检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2009年第1期30卷 3-7页

作者：于明华徐泽锋李磷聂玲刘亮张悦秦铁军郝玉书肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室

目的评价骨髓增生异常综合征（MDS）WHO标准和MDS最低诊断标准对骨髓原始细胞比例不增高（〈0．050）的MDS患者的诊断分型。方法回顾性收集1988年至2005年诊断的骨髓原始细胞比例不增高的210例MDS患者[FAB分型为难治性贫血（RA）或RA伴... 详细信息

目的评价骨髓增生异常综合征（MDS）WHO标准和MDS最低诊断标准对骨髓原始细胞比例不增高（〈0．050）的MDS患者的诊断分型。方法回顾性收集1988年至2005年诊断的骨髓原始细胞比例不增高的210例MDS患者[FAB分型为难治性贫血（RA）或RA伴有环状铁粒幼红细胞（RARS）]，重新分析细胞形态并采集相关实验室检查资料，用WHO标准和MDS最低诊断标准对这些患者进行诊断分型。结果按WHO分型标准进行诊断分型，其中RA5例，RARS7例，难治性血细胞减少伴有多系发育异常（RCMD）76例，RCMD和环状铁粒幼红细胞（RCMD—RS）9例，MDS不能分类（MDS—U）35例，5q-综合征3例，无法分型75例。WHO标准不能分型的患者中，16例骨髓二系或三系发育异常，而血细胞仅-系减少的患者随访半年后9例出现二系以上血细胞减少，可归为RCMD；对44例骨髓仅红系发育异常，血细胞二系减少或全血细胞减少无法进行分型患者，重新进行形态学分析，将那些尚未述及的细胞发育异常形态改变纳入判定该系细胞发育异常细胞计数范围后，27例患者粒系形态异常细胞≥0．100，可归入RCMD或RCMD—RS；15例三系均无细胞发育异常患者，采用MDS最低诊断标准诊断为MDS5例，高度疑似MDS（HS－MDS）5例，意义未定的特发性血细胞减少（ICUS）5例。结论MDS中只有很少一部分患者是真正意义上的RA；关于MDS的细胞发育异常形态学异常的范畴和量的界定值仍值得进一步探讨；MDS最低诊断标准是对WHO标准的很好的细化和补充。

关键词：骨髓增生异常综合征诊断标准评价研究意义未定的特发性血细胞减少

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43例淋巴母细胞淋巴瘤患者临床特点及疗效分析

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中华血液学杂志 2009年第7期30卷 446-449页

作者：鲁云李倩邹德慧赵耀中齐军元徐燕邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室

目的了解我国淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）患者的临床特点及不同治疗方案的近、远期疗效。方法对43例LBL患者进行回顾性分析：结果①LBL患者中多数发病年龄较轻（中位年龄21岁），以男性为主，其中T—LBL患者的纵隔巨大肿块的发生率为63．0... 详细信息

目的了解我国淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）患者的临床特点及不同治疗方案的近、远期疗效。方法对43例LBL患者进行回顾性分析：结果①LBL患者中多数发病年龄较轻（中位年龄21岁），以男性为主，其中T—LBL患者的纵隔巨大肿块的发生率为63．0％；②37例可评价疗效的患者治疗总有效率为81．1％，其中完全缓解（CR）率为67．6％。急性淋巴细胞白血病（ALL）样治疗方案组和非霍奇金淋巴瘤（NHL）样治疗方案组的治疗有效率分圳为94．4％和68．4％，CR率分别为83．3％和52．6％；③11例患者进行造血干细胞移植（HSCT），其总生存（OS）和无进展生存（PFS）时间明显长于ALL样治疗方案组（P值分别为0．018和0．025）和NHL样治疗方案组（P值分别为0．016和0．011）。NHL样治疗方案组、ALL样治疗方案组、HSCT组的预期3年OS率分别为（14．4±9．4）％、（20．2±12．7）％和（79．5±13．1）％。结论①LBL常发生于年轻患者，男性多于女性，初诊时外周血较少受累；与B-LBL相比，T—LBL常有纵隔肿块发生及胸腔积液、心包积液等浆膜腔积液。②对于高度侵袭性的LBL．应当给予强烈的ALL样治疗方案治疗，在CR1期行HSCT可明显提高生存率。

关键词：淋巴瘤,淋巴母细胞疾病特征治疗结果

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伊马替尼治疗伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤疗效观察

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中华血液学杂志 2009年第6期30卷 381-384页

作者：张悦秦铁军周春林刘亮肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室

目的评价伊马替尼治疗伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤的疗效。方法对8例有PDGFRα基因异常的伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤及1例慢性嗜酸粒细胞白血病，不另做分类（CEL，NOS）患者口服伊马替尼100mg／d或400mg／d进行疗效观察。结果中位随... 详细信息

目的评价伊马替尼治疗伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤的疗效。方法对8例有PDGFRα基因异常的伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤及1例慢性嗜酸粒细胞白血病，不另做分类（CEL，NOS）患者口服伊马替尼100mg／d或400mg／d进行疗效观察。结果中位随访16（6～26）个月，血液学缓解率100％，其中完全血液学缓解（CHR）率87．5％，部分血液学缓解率12．5％。完全分子生物学缓解（CMR）率85．7％，FIP1LI-PDGFRα融合基因转阴中位时间4（1．5～8）个月。3例获得CMR后停药，停药后中位随访时间12（9～22）个月，均未复发。伊马替尼不良反应轻微，轻度骨髓抑制发生率37．5％，中位发生时间6（4～9）d。结论伊马替尼治疗有PDGFRα基因异常的伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤有较高的CHR和CMR，起效迅速，不良反应轻微，患者易于耐受。

关键词：髓系肿瘤嗜酸细胞增多融合基因 FIP1L1-PDGFRα 伊马替尼疗效

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小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征临床疗效观察

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中华血液学杂志 2009年第7期30卷 443-445页

作者：刘亮秦铁军徐泽锋周春林张悦肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室

目的观察小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效和药物不良反应。方法共有按MDS国际预后积分系统（IPSS）判断为中、高危组的30例初治患者入组。治疗方案为：马法兰2mg，口服，每日1次，直至病程进展所致全血细胞减... 详细信息

目的观察小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效和药物不良反应。方法共有按MDS国际预后积分系统（IPSS）判断为中、高危组的30例初治患者入组。治疗方案为：马法兰2mg，口服，每日1次，直至病程进展所致全血细胞减少加剧或骨髓原始细胞比例增高停药，达完全缓解（CR）或部分缓解（PR）者继续用药直至病情复发停药。结果按2006年MDS国际工作组（IWG）疗效修订标准判定，CR9例（30．0％），PR3例（10．0％），骨髓缓解（MCR）加血液学进步（HI）3例（10．0％），MCR1例（3．3％），病情稳定4例（13．3％），治疗失败10例（33．3％），总有效率66．7％。骨髓增生活跃及以下组患者的CR＋PR率（60．0％）和总有效率（80．0％）明显高于骨髓增生明显活跃及以上组（分别为0％和40％）（P值分别为0．002和0．045）。中位随访时间为15．5（1～52）个月，中位生存时间为18个月，中位无复发生存时间为11个月。治疗过程中3例患者出现轻度骨髓抑制，1例因血小板输注无效导致脑出血而死亡，未见其他明显药物不良反应。结论小剂量马法兰是治疗中、高危MDS患者的一种安全、有效的方法，并且可能更适用于骨髓增生低下的患者。

关键词：骨髓增生异常综合征治疗结果马法兰

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成人Ph染色体和（或）bcr—abl阳性急性淋巴细胞白血病患者细胞遗传学及预后分析

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中华血液学杂志 2009年第5期30卷 298-302页

作者：李业楠邹德慧顾敏赵耀中齐军元秘营昌王建祥邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的分析成人Ph染色体和（或）bcr—abl阳性（Ph^＋／bcr—abl^＋）急性淋巴细胞白血病（ALL）患者细胞遗传学改变的特点，探讨其对预后的影响。方法回顾性分析1996年1月至2007年12月就诊并行染色体检查的100例成人Ph^＋／bcr—abl^＋AL... 详细信息

目的分析成人Ph染色体和（或）bcr—abl阳性（Ph^＋／bcr—abl^＋）急性淋巴细胞白血病（ALL）患者细胞遗传学改变的特点，探讨其对预后的影响。方法回顾性分析1996年1月至2007年12月就诊并行染色体检查的100例成人Ph^＋／bcr—abl^＋ALL患者的临床资料，总结其染色体畸变的类型、分布和频率特点，并进行分组研究，探讨不同组之间的临床特点及预后差异。结果①72例检出染色体异常，22例为单纯Ph染色体阳性或其变异型，44例Ph阳性伴附加染色体异常，常见的异常有＋Ph、-7、＋21、-20、＋8、9p-、del（22）等。②染色体数目分组比较：假二倍体组和高二倍体组初诊时白细胞计数明显高于正常核型组，而正常核型组总生存（OS）率较亚二倍体和假二倍体组高，无复发生存（RFS）期较亚二倍体和假二倍体组长。③染色体畸变类型分组比较：Ph阳性组初诊时白细胞计数明显高于Ph阴性组，而OS率较Ph阴性组低，RFS期较Ph阴性组短；单纯Ph阳性组与Ph阳性伴附加染色体异常组在临床特征、OS率和RFS期间的差异均无统计学意义，同时Ph阳性伴附加染色体异常组的OS期和RFS期也明显短于Ph阴性组。④核型分组比较：全部核型正常组（NN）患者较正常与异常核型共存组（AN）年龄轻，初诊时白细胞计数低，融合基因表达以P190为主，髓系抗原表达率高，RFS率和OS率高；NN组较全部核型异常组（AA）初诊时白细胞计数低，髓外浸润重，RFS率和OS率高，而AA与AN组之间各项差异均无统计学意义。⑤双Ph染色体组融合基因P190比例低于非双Ph染色体组，OS期短于非双Ph染色体组。结论成人Ph^＋／bcr—abl^＋ALL患者染色体改变复杂，假二倍体和高二倍体提示预后不良，双Ph染色体可能提示预后不良。

关键词：费城染色体白血病淋巴细胞急性细胞遗传学分析预后

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急性淋巴细胞白血病FLT3基因突变的发现及临床意义

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中国医学科学院学报 2009年第5期31卷 522-526页

作者：赵欣唐克晶田征陈礼平秘营昌王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的研究急性淋巴细胞白血病(ALL)患者fms样酪氨酸激酶3(FLT3)基因突变情况。方法采用PCR方法检测61例ALL患者的FLT3基因内部串联重复突变(FLT3-ITD)与ASP835突变(FLT3-TKD),并以7名健康志愿者为对照,对检测结果进行分析并探讨其临床意... 详细信息

目的研究急性淋巴细胞白血病(ALL)患者fms样酪氨酸激酶3(FLT3)基因突变情况。方法采用PCR方法检测61例ALL患者的FLT3基因内部串联重复突变(FLT3-ITD)与ASP835突变(FLT3-TKD),并以7名健康志愿者为对照,对检测结果进行分析并探讨其临床意义。结果61例ALL患者中,2例出现FLT3-ITD,1例出现FLT3-TKD。结论少数ALL患者体内存在FLT3突变。

关键词： FLT3基因内部串联重复 ASP835突变急性淋巴细胞白血病

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细胞酸化对P糖蛋白高表达耐药白血病细胞的影响

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中华血液学杂志 2009年第9期30卷 605-609页

作者：李庆华芦颖金薇娜蔺亚妮胡蓉华竺晓凡王建祥庞天翔中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨细胞酸化对患者原代白血病细胞P糖蛋白（P—glycoprotein，P—gp）和mdrl表达的影响，为逆转白血病多药耐药（MDR）提供新方法。方法采用实时定量RT—PCR技术检测mdrl mRNA表达水平的变化，筛选出P—gp高表达的患者白血病细胞... 详细信息

目的探讨细胞酸化对患者原代白血病细胞P糖蛋白（P—glycoprotein，P—gp）和mdrl表达的影响，为逆转白血病多药耐药（MDR）提供新方法。方法采用实时定量RT—PCR技术检测mdrl mRNA表达水平的变化，筛选出P—gp高表达的患者白血病细胞。应用钠氢离子交换蛋白1特异性抑制剂Cariporide和高钾缓冲液对细胞进行酸化，采用MTT法观察细胞酸化对细胞活力的影响。应用激光共聚焦显微镜测定细胞内pH值（Intracellular pH，pHi）及细胞酸化对细胞内阿霉素累积的影响，应用流式细胞术检测细胞酸化对细胞中P—gp功能的影响，采用Western blot检测细胞酸化对细胞P—gp表达水平的影响。结果患者细胞pHi降低到7．0，酸化1h后mdrl mRNA表达量分别降至对照组的0．532±0．110，酸化3h后降至对照组的0．166±0．070；酸化3h后P—gp的蛋白水平降至对照组的0．560±0．090；细胞pHi 7．01h后细胞内罗丹明123（Rhodaminel 123，Rh123）累积由对照组的20．07±0．39明显增加至71．03±0．47，激光共聚焦显微镜观察结果也证实酸化增加细胞内阿霉素累积。结论细胞内酸化能够抑制患者细胞P—gp表达和功能。

关键词： Cafipofide 细胞酸化 P糖蛋白抗药性,多药

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阿糖胞苷对抗CD3／抗P—gp双功能抗体介导的T淋巴细胞免疫杀伤多药耐药白血病细胞的影响

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中华血液学杂志 2009年第12期30卷 812-815页

作者：杨铭范冬梅高瀛岱周圆纪庆邵晓枫王金宏许元富熊冬生杨纯正中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨阿糖胞苷对抗CD3／抗P—gp双功能抗体介导的T淋巴细胞免疫杀伤多药耐药白血病细胞的影响。方法采用抗E-tag亲和层析柱分离纯化抗CD3／抗P—gp微型双功能抗体，用阿糖胞苷刺激K562和K562／A02细胞，并用流式细胞术检测K562和K562... 详细信息

目的探讨阿糖胞苷对抗CD3／抗P—gp双功能抗体介导的T淋巴细胞免疫杀伤多药耐药白血病细胞的影响。方法采用抗E-tag亲和层析柱分离纯化抗CD3／抗P—gp微型双功能抗体，用阿糖胞苷刺激K562和K562／A02细胞，并用流式细胞术检测K562和K562／A02细胞B7—1、B7—2分子的表达，用CytoTox 96非放射性细胞毒试剂盒检测阿糖胞苷对抗CD3／抗P—gp双功能抗体介导的T淋巴细胞免疫杀伤K562／A02细胞的影响。结果经阿糖胞苷刺激的K562和K562／A02细胞B7-1、B7-2分子的表达较未刺激的对照组明显升高。阿糖胞苷对抗CD3／抗P—gp双功能抗体介导的T淋巴细胞在效靶比0．39：1～25：1范围内，激活T细胞对耐药白血病细胞的杀伤率为（16．44±1．20）％～（60．49±2．90）％，其杀伤率与效靶比和抗体浓度呈依赖关系（P〈0．05）。结论阿糖胞苷可明显提高抗CD3／抗P—gp双功能抗体介导的人T淋巴细胞对高表达P—gp抗原的耐药白血病细胞的杀伤效府。

关键词：阿糖胞苷双功能抗体,抗CD3/抗Pgp T淋巴细胞 B7分子

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基于常规实验室检查指标的改良WPSS预后积分系统对骨髓增生异常综合征预后判断意义的初步研究

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中华血液学杂志 2009年第5期30卷 313-317页

作者：李璘聂玲于明华于阳刘亮秦铁军徐泽锋张悦肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的评价WPSS预后积分系统在我国骨髓增生异常综合征（MDS）患者预后判断中的作用，并对常规实验室检查指标用于MDS患者预后判断进行初步研究。方法对染色体核型结果可供分析的164例成人原发MDS患者进行回顾性分析。结果164例患者中位... 详细信息

目的评价WPSS预后积分系统在我国骨髓增生异常综合征（MDS）患者预后判断中的作用，并对常规实验室检查指标用于MDS患者预后判断进行初步研究。方法对染色体核型结果可供分析的164例成人原发MDS患者进行回顾性分析。结果164例患者中位随访时间19（1—138）个月，中位生存（MS）期36个月，2年预期生存（PS）率60％，5年PS率42％。按WPSS评分，极低危组、低危组、中危组、高危组和极高危组的2年PS率分别为100％、96％、81％、38％和14％，5年PS率分别为100％、83％、54％、20％和0，Log—rank检验各组总体生存（OS）率差异有统计学意义（P〈0．01）。常规实验室检查中，Hb≥80g/L、平均红细胞体积（MCV）升高（〉95fl）、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）升高（〉32pg）、BPC≥100×10^9／L的患者预后较好；骨髓原始细胞比例（Blast）≥0．05的患者较〈0．05的患者预后差，骨髓细胞发育异常≥2系的患者预后较差；细胞组化检查中性粒细胞碱性磷酸酶（N-ALP）阳性指数升高（〉173．21）、有核红细胞糖原染色（E—PAS）阴性的患者预后较好，小巨核酶标染色可见淋巴样小巨核细胞（MEGly）的患者预后较差。另外，血清乳酸脱氢酶水平升高（≥300U／L）的患者预后较差。将上述单因素分析有预后意义的参数纳入COX多因素模型筛选，MCV、MEGly、Blast具有独立预后意义（P值分别为0．011、0．013、0．016）。选取MCV、MEGly及WHO分型提出改良的WPSS积分系统，低危组、中危组、高危组患者的2年PS率分别为94％、68％和49％，5年PS率分别为86％、53％和14％，经Log—rank检验各组OS率差异有统计学意义（P〈0．01）。结论与WHO分型相适应的WPSS适合用于判断我国MDS患者的预后。采用常规实验室检查指标中的MCV、MEGly及WHO分型提出的改良WPSS积分系统可望提供适于我国现阶段基层单位的MDS预后判断标准。

关键词：骨髓增生异常综合征预后 WHO分型预后积分系统(WPSS)

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HAPO蛋白的可溶性表达、纯化及生物学活性测定

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细胞与分子免疫学杂志 2009年第11期25卷 991-993,997页

作者：李彬王晓静刘拥军韩忠朝庞天翔中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的:为了得到可溶性表达的人促血液血管细胞生成素(HAPO)蛋白,构建含HAPO基因片段的pET22b(+)表达载体,获得纯化的HAPO蛋白并检测其生物学活性。方法:利用RT-PCR技术从人胎肝中获得HAPO cDNA片段,并克隆至表达载体pET22b(+)中,利用基... 详细信息

目的:为了得到可溶性表达的人促血液血管细胞生成素(HAPO)蛋白,构建含HAPO基因片段的pET22b(+)表达载体,获得纯化的HAPO蛋白并检测其生物学活性。方法:利用RT-PCR技术从人胎肝中获得HAPO cDNA片段,并克隆至表达载体pET22b(+)中,利用基因工程菌BL21(DE3)进行表达,产物利用Ni2+-螯合亲和层析及SP Sepharose FF柱层析分离纯化。采用黏附实验检测HAPO对人脐静脉内皮细胞(HUVEC)黏附性的影响。结果:从人胎肝中克隆出长为897 bp HAPO目的片段,成功构建重组质粒pET22b(+)-HA-PO,其表达的融合蛋白以可溶状态存在,表达量占菌体总蛋白的10%,经分离纯化融合蛋白的纯度可达80%。活性测定结果表明HAPO以剂量依赖性方式增加HUVEC的总黏附性。结论:可溶性表达了HAPO蛋白,并用体外实验证实HAPO对造血干/祖细胞归巢有一定促进作用。

关键词：促血液血管细胞生长素可溶性表达分离纯化人脐静脉内皮细胞

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