检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2015年第1期36卷 74-77页

作者：宫跃敏程涛中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020 实验血液学国家重点实验室

正常造血稳态的维持有赖于造血微环境.造血微环境是由一群组织细胞和细胞外基质构成的,通过细胞间接触和信号分子的作用维持和调控造血干细胞（HSC）的局部组织微环境[1],其功能单元称为niche.按解剖位置,骨髓造血微环境可分为骨内膜微... 详细信息

正常造血稳态的维持有赖于造血微环境.造血微环境是由一群组织细胞和细胞外基质构成的,通过细胞间接触和信号分子的作用维持和调控造血干细胞（HSC）的局部组织微环境[1],其功能单元称为niche.按解剖位置,骨髓造血微环境可分为骨内膜微环境和血管微环境,前者主要由成骨细胞、破骨细胞等组成,后者主要由血管内皮细胞、富含CXCL12的网状细胞组成.其他niche细胞包括Nestin＋间充质干细胞（MSC）、巨噬细胞、无髓鞘Schwann细胞等[2].

关键词：骨髓造血微环境正常造血白血病 Schwann细胞血管内皮细胞细胞外基质间充质干细胞 CXCL12

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非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤临床及生物学特征研究

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中华血液学杂志 2015年第6期36卷 493-496页

作者：邹德慧易树华刘慧敏李增军吕瑞刘薇汝昆张培红陈辉树齐军元赵耀中邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探索非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）患者的临床及生物学特征,并与华氏巨球蛋白血症（WM）进行比较,探索两者的异同.方法对2000年1月至2013年12月收治的13例非IgM型LPL患者临床资料进行回顾性分析,应用荧光原位杂交技术（FISH）... 详细信息

目的探索非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）患者的临床及生物学特征,并与华氏巨球蛋白血症（WM）进行比较,探索两者的异同.方法对2000年1月至2013年12月收治的13例非IgM型LPL患者临床资料进行回顾性分析,应用荧光原位杂交技术（FISH）对其中7例患者标本进行检查.结果 13例患者中,男7例,女6例,中位发病年龄63 （43～74）岁.2例分泌单克隆IgA,6例分泌单克隆IgG,5例不分泌单克隆性免疫球蛋白.以贫血为主要表现者7例,以皮肤黏膜出血和浅表淋巴结肿大为主要表现者各2例,出现B症状（发热、盗汗、体重减轻）者8例.所有患者均骨髓受累并表现贫血,10例患者为血常规2系或以上减少.行流式细胞术检查的5例患者中CD19、CD20、CD22和CD25均阳性,CD10、CD38和CD103均阴性,CD5弱阳性1例（该患者CD23阴性）,slgM阳性1例,CD23和CDllc阳性各2例,FMC7阳性3例.7例患者行细胞遗传学检查,未见异常核型,应用FISH检查发现其中2例患者伴有6q缺失.结论结合文献报道,非IgM型LPL与WM患者临床及生物学特征相似.

关键词：淋巴瘤非免疫球蛋白M 临床特征免疫表型分型细胞遗传学

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单中心40岁以下初治多发性骨髓瘤患者临床表现及生存分析并文献复习

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中华血液学杂志 2015年第11期36卷 933-936页

作者：冯晓燕邓书会安刚秦小琪隋伟薇邹德慧邱录贵徐燕中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020 中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨国内极年轻多发性骨髓瘤（MM）患者临床表现及预后。方法回顾性分析单中心35例40岁以下初治MM患者的临床表现及生存情况，并与已发表的西方国家数据进行比较。结果40岁以下MM患者占同时期初治MM患者的4．6％，与国外数据相比，... 详细信息

目的探讨国内极年轻多发性骨髓瘤（MM）患者临床表现及预后。方法回顾性分析单中心35例40岁以下初治MM患者的临床表现及生存情况，并与已发表的西方国家数据进行比较。结果40岁以下MM患者占同时期初治MM患者的4．6％，与国外数据相比，该部分患者国际分期系统Ⅲ期比例较高，有更高比例的IgD型、贫血、血小板减少及17p13缺失。中位随访17（1～89）个月，35例患者的中位无进展生存（PFS）及总生存（OS）时间分别为13和33个月，截止至随访结束有17例患者死亡，其中8例死于疾病诊断后1年内。单因素分析结果显示，髓外浸润（P=0．031），17p13缺失（P=0．015）及肾功能受损（P=0．000）是影响PFS的不良因素，而17p13缺失（P=0．015）及肾功能受损（P=0．001）是影响OS的不良因素。多因素分析结果显示，肾功能损伤是影响预后的不良因素（PFS：HR=3．953，95％可信区间1．263～12．371，P=0．018；OS：HR=5．769，95％可信区间1．602～20．771，P=0．007）。结论国内40岁以下MM患者的临床特征及生存情况与西方国家患者有所不同，因此在临床诊疗过程中应特别重视该亚群患者。

关键词：多发性骨髓瘤发病年龄抗肿瘤联合化疗方案预后

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造血干细胞异质性

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中华血液学杂志 2015年第10期36卷 878-882页

作者：陈晨郝莎程涛中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院、实验血液学国家重点实验室天津300020

造血干细胞（hematopoietic stem cell, HSC）是一类具有自我更新和多向分化潜能的细胞。越来越多的证据表明，从细胞增殖、分化、自我更新及寿命等多个角度来看，HSC是一个具有异质性特征的细胞群体［1-3］。HSC异质性的存在增加了我... 详细信息

造血干细胞（hematopoietic stem cell, HSC）是一类具有自我更新和多向分化潜能的细胞。越来越多的证据表明，从细胞增殖、分化、自我更新及寿命等多个角度来看，HSC是一个具有异质性特征的细胞群体［1-3］。HSC异质性的存在增加了我们了解HSC功能及其在疾病中作用的难度。因此，本文我们综述HSC异质性的特征、检测方法与技术、与疾病发生的关系和在治疗中的应用，以期为全面深入认识HSC生物学特性及未来的转化应用奠定理论基础。

关键词：细胞异质性造血干细胞多向分化潜能自我更新疾病发生 HSC 生物学特性 cell

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利妥昔单抗联合二线方案治疗七例复发难治性霍奇金淋巴瘤患者疗效观察

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中华血液学杂志 2015年第7期36卷 578-582页

作者：刘慧敏李姮熊文婕易树华邹德慧邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨利妥昔单抗联合二线方案治疗复发难治性霍奇金淋巴瘤（HL）患者的疗效及安全性.方法 7例复发难治性HL患者中2例接受R-GDP（E）[利妥昔单抗、吉西他滨、顺铂、地塞米松、（依托泊苷）]方案治疗,2例接受R-IGVP（利妥昔单抗、异... 详细信息

目的探讨利妥昔单抗联合二线方案治疗复发难治性霍奇金淋巴瘤（HL）患者的疗效及安全性.方法 7例复发难治性HL患者中2例接受R-GDP（E）[利妥昔单抗、吉西他滨、顺铂、地塞米松、（依托泊苷）]方案治疗,2例接受R-IGVP（利妥昔单抗、异环磷酰胺、吉西他滨、长春瑞滨、泼尼松）方案治疗,3例接受R-BEACOPP（利妥昔单抗、博来霉素、依托泊苷、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松）方案治疗.观察患者治疗过程中及其后的不良反应和疗效.结果 7例患者中男3例,女4例,发病时中位年龄21（12～36）岁;结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）1例,经典型HL 6例（包括4例结节硬化型,1例淋巴细胞为主型和1例混合细胞型）.中位疗程数为4（1～4）个,中位随访时间为29（24～58）个月.7例患者中4例达完全缓解,2例达疾病稳定,1例死亡.2年总生存率为85.7％.不良反应均可耐受,以骨髓抑制为主.5例患者化疗后行外周血自体造血干细胞移植治疗.结论利妥昔单抗联合二线方案治疗复发难治性HL患者安全、有效.

关键词：复发霍奇金病外周血干细胞移植利妥昔单抗

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再生障碍性贫血伴克隆性造血再认识

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中华血液学杂志 2015年第11期36卷 897-898页

作者：施均郑以州中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020 实验血液学国家重点实验室

再生障碍性贫血（AA）“种子”、“虫子”和“土壤”，即造血干／祖细胞（HSPC）、异常免疫及造血微环境的病理机制学说堪称经典。60％～80％的AA患者经强烈免疫抑制治疗（IST）获得疗效是支持“虫子”学说的有力证据。AA异常免疫病理... 详细信息

再生障碍性贫血（AA）“种子”、“虫子”和“土壤”，即造血干／祖细胞（HSPC）、异常免疫及造血微环境的病理机制学说堪称经典。60％～80％的AA患者经强烈免疫抑制治疗（IST）获得疗效是支持“虫子”学说的有力证据。AA异常免疫病理机制及IST策略的探索性研究贯穿于AA的研究史，极大地推动了我们对AA的认识。然而，回顾AA的研究历程，受研究技术手段的限制，我们对HSPC及造血微环境的认识仍较为肤浅。得益于近些年二代测序技术的迅猛发展，结合细胞遗传学分析技术，我们对血液系统肿瘤，特别是髓系肿瘤如骨髓增生异常综合征（MDS）的克隆性造血问题有了诸多新的认知。上述研究手段的发展同样推动了AAHSPC克隆性造血的研究。因此，如何科学认识AA与克隆性造血的关系，廓清克隆性造血在骨髓衰竭性疾病（如AA、MDS）中的病理作用，不仅有助于科学地引导AAHSPC的研究方向，更可针对性地明晰AA诊断及其与MDS鉴别诊断的临床思维。

关键词：再生障碍性贫血克隆性造血骨髓增生异常综合征免疫病理机制造血干/祖细胞细胞遗传学分析造血微环境免疫抑制治疗

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scFvOD20：sTRAIL蛋白诱导BJAB细胞凋亡的实验研究

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现代免疫学 2016年第3期36卷 183-188页

作者：杨雨琪张晓龙张砚君吕军强孙睿声安鹏姣于楠楠天津医科大学药学院基础医学院天津300070 中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院血液研究所/实验血液学国家重点实验室天津300020

研究融合蛋白scFvCD20:sTRAIL诱导B淋巴瘤细胞BJAB凋亡的发生以及凋亡相关蛋白的表达变化。采用PCR、重叠PCR、酶切、连接等方法构建***20:sTRAIL、pLentiR,ISZ-sTRAIL,***20及***-FP慢病毒表达载体,瞬时转染293T细胞获得含有scFvCD20:sTRAII。融合蛋白的细胞培养上清,采用CCK8细胞增殖抑制实验检测scFvCD20:sTRAIL融合蛋白对CD20阳性NAB细胞的生长抑制作用,流式细胞仪检测其对BJAB细胞诱导凋亡,Westernblotting检测凋亡过程中内源性及外源性凋亡信号传导途径相关蛋白的变化。结果显示,成功构建了慢病毒表达载体***20:sTRAIL、***-sTRAIL、***20及***,瞬时转染293T细胞后并可获得融合蛋白的表达。与ISZ-sTRAIL比较,融合蛋白seFvCD20}sTRAIL可不同程度地提高对CD20阳性BJAB细胞的生长抑制作用,凋亡细胞增多,其中Bcl-2表达下降、Bax表达升高,Caspase8、Caspase9、Caspase3及PARP被特异性剪切活化。研究表明,融合蛋白scFvCD20:sTRAIL可诱导BJAB细胞凋亡,与bcl-2/bax的表达变化以及Caspase的剪切活化有关。

关键词：基因表达聚合酶链反应慢病毒属细胞凋亡细胞增殖原癌基因重组融合蛋白质类转染

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自体造血干细胞移植治疗25例侵袭性外周T细胞淋巴瘤患者临床分析

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中华血液学杂志 2015年第6期36卷 455-459页

作者：邹德慧黄文阳刘宏傅明伟李增军隋伟薇齐军元赵耀中汝昆韩明哲邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨大剂量化疗联合自体造血干细胞移植（ASCT）治疗侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL）的疗效.方法回顾性分析1997年5月至2013年6月于完全缓解（CR）期接受ASCT治疗的25例侵袭性PTCL患者的临床资料.结果 ①25例患者中男16例,女9例,... 详细信息

目的探讨大剂量化疗联合自体造血干细胞移植（ASCT）治疗侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL）的疗效.方法回顾性分析1997年5月至2013年6月于完全缓解（CR）期接受ASCT治疗的25例侵袭性PTCL患者的临床资料.结果 ①25例患者中男16例,女9例,中位发病年龄30（12～54）岁.病理类型包括PTCL非特指型（PTCL-U） 16例、血管免疫母细胞淋巴瘤（AITL）4例、间变大细胞淋巴瘤（ALCL）3例和肝脾T细胞淋巴瘤（HSTL）2例.临床分期Ⅲ期和Ⅳ期分别为8例和17例;其中合并骨髓侵犯者9例.移植前19例处于CR1期,另6例为CR2期.②2例HSTL均为骨髓侵犯、国际预后指数评分高危患者,联合化疗后获得CR1并行ASCT巩固治疗,但均于移植后12个月内早期复发、死亡.其余23例患者中位随访38（14～110）个月,3年无进展生存（PFS）率和总体生存（OS）率分别为（63.1±10.5）％和（71.8±9.9）％.CR1期（17例）移植者的生存有优于CR2期（6例）移植者的趋势[3年PFS率（74.9±11.0）％对（33.3±19.2）％,P=0.092;3年OS率（80.2±10.4）％对（50.0±20.4）％,P=0.043].无骨髓侵犯者的生存有优于骨髓侵犯者的趋势[3年PFS率（77.9±11.3）％对（40.0±17.4）％,P=0.142;OS率（84.4±10.2）％对（53.3±17.3）％,P=0.076].结论 ASCT改善化疗敏感侵袭性PTCL患者的生存.移植前非CR1状态和淋巴瘤骨髓侵犯可能是影响ASCT疗效的不良预后因素.HSTL患者预后差,ASCT后早期复发率高,需要进一步探索有效的治疗方案.

关键词：淋巴瘤,T细胞,外周造血干细胞移植存活率分析

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60岁以下成人Ph阴性急性淋巴细胞白血病患者自体造血干细胞移植疗效分析——单中心BDHALL2000/02方案临床研究结果

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中华血液学杂志 2015年第6期36卷 480-484页

作者：王婷玉邹德慧章艳茹李增军隋伟薇傅明伟赵耀中王建祥秘营昌冯四洲韩明哲邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨自体造血干细胞移植（AHSCT）治疗年轻成人Ph-急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效.方法纳入56例于2000年1月至2007年12月接受BDHALL2000/02方案治疗并于CR1期行AHSCT的成人（15～60岁）Ph ALL患者,对其进行生存和预后影响因素分... 详细信息

目的探讨自体造血干细胞移植（AHSCT）治疗年轻成人Ph-急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效.方法纳入56例于2000年1月至2007年12月接受BDHALL2000/02方案治疗并于CR1期行AHSCT的成人（15～60岁）Ph ALL患者,对其进行生存和预后影响因素分析.结果 56例患者中标危、中危和高危者分别为23例（41.1％）、19例（33.9％）和14例（25.0％）.中位随访75（7～177）个月.5年总生存（0S）、无事件生存（EFS）、无复发生存（RFS）、复发率分别为（51.8±6.7）％、（51.8±6.7）％、（60.5±6.9）％、（39.1±6.9）％.标、中、高危组患者的5年OS率分别为（60.9±10.2）％、（52.6±11.5）％和（35.7±12.8）％,EFS率分别为（60.9± 10.2）％、（52.6±11.5）％和（35.7±12.8）％,RFS率分别为（68.3±9.9）％、（62.5± 12.1）％和（44.9± 14.1）％,复发率分别为（31.7±9.9）％、（37.5±12.1）％和（55.1±14.1）％.标危和中危组、中危和高危组患者的上述指标比较差异均无统计学意义（P值均＞0.05）;标危组患者的OS、EFS率高于高危组（P值分别为0.040和0.029）,而RFS和复发率差异则无统计学意义（P值均＞0.05）.对年龄≥35岁、完全缓解时间超过5周、初诊白细胞水平、免疫表型（B/T）、伴髓系表达、超二倍体染色体核型、复杂核型、完全缓解至AHSCT间隔时间、预处理方案是否包含TBI等进行单因素分析,均未显示对预后存在影响（P值均＞0.05）.结论年轻成人Ph-ALL患者经BDHALL2000/02方案治疗可以获得较高的缓解率,缓解后给予早期序贯强化/巩固治疗后进行AHSCT疗效显著,是标危、中危组及无合适供者的高危组患者的合适选择.

关键词：造血干细胞移植白血病,淋巴样费城染色体成年人

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人诱导多能干细胞的成瘤性发生机制及干预策略

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中华血液学杂志 2015年第3期36卷 258-261页

作者：刘淑平程涛袁卫平中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

2006年Takahashi等[1]首次利用逆转录病毒作为载体将OCT4、SOX2、KLF4、c-Myc4个转录因子导入到小鼠的成纤维细胞内使之重编程为类似＂胚胎干细胞＂形态的多能干细胞,命名为＂诱导多能干细胞（iPSC）＂.随后他们证明了人皮肤成纤维细胞... 详细信息

2006年Takahashi等[1]首次利用逆转录病毒作为载体将OCT4、SOX2、KLF4、c-Myc4个转录因子导入到小鼠的成纤维细胞内使之重编程为类似＂胚胎干细胞＂形态的多能干细胞,命名为＂诱导多能干细胞（iPSC）＂.随后他们证明了人皮肤成纤维细胞也能重编程成为iPSC[2-3].2013年研究发现白血病细胞也能重编成为iPSC[4].

关键词：多能干细胞发生机制人皮肤成纤维细胞成瘤性干预逆转录病毒胚胎干细胞白血病细胞

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