检索结果-内蒙古大学图书馆

中国当代儿科杂志 2022年第10期24卷 1143-1148页

作者：易美慧万扬程思琪巩晓文尹梓溪李俊高洋洋吴超宗苏玉常丽贤陈玉梅郑荣秀竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医科大学总医院儿科天津300052

目的探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患儿的体重指数分布情况,并分析DBA患儿肥胖发生的相关因素。方法选取2003年1月至2020年12月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的DB... 详细信息

目的探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患儿的体重指数分布情况,并分析DBA患儿肥胖发生的相关因素。方法选取2003年1月至2020年12月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的DBA患儿为研究对象,收集患儿的临床资料、治疗方案,以及于随访时间点前后1周内测量的身高、体重并计算体重指数,分析DBA患儿肥胖发生的影响因素。结果129例DBA患儿中,男性80例(62.0%),女性49例(38.0%),中位测量年龄为49(范围:3~189)个月,肥胖发生率为14.7%(19/129)。多因素logistic回归分析发现,无核糖体蛋白基因突变与DBA患儿肥胖发生关系密切(调整后OR=3.63,95%CI:1.16~11.38,调整后P=0.027)。在激素依赖DBA患儿中,肥胖发生与激素开始治疗年龄、激素治疗时间、激素维持剂量无关(P>0.05)。结论DBA患儿肥胖发生率较高,无核糖体蛋白基因突变与DBA患儿肥胖的发生密切相关。

关键词：先天性纯红细胞再生障碍性贫血体重指数肥胖核糖体蛋白基因儿童

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血液系统肿瘤患者泊沙康唑口服悬液预防后突破性侵袭性真菌病的发生及防治策略

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中国肿瘤临床 2022年第7期49卷 362-366页

作者：王慧冯四洲中国医学科学院血液病医院、北京协和医学院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津市300020 青岛大学附属烟台毓璜顶医院

由于放/化疗、造血干细胞移植、免疫抑制剂等广泛应用于血液系统肿瘤(hematological malignancy,HM)患者的治疗,使得这些患者侵袭性真菌感染(invasive fungal infection,IFI)的发病率和致死率呈上升趋势。IFI通常起病隐匿、进展迅速、... 详细信息

由于放/化疗、造血干细胞移植、免疫抑制剂等广泛应用于血液系统肿瘤(hematological malignancy,HM)患者的治疗,使得这些患者侵袭性真菌感染(invasive fungal infection,IFI)的发病率和致死率呈上升趋势。IFI通常起病隐匿、进展迅速、诊断困难,是威胁血液系统肿瘤患者的严重并发症之一,泊沙康唑属于第二代三唑类抗真菌药物,抗菌谱较广,被广泛用于血液系统肿瘤患者侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)的预防,极大地减少了患者IFD的发生。由于多种因素可影响泊沙康唑口服悬液的吸收、分布、和代谢和清除,导致泊沙康唑血药浓度不能达到预防目标浓度,故仍常有患者发生真菌突破感染。如何预防和治疗泊沙康唑口服悬液预防后突破性真菌感染,目前国内外尚缺乏统一共识,本文拟对泊沙康唑口服悬液预防后真菌突破的发生及防治策略做一综述。

关键词：血液系统肿瘤侵袭性真菌感染泊沙康唑药物浓度监测

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淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国指南(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第8期43卷 624-630页

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会中国华氏巨球蛋白血症工作组邱录贵周道斌李建勇易树华李剑不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院北京100730 南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院血液科南京210029 中国医学科学院血液病医院中国医学科学院北京协和医院

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstrom macroglobulinemia,LPL/WM)是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。自《淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国... 详细信息

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstrom macroglobulinemia,LPL/WM)是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。自《淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》发布以来,我国医务工作者对该病的认识逐渐提高。近年来,LPL/WM发病机制、诊断和治疗均取得较大进展,为进一步促进我国LPL/WM规范化诊疗,提高我国LPL/WM患者疗效,经国内相关专家讨论,制定本指南。

关键词：非霍奇金淋巴瘤华氏巨球蛋白血症淋巴浆细胞淋巴瘤中国专家共识 B细胞淋巴瘤发病机制医务工作者 LPL

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细胞间邻近标记技术在慢性髓性白血病中的应用及其临床意义

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中华血液学杂志 2023年第7期44卷 543-549页

作者：艾蓝蓝赖安丽覃小桓刘兵城李劼王建祥朱平中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)、北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600 南京大学化学化工学院配位化学国家重点实验室化学和生物医药创新研究院南京210023

目的探讨应用化学生物学邻近标记技术(Interaction-dependent fucosyl-biotinylation,FucoID),捕获血液恶性肿瘤慢性髓性白血病(CML)中肿瘤抗原特异反应性T细胞及其临床价值。方法通过流式细胞术及荧光显微镜成像确定FucoID适用于血液肿... 详细信息

目的探讨应用化学生物学邻近标记技术(Interaction-dependent fucosyl-biotinylation,FucoID),捕获血液恶性肿瘤慢性髓性白血病(CML)中肿瘤抗原特异反应性T细胞及其临床价值。方法通过流式细胞术及荧光显微镜成像确定FucoID适用于血液肿瘤CML的实验条件。选取14例CML慢性期患者初诊样本,利用流式细胞术及FucoID对其外周血样本进行肿瘤细胞与T细胞的分离、共孵育与邻近标记,实现肿瘤抗原特异反应性T细胞的表型鉴定,并探讨FucoID在CML中的诊治价值。结果研究首先确定了FucoID适用于血液肿瘤CML的实验条件。患者CD3^(+)T细胞比例为(8.96±6.47)%,远低于正常供者的(38.89±22.62)%。患者间肿瘤抗原特异反应性T细胞占比存在差异[(3.34±4.49)%]。CD4^(+)T细胞中肿瘤抗原特异反应性T细胞比例为(3.95±1.72)%,普遍低于CD8^(+)T细胞中肿瘤抗原特异反应性T细胞比例[(5.68±2.18)%]。相比肿瘤抗原非反应性T细胞,肿瘤抗原特异反应性T细胞中高度富集CCR7^(-)CD45RA^(-)效应记忆性T细胞以及CCR7^(-)CD45RA^(+)效应性T细胞。患者肿瘤免疫反应性强度与其外周血中WBC及HGB水平显著相关(P值均<0.05),与其他临床基线特征无相关性。结论FucoID结合流式细胞术可快速鉴定及分离CML中肿瘤抗原特异反应性T细胞,该方法在CML中的成功应用提示其在血液肿瘤领域具有潜在的临床应用价值。

关键词：化学生物学邻近标记技术血液恶性肿瘤白血病,髓样,慢性肿瘤抗原反应性T细胞免疫表型

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世界卫生组织2016分型标准对儿童急性红白血病再评价

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中华实用儿科临床杂志 2022年第5期37卷 338-342页

作者：陈霞阮敏郭晔杨文钰刘芳任媛媛张小燕赵贝贝竺晓凡中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心儿童血液病诊疗中心天津300020

目的应用世界卫生组织(WHO)2016分型标准再次评价经FAB形态学分型诊断的儿童急性红白血病(AEL)资料,了解该病的临床特征和预后。方法回顾性分析2002年1月1日至2019年12月31日就诊于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心的初诊白... 详细信息

目的应用世界卫生组织(WHO)2016分型标准再次评价经FAB形态学分型诊断的儿童急性红白血病(AEL)资料,了解该病的临床特征和预后。方法回顾性分析2002年1月1日至2019年12月31日就诊于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心的初诊白血病患儿,首先根据FAB分型诊断标准,明确诊断AEL,然后按WHO 2016分型标准进行再次评价。结果1.按FAB分型共20例患儿诊断为AEL,依据WHO 2016分型标准,其中11例诊断为骨髓增生异常综合征(MDS)伴原始细胞增多,3例诊断为急性髓系白血病(AML)伴MDS相关改变,1例诊断为急性单核细胞白血病,5例诊断为纯红白血病(PEL)。***骨髓形态学易见病态造血,原始细胞偶见Auer小体。髓系抗原主要表达CD117、CD_(13)、CD33、CD_(34)、CD_(7)、CD_(38)。染色体核型分析显示6例有异常染色体核型,涉及+8,-7,22p+,t(3;5:?),+3q-,15q-,del(9)(q13);12例为正常核型。3.13例进行化疗,1个疗程缓解率为38.5%,截至2020年7月1日,仅2例患儿无病生存(总生存分别为49个月及11个月)。结论儿童AEL易见三系病态造血,早期治疗反应差,预后欠佳,根据WHO 2016分型标准再评价后,大部分修订诊断为MDS相关。WHO 2016分型标准更贴近疾病本质,据此调整治疗可能有利于改善预后。

关键词：白血病急性红白血病儿童

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原发性抗磷脂综合征进展为系统性红斑狼疮的危险因素分析

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中华内科杂志 2024年第2期63卷 170-175页

作者：陈思运郑岷敏王楚涵蒋慧李君赵久良赵岩侯睿宏曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 南方医科大学附属中山市博爱医院血液风湿科中山528400 山西白求恩医院风湿免疫科太原030032

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征,探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料,包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(... 详细信息

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征,探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料,包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(血清补体、抗核抗体、抗双链DNA抗体)、治疗和预后。Kaplan-Meier分析PAPS患者SLE的发生率。单因素Cox回归分析PAPS发生SLE的危险因素。结果262例PAPS患者中,PAPS未发生SLE患者249例(PAPS组),发生SLE患者13例(5.0%)(PAPS-SLE组)。单因素Cox回归分析显示,存在心脏瓣膜病变(HR=6.360)、抗双链DNA抗体阳性(HR=7.203)、低补体C3血症(HR=25.715)、低补体C4血症(HR=10.466)为PAPS发生SLE的危险因素,发生动脉血栓事件(HR=0.109)为保护因素,均P<0.05。Kaplan-Meier分析显示,病程10年以上PAPS患者SLE发生率为9%~15%。羟氯喹治疗对PASP患者是否发生SLE无影响(HR=0.753,95%CI 0.231~2.450,P=0.638)。具有两个及以上危险因素较无或1个危险因素的PAPS患者SLE发生率显著升高(13年SLE累计发生率48.7%比0比6.2%,均P<0.001)。结论部分PAPS患者可进展为SLE,早发、存在心脏瓣膜病变、抗双链DNA抗体阳性、低补体血症是PAPS进展为SLE的危险因素,尤其应警惕存在两个及以上危险因素的PAPS患者。羟氯喹应用能否延缓PAPS进展为SLE有待进一步研究。

关键词：抗磷脂综合征红斑狼疮,系统性危险因素

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肉芽肿性多血管炎模拟IgG4相关性疾病1例

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中华风湿病学杂志 2023年第1期27卷 41-43,I0007页

作者：乔琳张富婧常晓燕彭琳一陈华李梦涛张文赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状... 详细信息

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。尽管二者病理表现不同,但可出现相似的临床表现。本文报道了1例以泪腺肿大、眶周病变为表现的患者,血清IgG4水平升高,经病理诊断为GPA,利妥昔单抗进行诱导缓解和维持治疗有效。临床诊治过程中通过甄别病史和病理特征的差异,可提供诊断线索并尽早得到确诊以改善预后。

关键词：肉芽肿抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎免疫球蛋白G4相关疾病

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泛T淋巴细胞结合照射诱导的再生障碍性贫血小鼠模型的优化

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中国实验血液学杂志 2021年第2期29卷 557-566页

作者：卞育婕李伟望李孟柯汪碧忱石得阳施均袁卫平初雅婧中国医学科学院北京协和医学院、中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的:建立适用于研究T淋巴细胞功能的获得性再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia,AA)动物模型以及应用于再生障碍性贫血发病机制及治疗研究的动物模型。方法:对X射线联合淋巴细胞注射诱导的获得性再生障碍性贫血小鼠模型进行优化... 详细信息

目的:建立适用于研究T淋巴细胞功能的获得性再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia,AA)动物模型以及应用于再生障碍性贫血发病机制及治疗研究的动物模型。方法:对X射线联合淋巴细胞注射诱导的获得性再生障碍性贫血小鼠模型进行优化。AA组:富集C57BL/6J小鼠的脾脏泛T细胞,按细胞数5×10^(6)/只经尾静脉注射至分别经3、4和5 Gy X射线照射的CB6F1小鼠体内;单纯照射组(total body irradiation,TBI):经尾静脉注射与AA组相同体积的PBS至分别经3、4和5 Gy X射线照射的CB6F1小鼠体内;对照组:经尾静脉注射与AA组相同体积的PBS至CB6F1小鼠体内;检测外周血血常规,计数骨髓有核细胞数,骨髓病理切片检测骨髓造血,流式细胞术检测骨髓T细胞分布比例、骨髓细胞凋亡和脾脏T细胞的分化程度。结果:相较于4、5 Gy照射的AA组,3 Gy照射的AA组生存期明显延长;经3、4、5 Gy X射线照射联合泛T淋巴细胞注射均可成功诱导受体鼠外周血红细胞、白细胞、血小板数严重减少,骨髓有核细胞严重减少,骨髓造血衰竭,骨髓中T淋巴细胞占比明显增加,CD4^(+)T和CD8^(+)T细胞均增加但以CD8^(+)T细胞为主,并促进T细胞从初始T细胞向效应记忆T细胞分化。结论:3、4和5 Gy X射线的照射联合5×10^(6)泛T细胞注射均可通过引起T淋巴细胞功能亢进,成功构建AA动物模型;较4、5 Gy照射剂量,3 Gy照射组生存期明显延长,外周血血象与AA临床患者表现更接近。

关键词：获得性再生障碍性贫血免疫诱导照射剂量小鼠模型

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MS‑Score和HScore诊断成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的时效性评估

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中华医学杂志 2022年第28期102卷 2210-2214页

作者：彭昭高学敏周爽吴婵媛赵久良徐东李梦涛彭劲民李剑王迁田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科重症监护病房北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑... 详细信息

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑Score)和HLH诊断评分(HScore)确诊MAS的时间。结果发现,应用MS‑Score确诊MAS的时间[M(Q_(1),Q_(3))]比HLH‑2004标准提前19.0(4.5,31.0)d,比HScore提前13.5(0.5,21.5)d(均P<0.05);应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH‑2004标准差异无统计学意义(P>0.05);三种诊断标准相比,诊断时间差异有统计学意义(P<0.001)。与HLH‑2004标准相比,MS‑Score能更早期诊断AOSD合并MAS,而HScore的诊断获益尚未明确。

关键词： Still病,成年型巨噬细胞活化综合征噬血细胞综合征诊断横断面研究

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TPMT、NUDT15基因多态性对成人急性淋巴细胞白血病患者6-巯基嘌呤耐受性的影响

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中华血液学杂志 2021年第11期42卷 911-916页

作者：郝其姗王哲房秋云弓晓媛刘凯奇李艳魏辉王迎李庆华王敏田征王建祥秘营昌中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探讨TPMT*2 rs1800462、TPMT*3B rs1800460、TPMT*3C rs1142345和NUDT15 rs116855232基因多态性对成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者6-巯基嘌呤(6-MP)耐受性的影响。方法选取2015年9月至2019年12月于中国医学科学院血液病医院确诊并接受环磷酰胺、阿糖胞苷和6-MP(CAM方案)治疗的216例成人ALL患者,利用Taqman SNP基因分型方法检测患者的TPMT、NUDT15基因型。结合临床资料,分析基因多态性对ALL治疗中含6-MP方案耐受性的影响。结果216例患者中B-ALL 185例(85.65%)、T-ALL 31例(14.35%)。TPMT*2 rs1800462 CC型216例(100.00%);TPMT*3B rs1800460 CC型216例(100.00%);TPMT*3C rs1142345 TT型209例(96.76%)、TC型7例(3.24%),等位基因突变频率为1.62%。NUDT15 rs116855232 CC型166例(76.85%)、CT型48例(22.22%)、TT型2例(0.93%),等位基因突变频率为12.04%。TPMT*3C rs1142345突变型组(TC+CC型)悬浮红细胞的输注量少于野生型组(CC型)(P=0.036);TPMT*3C rs1142345突变型组出现肝损害(天冬氨酸转氨酶升高)的风险高于野生型组(OR=9.559,95%CI 1.135~80.475,P=0.038)。NUDT15 rs116855232突变型组(CT+TT型)WBC<1×10^(9)/L和中性粒细胞绝对计数<0.5×10^(9)/L的持续时间均长于野生型组(CC型)(P=0.005,P=0.007);突变型组单采血小板的输注量多于野生型组(P=0.014)。结论TMPT、NUDT15基因多态性可以影响成人ALL患者对6-MP的耐受性。治疗前检测患者基因型,进而优化6-MP使用剂量,有助于缩短骨髓抑制时间和减少血制品输注量。临床试验注册:中国临床试验注册中心(ChiCTR-TNC-09000397)

关键词：白血病,淋巴样成年人 6-巯嘌呤基因多态性

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