检索结果-内蒙古大学图书馆

中华心律失常学杂志 2009年第1期13卷 8-9页

作者：王祖禄陈新沈阳军区总医院全军心血管病研究所心内科 110016 中国医学科学院心血管病研究所北京协和医学院阜外心血管病医院心律失常诊治中心

自从1937年Mahaim束室纤维（希氏束到心室肌的异常连接组织）被报道以来，不同解剖部位的Mahaim纤维，如结室纤维（连接房室结和心室肌）、结束纤维（连接房室结和右束支）陆续被发现，尽管20世纪80年代以后心外科手术和经射频导管消融... 详细信息

自从1937年Mahaim束室纤维（希氏束到心室肌的异常连接组织）被报道以来，不同解剖部位的Mahaim纤维，如结室纤维（连接房室结和心室肌）、结束纤维（连接房室结和右束支）陆续被发现，尽管20世纪80年代以后心外科手术和经射频导管消融证实所谓的Mahaim旁路中绝大多数是右心房分支纤维（atriofascicular fibers，即旁路连接右心房和右心室游离壁近心尖处右束支远端）和右心房室纤维（atrioventricular fibers，即旁路连接右心房和近三尖瓣环处右心室），但有关特殊类型或罕见Mahaim纤维病例仍有报告。

关键词： Mahaim纤维经射频导管消融心外科手术右心房房室结解剖部位三尖瓣环心室肌

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心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因突变导致肥厚型心肌病的表型特点

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中国分子心脏病学杂志 2013年第4期13卷 614-616页

作者：邹玉宝王继征张禅那孙凯王志民王东王虎蒋雄京周宪梁惠汝太宋雷北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室心内科 100037 北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室心血管病基因研究室 100037 北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室超声科 100037 北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室高血压诊治中心 100037

目的观察心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)突变所致的肥厚型心肌病(HCM)的表型特点。方法既往研究中,我们筛查到10例患者携带9种MYBPC3基因突变,收集患者及其家系患者(6例)的临床资料,总结其表型特点。并且根据突变的类型分为两组:... 详细信息

目的观察心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)突变所致的肥厚型心肌病(HCM)的表型特点。方法既往研究中,我们筛查到10例患者携带9种MYBPC3基因突变,收集患者及其家系患者(6例)的临床资料,总结其表型特点。并且根据突变的类型分为两组:单个氨基酸的错义或缺失突变组、突变改变阅读框而表达截短蛋白组,比较其表型特点。结果 16例携带MYBPC3基因突变的HCM患者发病年龄为48.4±13.4岁,最大室壁厚度19.8±6.1mm,在单个氨基酸的错义或缺失突变组和突变改变阅读框而表达截短蛋白组两组之间无明显差别(发病年龄:47.4±12.4岁vs50.0±16.1岁;最大心室壁厚度:19.0±3.8mmvs21.0±9.2mm;P>0.05)。但3例有晕厥史的患者均见于后一组。结论 MYBPC3基因突变导致的HCM发病年龄较晚,多在中年后发病,室壁肥厚程度不重,与突变的类型无明显关系。但突变改变阅读框而表达截短蛋白组的患者更容易出现晕厥等恶性的表型。

关键词：肥厚型心肌病 MYBPC3基因突变表型

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大动脉炎并发主动脉夹层一例

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中国循环杂志 2011年第6期26卷 403-403页

作者：崔峥张慧敏刘新文孙腾关婷张宇清蒋雄京吴海英周宪梁惠汝太郑德裕中国医学科学院北京协和医学院心血管病研究所阜外心血管病医院高血压诊治中心北京市100037

患者，女，46岁，因间断胸闷、心悸20年，乏力2个月于2011-01—17入院。患者20年前出现胸闷、心悸，无胸腹痛，在当地医院测血压230／90mmHg（1mmHg=0．133kPa）间断服用降压药物治疗，血压控制不佳。近2个月全身乏力、夜问出汗，在当... 详细信息

患者，女，46岁，因间断胸闷、心悸20年，乏力2个月于2011-01—17入院。患者20年前出现胸闷、心悸，无胸腹痛，在当地医院测血压230／90mmHg（1mmHg=0．133kPa）间断服用降压药物治疗，血压控制不佳。近2个月全身乏力、夜问出汗，在当地医院行血管彩色超声提示全身动脉多发狭窄、闭塞。为进一步诊治收住我院。入院体检：血压：右上肢190／70mmHg，左上肢130／90mmHg，右下肢90／50mmHg，左下肢90／50mmHg，双侧颈部、耳后、锁骨上窝、胸部、腹部可闻及血管杂音，

关键词：主动脉夹层大动脉炎并发血压控制不佳全身乏力入院体检血管杂音药物治疗

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大动脉炎合并烟雾病一例

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中国循环杂志 2010年第4期25卷 298-298页

作者：李文龙张慧敏吴艳马文君高展吴海英蒋雄京吴永健周宪梁惠汝太郑德裕中国医学科学院北京协和医学院心血管病研究所阜外心血管病医院教育部心血管病基因与临床研究重点实验室北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院心血管病研究所阜外心血管病医院心内科北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院心血管病研究所阜外心血管病医院冠心病诊治中心北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院心血管病研究所阜外心血管病医院高血压诊治中心北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院心血管病研究所阜外心血管病医院门诊部北京市100037

1临床资料患者,女,36岁,2009年因高血压(30年)、间断性头晕、晕厥(6年)入院。患者于1979年(6岁)发现血压增高,血压160/90mmHg(1mmHg=0.133kPa),无明显症状。2003年出现发作性头晕、晕厥,血压230/120mmHg,[第一段]

关键词：大动脉炎烟雾病发作性头晕 2009年高血压临床资料血压增高间断性

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室性早搏导管消融和作为心室颤动预防性治疗的技术与方法

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中华心律失常学杂志 2007年第6期11卷 439-447,480页

作者：郭成军陈新首都医科大学附属北京安贞医院 100029 中国医学科学院心血管病研究所北京协和医学院阜外心血管病医院心律失常诊治中心

室性早搏（室早）的射频导管消融和导管消融作为心室颤动（室颤）的预防性治疗为防治心脏性猝死提供了重要手段。本文结合自己的实践经验，参考了为数不多的国外文献介绍消融技术方法。

关键词：室性早搏导管消融预防性治疗心室颤动射频导管消融心脏性猝死实践经验消融技术国外文献

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心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因缺失突变导致肥厚型心肌病特点分析

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中国分子心脏病学杂志 2012年第2期12卷 92-94页

作者：王继征张茵王怡璐孙凯王志民周宪梁宋雷惠汝太邹玉宝中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院国家心血管病中心心血管转化医学国家重点实验室中-德分子医学研究室北京100037 中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院国家心血管病中心心血管转化医学国家重点实验室心内科北京100037 中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院国家心血管病中心心血管转化医学国家重点实验室中-德分子医学研究室北京100037 中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院国家心血管病中心心血管转化医学国家重点实验室超声科北京100037 中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院国家心血管病中心心血管转化医学国家重点实验室高血压诊治中心北京100037

目的观察肥厚型心肌病(HCM)患者心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)缺失突变及其表型的特点。方法在100例HCM患者中对MYBPC3的所有外显子及其侧翼内含子序列进行基因扫描,聚合酶链反应(PCR)扩增目的片段,双脱氧末段终止法测序。对突... 详细信息

目的观察肥厚型心肌病(HCM)患者心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)缺失突变及其表型的特点。方法在100例HCM患者中对MYBPC3的所有外显子及其侧翼内含子序列进行基因扫描,聚合酶链反应(PCR)扩增目的片段,双脱氧末段终止法测序。对突变患者进行家系调查,分析其表型特点。结果在两例先证者中分别发现两个缺失突变14262_14264delAAG和14364delG,均位于外显子25。表型分析发现两例先证者均有劳力性胸闷、胸痛和晕厥史,超声心动图表现为不对称性肥厚(室间隔/左室后壁分别为2.5、3.2),但SAM征阴性,发病年龄分别为38岁和29岁。结论缺失突变是MYBPC3基因突变的常见形式,14262_14264delAAG或14364delG突变导致的HCM表现为不对称性心肌肥厚,患者容易出现晕厥等症状,应该警惕心源性猝死的发生。

关键词：肥厚型心肌病心脏型肌球蛋白结合蛋白C 缺失突变表型

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单次冷冻球囊消融治疗心房颤动长期随访效果

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中国介入心脏病学杂志 2014年第5期22卷 278-282页

作者：刘俊唐闽 Jan Kaufmann Charalampos Kriatselis Eckart Fleck 李劲宏方丕华张澍中国医学科学院心血管病研究所北京协和医学院阜外心血管病医院心律失常诊治中心 100037 德国心脏病中心(柏林)心内科

目的分析冷冻球囊消融(CBA)治疗心房颤动(房颤)患者的单中心长期随访效果,探讨影响其疗效的相关临床因素。方法回顾性分析2009年1月至2013年4月接受CBA治疗的房颤患者的住院病历资料、手术记录和门诊随访资料。术前经胸超声测量左心房内... 详细信息

目的分析冷冻球囊消融(CBA)治疗心房颤动(房颤)患者的单中心长期随访效果,探讨影响其疗效的相关临床因素。方法回顾性分析2009年1月至2013年4月接受CBA治疗的房颤患者的住院病历资料、手术记录和门诊随访资料。术前经胸超声测量左心房内径(LAD)。术后3个月后出现的房颤、心房扑动(房扑)、房性心动过速(房速)发作判定为CBA治疗失败。结果 199例房颤接受CBA治疗,术中并发膈神经麻痹3例(1.5%),术后发生心包积液1例(0.5%)、短暂性脑缺血发作1例(0.5%),均自行缓解。在平均(23±14)个月随访中152例患者完成随访,其中65例(42.8%)治疗成功,失败患者中75例(86.2%)为术后12个月内复发。失败患者年龄较大[(62±7)比(52±10),P=0.0379]、LAD较大[(47±7)mm比(43±6)mm,P<0.0001],持续性房颤患者治疗成功率(29.5%)明显低于阵发性房颤患者(48.1%)。Logistic回归分析显示年龄[OR=1.037(1.000,1.076),P=0.0488]和LAD[OR=0.896(0.842,0.953),P=0.005]能独立预测初次CBA治疗效果。结论 CBA治疗房颤安全有效,长期随访效果较好。房性心律失常复发主要发生在术后12个月内。年龄和LAD是预测术后复发的独立危险因素。

关键词：冷冻球囊冷冻消融心房颤动长期随访

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依托“十二·五”项目研发我国的心血管疾病数据标准

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中国循环杂志 2012年第6期27卷 482-482页

作者：李卫杨进刚谷鸿秋杨跃进中国医学科学院北京协和医学院心血管病研究所阜外心血管病医院国家心血管病中心医学研究统计中心北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院心血管病研究所阜外心血管病医院国家心血管病中心冠心病诊治中心北京市100037

与过去相比，我国心血管病患者的发病特点、临床表现和诊疗情况等均已发生了很大变化；不同地区、不同级别医院对心血管病患者救治的流程有所差异，患者的预后也有很大的不同。如，中国心脏外科注册登记研究组发现，我国不同中心冠状动... 详细信息

与过去相比，我国心血管病患者的发病特点、临床表现和诊疗情况等均已发生了很大变化；不同地区、不同级别医院对心血管病患者救治的流程有所差异，患者的预后也有很大的不同。如，中国心脏外科注册登记研究组发现，我国不同中心冠状动脉旁路移植手术死亡率差异为8倍。

关键词：心血管疾病心血管病患者冠状动脉旁路移植标准十二发病特点临床表现注册登记

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中国高血压临床实践指南计划书

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中华心血管病杂志 2022年第7期50卷 671-675页

作者：娄莹马文君王子君杨楠孙雅佳刘云兰雷若冰赵俊贤罗旭飞王璐陈耀龙韩雅玲孙英贤李玉明蔡军中国医学科学院　北京协和医学院　国家心血管病中心　阜外医院高血压中心，北京　100037 兰州大学基础医学院循证医学中心，兰州　730000 兰州大学公共卫生学院，兰州　730000 重庆医科大学附属儿童医院儿科研究所，重庆　400014 北部战区总医院心内科，沈阳　110000 中国医科大学附属第一医院心内科，沈阳　110000 天津泰达国际心血管病医院心内科，天津　300450

为全面提升高血压患者规范化筛查及诊断与治疗水平，实现高血压临床实践标准化，提高中国高血压防控水平，国家心血管病中心、中国医师协会、中国医师协会高血压专业委员会、中华医学会心血管病学分会、海峡两岸医药卫生交流协会高血压... 详细信息

为全面提升高血压患者规范化筛查及诊断与治疗水平，实现高血压临床实践标准化，提高中国高血压防控水平，国家心血管病中心、中国医师协会、中国医师协会高血压专业委员会、中华医学会心血管病学分会、海峡两岸医药卫生交流协会高血压专业委员会联合发起制定《中国高血压临床实践指南》，中国医学科学院循证评价与指南研究创新单元、兰州大学健康数据科学研究院、中华医学会杂志社指南与标准研究中心、GRADE兰州大学中心提供了方法学支持。

关键词：高血压指南指南计划书

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心脏肌球蛋白结合蛋白C基因18115_18116insGCAGG突变导致肥厚型心肌病特点分析

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中国分子心脏病学杂志 2012年第1期12卷 15-17页

作者：王继征邹玉宝孙凯王怡璐王志民高硕周宪梁惠汝太宋雷中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院国家心血管病中心心血管转化医学国家重点实验室中-德分子医学研究室北京100037 中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院国家心血管病中心心血管转化医学国家重点实验室心内科北京100037 中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院国家心血管病中心心血管转化医学国家重点实验室超声科北京100037 中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院国家心血管病中心心血管转化医学国家重点实验室高血压诊治中心北京100037

目的观察肥厚型心肌病(HCM)患者中心脏肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)插入突变的特点。方法在100例HCM患者中对MYBPC3的所有外显子及其侧翼内含子序列进行基因扫描,聚合酶链反应(PCR)扩增目的片段,双脱氧末段终止法测序。对突变患者进... 详细信息

目的观察肥厚型心肌病(HCM)患者中心脏肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)插入突变的特点。方法在100例HCM患者中对MYBPC3的所有外显子及其侧翼内含子序列进行基因扫描,聚合酶链反应(PCR)扩增目的片段,双脱氧末段终止法测序。对突变患者进行家系调查,分析其表型特点。结果在一先证者及其一个家系成员中发现一个位于外显子29的五核苷酸插入突变(18115_18116ins-GCAGG),序列分析发现1032位缬氨酸后发生了移码突变(***1032fs),造成先证者60岁发病,超声心动图上表现为室间隔重度不对称性心肌肥厚(35mm)。结论插入突变是MYBPC3基因突变的特点,18115_18116insGCAGG导致的HCM表型发病晚,心肌肥厚程度重。

关键词：肥厚型心肌病心脏型肌球蛋白结合蛋白C 插入突变表型

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