检索结果-内蒙古大学图书馆

中国当代儿科杂志 2020年第5期22卷 466-472页

作者：陈晓燕刘超吴文齐张傲利刘立鹏兰洋蔡玉丽阮敏竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

目的回顾性分析比较非核心结合因子(CBF)急性髓系白血病(AML)儿童采用CAMS-2005方案及CAMS-2009方案治疗的疗效及预后的影响因素。方法选择2005年4月至2015年12月161例初诊为非CBF-AML患儿为研究对象,根据化疗方案分为CAMS-2005方案组(n... 详细信息

目的回顾性分析比较非核心结合因子(CBF)急性髓系白血病(AML)儿童采用CAMS-2005方案及CAMS-2009方案治疗的疗效及预后的影响因素。方法选择2005年4月至2015年12月161例初诊为非CBF-AML患儿为研究对象,根据化疗方案分为CAMS-2005方案组(n=52)和CAMS-2009方案组(n=109),对两种化疗方案疗效进行回顾性分析。结果CAMS-2009方案组第1个疗程完全缓解率高于CAMS-2005方案组(63.3%vs 46.2%,P<0.05)。CAMS-2009方案组治疗相关病死率(11.9%vs 17.3%)、复发率(27.5%vs 28.8%)、3年总生存(OS)率(44%±5%vs 28%±6%)与CAMS-2005方案组相比差异无统计学意义(P>0.05)。第1个疗程获得完全缓解患儿的3年OS率、3年无事件生存率高于第1个疗程未完全缓解患儿(P<0.01)。结论CAMS-2009方案较CAMS-2005方案可改善非CBF-AML患儿诱导治疗完全缓解率,第1个疗程是否获完全缓解可影响非CBF-AML患儿OS率。

关键词：急性髓系白血病非核心结合因子 CAMS-2005方案 CAMS-2009方案疗效儿童

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骨髓增生异常综合征RAS基因突变的分子学特征及预后意义

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中华血液学杂志 2020年第9期41卷 723-730页

作者：黄慧君李冰秦铁军徐泽锋胡耐博潘丽娟曲士强刘丹张喻堤肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床研究中心天津300020

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)RAS基因突变的分子学特征及其对预后的影响。方法收集2011年12月至2018年12月新诊断且完成二代测序的776例MDS患者病例资料,回顾性分析RAS基因突变患者的临床及分子学特征,并比较不同突变状态对总生存(... 详细信息

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)RAS基因突变的分子学特征及其对预后的影响。方法收集2011年12月至2018年12月新诊断且完成二代测序的776例MDS患者病例资料,回顾性分析RAS基因突变患者的临床及分子学特征,并比较不同突变状态对总生存(OS)的影响。结果共52例(6.7%)患者伴有RAS基因突变,NRAS突变38例(4.9%),KRAS突变18例(2.3%),4例(0.5%)同时伴NRAS及KRAS突变,全部NRAS突变及65%的KRAS突变位于第12、13及61号密码子。RAS基因突变与PTPN11、FLT3、U2AF1、RUNX1、WT1、ETV6及NPM1突变呈显著正相关(Q<0.05),且常为亚克隆突变。伴RAS基因突变的患者中诊断为MDS伴原始细胞增多(MDS-EB)的比例(82.7%)明显高于无RAS突变患者(35.2%)(P<0.001)。与无RAS基因突变患者相比,伴RAS基因突变患者的外周血白细胞水平和中性粒细胞水平明显升高[WBC:4.33(0.98~20.42)×10^9/L对2.71(0.61~21.17)×10^9/L,P<0.001;ANC:2.13(0.18~17.37)×10^9/L对1.12(0~16.00)×10^9/L,P<0.001],血小板水平明显减低[48(2~430)×10^9/L对62(2~694)×10^9/L,P=0.048],骨髓粒系比例有升高的趋势(47%对40%,P=0.085),骨髓原始细胞比例明显升高(7%对2%,P<0.001)。按照修订的国际预后积分系统(IPSS-R)进行预后分层,RAS基因突变患者中较高危分组(高危和极高危组)的比例显著增高(71.1%对37.9%,P<0.001)。单因素分析中,NRAS突变与更短的OS显著相关(P=0.011),经多因素校正后,NRAS突变对OS的影响失去显著性,突变基因中仅PTPN11及SETBP1为独立的不良OS因素。结论RAS基因突变常作为亚克隆发生在MDS疾病晚期且常与转录因子及信号转导相关的突变伴随发生。RAS通路相关的PTPN11突变在MDS中为独立不良预后因素。

关键词：骨髓增生异常综合征 RAS基因突变克隆演变预后

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miR-335-5p/ADCY3诱导的再生障碍性贫血患者免疫异常的机制研究

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中国实验血液学杂志 2020年第3期28卷 909-917页

作者：霍佳莉任翔李昆鑫张磊升郑以州中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

目的:探究miR-335-5p/ADCY3失衡对获得性再生障碍性贫血(AA)患者淋巴细胞功能的影响。方法:采集AA患者外周血标本50例,其中重型再生障碍性贫血(SAA)38例,非重型再生障碍性贫血(NSAA)12例,同时采集健康志愿者(HC)外周血标本22例。标本分... 详细信息

目的:探究miR-335-5p/ADCY3失衡对获得性再生障碍性贫血(AA)患者淋巴细胞功能的影响。方法:采集AA患者外周血标本50例,其中重型再生障碍性贫血(SAA)38例,非重型再生障碍性贫血(NSAA)12例,同时采集健康志愿者(HC)外周血标本22例。标本分离单个核细胞(PBMNC)后,用RT-PCR检测miR-335-5p及ADCY3 mRNA的表达量。用RNAimax转染试剂,将阴性对照miR-335-5p及miR-335-5p mimic分别转染至AA患者的PBMNC,流式细胞术检测CD4^+T和CD8^+T细胞增殖、活化及分泌细胞因子的能力。应用双荧光素酶报告基因系统验证miR-335-5p与靶基因的靶向关系。结果:同HC来源的PBMNC(HC-PBMNC)相比,SAA和NSAA来源的PBMNC中miR-335-5p的表达量均明显降低(0.08±0.01 vs 0.74±0.10,P<0.01^**;0.17±0.02 vs 0.74±0.10,P<0.01^**)。而且,SAA来源的PBMNC中miR-335-5p的表达量显著低于NSAA(P<0.01^**)。与对照组相比,体外上调miR-335-5p的表达,AA来源的PBMNC(AA-PBMNC)中,CD4+T和CD8+T细胞增殖能力均明显降低(P<0.05^*和P<0.05^*)。而且上调miR-335-5p的表达可显著抑制AA-PBMNC中CD4^+和CD8^+T细胞的活化(P<0.01^**和P<0.01^**)。此外,上调AA-PBMNC中,miR-335-5p的表达还可明显降低CD4^+TNFα^+T细胞、CD8^+IFNγ^+T细胞和CD8^+TNFα^+T细胞的比例(P<0.01、P<0.05和P<0.05)。靶基因筛查显示,ADCY3在AA-PBMNC中的表达量明显高于HC-PBMNC(1.70±0.15 vs 0.76±0.12,P<0.001)。而且,miR-335-5p可显著抑制ADCY33′UTR野生型质粒的荧光素酶活性(P<0.05)。结论:MiR-335-5p在AA-PBMNC中显著低表达,且与疾病严重程度相关。体外上调AA-PBMNC中miR-335-5p的表达量可纠正患者免疫异常状态。这些改变可能与靶基因ADCY3的抑制增强有关。

关键词：再生障碍性贫血 T淋巴细胞 miR-335-5p ADCY3

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重型再生障碍性贫血患者异基因造血干细胞移植后混合嵌合的研究现状

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国际输血及血液学杂志 2023年第6期46卷 484-490页

作者：王婷张潇予韩明哲山东第一医科大学附属聊城市第二人民医院血液科聊城252600 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津医学健康研究院天津300020

随着人类白细胞抗原(HLA)配型技术的提高,供者选择的多样化及支持治疗的不断发展,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)成为重型再生障碍性贫血(SAA)患者的重要治疗手段。目前,越来越多SAA患者有条件接受allo-HSCT,但是allo-HSCT后混合嵌合(... 详细信息

随着人类白细胞抗原(HLA)配型技术的提高,供者选择的多样化及支持治疗的不断发展,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)成为重型再生障碍性贫血(SAA)患者的重要治疗手段。目前,越来越多SAA患者有条件接受allo-HSCT,但是allo-HSCT后混合嵌合(MC)发生率较高,可导致继发性植入失败(SGF),显著影响患者的疗效和预后。免疫抑制治疗(IST)和供者淋巴细胞输注(DLI)等细胞治疗是纠正MC的主要干预措施,但同时具有诱发移植物抗宿主病(GVHD)风险。因此,通过监测供者嵌合(DC)状态指导干预决策和选择最佳干预时机具有重要临床意义。笔者拟就MC概述、MC对SAA患者接受allo-HSCT疗效和预后的影响、SAA患者接受allo-HSCT后发生MC的危险因素和临床干预等方面的研究现状进行阐述。

关键词：贫血,再生障碍性造血干细胞移植嵌合状态移植物排斥混合嵌合继发性植入失败

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儿童慢性粒细胞白血病研究现状及治疗进展

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中华儿科杂志 2020年第6期58卷 516-519页

作者：梁维如杨文钰中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

慢性粒细胞白血病(CML)在儿童中相对罕见,其临床表现、免疫表型及遗传学特征与成年患者存在差异。CML患儿处于特殊的成长时期,可能接受长达数十年的酪氨酸抑制剂(TKI)治疗,不良反应发生率可能高于成年患者。与成年CML患者相比,首诊CML... 详细信息

慢性粒细胞白血病(CML)在儿童中相对罕见,其临床表现、免疫表型及遗传学特征与成年患者存在差异。CML患儿处于特殊的成长时期,可能接受长达数十年的酪氨酸抑制剂(TKI)治疗,不良反应发生率可能高于成年患者。与成年CML患者相比,首诊CML患儿的TKI药物选择仍需要探讨,造血干细胞移植的地位存在争议。本文对儿童CML的研究现状、TKI时代患儿用药、疗效监测及移植时机选择进行综述。

关键词：造血干细胞移植成年患者慢性粒细胞白血病疗效监测免疫表型遗传学特征不良反应发生率 TKI

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单细胞转录组测序技术新进展及其在造血系统研究中的应用

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中国科学：生命科学 2020年第3期50卷 287-295页

作者：杨子宁郝莎程涛中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

单细胞测序技术凭借其能全面反映细胞群体异质性这一优势,近年来发展迅速.其中,单细胞转录组测序技术提供了在分子水平上对细胞作分类或表征的替代方法,在发育生物学、神经科学、血液学、免疫及癌症等研究领域均展示出了广泛的应用前景... 详细信息

单细胞测序技术凭借其能全面反映细胞群体异质性这一优势,近年来发展迅速.其中,单细胞转录组测序技术提供了在分子水平上对细胞作分类或表征的替代方法,在发育生物学、神经科学、血液学、免疫及癌症等研究领域均展示出了广泛的应用前景.本文总结了近年来单细胞转录组测序技术的主要发展趋势,并列举了该技术在造血系统中的应用.

关键词：单细胞异质性转录组高通量测序造血系统

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微小残留病在不同融合基因背景的急性B淋巴细胞白血病患儿中的临床意义

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中国当代儿科杂志 2020年第12期22卷 1279-1285页

作者：危彤陈晓娟张陆阳张傲利竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探讨微小残留病(MRD)在不同融合基因背景的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的临床意义。方法回顾性分析2008年1月至2015年4月融合基因阴性(336例)、融合基因ETV6-RUNX1阳性(79例)、融合基因E2A-PBX1阳性(26例)的B-ALL患儿共441例... 详细信息

目的探讨微小残留病(MRD)在不同融合基因背景的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的临床意义。方法回顾性分析2008年1月至2015年4月融合基因阴性(336例)、融合基因ETV6-RUNX1阳性(79例)、融合基因E2A-PBX1阳性(26例)的B-ALL患儿共441例的临床资料。采用流式细胞术检测MRD,分析3组患儿在诱导治疗第15天(TP1)、第33天(TP2)、第12周(TP3)的MRD对预后的影响。结果在融合基因阴性患儿中,TP1、TP2、TP3时,MRD阳性组总生存(OS)率、无事件生存(EFS)率均显著低于MRD阴性组(P<0.05),复发率、病死率均显著高于MRD阴性组(P<0.05)。在ETV6-RUNX1阳性患儿中,仅在TP1时,MRD阳性组OS率、EFS率均显著低于MRD阴性组(P<0.05),复发率、病死率显著高于MRD阴性组(P<0.05)。在E2A-PBX1阳性患儿中,TP1、TP2、TP3的MRD阳性组和阴性组的OS率、复发率、病死率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论在B-ALL患儿中,融合基因阴性患儿的MRD对预后提示意义最为明确,而ETV6-RUNX1阳性患儿和E2A-PBX1阳性患儿的MRD对预后提示意义欠佳。

关键词：急性B淋巴细胞白血病融合基因微小残留病预后儿童

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平均红细胞体积≤100 fl是骨髓原始细胞<5%骨髓增生异常综合征患者的独立预后因素

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中华血液学杂志 2020年第1期41卷 28-33页

作者：史仲珣秦铁军徐泽锋黄慧君李冰曲士强胡耐博潘丽娟刘丹蔡亚楠张喻堤肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

目的探讨平均红细胞体积(MCV)对骨髓增生异常综合征(MDS)预后的影响。方法收集2009年12月至2017年12月我中心新诊断、无红细胞输注史的321例原发性MDS患者,回顾性分析MCV水平对整体及不同骨髓原始细胞水平患者总生存(OS)期的影响。结果... 详细信息

目的探讨平均红细胞体积(MCV)对骨髓增生异常综合征(MDS)预后的影响。方法收集2009年12月至2017年12月我中心新诊断、无红细胞输注史的321例原发性MDS患者,回顾性分析MCV水平对整体及不同骨髓原始细胞水平患者总生存(OS)期的影响。结果全部患者按照MCV水平高低分为MCV≤100 fl组(148例)和MCV>100 fl组(173例)。MCV≤100 fl组患者中位OS时间为27(95%CI 19~35)个月,MCV>100 fl组患者中位OS时间为72(95%CI 5~139)个月,差异有统计学意义(P<0.001)。亚组分析示,在骨髓原始细胞<5%的患者中,MCV≤100 fl患者的中位OS期较MCV>100 fl者显著缩短(P=0.002);而在骨髓原始细胞≥5%的患者中,MCV水平对OS的影响不显著(P=0.078)。在纳入其余临床指标及基因突变校正后,MCV≤100 fl仍为骨髓原始细胞<5%患者的独立不良预后因素(HR=1.890,95%CI 1.007~3.548,P=0.048)。对不同MCV水平骨髓原始细胞<5%的MDS患者的临床及实验室指标进行分析,结果显示MCV≤100 fl组患者外周血HGB高于MCV>100 fl组[90(42~153)g/L对78.5(28~146)g/L,P=0.015],IPSS-R高危/极高危组比例及IPSS-R染色体核型分组差/很差比例明显高于MCV>100 fl组,差异有统计学意义(28.8%对10.8%,P=0.003;24.7%对12.9%,P=0.049)。MCV≤100 fl组患者平均基因突变数目较MCV>100 fl组多(0.988个对0.769个,P=0.064),SF3B1突变较MCV>100 fl组少见(4.7%对15.4%,P=0.018)。结论MCV≤100 fl为骨髓原始细胞<5%的MDS患者独立于基因突变及其他临床指标的预后不良因素。

关键词：骨髓增生异常综合征平均红细胞体积基因突变预后

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CD20阳性不提示高白细胞计数急性B淋巴细胞白血病患儿预后不良

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中国当代儿科杂志 2020年第7期22卷 728-733页

作者：张陆阳陈晓娟王书春郭晔杨文钰陈玉梅张丽邹尧竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探讨初诊骨髓白血病细胞CD20表达联合白细胞计数在儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)预后评估中的价值。方法回顾性分析2008年4月至2015年4月接受CCLG-ALL2008方案治疗的821例初诊B-ALL患儿的临床资料,并随访观察其生存情况。结果82... 详细信息

目的探讨初诊骨髓白血病细胞CD20表达联合白细胞计数在儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)预后评估中的价值。方法回顾性分析2008年4月至2015年4月接受CCLG-ALL2008方案治疗的821例初诊B-ALL患儿的临床资料,并随访观察其生存情况。结果821例患儿中,CD20阴性患儿547例(66.6%),CD20阳性患儿274例(33.4%)。694例白细胞<50×10~9/L(低白细胞计数)的患儿中,CD20阳性、CD20阴性患儿5年无事件生存(EFS)率分别为65.9%±3.2%、77.3%±2.0%(P=0.001),5年总生存(OS)率分别为78.3%±2.9%、87.5%±1.6%(P=0.005);多因素分析示CD阳性是EFS率、OS率的独立危险因素(分别HR=1.634,P=0.001;HR=1.761,P=0.005)。127例白细胞≥50×10~9/L(高白细胞计数)的患儿中,CD20阳性、CD20阴性患儿5年EFS率分别为64.3%±7.7%、53.7%±5.5%(P=0.135),5年OS率分别为81.4%±6.4%、58.6%±5.6%(P=0.022);多因素分析示CD20阳性是OS率的独立保护因素(HR=0.367,P=0.016)。结论接受CCLG-ALL2008方案治疗的B-ALL患儿中,初诊低白细胞计数、CD20阳性表达者长期预后较差,而初诊高白细胞计数、CD20阳性表达者有较好的生存趋势。

关键词：急性淋巴细胞白血病 CD20 白细胞计数预后儿童

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伴环状铁粒幼红细胞增多骨髓增生异常综合征基因突变特征及临床意义

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中华血液学杂志 2020年第5期41卷 379-386页

作者：蔡亚楠徐泽锋李冰秦铁军潘丽娟曲士强胡耐博刘丹黄慧君史仲珣张瑜堤肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的研究伴环状铁粒幼红细胞增多(RS)的骨髓增生异常综合征(MDS-RS)患者的基因突变特征及其临床意义。方法收集2001年1月至2019年6月于中国医学科学院血液病医院新诊断的255例原发性MDS-RS患者资料。129例采用一代测序、126例采用包含11... 详细信息

目的研究伴环状铁粒幼红细胞增多(RS)的骨髓增生异常综合征(MDS-RS)患者的基因突变特征及其临床意义。方法收集2001年1月至2019年6月于中国医学科学院血液病医院新诊断的255例原发性MDS-RS患者资料。129例采用一代测序、126例采用包含112个血液肿瘤相关基因的二代测序(NGS)进行基因突变分析。结果共193例(75.7%)检出SF3B1突变,其中SF3B1 K700E突变147例(76.2%)。非SF3B1基因突变较常见的有TET2(16.7%)、ASXL1(14.3%)、U2AF1(11.1%)、TP53(7.9%)、SETBP1(6.3%)和RUNX1(6.3%)。RS 5%~<15%患者SETBP1突变率显著高于RS≥15%患者(21.4%对4.5%,P=0.044),其余基因突变率差异无统计学意义(P值均>0.05)。在114例NGS检出SF3B1突变的患者中,RS 5%~<15%患者SF3B1等位基因突变频率(VAF)与骨髓RS比例呈正相关(r=0.486,P=0.078);RS≥15%组SF3B1突变型患者骨髓RS比例显著高于野生型患者[40.0%(15.0%~80.0%)对25.5%(15.0%~82.0%),P<0.001],且SF3B1 VAF与骨髓RS比例呈正相关(P=0.009,rs=0.261)。全部患者SF3B1突变型与野生型年龄、ANC、PLT、平均红细胞体积、RS比例、IPSS-R染色体核型及IPSS-R预后分组等方面差异有统计学意义(P值均<0.05)。多因素分析显示,SF3B1突变是影响总生存(OS)时间的独立良好预后因素(HR=0.265,95%CI 0.077~0.917,P=0.036),TP53突变是独立不良预后因素(HR=6.272,95%CI 1.725~22.809,P=0.005)。根据SF3B1和TP53突变状态将MDS-RS患者分为四组:SF3B1和TP53均突变组、SF3B1和TP53均野生组、SF3B1野生伴TP53突变组及SF3B1突变伴TP53野生组,四组患者OS时间差异显著(P<0.001)。组间两两比较显示SF3B1突变伴TP53野生组OS时间显著长于SF3B1野生伴TP53突变组、SF3B1和TP53野生组,而与SF3B1和TP53均突变组比较差异无统计学意义。结论SF3B1突变在MDS-RS中的发生率较高,几乎均是错义突变,以K700E突变最为常见。SF3B1突变是MDS-RS患者生存的独立良好预后因素,TP53突变是独立不良预后因素,二者联合可更精细地指导MDS-RS患者预后分层。

关键词：骨髓增生异常综合征环状铁粒幼红细胞 SF3B1基因突变预后

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