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中国麻风皮肤病杂志 2020年第2期36卷 83-86页

作者：洪安澜曹蒙王焱乐张慧张倩布文博黄莉明王丽丽王强赵亮方方中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院皮肤外科江苏南京210042

对我院43例隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberance,DFSP)临床病理资料进行回顾性分析。43例患者中,男18例,女25例;发病前有肿瘤家族史者2例,有局部外伤史者5例,无明显诱因者36例;皮损表现为肿块40例,斑片1例,表皮萎缩1例... 详细信息

对我院43例隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberance,DFSP)临床病理资料进行回顾性分析。43例患者中,男18例,女25例;发病前有肿瘤家族史者2例,有局部外伤史者5例,无明显诱因者36例;皮损表现为肿块40例,斑片1例,表皮萎缩1例,瘢痕样增生1例。组织病理示40例为经典型DFSP,2例为萎缩型,1例为黏液型。39例沿皮损边界扩切2~4 cm,其中随访28例(1例复发);3例扩切<2 cm,2例失访,1例转移;1例扩切>4 cm,失访。

关键词：隆突性皮肤纤维肉瘤局部扩大切除术

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转谷氨酰胺酶3与树突细胞特异性捕获非整合素的细胞间黏附分子体外结合能力研究

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中华皮肤科杂志 2017年第8期50卷 579-583页

作者：苏惠春罗阳刘笑纯韩悦温禾姚煦王宝玺中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院过敏及风湿免疫科南京210042 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院皮肤科福建医科大学附属第一医院皮肤科福州350004

的检测树突细胞特异性捕获非整合素的细胞间黏附分子（DC-SIGN）转染的HEK293T细胞和单核细胞来源的树突细胞（MDDC）膜表面DC-SIGN受体对转谷氨酰胺酶3（TG3）的识别和摄取能力。方法采用脂质体转染的方法将融合有DC-SIGN基因片段及... 详细信息

的检测树突细胞特异性捕获非整合素的细胞间黏附分子（DC-SIGN）转染的HEK293T细胞和单核细胞来源的树突细胞（MDDC）膜表面DC-SIGN受体对转谷氨酰胺酶3（TG3）的识别和摄取能力。方法采用脂质体转染的方法将融合有DC-SIGN基因片段及真核表达载体pGCMV-EGFP（增强绿色荧光蛋白）的质粒转染至HEK293T细胞，制备DC-SIGN-EGFP-HEK293T细胞；通过磁珠阴性分选出外周血中CD14＋单核细胞，并通过粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子和白细胞介素4诱导获得MDDC。利用激光共聚焦显微镜及流式细胞仪检测转染的HEK293T细胞及MDDC上DC-SIGN受体对TG3蛋白的识别和摄取，并设立空白对照组（不加入Alexa Fluor-647染料标记的TG3）和阴性对照组（仅加入Alexa Fluor-647染料）。结果 TG3与HEK293T和MDDC细胞孵育3 h后，激光共聚焦显微镜及流式细胞仪均显示，TG3可以被HEK293T及MDDC细胞上DC-SIGN受体识别并结合摄取入细胞内，流式细胞仪检测显示TG3与MDDC的结合可被DC-SIGN 阻断抗体部分阻断。阴性对照组和空白对照组未见HEK393T或MDDC细胞对TG3的识别和结合。结论 TG3可以作为一种自身抗原被DC-SIGN受体识别、结合，并被介导摄取进入树突细胞。

关键词：树突细胞自身抗原外源凝集素类, c型受, 模式识别转谷氨酰胺酶3 树突细胞特异性非整合素黏附分子

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Schnitzler综合征一例

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中华皮肤科杂志 2017年第10期50卷 742-744页

作者：苏惠春周敏齐淑贞姜祎群姚煦王宝玺中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所过敏及风湿免疫科南京210042 福建医科大学附属第一医院皮肤科福州350004 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所病理科南京210042 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院皮肤科

【摘要c反应蛋白75mg／L；血清总IgE（1596kU／L）、IgG（20．4g／L）、IgM（6310mg／L）升高，血清免疫固定电泳：IgM为K型单克隆免疫球蛋白。骨髓检查：骨髓增生活跃。NLRP3基因的10对外显子测序分析发现，c．663：C〉T：p．T221、c．... 详细信息

【摘要c反应蛋白75mg／L；血清总IgE（1596kU／L）、IgG（20．4g／L）、IgM（6310mg／L）升高，血清免疫固定电泳：IgM为K型单克隆免疫球蛋白。骨髓检查：骨髓增生活跃。NLRP3基因的10对外显子测序分析发现，c．663：C〉T：p．T221、c．732：G〉A：p．A244A和c．786：A〉G：p．R262R位点突变，但无相应氨基酸改变。诊断：Schnitzler综合征。治疗：口服多种抗组胺药物并增加剂量均不能改善症状，改用环孢素200mg，d连续治疗18d后仍无显效，改口服泼尼松30mg／d加雷公藤66μg每日3次，治疗2周后皮疹消退，关节疼痛缓解，血白细胞下降至9．01×10^9L，红细胞沉降率下降至50mm／1h、血红蛋白升高至109．7g／L，c反应蛋白下降至6mg/L。随访1年，糖皮质激素逐渐减量至8mg/d，目前病情稳定，无皮疹和发热，但仍间断出现髋关节及膝关节疼痛。

关键词： Schnitzler综合征荨麻疹 NLRP3

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静脉淤血皮瓣微循环功能的变化

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中华实验外科杂志 2020年第6期37卷 1073-1075页

作者：陈红波范金财刘明明中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院整形九科 100144 中国医学科学院北京协和医学院微循环研究所&中国医学科学院糖尿病研究中心 100005

目的观察静脉淤血皮瓣的微循环功能变化。方法2019年5月至6月,取8周龄无特定病原体(SPF)级Wistar大鼠12只(中国医学科学院整形外科医院动物实验中心提供),采用简单随机化分组方法分为对照组和模型组,每组6只。对照组构建以腹壁浅血管为... 详细信息

目的观察静脉淤血皮瓣的微循环功能变化。方法2019年5月至6月,取8周龄无特定病原体(SPF)级Wistar大鼠12只(中国医学科学院整形外科医院动物实验中心提供),采用简单随机化分组方法分为对照组和模型组,每组6只。对照组构建以腹壁浅血管为蒂的轴形皮瓣,模型组构建同样的轴形皮瓣并结扎腹壁浅静脉。应用moorFLPI-2激光散斑血流成像系统检测皮瓣微循环血流灌注量,moorVMS-LDF2激光多普勒血流监测系统检测皮瓣细胞聚集度和血流速度并计算微血管自律运动。应用t检验比较两组间各指标的差异。结果对照组皮瓣术后72 h的皮瓣血流灌注量、细胞聚集度及血流速度分别为100.4、174.2、31.2 PU,模型组则分别为10.5、81.5、13.5 PU,两组之间各指标的差异均有统计学意义(t血流灌注量=26.214,t细胞聚集度=20.923,t血流速度=10.492,P<0.05)。对照组术后72 h微血管自律运动的频率和振幅分别为163 Hz,35.2 PU。模型组大鼠血流灌注水平失去正常节律,术后72 h微血管自律运动的频率及振幅分别为28 Hz,4.5 PU,显著低于对照组(t频率=29.382,t振幅=33.816,P<0.05),差异有统计学意义。结论皮瓣静脉淤血导致微循环血流灌注、细胞聚集度和血流速度显著降低,微血管自律运动受损可能是皮瓣淤血的关键环节。

关键词：静脉淤血皮瓣微循环大鼠模型微血管自律运动

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中西医结合治疗腔口部位湿疹研究进展

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中国皮肤性病学杂志 2018年第5期32卷 584-587页

作者：吕嘉琪晋红中王宝玺中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院皮肤科北京100144

湿疹是一种常见的具有明显渗出倾向的迟发型变态反应性疾病,具有皮损多形、瘙痒、复发、慢性的特点,给患者的生活和心理带来很多困挠。近年来国内外治疗腔口部位湿疹多以采用中药、非类固醇类西药或联合理疗的方法,效果较佳。本文主要... 详细信息

湿疹是一种常见的具有明显渗出倾向的迟发型变态反应性疾病,具有皮损多形、瘙痒、复发、慢性的特点,给患者的生活和心理带来很多困挠。近年来国内外治疗腔口部位湿疹多以采用中药、非类固醇类西药或联合理疗的方法,效果较佳。本文主要就近年来中西医结合治疗肛周、阴囊、外阴、耳部等腔口处湿疹的研究进展进行综述。

关键词：湿疹腔口部位中西医结合疗法研究进展

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梅毒母婴传播的研究进展

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中华皮肤科杂志 2016年第5期49卷 364-367页

作者：王建龚向东吴敏智赵亮中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所性病流行病室南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所皮肤外科南京210042 苏州市第五人民医院皮肤科

母婴传播是梅毒传播的重要途径，妊娠任何时期都可能发生梅毒的母婴传播。梅毒的母婴传播可以导致许多不良的妊娠后果，严重影响母婴健康，是一项严重的公共卫生和社会问题。梅毒的母婴传播与孕妇梅毒的分期、妊娠时期及是否治疗有关，... 详细信息

母婴传播是梅毒传播的重要途径，妊娠任何时期都可能发生梅毒的母婴传播。梅毒的母婴传播可以导致许多不良的妊娠后果，严重影响母婴健康，是一项严重的公共卫生和社会问题。梅毒的母婴传播与孕妇梅毒的分期、妊娠时期及是否治疗有关，特别是早期梅毒的母婴传播风险较高。随着梅毒发病率的增长，梅毒母婴传播的防控变得愈加重要，妊娠期梅毒的筛查和早期治疗可有效的阻断梅毒母婴传播。因此，了解梅毒母婴传播的流行病学、传播途径与传播风险及其影响因素等无疑会对其防控提供一个较好的指导途径。

关键词：梅毒母婴传播传播途径传播风险

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基于高通量测序对反常性痤疮中PPAR通路作用的初步探讨

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中华皮肤科杂志 2024年第4期57卷 309-315页

作者：何艳艳马骁惠云王雯竹王宝玺曾荣徐浩翔中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院南京210042 江苏省皮肤病与性病分子生物学重点实验室南京210042 解放军东部战区总医院皮肤科南京210002 中国医学科学院、北京协和医学院整形外科医院北京100144 云南中医药大学第一附属医院皮肤科昆明650021

目的探讨过氧化物酶体增殖物激活受体(PPAR)信号通路在反常性痤疮发病机制中的功能。方法于2013—2019年收集中国医学科学院皮肤病医院8例反常性痤疮皮损和4例健康对照组皮肤组织进行高通量测序,获得反常性痤疮皮损特异性表达谱,进行基... 详细信息

目的探讨过氧化物酶体增殖物激活受体(PPAR)信号通路在反常性痤疮发病机制中的功能。方法于2013—2019年收集中国医学科学院皮肤病医院8例反常性痤疮皮损和4例健康对照组皮肤组织进行高通量测序,获得反常性痤疮皮损特异性表达谱,进行基因本体论(GO)分析,京都基因与基因组百科全书(KEGG)分析和基因集富集分析(GSEA)。实时荧光定量PCR(qPCR)和Western印迹法验证高通量测序结果。结果特异性表达谱显示,与健康对照组相比,反常性痤疮皮损组共筛选出2738条差异表达基因,其中1328条基因显著上调,1410条基因显著下调。GO分析显示,干扰素γ分泌的正向调控、T细胞受体复合体及C-X-C趋化因子受体活性等在反常性痤疮皮损中被显著富集;KEGG分析显示,原发性免疫缺陷、PPAR通路及趋化因子-趋化因子受体相互作用等通路在反常性痤疮皮损中被显著富集;GSEA显示,反常性痤疮皮损中PPAR信号通路被显著削弱。反常性痤疮皮损组PPARA、PPARG的转录水平(0.336±0.120、0.253±0.078)低于健康对照组(1.000±0.146、1.000±0.172,t=3.50、3.95,均P<0.05),其蛋白水平也显著低于健康对照组,而PPARD的转录水平与健康对照组差异无统计学意义(t=0.34,P=0.750)。反常性痤疮皮损组核激素受体9顺式维A酸受体α亚型(RXRA)、RXRG和脂肪酸结合蛋白4的转录水平均低于健康对照组(t=2.96、2.96、4.62,P<0.05)。结论反常性痤疮患者中PPAR信号通路被抑制,脂质代谢途径发生紊乱。

关键词：化脓性汗腺炎过氧化物酶体增殖物激活受体高通量核苷酸序列分析 PPARα PPARγ 脂肪代谢

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不同底物间接免疫荧光对自身免疫性表皮下水疱病诊断的评价

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中华皮肤科杂志 2019年第2期52卷 81-85页

作者：于灵冯素英李志量靳培英王宝玺中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院皮肤科江苏省皮肤病与性病分子生物学重点实验室南京210042 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院皮肤科北京100144 河南省人民医院皮肤科郑州450003

目的评价以正常人皮肤、猴食管及盐裂皮肤为底物的间接免疫荧光对自身免疫性表皮下水疱病的诊断价值。方法选取2015年1月至2016年12月在中国医学科学院皮肤病研究所诊断的自身免疫性表皮下水疱病56例,其中大疱性类天疱疮(BP)47例,获得... 详细信息

目的评价以正常人皮肤、猴食管及盐裂皮肤为底物的间接免疫荧光对自身免疫性表皮下水疱病的诊断价值。方法选取2015年1月至2016年12月在中国医学科学院皮肤病研究所诊断的自身免疫性表皮下水疱病56例,其中大疱性类天疱疮(BP)47例,获得性大疱性表皮松解症(EBA)6例,线状IgA大疱性皮病2例,P200类天疱疮1例。对照组为70例天疱疮、15例慢性湿疹和15例健康成人。分别以正常人皮肤、猴食管及盐裂皮肤为底物行间接免疫荧光,观察荧光沉积情况,比较不同表皮下水疱病间接免疫荧光检测的敏感性和特异性。采用SPSS 13.0软件,计数资料比较采用χ^2检验。结果BP患者血清以正常人皮肤、猴食管为底物间接免疫荧光可见到荧光物质沿基底膜带线性沉积,盐裂皮肤间接免疫荧光可见BP患者荧光线性沉积于表皮侧,EBA和P200类天疱疮线性沉积于真皮侧。以正常人皮肤、猴食管及盐裂皮肤为底物间接免疫荧光对表皮下水疱病诊断的敏感性分别为73.2%、60.7%、94.6%,差异有统计学意义(χ^2=18.2,P<0.05),特异性分别为98.0%、100%、97.1%,差异无统计学意义(P >0.05),以盐裂皮肤为底物时诊断的敏感性高于以正常人皮肤、猴食管为底物(χ^2值分别为8.0、16.7,均P<0.05)。结论对于自身免疫性表皮下水疱病的诊断,盐裂皮肤为底物行间接免疫荧光检查优于以猴食管和正常人皮肤为底物。

关键词：荧光抗体技术,间接类天疱疮,大疱性自身免疫性表皮下水疱病诊断敏感性特异性

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甲状腺全切术后血钙变化规律的研究

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协和医学杂志 2020年第4期11卷 420-424页

作者：黄华孙蕊曹越董云伟胡神保李延龙李小毅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院整形十一科北京100144 山西医科大学第二医院普通外科太原030001 中国医学科学院基础医学研究所&北京协和医学院基础学院流行病及统计学系北京100730

目的分析行甲状腺全切术且行甲状旁腺自体移植患者的血钙变化规律,探索自体移植的甲状旁腺功能恢复情况。方法回顾性收集并分析2012年4月至2016年1月于北京协和医院行甲状腺全切术且术中行4枚甲状旁腺自体移植患者的临床资料,利用混合... 详细信息

目的分析行甲状腺全切术且行甲状旁腺自体移植患者的血钙变化规律,探索自体移植的甲状旁腺功能恢复情况。方法回顾性收集并分析2012年4月至2016年1月于北京协和医院行甲状腺全切术且术中行4枚甲状旁腺自体移植患者的临床资料,利用混合线性模型和Bonfferoni法比较患者术前、术后48 h、1周、1个月、6个月、1年静脉血清总钙水平差异及其变化趋势。结果共37例符合纳入和排除标准的患者入选本研究,其中男性9例,女性28例,中位年龄38(33,46)岁。与术前相比,患者术后48 h血钙水平显著降低(均值差-0.099 mmol/L,95%CI:-0.110^-0.088 mmol/L,P<0.001);术后1周、1个月、6个月、1年的血钙水平均与术前差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论行4枚甲状旁腺自体移植的患者术后48 h血钙水平显著降低后逐渐回升并能长期维持在正常水平,提示自体移植的甲状旁腺功能从术后1周开始恢复,并能长期保持。

关键词：甲状腺切除术甲状旁腺功能减退症甲状旁腺自体移植低钙血症.

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Nicastrin基因突变的反常性痤疮患者皮损Notch—HES信号通路的表达

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中华皮肤科杂志 2016年第6期49卷 415-419页

作者：李诚让何艳艳张晓峰徐浩翔王宝玺福建医科大学附属协和医院皮肤科福州350001 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所江苏省皮肤病与性病分子生物学重点实验室皮肤科中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院皮肤科

目的检测nicastrin基因突变的反常性痤疮患者皮损标本中，nicastrin及其下游Notch—HES信号通路蛋白的表达。方法免疫组化法检测nicastrin及Notch—HES信号通路分子在4例nicastrin基因突变的患者皮损石蜡标本的表达，并用6例正常皮肤组... 详细信息

目的检测nicastrin基因突变的反常性痤疮患者皮损标本中，nicastrin及其下游Notch—HES信号通路蛋白的表达。方法免疫组化法检测nicastrin及Notch—HES信号通路分子在4例nicastrin基因突变的患者皮损石蜡标本的表达，并用6例正常皮肤组织作对照，同时采用Spearman相关分析，分析nicastrin与Notch—HES信号通路分子表达的相关性。结果Nicastrin蛋白广泛表达于表皮全层、皮肤附属器，如，毛囊皮脂腺单位、大汗腺及小汗腺。在携带nicastrin基因突变的患者皮损中，表皮及毛囊漏斗部nicastrin表达较正常对照明显减少；同时，Notch—HES信号通路分子表达亦较正常对照明显减少。Nicastrin蛋白与Notchl、Notch3以及HES一1的表达呈明显正相关（r分别为0．831、0．748、0．807，P值分别〈0．01，〈0．05、〈0．01），而与Notch2、HES一5的表达之间的相关性，差异无统计学意义（r分别为0．597和0．591，均P〉0．05）。结论Nicastrin基因突变患者的皮损中nicastrin低表达，且与多种Notch—HES信号通路分子表达呈正相关，提示nicastrin表达减少可能通过影响下游Notch—HES信号通路的表达参与反常性痤疮的发病。

关键词：基因突变信号传导反常性痤疮 Nicastrin基因 Notch—HES信号通路

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