检索结果-内蒙古大学图书馆

平均红细胞体积≤100 fl是骨髓原始细胞<5%骨髓增生异常综合征患者的独立预后因素

中华血液学杂志 2020年第1期41卷 28-33页

作者：史仲珣秦铁军徐泽锋黄慧君李冰曲士强胡耐博潘丽娟刘丹蔡亚楠张喻堤肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

目的探讨平均红细胞体积(MCV)对骨髓增生异常综合征(MDS)预后的影响。方法收集2009年12月至2017年12月我中心新诊断、无红细胞输注史的321例原发性MDS患者,回顾性分析MCV水平对整体及不同骨髓原始细胞水平患者总生存(OS)期的影响。结果... 详细信息

目的探讨平均红细胞体积(MCV)对骨髓增生异常综合征(MDS)预后的影响。方法收集2009年12月至2017年12月我中心新诊断、无红细胞输注史的321例原发性MDS患者,回顾性分析MCV水平对整体及不同骨髓原始细胞水平患者总生存(OS)期的影响。结果全部患者按照MCV水平高低分为MCV≤100 fl组(148例)和MCV>100 fl组(173例)。MCV≤100 fl组患者中位OS时间为27(95%CI 19~35)个月,MCV>100 fl组患者中位OS时间为72(95%CI 5~139)个月,差异有统计学意义(P<0.001)。亚组分析示,在骨髓原始细胞<5%的患者中,MCV≤100 fl患者的中位OS期较MCV>100 fl者显著缩短(P=0.002);而在骨髓原始细胞≥5%的患者中,MCV水平对OS的影响不显著(P=0.078)。在纳入其余临床指标及基因突变校正后,MCV≤100 fl仍为骨髓原始细胞<5%患者的独立不良预后因素(HR=1.890,95%CI 1.007~3.548,P=0.048)。对不同MCV水平骨髓原始细胞<5%的MDS患者的临床及实验室指标进行分析,结果显示MCV≤100 fl组患者外周血HGB高于MCV>100 fl组[90(42~153)g/L对78.5(28~146)g/L,P=0.015],IPSS-R高危/极高危组比例及IPSS-R染色体核型分组差/很差比例明显高于MCV>100 fl组,差异有统计学意义(28.8%对10.8%,P=0.003;24.7%对12.9%,P=0.049)。MCV≤100 fl组患者平均基因突变数目较MCV>100 fl组多(0.988个对0.769个,P=0.064),SF3B1突变较MCV>100 fl组少见(4.7%对15.4%,P=0.018)。结论MCV≤100 fl为骨髓原始细胞<5%的MDS患者独立于基因突变及其他临床指标的预后不良因素。

关键词：骨髓增生异常综合征平均红细胞体积基因突变预后

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伊布替尼治疗复发/难治原发性自身免疫性溶血性贫血二例——探索性研究

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中华血液学杂志 2020年第5期41卷 412-416页

作者：方力维潘虹施均中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探索伊布替尼治疗复发/难治原发性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的疗效及安全性。方法2例原发性AIHA患者多次复发,1例有脾切除史,经糖皮质激素、利妥昔单抗及多种免疫抑制药物治疗无效,诊断为复发/难治原发性AIHA。给予伊布替尼起始剂... 详细信息

目的探索伊布替尼治疗复发/难治原发性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的疗效及安全性。方法2例原发性AIHA患者多次复发,1例有脾切除史,经糖皮质激素、利妥昔单抗及多种免疫抑制药物治疗无效,诊断为复发/难治原发性AIHA。给予伊布替尼起始剂量280 mg/d(例1第3~8周加量到420 mg/d)治疗,观察疗效及安全性。结果例1治疗2周后脱离输血,HGB增长>20 g/L,获得部分疗效;10周后HGB 113 g/L伴有代偿性溶血实验室改变,获得完全缓解伴代偿性溶血状态(CRi)。例2治疗2周后脱离输血,HGB增长>20 g/L,获得部分疗效;6周后HGB 118 g/L伴有代偿性溶血实验室改变,获得CRi。2例患者分别随访16周和12周,已维持疗效14周和10周,未复发。伊布替尼治疗期间2例患者血液学不良反应轻,非血液学不良反应轻微。结论伊布替尼单药治疗复发/难治原发性AIHA有初步疗效,尚需规范的临床研究试验进一步验证其疗效及安全性。

关键词：自身免疫性溶血性贫血复发/难治伊布替尼

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《肝脏靶向腺相关病毒(AAV)血友病B基因治疗研究》解读

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血栓与止血学 2022年第6期28卷 1187-1191页

作者：孙婷张磊中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市血液病基因治疗研究重点实验室中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室中国医学科学院干细胞医学中心北京协和医学院干细胞与再生医学系天津300020

本文最初发表在2022年《Lancet Haematology》杂志上,发表后引起业内广泛关注,宾夕法尼亚大学Lindsey A George教授在《Lancet Haematology》杂志同期给予高度评价,《Molecular Therapy》杂志也对该研究进行了重点介绍(Molecular Therap... 详细信息

本文最初发表在2022年《Lancet Haematology》杂志上,发表后引起业内广泛关注,宾夕法尼亚大学Lindsey A George教授在《Lancet Haematology》杂志同期给予高度评价,《Molecular Therapy》杂志也对该研究进行了重点介绍(Molecular Therapy, 2022,30(7):2394-2396)。本文文章题录为:Feng Xue, Huiyuan Li, Xia Wu, et *** and activity of an engineered, liver-tropic adeno-associated virus vector expressing a hyperactive Padua factorⅨadministered with prophylactic glucocorticoids in patients with haemophilia B:a single-centre, single-arm, phase 1,pilot trial[J].Lancet Haematology.2022,9(7):e504-e513。该研究首次证实预防性使用糖皮质激素的肝脏靶向腺相关病毒(AAV)血友病B基因治疗能够安全、快速、稳定地提高FⅨ活性,并探索性应用单细胞技术发现糖皮质激素能够减轻基因治疗带来的免疫反应,为中国血友病B基因治疗新策略奠定了理论和实践基础。经通讯作者许可,再次通过佳文解读的方式来阐述这一研究。

关键词：血友病B 肝脏靶向腺相关病毒基因治疗

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急性髓系白血病伴t(8;21)的遗传学特点分析

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中国细胞生物学学报 2022年第6期44卷 973-981页

作者：李月华聂彦博张虹李宏宇张嘉懿王翠陈枝杨少斌蔺亚妮汝昆王建祥中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津市见康华美医学诊断技术有限公司天津市血液病理智能化诊断企业重点实验室天津300385

该研究旨在分析急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)伴t(8;21)的患者伴随发生的其他遗传学异常。回顾性分析2015年6月至2021年10月天津见康华美实验室收集的207例AML伴t(8;21)患者的临床基本特征,并对其染色体核型及基因突变结... 详细信息

该研究旨在分析急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)伴t(8;21)的患者伴随发生的其他遗传学异常。回顾性分析2015年6月至2021年10月天津见康华美实验室收集的207例AML伴t(8;21)患者的临床基本特征,并对其染色体核型及基因突变结果进行系统性分析。该研究得出:(1) 在207例AML伴t(8;21)患者中,62.8%的患者存在其他异常染色体,主要包括性染色体缺失(48.3%)、9q–(8.2%)等,12%的患者为复杂核型(complex karyotype,CK);(2) 对AML伴t(8;21)患者的56个基因进行筛查,结果显示95%的患者共携带50个基因突变,其中KIT突变发生率最高(53%),其次为NRAS(18%)、ASXL2(17%)、 FLT3(12%)、EZH2(10%)等;突变基因主要涉及信号转导通路、染色质修饰及DNA甲基化;(3) 对AML伴t(8;21)患者的遗传学特点进一步分析显示,IDH1/2突变和CK易伴随出现,IDH1/2和ZBTB7突变以及ASXL2和CCND2突变也易伴随出现;而KIT和NRAS为互斥基因。这些结果说明,AML伴t(8;21)患者经常携带其他染色体异常及基因突变,不同基因与异常染色体可伴随出现或相互排斥。

关键词： t(8 21) 急性髓系白血病基因突变

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伴弥漫大B细胞成分的初诊滤泡淋巴瘤患者的临床特征及生存

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中华血液学杂志 2022年第6期43卷 456-462页

作者：林志娟查洁易树华李志峰平凌燕何晓华余海峰郑重徐卫陈菲莉谢颖陈碧云张会来王莉丁凯阳李文瑜杨海燕赵维莅邱录贵李志铭宋玉琴徐兵厦门大学第一附属医院血液科厦门大学医学院血液研究所厦门市恶性血液病诊断与治疗重点实验室厦门361003 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020 北京大学肿瘤医院恶性肿瘤发病机制与转化研究教育部重点实验室北京100142 中山大学肿瘤防治中心广州510060 中国科学院大学附属肿瘤医院(浙江省肿瘤医院)淋巴瘤科杭州310022 上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室国家转化医学研究中心上海交通大学医学院附属瑞金医院上海200025 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029 广东省医学科学院广东省人民医院淋巴瘤科广州510080 福建医科大学福建省立医院血液科福州350001 天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤科天津300060 中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)血液科合肥230001

目的探索初诊伴弥漫大B细胞成分的滤泡淋巴瘤(FL)患者的临床特征及生存.方法纳入国内11个医学中心2000-2020年间分级1-3a级、年龄≥18岁初诊FL患者1845例,筛选伴弥漫大B细胞成分的患者.回顾性分析患者的临床资料及生存数据,应用单因素... 详细信息

目的探索初诊伴弥漫大B细胞成分的滤泡淋巴瘤(FL)患者的临床特征及生存.方法纳入国内11个医学中心2000-2020年间分级1-3a级、年龄≥18岁初诊FL患者1845例,筛选伴弥漫大B细胞成分的患者.回顾性分析患者的临床资料及生存数据,应用单因素及多因素分析筛选影响预后的因素.结果146例(7.9%)初诊FL患者病理伴弥漫大B细胞成分,中位年龄56(25~83)岁,男79例(54.1%).127例患者病理提示弥漫大B细胞成分比例,依据弥漫大B细胞比例是否≥50%将患者分为2组.研究发现,弥漫大B细胞成分≥50%患者较弥漫大B细胞成分<50%患者有更高的3级比例(94.3%对91.9%,P=0.010)、Ki-67指数≥70%比例(58.5%对32.9%,P=0.013)及PET-CT的SUVmax≥13比例(72.4%对46.3%,P=0.030).所有患者均接受CHOP或CHOP样±利妥昔单抗方案化疗,总反应率(ORR)为88.2%,完全缓解(CR)率为76.4%.在不同比例弥漫大B细胞成分组中,诱导治疗后缓解率及治疗后2年内疾病进展(POD24)发生率的差异均无统计学意义(P值均>0.05).总体预计5年无进展生存(PFS)率为58.9%,5年总生存(OS)率为90.4%,POD24患者的5年OS率较非POD24患者下降(70.3%对98.5%,P<0.001).与利妥昔单抗不维持治疗相比,利妥昔单抗维持治疗不能使患者的5年PFS率获益(57.7%对58.8%,P=0.543),5年OS率具有获益趋势,但差异无统计学意义(100%对87.8%,P=0.082).多因素分析显示,诱导治疗后未达到CR是影响患者PFS的独立危险因素(P=0.006),而LDH高于正常值是影响患者OS的独立危险因素(P=0.031).结论伴弥漫大B细胞成分≥50%的FL患者,临床及病理特征更具侵袭性,CHOP/CHOP样±利妥昔单抗方案可以改善患者的临床疗效,利妥昔单抗维持治疗不能使患者的PFS和OS获益,诱导治疗后未达到CR是影响患者PFS的独立危险因素.

关键词：淋巴瘤,滤泡性淋巴瘤,大B细胞,弥漫性中国

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体外产生可移植的人造血干细胞的研究进展

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中国实验血液学杂志 2020年第1期28卷 320-324页

作者：张庆云董芳 Hideo Ema 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心北京协和医学院干细胞与再生医学系天津300020

造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)移植被广泛应用于恶性血液病、非恶性衰竭性血液疾病以及非血液系统疾病(遗传性疾病和某些实体瘤)的治疗,并取得了良好疗效。临床上常用的移植HSC源有骨髓、动员的外周血及脐带血。但是,由于这... 详细信息

造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)移植被广泛应用于恶性血液病、非恶性衰竭性血液疾病以及非血液系统疾病(遗传性疾病和某些实体瘤)的治疗,并取得了良好疗效。临床上常用的移植HSC源有骨髓、动员的外周血及脐带血。但是,由于这些组织中HSC含量很少,及组织相容性抗原特异的供者稀缺等问题,导致许多病人无法获得足够量的组织相容性匹配的HSC。因此,如何通过体外培养获得满足临床需要的HSC已成为近年来学者们研究的热点问题。目前体外产生HSC的主要来源为人多能干细胞(human pluripotent stem cell,hPSC),包括人胚胎干细胞(human embryonic stem cell,hESC)和人诱导多潜能干细胞(human induced pluripotent stem cell,hiPSC),并且有望成为HSC移植的新来源。虽然有研究首次证实通过iPSC可以在体外产生HSC,但是体外产生HSC的功能特性以及其产生的分子机制的探究仍是一个巨大挑战。本文旨在对近年来体外产生人HSC策略和方法的最新研究进展作一综述,并就其存在的问题及面临的挑战展开讨论。

关键词：造血干细胞体外产生人多能干细胞人胚胎干细胞人诱导多潜能干细胞

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2020年中国肿瘤药物临床试验进展

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中华肿瘤杂志 2021年第2期43卷 218-223页

作者：吴大维黄慧瑶唐玉王海学王骏王书航房虹杨雪源李静王欣刘利军闫言王清李宁曹彩徐兵河孙燕赫捷国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院药物临床试验研究中心100021 国家药品监督管理总局药品审评中心北京100022 中国医学科学院皮肤病医院医院办公室南京210042 国家心血管病中心国家心血管疾病临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京医院国家老年医学中心临床试验研究中心 100730 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)临床试验研究中心天津300020 中国医学科学院整形外科医院临床试验机构办公室北京100144 中日友好医院临床试验研究中心北京100029 中关村玖泰药物临床试验技术创新联盟北京100027 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院胸外科100021

目的了解2020年中国肿瘤药物临床试验的进展及上市肿瘤药物情况,探讨新型冠状病毒肺炎(COVID-19)对肿瘤药物临床试验进展的影响。方法从中国国家食品药品监督管理总局药物临床试验登记与信息公示平台登记数据库和国产药品及进口药品数... 详细信息

目的了解2020年中国肿瘤药物临床试验的进展及上市肿瘤药物情况,探讨新型冠状病毒肺炎(COVID-19)对肿瘤药物临床试验进展的影响。方法从中国国家食品药品监督管理总局药物临床试验登记与信息公示平台登记数据库和国产药品及进口药品数据查询系统提取2020年肿瘤药物临床试验、涉及试验药品及上市药物信息,与2019年进行比较分析,同时比较2020年国内制药企业和全球制药企业在试验范围、试验分期及药物类型、作用和机制等方面的差异。结果2020年共有722项肿瘤药物临床试验在中国注册,年增长率为52.3%,占同期全部药物临床试验的28.3%。其中由国内制药企业发起603项(83.5%),国际多中心试验105项(14.5%),Ⅰ期临床试验所占比例(44.5%)最高。722项肿瘤药物临床试验共涉及肿瘤药物458种,年增长率为36.7%。其中361种(85.8%)由国内制药企业开发,原研药是常见药物类型(77.1%),肿瘤治疗药物多见(92.8%)。作用机制方面以靶向药为主(76.6%),程序性死亡蛋白1(PD-1)和表皮生长因子受体(EGFR)是最常见的靶点。2020年共有17家制药企业的19种抗肿瘤新药或生物类似药在中国获准上市,其中10种来自国内制药企业。不论是肿瘤药物临床试验,还是上市药物,肺癌和乳腺癌均为最常见的适应证。在肿瘤药物临床试验申办方分布、试验范围分布和试验分期分布方面,以及试验药物申办方分布、药物类型分布、药物作用分布方面,2020年与2019年差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论疫情防控期间,中国肿瘤药物临床试验仍保持高水平增长。国内制药企业在2020年取得了一系列关键性成果,是推动中国肿瘤药物临床试验发展的中坚力量。

关键词：恶性肿瘤药物临床试验中国

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PDGFR α^+细胞来源的SCF对小鼠成体造血的调控作用

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中国实验血液学杂志 2020年第4期28卷 1349-1356页

作者：郑昭烽苟芳琳程涛程辉实验血液学国家重点实验室中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津医科大学基础医学院天津300070 中国医学科学院干细胞医学中心北京协和医学院干细胞与再生医学系天津300020 国家血液病临床研究中心天津300020

目的:探究PDGFRα+基质细胞来源的SCF对小鼠成体造血的影响。方法:构建Pdgfrα-CreER;tdTomato小鼠,应用流式细胞术和共聚焦显微镜分析该模型小鼠的肝脏、脾脏、肺脏、肾脏和骨髓中PDGFRα+细胞的比例和分布情况;构建Pdgfrα-CreER;Scff... 详细信息

目的:探究PDGFRα+基质细胞来源的SCF对小鼠成体造血的影响。方法:构建Pdgfrα-CreER;tdTomato小鼠,应用流式细胞术和共聚焦显微镜分析该模型小鼠的肝脏、脾脏、肺脏、肾脏和骨髓中PDGFRα+细胞的比例和分布情况;构建Pdgfrα-CreER;Scfflox/flox条件性敲除小鼠,在PDGFRα+基质细胞中特异敲除Scf,采用流式细胞术检测敲除Scf对小鼠骨髓造血干/祖细胞(HSPC)比例的影响;通过全血细胞分析仪分析SCF对小鼠外周血细胞比例和数目的影响。结果:在PDGFRα+细胞中敲除Scf后,小鼠骨髓LKS-、LKS+、HSC、MPP1、MKP、PreGM、PreMegE、CFU-E细胞比例、数目减少;外周血红细胞数目、血红蛋白浓度下降。然而,在PDGFRα+细胞中敲除Scf对脾脏造血没有影响。结论:在小鼠成体造血过程中,特异敲除PDGFRα+细胞Scf会降低骨髓中HSPC的比例和外周血中红细胞数量,导致小鼠出现贫血状况。

关键词：血小板源性生长因子受体α 干细胞因子造血干细胞

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大动脉炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第5期61卷 517-524页

作者：姜林娣马莉莉薛愉潘歆何岚赵岩复旦大学附属中山医院风湿免疫科复旦大学循证医学中心上海200032 复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 石河子大学医学院第一附属医院血液风湿科石河子832008 西安交通大学第一附属医院风湿免疫科西安710061 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

大动脉炎(TAK)为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。我国为TAK高发地区,但其规范化诊疗的普及尚显不足。中华医学会风湿病学分会组织专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范TAK的诊断、... 详细信息

大动脉炎(TAK)为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。我国为TAK高发地区,但其规范化诊疗的普及尚显不足。中华医学会风湿病学分会组织专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范TAK的诊断、疾病活动度和疾病严重度的评估、内科治疗的合理制定及外科干预的时机选择,以保护TAK患者重要脏器功能,改善患者预后。

关键词： Takayasu动脉炎诊断治疗

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开创我国先天性红细胞疾病分子诊断新局面

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临床血液学杂志 2020年第6期33卷 737-741页

作者：李园中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室

先天性红细胞疾病是一组因责任基因突变致病、主要表现为贫血或红细胞增多,伴或不伴有白细胞及血小板异常的先天性疾病。主要包括先天性造血衰竭(如范可尼贫血、Diamond-Blackfan贫血、先天角化不良等)、先天性无效造血(如遗传性铁粒幼... 详细信息

先天性红细胞疾病是一组因责任基因突变致病、主要表现为贫血或红细胞增多,伴或不伴有白细胞及血小板异常的先天性疾病。主要包括先天性造血衰竭(如范可尼贫血、Diamond-Blackfan贫血、先天角化不良等)、先天性无效造血(如遗传性铁粒幼细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血等)、先天性溶血性贫血(如红细胞膜异常、红细胞酶病、血红蛋白病等相关的溶血性贫血)、先天性铁代谢异常(如铁剂难治性缺铁性贫血、先天性转铁蛋白缺乏症等)、先天性红细胞增多症(楚瓦什综合征等)等疾病。

关键词：先天性红细胞贫血红细胞增多症分子诊断二代基因测序技术基因

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