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中华皮肤科杂志 2021年第11期54卷 1023-1027页

作者：金双黄丹陈崑中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院理疗科南京210042

光线性角化病(AK)是与长期光暴露有关的一种皮肤癌前期损害,光动力疗法是其主要治疗方法之一。与传统光动力疗法相比,以日光作为光源的日光光动力疗法操作方便,疼痛感低,患者接受度高,但易受到天气等因素的影响,适用于头面部Ⅰ级或Ⅱ级... 详细信息

光线性角化病(AK)是与长期光暴露有关的一种皮肤癌前期损害,光动力疗法是其主要治疗方法之一。与传统光动力疗法相比,以日光作为光源的日光光动力疗法操作方便,疼痛感低,患者接受度高,但易受到天气等因素的影响,适用于头面部Ⅰ级或Ⅱ级光线性角化病的治疗,预处理、光敏剂、光照等均可能影响其疗效。本文主要阐述日光光动力疗法的优势,并介绍其操作方法,以帮助临床工作者选择最佳治疗方案。

关键词：角化病,光化性光化学疗法日光疗法治疗结果影响因素分析

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血管瘤样Spitz痣一例

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中华皮肤科杂志 2021年第10期54卷 908-909页

作者：王逸飞宋昊耿怡缪秋菊徐秀莲孙建方中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院病理科南京210042

患者女,4岁,因鼻背部红色丘疹8个月就诊。患者8个月前无明显诱因下鼻背部出现粉色丘疹,无自觉症状,逐渐增大。体检:一般情况可。皮肤科检查:鼻背部见-0.5 mm×0.5 mm粉色孤立丘疹,稍隆起于皮面,表面光滑。组织病理学检查:表皮基底... 详细信息

患者女,4岁,因鼻背部红色丘疹8个月就诊。患者8个月前无明显诱因下鼻背部出现粉色丘疹,无自觉症状,逐渐增大。体检:一般情况可。皮肤科检查:鼻背部见-0.5 mm×0.5 mm粉色孤立丘疹,稍隆起于皮面,表面光滑。组织病理学检查:表皮基底层黑素细胞稍增多,真皮内见广泛的梭形细胞增生,呈束状或片状生长,部分细胞穿插于硬化的胶原纤维束间,部分区域可见上皮样细胞增生,病变内见多数裂隙状管腔形成,细胞无明显异形性,无病理性核分裂相,无明显炎症细胞浸润(图1)。

关键词：炎症细胞浸润鼻背部红色丘疹上皮样细胞梭形细胞异形性裂隙状管腔形成

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GJB3基因纯合突变致可变性红斑角化症一例

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中华皮肤科杂志 2020年第11期53卷 936-937页

作者：张莹陈浩孙建方中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院病理科南京210042

患者男,18岁,因臀部、四肢伸侧角化性斑块10年余就诊。患者10年前无明显诱因臀部及四肢伸侧出现对称分布角化性斑块,皮损逐渐扩大并持续存在,不随季节变化,偶有瘙痒,曾口服抗组胺药及外用维A酸类药物治疗,可轻度好转。父母非近亲结婚,... 详细信息

患者男,18岁,因臀部、四肢伸侧角化性斑块10年余就诊。患者10年前无明显诱因臀部及四肢伸侧出现对称分布角化性斑块,皮损逐渐扩大并持续存在,不随季节变化,偶有瘙痒,曾口服抗组胺药及外用维A酸类药物治疗,可轻度好转。父母非近亲结婚,患者足月顺产,家族中弟弟有类似皮损,但症状较患者轻。各系统检查未见明显异常。皮肤科检查:四肢及臀部见对称分布的褐色角化性斑块,形状不规则,边界清楚,表面轻度脱屑,双手足未见明显角化,甲、毛发、黏膜均未见损害(图1)。皮损组织病理:表皮角化过度,棘层增生肥厚,表皮突伸长增宽,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润(图2)。DNA测序结果显示:患者GJB3基因第34位碱基由G突变为A,即c.G34A,为纯合突变,使连接蛋白31(connexin 31,Cx31)胞质氨基端第12号氨基酸由不带电荷的甘氨酸变成带负电荷的丝氨酸,即p.G12S(图3)。患者父母在该位点均为杂合突变。

关键词：非近亲结婚淋巴细胞浸润足月顺产真皮浅层表皮角化表皮突皮损组织病理对称分布

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抗p200类天疱疮35例临床及免疫血清学特征回顾性分析

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中华皮肤科杂志 2024年第10期57卷 897-903页

作者：李锁荆可王媛李志量赵晨静张寒梅梁桂熔冯素英中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院性病科南京210042 中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院皮肤内科南京210042 昆明医科大学第二附属医院皮肤性病科昆明650101

目的总结抗p200类天疱疮患者的临床、免疫血清学和治疗特点。方法回顾分析2015年1月至2024年2月间就诊于中国医学科学院皮肤病医院的抗p200类天疱疮患者资料,分析其临床、免疫血清学特征和治疗情况。结果共纳入患者35例,包括男25例,女10... 详细信息

目的总结抗p200类天疱疮患者的临床、免疫血清学和治疗特点。方法回顾分析2015年1月至2024年2月间就诊于中国医学科学院皮肤病医院的抗p200类天疱疮患者资料,分析其临床、免疫血清学特征和治疗情况。结果共纳入患者35例,包括男25例,女10例,男女比例为2.5∶1,年龄(57.74±17.12)岁,2例(5.71%)合并银屑病。患者皮损表现具有多样性,其中20例(57.14%)表现为典型BP样损害,8例(22.86%)表现为线状IgA大疱性皮病样损害,4例(11.43%)表现为湿疹样损害。直接免疫荧光(DIF)、盐裂皮肤-间接免疫荧光(ss-IIF)、以真皮侧提取物为底物和层黏连蛋白γ1-C端(Lnγ1C)为底物的免疫印迹阳性率分别为100%(24/24)、82.86%(29/35)、100%(35/35)、80.64%(25/31)。35例中33例有治疗及随访信息,6例(18.18%)接受非糖皮质激素(简称激素)系统治疗和外用激素治疗,随访时间[M(Q1,Q3),下同]为19.50(6.50,69.25)个月,其中1例已经停药;16例接受激素联合传统抗炎药物系统治疗,随访时间为13.50(4.25,18.00)个月,激素起始剂量相当于泼尼松0.30~0.50 mg·kg-1·d-1,疾病控制时间为(15.31±5.23)d,其中3例病情波动加用氨苯砜能够控制病情,1例已停用激素;5例(15.15%)接受激素联合免疫抑制剂系统治疗,随访时间为26.00(14.00,90.00)个月,激素起始剂量相当于泼尼松0.50~0.75 mg·kg-1·d-1,疾病控制时间为(10.20±3.27)d,其中2例以相当于泼尼松5~10 mg/d维持治疗,2例患者停药,1例激素停用后复发;1例(3.03%)接受激素联合利妥昔单抗系统治疗,随访时间为53个月,目前激素已停用;1例(3.03%)接受激素联合度普利尤单抗治疗且有效;4例(12.12%)接受激素联合JAK抑制剂治疗,其中3例有效。结论抗p200类天疱疮临床表现具有多形性,但很少出现瘢痕和粟丘疹,部分患者存在Lnγ1C为底物的免疫印迹阴性现象,预后较好,多数患者最终可以达到完全缓解并最终停药。

关键词：皮肤疾病水疱大疱性抗p200类天疱疮类天疱疮大疱性皮肤表现荧光抗体技术间接盐裂皮肤印迹法蛋白质治疗

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表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病25例回顾性分析

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中华皮肤科杂志 2023年第9期56卷 832-838页

作者：荆可王媛李锁冯素英中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院皮肤内科南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院性病科南京210042 昆明医科大学第二附属医院皮肤性病科昆明650101

目的总结表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病的临床、组织病理、免疫血清学及治疗特点。方法回顾性分析2015—2022年就诊于中国医学科学院皮肤病医院表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病患者的资料。结果共纳入患者25... 详细信息

目的总结表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病的临床、组织病理、免疫血清学及治疗特点。方法回顾性分析2015—2022年就诊于中国医学科学院皮肤病医院表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病患者的资料。结果共纳入患者25例,男10例、女15例,年龄(39.21±24.65)岁,包括线状IgA大疱性皮病9例,大疱性类天疱疮7例,抗P200类天疱疮5例,获得性大疱性表皮松解症4例,20例(80%)有不同程度瘙痒。15例(60%)出现真皮组织嗜酸性粒细胞浸润,11例(44%)外周血嗜酸性粒细胞计数增加,7例(28%)同时有嗜酸性粒细胞组织浸润和外周血嗜酸性粒细胞升高。盐裂皮肤-间接免疫荧光及免疫印迹实验显示,9例同时存在抗基底膜带IgG及IgA抗体,包括4例大疱性类天疱疮、1例线状IgA大疱性皮病、2例抗P200类天疱疮、2例获得性大疱性表皮松解症;5例同时存在多种抗基底膜带靶抗原的抗体。7例大疱性类天疱疮均予系统糖皮质激素治疗,其中5例联合免疫抑制剂,2例联合米诺环素;线状IgA大疱性皮病、抗P200类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症患者对抗炎药物及氨苯砜治疗敏感。结论多种类型自身免疫性表皮下水疱病均可有环状红斑、水疱表现,需根据血清学检查结果鉴别诊断。

关键词：皮肤疾病水疱大疱性自身免疫疾病嗜酸细胞免疫球蛋白A 环状皮损

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北京协和医院银屑病住院患者中代谢综合征的患病率调查

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中国医学科学院学报 2010年第5期32卷 583-585页

作者：李峰晋红中王宝玺中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院皮肤病研究所南京210042

目的调查代谢综合征(MS)在银屑病患者中的患病率。方法回顾性分析2003年1月1日至2008年12月31日在北京协和医院皮肤科住院的银屑病患者的临床资料,根据患者的身高、体重、血压、空腹血糖、三酰甘油和高密度脂蛋白等数据,计算MS的患病率... 详细信息

目的调查代谢综合征(MS)在银屑病患者中的患病率。方法回顾性分析2003年1月1日至2008年12月31日在北京协和医院皮肤科住院的银屑病患者的临床资料,根据患者的身高、体重、血压、空腹血糖、三酰甘油和高密度脂蛋白等数据,计算MS的患病率并总结临床特点。结果北京协和医院银屑病住院患者中的MS患病率为38.1%,男性银屑病患者的MS患病率为43.1%,明显高于女性的25.0%(P<0.05)。寻常型和重型银屑病患者的MS患病率及其各组分患病率间差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论银屑病患者中MS的患病率较高,临床中应注意对银屑病患者的筛查和健康教育。

关键词：银屑病代谢综合征患病率

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获得性大疱性表皮松解症20例临床及免疫血清学特征分析

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中华皮肤科杂志 2024年第10期57卷 904-909页

作者：王媛李锁李志量荆可孙超梁桂熔张寒梅冯素英中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院性病科南京210042 中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院皮肤内科南京210042 昆明医科大学第二附属医院皮肤性病科昆明650101

目的总结获得性大疱性表皮松解症患者的临床和免疫血清学特征。方法收集2017年1月至2022年1月在中国医学科学院皮肤病医院确诊为获得性大疱性表皮松解症患者的资料,回顾性分析其临床和免疫血清学特征。结果共纳入20例患者,男7例、女13例... 详细信息

目的总结获得性大疱性表皮松解症患者的临床和免疫血清学特征。方法收集2017年1月至2022年1月在中国医学科学院皮肤病医院确诊为获得性大疱性表皮松解症患者的资料,回顾性分析其临床和免疫血清学特征。结果共纳入20例患者,男7例、女13例,年龄(41.85±18.43)岁。10例呈经典型,8例呈炎症型,2例呈混合型改变。19例出现黏膜受累,4例指(趾)甲受累,9例形成瘢痕,13例留有粟丘疹。盐裂皮肤-间接免疫荧光检查:19例IgG真皮侧阳性。Ⅶ型胶原酶联免疫吸附试验:19例阳性,诊断敏感性为95%;免疫印迹实验:16例在相对分子质量290000处有条带,诊断敏感性为80%,3例存在多种抗基底膜带抗原的自身抗体。15例患者接受系统糖皮质激素治疗,其中2例联合免疫抑制剂,13例使用抗炎药,最常用的为氨苯砜,其次为秋水仙碱;5例接受非糖皮质激素治疗的患者中,2例炎症型对氨苯砜及秋水仙碱治疗敏感,3例失访。随访17例,平均随访时间26.21个月,其中1例达到完全缓解停药,2例达到最小量治疗保持完全缓解,14例病情减轻,但未达到完全缓解。结论获得性大疱性表皮松解症治疗相对困难,常需使用氨苯砜及秋水仙碱等抗炎药,免疫血清学方法在获得性大疱性表皮松解症的诊断中具有较高应用价值。

关键词：获得性大疱性表皮松解皮肤表现盐裂皮肤间接免疫荧光免疫印迹治疗

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反射式共聚焦显微镜辅助手术治疗外阴乳房外Paget病二例

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中华皮肤科杂志 2021年第8期54卷 723-725页

作者：孔令卓张韡单士军吴信峰中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院整形美容科南京210042 中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院病理科南京210042 厦门大学附属翔安医院皮肤科 361000

为了探索准确判断乳房外Paget病手术边界的方法,对2例经病理确诊的外阴原位乳房外Paget病,术前使用反射式共聚焦显微镜确定肿瘤边界,以此为基础进行改良的扩大切除术。术后切缘行4点病理监测未见肿瘤残留,1年后随访未见复发。

关键词：佩吉特病,乳腺外显微镜检查,共焦外科手术

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特应性皮炎瘙痒机制的研究进展

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中华皮肤科杂志 2022年第4期55卷 357-361页

作者：王傲姚煦中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院过敏与风湿免疫科南京210042

特应性皮炎瘙痒是一种典型的非组胺相关瘙痒, 涉及复杂的神经传导通路。多种细胞因子和神经肽类物质以及皮肤屏障功能障碍、皮肤菌群失调也参与瘙痒信号的产生和传递。本综述聚焦近年特应性皮炎瘙痒发病机制和治疗的主要研究进展。

关键词：皮炎特应性瘙痒症细胞因子类皮肤屏障皮肤菌群

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坏疽性脓皮病36例临床特点分析及PARACELSUS评分与Delphi标准的比较

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中华皮肤科杂志 2023年第5期56卷 410-414页

作者：胡清洁周敏姚煦中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院过敏与风湿免疫科南京210042

目的分析36例坏疽性脓皮病患者的临床特点及治疗转归,比较和评价PARACELSUS评分和Delphi标准的适用性和一致性。方法收集2000年1月至2022年1月在中国医学科学院皮肤病医院住院确诊为坏疽性脓皮病患者36例的临床资料。将PARACELSUS评分和... 详细信息

目的分析36例坏疽性脓皮病患者的临床特点及治疗转归,比较和评价PARACELSUS评分和Delphi标准的适用性和一致性。方法收集2000年1月至2022年1月在中国医学科学院皮肤病医院住院确诊为坏疽性脓皮病患者36例的临床资料。将PARACELSUS评分和Delphi标准分别应用于上述患者的诊断,并根据kappa值评估两种诊断方法的一致性。结果36例患者中,6例(16.67%)发病前有明确的诱发因素,31例(86.11%)自觉皮疹不同程度疼痛。31例(86.11%)皮疹形态以溃疡型为主,主要累及双下肢,16例(44.44%)为全身多部位受累。4例(11.11%)合并炎症性肠病,3例(8.33%)合并炎症性关节炎。系统用药以糖皮质激素、雷公藤和环孢素为主,8例(22.22%)使用了肿瘤坏死因子α拮抗剂。用PARACELSUS评分诊断22例(64.71%),用Delphi标准诊断17例(50.00%)。kappa一致性检验显示,两种诊断标准的一致性为中等,kappa值为0.47(95%CI:0.19~0.76,P=0.004)。结论坏疽性脓皮病的临床表现以经典溃疡型为主,常伴有炎症性肠病和炎症性关节炎,糖皮质激素和免疫抑制剂为主要治疗药物。PARACELSUS评分和Delphi标准侧重于坏疽性脓皮病的不同方面,在缺乏典型病理结果的情况下,推荐使用PARACELSUS评分诊断坏疽性脓皮病。

关键词：坏疽性脓皮病诊断 PARACELSUS评分 Delphi标准一致性

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