检索结果-内蒙古大学图书馆

血栓与止血学 2022年第6期28卷 1187-1191页

作者：孙婷张磊中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市血液病基因治疗研究重点实验室中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室中国医学科学院干细胞医学中心北京协和医学院干细胞与再生医学系天津300020

本文最初发表在2022年《Lancet Haematology》杂志上,发表后引起业内广泛关注,宾夕法尼亚大学Lindsey A George教授在《Lancet Haematology》杂志同期给予高度评价,《Molecular Therapy》杂志也对该研究进行了重点介绍(Molecular Therap... 详细信息

本文最初发表在2022年《Lancet Haematology》杂志上,发表后引起业内广泛关注,宾夕法尼亚大学Lindsey A George教授在《Lancet Haematology》杂志同期给予高度评价,《Molecular Therapy》杂志也对该研究进行了重点介绍(Molecular Therapy, 2022,30(7):2394-2396)。本文文章题录为:Feng Xue, Huiyuan Li, Xia Wu, et *** and activity of an engineered, liver-tropic adeno-associated virus vector expressing a hyperactive Padua factorⅨadministered with prophylactic glucocorticoids in patients with haemophilia B:a single-centre, single-arm, phase 1,pilot trial[J].Lancet Haematology.2022,9(7):e504-e513。该研究首次证实预防性使用糖皮质激素的肝脏靶向腺相关病毒(AAV)血友病B基因治疗能够安全、快速、稳定地提高FⅨ活性,并探索性应用单细胞技术发现糖皮质激素能够减轻基因治疗带来的免疫反应,为中国血友病B基因治疗新策略奠定了理论和实践基础。经通讯作者许可,再次通过佳文解读的方式来阐述这一研究。

关键词：血友病B 肝脏靶向腺相关病毒基因治疗

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开创我国先天性红细胞疾病分子诊断新局面

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临床血液学杂志 2020年第6期33卷 737-741页

作者：李园中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室

先天性红细胞疾病是一组因责任基因突变致病、主要表现为贫血或红细胞增多,伴或不伴有白细胞及血小板异常的先天性疾病。主要包括先天性造血衰竭(如范可尼贫血、Diamond-Blackfan贫血、先天角化不良等)、先天性无效造血(如遗传性铁粒幼... 详细信息

先天性红细胞疾病是一组因责任基因突变致病、主要表现为贫血或红细胞增多,伴或不伴有白细胞及血小板异常的先天性疾病。主要包括先天性造血衰竭(如范可尼贫血、Diamond-Blackfan贫血、先天角化不良等)、先天性无效造血(如遗传性铁粒幼细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血等)、先天性溶血性贫血(如红细胞膜异常、红细胞酶病、血红蛋白病等相关的溶血性贫血)、先天性铁代谢异常(如铁剂难治性缺铁性贫血、先天性转铁蛋白缺乏症等)、先天性红细胞增多症(楚瓦什综合征等)等疾病。

关键词：先天性红细胞贫血红细胞增多症分子诊断二代基因测序技术基因

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PDGFR α^+细胞来源的SCF对小鼠成体造血的调控作用

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中国实验血液学杂志 2020年第4期28卷 1349-1356页

作者：郑昭烽苟芳琳程涛程辉实验血液学国家重点实验室中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津医科大学基础医学院天津300070 中国医学科学院干细胞医学中心北京协和医学院干细胞与再生医学系天津300020 国家血液病临床研究中心天津300020

目的:探究PDGFRα+基质细胞来源的SCF对小鼠成体造血的影响。方法:构建Pdgfrα-CreER;tdTomato小鼠,应用流式细胞术和共聚焦显微镜分析该模型小鼠的肝脏、脾脏、肺脏、肾脏和骨髓中PDGFRα+细胞的比例和分布情况;构建Pdgfrα-CreER;Scff... 详细信息

目的:探究PDGFRα+基质细胞来源的SCF对小鼠成体造血的影响。方法:构建Pdgfrα-CreER;tdTomato小鼠,应用流式细胞术和共聚焦显微镜分析该模型小鼠的肝脏、脾脏、肺脏、肾脏和骨髓中PDGFRα+细胞的比例和分布情况;构建Pdgfrα-CreER;Scfflox/flox条件性敲除小鼠,在PDGFRα+基质细胞中特异敲除Scf,采用流式细胞术检测敲除Scf对小鼠骨髓造血干/祖细胞(HSPC)比例的影响;通过全血细胞分析仪分析SCF对小鼠外周血细胞比例和数目的影响。结果:在PDGFRα+细胞中敲除Scf后,小鼠骨髓LKS-、LKS+、HSC、MPP1、MKP、PreGM、PreMegE、CFU-E细胞比例、数目减少;外周血红细胞数目、血红蛋白浓度下降。然而,在PDGFRα+细胞中敲除Scf对脾脏造血没有影响。结论:在小鼠成体造血过程中,特异敲除PDGFRα+细胞Scf会降低骨髓中HSPC的比例和外周血中红细胞数量,导致小鼠出现贫血状况。

关键词：血小板源性生长因子受体α 干细胞因子造血干细胞

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SRSF1调控人胚胎干细胞向造血分化

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中国细胞生物学学报 2021年第6期43卷 1231-1240页

作者：黄鑫王鼎佟静媛高洁刘金花李亚朴石莉红中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

可变剪接属于转录后调控,通过调控细胞增殖、分化等生物学过程影响细胞的命运决定与谱系分化。现有研究表明,剪接相关因子在造血发育过程中发挥重要作用,但剪接因子SRSF1在早期造血分化过程中是否有功能仍然未有报道。早期的研究证实,... 详细信息

可变剪接属于转录后调控,通过调控细胞增殖、分化等生物学过程影响细胞的命运决定与谱系分化。现有研究表明,剪接相关因子在造血发育过程中发挥重要作用,但剪接因子SRSF1在早期造血分化过程中是否有功能仍然未有报道。早期的研究证实,剪接因子SRSF2可通过调控NUMB的可变剪接影响生血内皮细胞产生。在人胚胎干细胞造血分化模型不同阶段细胞的RNA-seq以及RT-qPCR数据均表明,SRSF2与SRSF1在造血分化过程中的表达模式相似,在生血内皮产生阶段表达变化最显著。为了探究SRSF1在造血分化过程中是否影响生血内皮细胞的产生,该研究构建了诱导性过表达SRSF1的人胚胎干细胞稳定株,发现过表达SRSF1促进生血内皮细胞的产生;并且通过RNA干扰技术在生血内皮细胞产生阶段敲低剪接因子SRSF1,发现敲低SRSF1能抑制生血内皮细胞的产生。通过可变剪接体外报告系统证实剪接因子SRSF1能够结合到NUMB exon 9上的相关位点并且促进NUMB短转录本的产生。该研究证实,SRSF1能够影响生血内皮阶段,这可能是通过调控NUMB的可变剪接完成的,为生血内皮的产生提供了另一项理论依据。

关键词： SRSF1 NUMB 生血内皮细胞可变剪接

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优化CD115稳定性因素以精确检测小鼠单核细胞及其亚群

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生物技术进展 2021年第3期11卷 361-368页

作者：刘怡宁宋濬哲蒋晓陈超周圆邢文中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

单核细胞是机体防御系统的重要组成部分,单核细胞数量发生改变一定程度上可反映机体炎症或其他疾病状态。应用流式细胞术对单核细胞表面抗原进行检测,可了解单核细胞占比变化,有助于揭示单核细胞在疾病发生和转归中的作用。鉴于小鼠单... 详细信息

单核细胞是机体防御系统的重要组成部分,单核细胞数量发生改变一定程度上可反映机体炎症或其他疾病状态。应用流式细胞术对单核细胞表面抗原进行检测,可了解单核细胞占比变化,有助于揭示单核细胞在疾病发生和转归中的作用。鉴于小鼠单核细胞特异性抗原CD115的稳定性较差,在流式检测过程中,对其影响因素进行优化,以确保检测结果的准确性。首先,探讨CD115抗原-抗体结合前后温度和放置时间对其影响及多聚甲醛(paraformalclehyde,PFA)固定对CD115稳定性的保持作用。在此基础上,通过组合流式抗体CD11c、CD49b、Ly6G、Ter119、CD3e和B220选定阴性细胞群,再用CD11b和CD115圈门得到双阳性的单核细胞,最后根据Ly6C表达强弱区分单细胞亚群。结果显示,温度和放置时间对小鼠单核细胞CD115的稳定性影响显著。将小鼠样本在冰上放置6 h时,CD11b和CD115双阳性细胞比例仍保持稳定,在室温放置1 h即明显下降,在37℃放置0.5 h则大部分消失。该结果在抗体结合前后趋势一致。PFA固定后,在4℃条件下避光保存,CD11b和CD115双阳性细胞比例可稳定保持3 d。在此优化条件下,应用组合抗体可较好地分析小鼠单核细胞及其亚群,为精准检测小鼠单核细胞提供了技术支持,并为进一步研究单核细胞生物学特性及其在疾病中的作用提供了可能。

关键词：单核细胞流式细胞术 CD115

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多发性骨髓瘤患者骨髓微环境中CD4^(+)T细胞亚群生物学特征及其作用的研究现状

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国际输血及血液学杂志 2021年第1期44卷 1-6页

作者：龚莉欣邱录贵郝牧北京协和医学院中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

多发性骨髓瘤(MM)为一种浆细胞恶性肿瘤,其发病率较高。MM患者的免疫细胞数量及功能存在明显异常,其中CD4^(+)T细胞在MM的发生、发展中发挥着重要作用。在MM患者骨髓微环境中,可观察到辅助性T(Th)1/Th2平衡紊乱、调节性T细胞(Treg)增多... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)为一种浆细胞恶性肿瘤,其发病率较高。MM患者的免疫细胞数量及功能存在明显异常,其中CD4^(+)T细胞在MM的发生、发展中发挥着重要作用。在MM患者骨髓微环境中,可观察到辅助性T(Th)1/Th2平衡紊乱、调节性T细胞(Treg)增多所致的MM细胞免疫逃逸,以及Th17、Th22等通过分泌细胞因子介导的促肿瘤效应,促进MM的发生、发展。为了加深对MM患者骨髓微环境中CD4^(+)T细胞亚群作用的理解,从而为MM的免疫治疗提供新思路,笔者在分析MM患者Th1、Th2、Th17、Treg及Th22细胞亚群生物学特征的基础上,重点阐述上述各CD4^(+)T细胞亚群参与MM发生、发展的研究现状。

关键词：多发性骨髓瘤肿瘤微环境淋巴细胞亚群 T淋巴细胞,辅助性 T淋巴细胞,调节性

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小鼠腹膜炎模型下血小板的生物学特征及其转录组变化

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生物技术进展 2021年第3期11卷 378-385页

作者：孙志强夏美娟郑琳赵晶晶苏培王洪涛周家喜刘翠翠中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

作为血液中最小的无核血细胞,血小板除具有经典的止凝血功能外,在调节固有免疫和适应性免疫方面也发挥着重要作用。但是,对于血小板参与免疫调节的分子机制,目前研究相对较少。通过给小鼠腹腔注射热灭活的大肠杆菌构建了急性炎症模型,... 详细信息

作为血液中最小的无核血细胞,血小板除具有经典的止凝血功能外,在调节固有免疫和适应性免疫方面也发挥着重要作用。但是,对于血小板参与免疫调节的分子机制,目前研究相对较少。通过给小鼠腹腔注射热灭活的大肠杆菌构建了急性炎症模型,并借助血常规、流式细胞术等实验方法检测了炎症条件下腹腔免疫细胞以及外周血细胞的动态变化。研究发现,在感染早期小鼠外周血中性粒细胞能快速迁移至腹腔参与炎症反应,同时,血小板的数目和大小在感染早期也会发生显著变化。进一步的RNA-Seq分析发现,小鼠血小板的转录组在感染后发生显著改变,其中,免疫反应相关基因显著上调,血小板表面黏附分子的表达也显著增强。研究结果揭示了急性炎症条件下血小板转录组的变化,为了解血小板免疫功能的潜在分子机制提供了新的角度。

关键词：腹膜炎模型血小板 RNA-Seq 黏附分子

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获得性骨髓衰竭患者生活质量评估的研究新进展

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国际输血及血液学杂志 2021年第4期44卷 309-315页

作者：关东蕊张凤奎中国医学科学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心北京协和医学院天津300020

近年来有关各类疾病患者生活质量(QOL)评估的研究越来越多,但是仅从临床医师角度对患者健康状况进行评估通常不准确,尚需重视患者报告结局(PRO)。常见获得性骨髓衰竭性疾病(aBMF),如再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、阵发... 详细信息

近年来有关各类疾病患者生活质量(QOL)评估的研究越来越多,但是仅从临床医师角度对患者健康状况进行评估通常不准确,尚需重视患者报告结局(PRO)。常见获得性骨髓衰竭性疾病(aBMF),如再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的发病机制及临床表现具有相似性,但是有关此类疾病患者QOL评估的研究较少。为了解该类疾病患者的QOL及其影响因素,笔者拟就目前aBMF患者QOL评估的相关研究现状进行综合性阐述,旨在为临床工作中针对aBMF患者的疗效评估提供新的参考依据。

关键词：骨髓衰竭贫血,再生障碍性骨髓增生异常综合征阵发性睡眠性血红蛋白尿症生活质量输血依赖

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自然杀伤细胞免疫疗法的创新策略及研究进展

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药学进展 2023年第1期47卷 43-55页

作者：张华杜为邱录贵张宇协和干细胞基因工程有限公司天津300384 南开大学医学院天津300071 天津市血液细胞治疗技术企业重点实验室天津300384 国家干细胞工程产品产业化基地天津300384 天津市脐带血造血干细胞库天津300384 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020 实验血液学国家重点实验室天津300020 中源协和细胞基因工程股份有限公司天津300384

自然杀伤(NK)细胞是一种天然的免疫淋巴细胞,能够对病毒感染的和恶性转化的细胞产生有效的免疫应答。鉴于其独特的识别杀伤机制,NK细胞在肿瘤免疫治疗领域受到了广泛关注。然而,NK细胞单一疗法的体内持久性和有效性面临巨大挑战。为了... 详细信息

自然杀伤(NK)细胞是一种天然的免疫淋巴细胞,能够对病毒感染的和恶性转化的细胞产生有效的免疫应答。鉴于其独特的识别杀伤机制,NK细胞在肿瘤免疫治疗领域受到了广泛关注。然而,NK细胞单一疗法的体内持久性和有效性面临巨大挑战。为了解决这个难题,越来越多的研究聚焦于NK细胞过继转移治疗策略的开发。通过对NK细胞基础生物学知识进行综述,并且总结不同来源的治疗性NK细胞的特征以及临床级NK细胞的制备方法,对不断发展的靶向NK细胞功能反应的基因操控和过继转移治疗策略进行概述,为NK细胞免疫治疗产品的开发提供参考。

关键词：自然杀伤细胞肿瘤免疫疗法细胞产品治疗策略

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遗传性球形红细胞增多症脾切除后十年合并原发性血小板增多症一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2020年第9期29卷 552-554页

作者：张乐乐方力维潘虹梁倩施均中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的:提高对原发性血小板增多症(ET)诊断认识。方法:收集中国医学科学院血液病医院诊断的1例遗传性球形红细胞增多症脾切除术后10年合并ET患者,临床资料分析诊断过程并复习相关文献。结果:该患者脾切除10余年后,血小板计数>450×... 详细信息

目的:提高对原发性血小板增多症(ET)诊断认识。方法:收集中国医学科学院血液病医院诊断的1例遗传性球形红细胞增多症脾切除术后10年合并ET患者,临床资料分析诊断过程并复习相关文献。结果:该患者脾切除10余年后,血小板计数>450×109/L,粒红系无显著增生,网状纤维染色0级,无其他骨髓增殖性肿瘤证据,分子突变JAK2V617F阳性。可确诊ET。结论:合并存在继发性血小板增多混杂因素时,会延误ET诊断,特征性、克隆性分子突变及骨髓病理对于鉴别诊断ET是非常有价值的。

关键词：遗传性球形红细胞增多症原发性血小板增多症骨髓增殖性肿瘤

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