤维和Masson三色染色法及免疫组化结合图像分析,检测动脉中膜弹力纤维、胶原纤维和平滑肌细胞的变化及与弹力纤维合成相关的因子Fibulin-5的变化。结果特发性主动脉夹层的病理变化主要表现于中膜层,为中膜弹力纤维灶性破坏,黏液样基质增多。弹力纤维含量明显低于对照组(P<0.01);胶原纤维含量高于对照组(P<0.05);平滑肌细胞量较对照组明显少(P<0.05);Fibulin-5阳性细胞的阳性表面积率显著低于正常对照组(P<0.05)。Fibulin-5含量与弹力纤维含量呈正相关(P<0.05)。结论特发性主动脉夹层的病理变化主要是中膜层变化。Fibulin-5蛋白减少引起的弹力纤维合成减少是导致特发性主动脉夹层的发病因素之一,Fibulin-5蛋白对检测特发性主动脉夹层具有诊断意义。

关键词：特发性主动脉夹层病理变化发病机制 Fibulin-5

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D2-40和CD31在心海绵状血管瘤和淋巴管瘤中的表达及其鉴别诊断意义

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诊断病理学杂志 2015年第1期22卷 27-29页

作者：唐颖王清峙赵然旭王红日李莉段雪晶孙洋赵红中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病重点实验室病理科北京100037

目的探讨D2-40和CD31蛋白在海绵状血管瘤和海绵状淋巴管瘤中的表达及鉴别诊断意义。方法采用免疫组化PV-9000二步法检测14例海绵状血管瘤和海绵状淋巴管瘤中D2-40和CD31蛋白的表达。结果 D2-40在海绵状淋巴管瘤中的阳性淋巴管密度(LVD)... 详细信息

目的探讨D2-40和CD31蛋白在海绵状血管瘤和海绵状淋巴管瘤中的表达及鉴别诊断意义。方法采用免疫组化PV-9000二步法检测14例海绵状血管瘤和海绵状淋巴管瘤中D2-40和CD31蛋白的表达。结果 D2-40在海绵状淋巴管瘤中的阳性淋巴管密度(LVD)为10.78±3.76,而在海绵状血管瘤中呈(-),两者之间差异显著。CD31在海绵状淋巴管中呈(-),而在海绵状血管瘤中的阳性微血管密度(MVD)为12.34±3.86;两者同样差异显著。结论 D2-40和CD31蛋白在海绵状血管瘤和海绵状淋巴管瘤中的表达差异显著,有助于鉴别诊断。

关键词：海绵状血管瘤海绵状淋巴管瘤 D2-40 CD31 免疫组化

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乳腺癌放疗后心力衰竭病例临床病理分析

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中国循环杂志 2015年第S1期 31-31页

作者：段雪晶北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室病理科100037

目的：探讨乳腺癌放疗后心力衰竭（心衰）病例各器官的临床病理学特征。　　方法：对1例乳腺癌术后心衰并心脏移植病例行超声、CT检查，对离体心脏进行大体检查、光镜和透射电镜观察，并复习关于放疗术后引起的各器官的变化及可能的发... 详细信息

目的：探讨乳腺癌放疗后心力衰竭（心衰）病例各器官的临床病理学特征。
　　方法：对1例乳腺癌术后心衰并心脏移植病例行超声、CT检查，对离体心脏进行大体检查、光镜和透射电镜观察，并复习关于放疗术后引起的各器官的变化及可能的发病机制的相关文献。

关键词：乳腺癌术后放疗后心力衰竭病例临床病理学透射电镜观察心脏移植心衰器官离体心脏大体检查发病机制文献特征光镜复习方法超声

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3369例主动脉瓣置换术病例的临床病理分析

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中国循环杂志 2015年第S1期 30-30页

作者：孙洋宋来凤王红月李莉段雪晶王清峙北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室病理科100037

目的：瓣膜疾病是心脏外科常见病、多发病，每年全世界瓣膜置换术约17万例，本文以近2年国家心血管病中心进行主动脉瓣置换术患者为研究对象，探讨主动脉瓣置换的病因。　　方法：总结阜外医院2013-03至2015-03期间第一次采用单纯主动... 详细信息

目的：瓣膜疾病是心脏外科常见病、多发病，每年全世界瓣膜置换术约17万例，本文以近2年国家心血管病中心进行主动脉瓣置换术患者为研究对象，探讨主动脉瓣置换的病因。
　　方法：总结阜外医院2013-03至2015-03期间第一次采用单纯主动脉瓣置换术或二尖瓣主动脉瓣联合置换术治疗的患者3369例，对其组织病理学资料及临床、手术所见进行分析讨论。

关键词：主动脉瓣置换术病例临床组织病理学瓣膜置换术研究对象心脏外科心血管病患者瓣膜疾病术治疗二尖瓣多发病常见病资料中心医院手术国家方法

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原发性限制型心肌病受体心脏病理形态学及超微结构研究

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中华心血管病杂志 2014年第10期42卷 856-859页

作者：赵红孙洋宋来凤李莉唐颖段雪晶王红月王清峙褚雁中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院病理科心血管疾病国家重点实验室100037

目的对心脏移植受体心脏进行组织学及超微结构观察,探讨原发性限制型心肌病的组织学和亚细胞学特点及其与临床的关系.方法 9例原发性限制型心肌病的受体心脏,离体后立即进行肉眼检查、测量和摄像记录,进行光镜及透射电镜观察;对病变的... 详细信息

目的对心脏移植受体心脏进行组织学及超微结构观察,探讨原发性限制型心肌病的组织学和亚细胞学特点及其与临床的关系.方法 9例原发性限制型心肌病的受体心脏,离体后立即进行肉眼检查、测量和摄像记录,进行光镜及透射电镜观察;对病变的意义进行临床病理分析;用Masson染色标记心肌间质的纤维化病变,评估心肌纤维化范围和程度.结果原发性限制型心肌病组织形态学表现为：心肌间质大量纤维组织呈网格状包绕心肌细胞增生,心肌细胞变性及极向紊乱;纤维化病变以左心室为重,其次为室间隔;透射电镜显示心肌间质大量纤维增生,心肌细胞肌节结构异常,肌原纤维稀少、缺失、排列紊乱,闰盘数量、分布及形态异常.2例左心室射血分数（LVEF）降低者的心肌细胞变性及极向紊乱的程度重于LVEF值正常组.结论原发性限制型心肌病的组织学表现以心肌间质纤维组织包绕心肌细胞为特征,全心受累,以左心室为重;肌节发育异常为其超微结构特点.组织学及超微结构检查有助于本病的病因学诊断,亦为深入进行基因遗传学研究提供形态学依据.

关键词：心肌病,限制性显微镜检查,电子,透射心脏移植病理学,临床

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心包腔内巨大海绵状血管瘤一例

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中华心血管病杂志 2014年第11期42卷 964-965页

作者：周晓辉王水云孙宏涛王红月段雪晶王剑鹏中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室成人外科中心 100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院病理科 100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院超声科 100037

患者女性,40岁,因“上腹部不适3个月”于2013年3月5日入院.入院前20 d查体发现心包腔内占位病变.入院查体：血压130/90 mmHg（1mmHg=0.133 kPa）,心率89次/min,呼吸20次/min;听诊双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音;心前区无凹陷及异常隆起... 详细信息

患者女性,40岁,因“上腹部不适3个月”于2013年3月5日入院.入院前20 d查体发现心包腔内占位病变.入院查体：血压130/90 mmHg（1mmHg=0.133 kPa）,心率89次/min,呼吸20次/min;听诊双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音;心前区无凹陷及异常隆起,心尖搏动位于胸骨左缘第5肋间左锁骨中线内1cm处,心脏表面未触及震颤,叩诊心浊音界向左增大,胸骨左缘第2肋间可闻及2/6级收缩期吹风样杂音;

关键词：巨大海绵状血管瘤心包腔内入院查体肺呼吸音上腹部不适占位病变锁骨中线心尖搏动

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糖尿病冠状动脉硬化性心脏病中心肌损伤与氧化应激的关系

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中国循环杂志 2014年第11期29卷 952-954页

作者：孙洋赵红中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室病理科北京市100037

糖尿病心脏病是糖尿病,尤其是II型糖尿病患者致死的主要原因之一。糖尿病患者代谢紊乱,高血糖、高血脂、胰岛素抵抗使心肌缺血氧化应激增强。影响心肌细胞应对再灌注损伤的能力:1不断变化的葡萄糖水平、线粒体紊乱和一氧化氮合成酶解偶... 详细信息

糖尿病心脏病是糖尿病,尤其是II型糖尿病患者致死的主要原因之一。糖尿病患者代谢紊乱,高血糖、高血脂、胰岛素抵抗使心肌缺血氧化应激增强。影响心肌细胞应对再灌注损伤的能力:1不断变化的葡萄糖水平、线粒体紊乱和一氧化氮合成酶解偶联降低了抗氧化防御;2细胞信号通路障碍可能导致糖尿病心肌更易损伤,最终导致心壁结构重塑、心力衰竭。本文就糖尿病者冠状动脉硬化性心脏病氧化应激与心肌损伤关系的国内外研究进展进行综述。

关键词：细胞信号糖尿病缺血再灌注心肌损伤氧化应激

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