检索结果-内蒙古大学图书馆

中华皮肤科杂志 2014年第10期47卷 691-694页

作者：李志量张晓东陈浩刘沐桑靳培英冯素英王宝玺中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院江苏省皮肤病与性病学重点实验室南京210042

患者男,55岁.临床表现为四肢、躯干紧张性大疱,组织学表现为表皮下水疱,真皮浅层有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等浸润,初步诊断为大疱性类天疱疮（BP）.在血清学分析中,发现该患者血清中自身抗体与盐裂皮肤真皮侧结合,且酶联免疫吸附法未检... 详细信息

患者男,55岁.临床表现为四肢、躯干紧张性大疱,组织学表现为表皮下水疱,真皮浅层有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等浸润,初步诊断为大疱性类天疱疮（BP）.在血清学分析中,发现该患者血清中自身抗体与盐裂皮肤真皮侧结合,且酶联免疫吸附法未检测到BP180、BP230、Ⅶ型胶原抗体,从而排除了大疱性类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症的诊断.通过免疫印迹、免疫沉淀检测,发现该患者血清存在与真皮侧200 000蛋白结合的抗体,综合这些特点,诊断该患者为抗P200类天疱疮,即抗层黏连蛋白γ1类天疱疮。

关键词：抗层黏连蛋白γ1类天疱疮抗P200类天疱疮印迹法,蛋白质

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VEXAS综合征1例

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中华医学杂志 2023年第1期103卷 46-48页

作者：杨晓曦李朝晖赵丹青杨帆吴迪蒋颖赵丽丹姜楠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

报告1例VEXAS综合征患者。患者男,63岁。以结节红斑、耳痛、间断低热起病,激素治疗有效,减停后反复再发。查血色素90 g/L,平均红细胞体积111.8 fL,C反应蛋白77.6 mg/L,红细胞沉降率101 mm/1h。自身抗体均阴性。皮肤活检病理符合结节红... 详细信息

报告1例VEXAS综合征患者。患者男,63岁。以结节红斑、耳痛、间断低热起病,激素治疗有效,减停后反复再发。查血色素90 g/L,平均红细胞体积111.8 fL,C反应蛋白77.6 mg/L,红细胞沉降率101 mm/1h。自身抗体均阴性。皮肤活检病理符合结节红斑。骨扫描见鼻骨炎性病变。尿游离λ链阳性。骨髓及外周血涂片中可见部分单核细胞、淋巴细胞存在异常空泡。综合软骨炎及结节红斑等自身免疫表现和血细胞中特征性的空泡表现,全外显子组测序检测到UBA1基因c.122T>C(***41Thr)的杂合突变,VEXAS综合征诊断明确。予甲泼尼龙24 mg/d治疗后,患者右耳肿痛迅速消退,听力恢复,结节红斑好转。

关键词： VEXAS综合征复发性多软骨炎大细胞性贫血结节红斑自身炎症性疾病

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维A酸衍生物ECPIRM对皮肤T细胞淋巴瘤HH细胞增殖、凋亡的影响及其机制初探

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中华皮肤科杂志 2021年第6期54卷 493-498页

作者：李弘扬王程蔡宝乐陶蕾魏峻李玲珺马鹏程中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病研究所药物研究室江苏省皮肤病与性病分子生物学重点实验室南京210042

目的探讨维A酸衍生物ECPIRM对人皮肤T细胞淋巴瘤HH细胞的增殖抑制作用及潜在机制。方法以0(对照组)、5、10、20μmol/L ECPIRM处理HH细胞72 h,采用CCK8法检测ECPIRM对HH细胞增殖活力的影响,采用流式细胞仪检测ECPIRM对HH细胞凋亡的影响... 详细信息

目的探讨维A酸衍生物ECPIRM对人皮肤T细胞淋巴瘤HH细胞的增殖抑制作用及潜在机制。方法以0(对照组)、5、10、20μmol/L ECPIRM处理HH细胞72 h,采用CCK8法检测ECPIRM对HH细胞增殖活力的影响,采用流式细胞仪检测ECPIRM对HH细胞凋亡的影响。以10μmol/L ECPIRM处理HH细胞72 h,采用转录组学测序分析ECPIRM对HH细胞基因表达的调控作用,结合KEGG通路分析和GO功能富集分析比较ECPIRM诱导的差异表达的相关基因。采用反转录qPCR验证相关通路中关键基因的表达变化。组间差异采用单因素方差分析,采用LSD-t检验进行两两比较。结果CCK8结果显示,ECPIRM对HH细胞IC50为(4.91±2.48)μmol/L,对照组与5、10、20μmol/L ECPIRM组HH细胞活力分别为100.00%±2.87%、49.58%±4.53%、48.36%±2.88%、31.44%±2.46%,4组细胞活力差异有统计学意义(F=162.86,P<0.001),5、10、20μmol/L组细胞活力均低于对照组(t值分别为15.36、15.73和20.89,均P<0.001)。流式细胞仪检测结果显示,4组细胞凋亡率差异有统计学意义(11.51%±1.84%、23.83%±5.72%、36.19%±8.33%、49.75%±4.10%,F=17.62,P<0.001),10、20μmol/L组细胞凋亡率均高于对照组(t值分别为4.46、6.92,均P<0.01)。转录组学分析发现,ECPIRM诱导的增殖抑制作用可能与类固醇的代谢调控有关。反转录qPCR验证发现,10μmol/L ECPIRM组L-氨基酸氧化酶(IL4I1)、乙酰辅酶A乙酰转移酶2(ACAT2)、3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合酶1(HMGCS1)、甲羟戊酸二磷酸脱羧酶(MVD)、3-β-羟基类固醇-8,7-异构酶(EBP)、极低密度脂蛋白受体(VLDLR)、3-羟基3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(HMGCR)mRNA相对表达与对照组比较明显受到抑制(均P<0.05)。结论维A酸衍生物ECPIRM对HH细胞可发挥显著的抗增殖及凋亡诱导作用,其机制可能与类固醇代谢关键基因的表达抑制有关。

关键词：淋巴瘤,T细胞,皮肤维生素A酸类细胞增殖细胞凋亡 HH细胞 ECPIRM

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泛素连接酶Cbl-b在黑素瘤组织和细胞系A375、M14、MV3中的表达及意义

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中华皮肤科杂志 2016年第12期49卷 861-864页

作者：王小坡温斯健粟倩雅宋昊倪娜娜姜祎群陈浩孙建方中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所病理科南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所激光科南京210042 江苏省皮肤病性病分子生物学重点实验室

目的：探讨泛素连接酶Cbl-b在皮肤黑素瘤组织及黑素瘤细胞系A375、M14、MV3中的表达及意义。方法收集69份黑素瘤、30份色素痣组织，采用免疫组化法检测Cbl-b蛋白表达水平。实时荧光定量PCR、免疫印迹法分别检测黑素瘤细胞系A375、M14、... 详细信息

目的：探讨泛素连接酶Cbl-b在皮肤黑素瘤组织及黑素瘤细胞系A375、M14、MV3中的表达及意义。方法收集69份黑素瘤、30份色素痣组织，采用免疫组化法检测Cbl-b蛋白表达水平。实时荧光定量PCR、免疫印迹法分别检测黑素瘤细胞系A375、M14、MV3及黑素细胞中Cbl-b mRNA及蛋白表达水平。结果69份皮肤黑素瘤标本中，52份（75.36%）表达Cbl-b；30份色素痣标本中，4份（13.33%）表达Cbl-b，两组Cbl-b蛋白表达水平差异有统计学意义（χ2=32.745，P〈0.01）。黑素瘤组织中Cbl-b表达水平与肿瘤进展程度、Clark分级和Breslow厚度均呈正相关（rs分别为0.569、0.654、0.727，均P〈0.01）。实时荧光定量PCR显示，A375、M14、MV3细胞Cbl-b mRNA表达差异有统计学意义（F=176.537，P〈0.01）。免疫印迹法显示，A375细胞Cbl-b蛋白表达水平最高，黑素细胞最低。结论 Cbl-b蛋白在皮肤黑素瘤组织及其细胞株中均高表达。

关键词：泛素蛋白连接酶类黑色素瘤黑素细胞肿瘤侵润肿瘤分级 Cbl-b

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大量腹水为表现的变异型POEMS综合征

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中华消化杂志 2021年第9期41卷 629-632页

作者：李云龙费贵军方秀才钟森李剑吴超吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论... 详细信息

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论,最终明确诊断为变异型POEMS综合征。变异型POEMS综合征为腹水的罕见原因,因症状不典型,临床中容易被忽视而贻误诊治,现报告其多学科诊治经过以供临床参考。

关键词：变异型POEMS综合征腹水盆腔占位多学科协作

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氨甲环酸的不良反应及处理

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中国麻风皮肤病杂志 2023年第5期39卷 387-390页

作者：张晓丽葛一平杨荷丹杨寅李新宇林彤中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所激光科南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所药物研究室南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所、江苏省皮肤病与性病分子生物学重点实验室南京210042

近年来氨甲环酸在皮肤科的应用日益增加,该药以低剂量口服为主,安全性较好,最常见的不良反应是胃肠道不适和月经不规则。但长期系统应用氨甲环酸可导致多种不良反应,如血栓形成、肝肾功能损害、视力缺陷等。因此,长期服用氨甲环酸时需... 详细信息

近年来氨甲环酸在皮肤科的应用日益增加,该药以低剂量口服为主,安全性较好,最常见的不良反应是胃肠道不适和月经不规则。但长期系统应用氨甲环酸可导致多种不良反应,如血栓形成、肝肾功能损害、视力缺陷等。因此,长期服用氨甲环酸时需定期监测凝血功能、D-二聚体、肝肾功能等相关指标,争取及时发现并尽快处理药物不良反应,保证用药安全。

关键词：氨甲环酸不良反应血栓形成处理

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疫苗相关的皮肤不良反应

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中华皮肤科杂志 2019年第2期52卷 128-131页

作者：向睿宇冯素英中国医学科学院、北京协和医学院、皮肤病医院皮肤科、江苏省皮肤病与性病学重点实验室南京210042

疫苗作为预防疾病的重要措施,为人类预防各种传染病起到了巨大的作用,可产生有益的"免疫反应",也可以产生不利甚至造成损害的不良反应,部分不良反应表现在皮肤。疫苗相关的皮肤不良反应临床表现多样机制复杂,本文主要阐述疫... 详细信息

疫苗作为预防疾病的重要措施,为人类预防各种传染病起到了巨大的作用,可产生有益的"免疫反应",也可以产生不利甚至造成损害的不良反应,部分不良反应表现在皮肤。疫苗相关的皮肤不良反应临床表现多样机制复杂,本文主要阐述疫苗相关的皮肤不良反应的现状,有助于理解和认识疫苗不良反应的发生机制和不同的临床表现形式。

关键词：疫苗药物毒性皮肤表现疫苗不良反应

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BP180相关自身免疫性水疱病的研究进展

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中华皮肤科杂志 2019年第1期52卷 50-52页

作者：李锁冯素英中国医学科学院、北京协和医学院、皮肤病医院皮肤科、江苏省皮肤病与性病学重点实验室南京210042

BP180相关自身免疫性水疱病包括大疱性类天疱疮、扁平苔藓样类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、妊娠类天疱疮和瘢痕性类天疱疮。BP180胞外区含有多个自身抗体反应的位点,目前研究显示,BP180上相关自身免疫性水疱病靶位呈现出异质性,并且同... 详细信息

BP180相关自身免疫性水疱病包括大疱性类天疱疮、扁平苔藓样类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、妊娠类天疱疮和瘢痕性类天疱疮。BP180胞外区含有多个自身抗体反应的位点,目前研究显示,BP180上相关自身免疫性水疱病靶位呈现出异质性,并且同一种疾病不同临床表现也与靶位异质性有关,然而异质性机制仍有待于进一步研究和探讨。

关键词：类天疱疮,大疱性妊娠性类天疱疮类天疱疮,良性黏膜线状IgA大疱性皮病 BP180

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桥粒芯糖蛋白抗体与天疱疮临床表型和疾病活动度的关系及其变化规律

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中华皮肤科杂志 2019年第5期52卷 297-301页

作者：李锁李志量荆可向睿宇张寒梅冯素英林麟中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院皮肤科江苏省皮肤病与性病学重点实验室南京210042

目的评估酶联免疫吸附试验(ELISA)检测桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)、Dsg3抗体与天疱疮患者临床表型、疾病活动度的关系及变化规律。方法收集2015年1月至2018年1月在中国医学科学院皮肤病医院就诊的天疱疮患者111例,按临床分型,采用ELISA测定患... 详细信息

目的评估酶联免疫吸附试验(ELISA)检测桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)、Dsg3抗体与天疱疮患者临床表型、疾病活动度的关系及变化规律。方法收集2015年1月至2018年1月在中国医学科学院皮肤病医院就诊的天疱疮患者111例,按临床分型,采用ELISA测定患者初发时、控制阶段、维持阶段及复发时血清Dsg1、Dsg3抗体水平变化,并分析其变化规律。采用SPSS22软件,多组间比较采用单因素方差分析,组间两两比较采用LSD-t检验,结果天疱疮初发时、控制阶段、维持阶段及复发时分别有92例、53例、33例、9例患者完成检测。92例初发患者中,36例落叶型天疱疮患者Dsg1和Dsg3抗体水平阳性率分别为100%277%,10例黏膜型寻常型天疱疮分别为20%、80%,46例黏膜皮肤型寻常型天疱疮分别为97.82%、95.65%。初发时、控制阶段、维持阶段和复发时落叶型天疱疮患者Dsg1抗体水平分别为(137.43±77.74)/13.94±14.81),(21.50±58.33)、(121.13±86.89)U/ml;黏膜型寻常型天疱疮患者Dsg3抗体水平分别为(125.61±94.81),(34.5±16.26)、0.6、258U/ml;黏膜皮肤型寻常型天疱疮患者Dsg1抗体水平分别为(115.39±70.62)、(15.74±25.10)、(3.62±12.09)、(78.60±92.25)U/ml;Dsg3抗体水平分别为(137.98±81.25)、(58.14±63.46)、(29.26±64.70)、(136.9±101.47)U/ml。落叶型天疱疮Dsg1抗体水平和黏膜型寻常型天疱疮、黏膜皮肤型寻常型天疱疮Dsg3抗体水平在控制阶段、维持阶段均低于初发时、复发时(P<0.05),治疗过程中2例患者出现表位扩展现象,4例患者病情稳定期时出现Dsg抗体高滴度现象:结论Dsg抗体谱与天疱疮临床表型相关,其ELISA值可用于监测疾病活动,并可对治疗的有效性作出评价。

关键词：天疱疮桥粒芯糖蛋白质1 桥粒芯糖蛋片质3 临床表型疾病活动度

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2024中国类风湿关节炎诊疗指南

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中华内科杂志 2024年第11期63卷 1059-1077页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院) 中国医师协会风湿免疫专科医师分会中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会北京整合医学学会风湿免疫分会田新平曾小峰不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

类风湿关节炎(RA)是一种以侵蚀性关节炎为主要临床特征的自身免疫病,是我国人群致残的重要原因。制订和更新符合国际指南制订标准又贴近我国临床实践的RA诊疗指南具有重要意义。由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织发起,联合中国... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是一种以侵蚀性关节炎为主要临床特征的自身免疫病,是我国人群致残的重要原因。制订和更新符合国际指南制订标准又贴近我国临床实践的RA诊疗指南具有重要意义。由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织发起,联合中国医师协会风湿免疫专科医师分会、中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会、中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会和北京整合医学学会风湿免疫分会,采用推荐意见分级评估、制订及评价(GRADE)分级体系和国际实践指南报告标准(RIGHT),对《2018中国类风湿关节炎诊疗指南》进行更新,就我国风湿免疫科医师关注的10个临床问题,给出了循证推荐,形成了本指南,旨在整体提高我国RA的诊治水平和治疗规范度,提高患者的生活质量,改善患者预后。

关键词：关节炎类风湿诊断治疗指南

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