检索结果-内蒙古大学图书馆

国际输血及血液学杂志 2019年第4期42卷 277-282页

作者：吴君颖肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床表现和预后呈高度异质性,为了对患者进行准确预后分组,并且据此选择合适的治疗方案,相继提出了一系列的预后评分系统。近年随着对PMF患者细胞遗传学和分子生物学特征的解析,PMF的预后评分系统得以不断改... 详细信息

原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床表现和预后呈高度异质性,为了对患者进行准确预后分组,并且据此选择合适的治疗方案,相继提出了一系列的预后评分系统。近年随着对PMF患者细胞遗传学和分子生物学特征的解析,PMF的预后评分系统得以不断改进,从而提高其对PMF的预后评估效力,以及对该病临床治疗策略制定的指导价值。笔者拟就PMF的预后影响因素,各个预后评分系统的优、缺点,以及基于这些评分系统的临床治疗选择等研究现状进行阐述。

关键词：原发性骨髓纤维化骨髓增殖性疾病骨髓纤维化预后因素预后评分系统分子遗传学

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人源化Mesothelin嵌合抗原受体介导的T细胞抗肿瘤效果

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生物技术进展 2019年第3期9卷 253-261页

作者：刘圆圆牛卿冯晓明中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室天津300020

CAR-T细胞(嵌合抗原受体T细胞)在治疗血液肿瘤领域已取得了显著的效果,但在实体瘤中的治疗应用仍存在很多阻碍。间皮素(Mesothelin)是肿瘤相关抗原,在间皮瘤、卵巢癌、胰腺癌等肿瘤细胞表面过表达,当前大多以Mesothelin为靶点的研究使... 详细信息

CAR-T细胞(嵌合抗原受体T细胞)在治疗血液肿瘤领域已取得了显著的效果,但在实体瘤中的治疗应用仍存在很多阻碍。间皮素(Mesothelin)是肿瘤相关抗原,在间皮瘤、卵巢癌、胰腺癌等肿瘤细胞表面过表达,当前大多以Mesothelin为靶点的研究使用小鼠来源的scFv(单链可变识别区)进行基因编辑构建表达载体,在模拟人类疾病方面显示出诸多不足,为研究转化到临床治疗中带来障碍,因此进行人源化的研究非常必要。构建表达人源化anti-mesothelin的scFv(命名为P4)联用人41-BB共刺激结构域的P4 CAR表达载体,制备表达P4 CAR的慢病毒,感染人CD3^+T细胞,成功制备了稳定且高表达水平的P4 CAR-T细胞。PCR检测表明人宫颈癌肿瘤细胞系HeLa中表达Mesothelin。体外实验表明,P4 CAR-T细胞能有效杀伤HeLa细胞;在NSG小鼠中进行体内实验,相比对照组,注射P4 CAR-T细胞组中已形成的肿瘤生长延缓,荷瘤小鼠的生存期也得到延长。研究结果说明,P4 CAR-T细胞对于Mesothelin阳性的肿瘤具有潜在的治疗效果,为进一步改善体内治疗效果及临床治疗的增效策略研究提供了基础。

关键词：间皮素人源化scFv CAR-T 实体瘤

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利用生物信息学方法解析自噬相关基因在人体红细胞终末分化各阶段的动态表达

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生物技术进展 2019年第3期9卷 271-276页

作者：徐长禄赵艳红马艺戈王冰蕊王鼎郭青佟静媛高洁李亚朴刘金花石莉红中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室天津300020

为了探究自噬相关基因在人体红细胞终末分化各阶段的表达概况,利用生物信息学方法对人体终末分化各阶段红细胞转录组测序(RNA sequencing,RNA-Seq)数据中自噬相关基因的表达进行提取并分析。结果表明,自噬相关基因在红细胞终末分化各阶... 详细信息

为了探究自噬相关基因在人体红细胞终末分化各阶段的表达概况,利用生物信息学方法对人体终末分化各阶段红细胞转录组测序(RNA sequencing,RNA-Seq)数据中自噬相关基因的表达进行提取并分析。结果表明,自噬相关基因在红细胞终末分化各阶段呈现不同的表达模式;在红细胞终末分化的早期,超过50%的自噬相关基因呈现高表达状态;原始红细胞及早幼红细胞中高表达的自噬相关基因富集的生物学过程主要包括细胞自噬及其调节、蛋白质的磷酸化及囊泡的运输,而线粒体自噬相关基因主要在中幼红细胞及晚幼红细胞阶段高表达。研究发现,自噬相关基因在人体红细胞终末分化各阶段的表达呈现动态变化;不同阶段的红细胞中高表达的自噬相关基因及其富集的生物学过程均不同。

关键词：自噬相关基因红细胞终末分化 RNA-Seq 红细胞成熟生物信息学分析

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我如何理解克隆性造血的临床问题

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中华血液学杂志 2018年第11期39卷 895-897页

作者：施均中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室天津300020

基于二代测序技术定义的克隆性造血（Clonal hematopoiesis，CH）概念为血液病临床诊治带来许多新的认识，也引起很多不解和困惑。CH的临床诊断问题需要科学的方法论和视角，我们从造血干细胞（Hematopoietic stem cell，HSC）生物学角... 详细信息

基于二代测序技术定义的克隆性造血（Clonal hematopoiesis，CH）概念为血液病临床诊治带来许多新的认识，也引起很多不解和困惑。CH的临床诊断问题需要科学的方法论和视角，我们从造血干细胞（Hematopoietic stem cell，HSC）生物学角度来科学阐述CH。

关键词：克隆性造血临床问题造血干细胞测序技术临床诊治诊断问题 cell 血液病

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硼替佐米为基础的化疗序贯自体造血干细胞移植治疗伴1q21扩增初治多发性骨髓瘤患者疗效分析

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 496-500页

作者：黄文阳邹德慧刘薇安刚徐燕隋伟薇邓书会李承文刘宏李健邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨硼替佐米为基础的化疗序贯自体造血干细胞移植（ASCT）治疗伴有1q21扩增的初治多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效和预后影响因素。方法回顾性分析2008年1月至2015年8月以硼替佐米为基础的化疗序贯ASCT以及移植后维持和（或）巩固治... 详细信息

目的探讨硼替佐米为基础的化疗序贯自体造血干细胞移植（ASCT）治疗伴有1q21扩增的初治多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效和预后影响因素。方法回顾性分析2008年1月至2015年8月以硼替佐米为基础的化疗序贯ASCT以及移植后维持和（或）巩固治疗伴有1q21扩增的35例初治MM患者资料。结果①35例患者中，男22例，女13例，中位发病年龄49（33—63）岁。单纯检出1q21扩增者仅为3例（8．6％），其余32例均合并其他细胞遗传学异常，包括13q14缺失、t（11；14）、t（4；14）、t（14；16）、17p缺失和复杂核型。@ASCT后获得完全缓解者20例（57．O％），获得非常好的部分缓解者13例（37．1％），获得部分缓解者2例（5．7％）。中位随访24（8～85）个月，预期3年无进展生存（PFS）率和总生存（OS）率分别为（66．5±9．7）％和（69．6±9．9）％。③按合并其他高危或非高危细胞遗传学异常对患者进行分组，高危组（13例）中位PFS和OS时间分别为26个月和28个月，非高危组（22例）中位PFS和OS时间分别为28个月和未达到，高危组与低危组3年预期PFS率[（28．0±15．9）％对（71．5±12．7）％，χ2=5．404，P=0．020]和0s率[（36．5±16．4）％对（92．3±7．4）％，χ2=7．596，P=0．006]差异均有统计学意义。结论1q21扩增很少单独发生，常伴发其他细胞遗传学异常。硼替佐米为基础的化疗序贯ASCT治疗初治MM患者疗效良好，合并其他高危细胞遗传学异常是影响该亚组患者PFS和OS的不良预后因素。

关键词：多发性骨髓瘤 1q21扩增硼替佐米造血干细胞移植生存

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以噬血细胞综合征为表现的骨髓大B细胞淋巴瘤八例报告及文献复习

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中华血液学杂志 2018年第3期39卷 239-241页

作者：王婷玉李增军安刚邓书会隋伟薇邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院血液学研究所、实验血液学国家重点实验室天津300020

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种类型，占35%~40%。DLBCL最常见的临床表现为无痛性的淋巴结肿大，也可出现结外受累，其中10%~30%的病例可出现骨髓受累。大多数DLBCL病例通过淋巴结病理活检确立诊断，部分病... 详细信息

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种类型，占35%~40%。DLBCL最常见的临床表现为无痛性的淋巴结肿大，也可出现结外受累，其中10%~30%的病例可出现骨髓受累。大多数DLBCL病例通过淋巴结病理活检确立诊断，部分病例也可通过结外组织（如扁桃体、乳腺、睾丸、骨髓等）病理活检获得诊断。我中心近期通过骨髓流式细胞术免疫分型、细胞形态学及免疫组化检测诊断了8例以发热起病、无明显浅表淋巴结肿大、伴或不伴肝脾肿大、以噬血细胞综合征（HLH）为表现的骨髓大B细胞淋巴瘤患者。现将其临床特征和诊治情况报告如下，并结合相关文献进行总结分析。

关键词：弥漫大B细胞淋巴瘤噬血细胞综合征骨髓受累文献复习浅表淋巴结肿大 DLBCL 非霍奇金淋巴瘤免疫组化检测

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《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识（2018年版）》解读

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中华血液学杂志 2018年第5期39卷 370-371页

作者：李增军邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院血液学研究所、实验血液学国家重点实验室天津300020

《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中围专家共识》（2018年版）已发表，共识中对各种疾病类型的特征和主要的诊断、鉴别诊断要点进行了描述。本文我们仅就其中几个关键问题进行梳理说明，希望有助于大家理解和把握重点。

关键词：鉴别诊断疾病诊断慢性淋巴增殖性 B细胞专家解读中国

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克拉屈滨治疗毛细胞白血病24例临床分析

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 491-495页

作者：王婷玉李增军吕瑞傅明伟隋伟薇黄文阳刘薇安刚邓书会邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨克拉屈滨治疗毛细胞白血病（HCL）的疗效。方法回顾性分析2006年11月至2017年10月应用克拉屈滨治疗的24例HCL患者的临床资料，对其疗效和不良反应进行分析。结果①24例患者中，男22例，女2例，诊断时中位年龄49．5（33～76）岁... 详细信息

目的探讨克拉屈滨治疗毛细胞白血病（HCL）的疗效。方法回顾性分析2006年11月至2017年10月应用克拉屈滨治疗的24例HCL患者的临床资料，对其疗效和不良反应进行分析。结果①24例患者中，男22例，女2例，诊断时中位年龄49．5（33～76）岁；脾大20例（轻度脾大4例，中度脾大4例，巨脾12例），淋巴结肿大3例，已行脾切除术者1例；全血细胞减少5例，2系减少15例，1系减少4例；流式细胞术检测骨髓中位HCL细胞比例为21．79％（0．69％～68．96％）；一代或二代测序技术检On,0BRAF突变阳性率75．00％（15／20）。②24例患者中，20例接受克拉屈滨单药治疗（单疗程19例，2个疗程1例），4例接受克拉屈滨联合利妥昔单抗治疗（单疗程3例，2个疗程1例）。克拉屈滨治疗后6～12个月进行疗效评估，除外5例随访时间〈6个月者，19例患者中完全缓解（CR）者9例，不确定的完全缓解（CRu）者9例，PR患者1例，CR／CRu率为94．7％，总体反应率为100．0％。③24例患者均于克拉屈滨治疗后发生2～4级血液学不良反应，主要为3—4级中性粒细胞减少（66．67％）和3～4级血小板减少（29．2％），所有不良反应经对症处理可控或自行恢复。④中位随访15（3—133）个月，无患者发生疾病进展、复发及死亡，中位总生存和无进展生存时间均为未达到。结论克拉屈滨治疗HCL反应率高，不良反应可控，预后好。

关键词：白血病 ,多毛细胞治疗结果克拉屈滨

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FISH检测12号染色体三体阳性慢性淋巴细胞白血病70例临床分析

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中华血液学杂志 2018年第5期39卷 387-391页

作者：吕瑞李增军李姮易树华刘薇王婷玉熊文婕邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室天津300020

目的总结探讨FISH检测12号染色体三体（CEP12）阳性慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者的临床特征、治疗情况及预后。方法回顾性分析2003年5月至2015年4月接受FISH检测CEP12的330例CLL患者临床资料，比较CEP12阳性患者（70例）和CEP12阴性... 详细信息

目的总结探讨FISH检测12号染色体三体（CEP12）阳性慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者的临床特征、治疗情况及预后。方法回顾性分析2003年5月至2015年4月接受FISH检测CEP12的330例CLL患者临床资料，比较CEP12阳性患者（70例）和CEP12阴性患者（260例）临床特征、疗效及预后差异。结果与CEP12阴性患者相比，CEP12阳性患者肝肿大（13.6%对4.0%，P=0.011）及LDH〉247 U/L（43.3%对18.5%，χ^2=15.892，P〈0.001）比例更高，而发病年龄、性别、临床分期、β2微球蛋白水平、IGHV突变比例及脾脏/淋巴结肿大等方面差异无统计学意义。CEP12阳性与阴性患者比较，FMC7阳性率更高（23.8%对12.7%，χ^2=4.730，P=0.030），CD23阳性率更低（95.2%对99.6%，P=0.033）。氟达拉滨组、利妥昔单抗组、传统治疗组总有效率（ORR）分别为77.5%（31/40）、84.8%（56/66）、45.4%（50/110），差异有统计学意义，且传统治疗组ORR均低于氟达拉滨组及利妥昔单抗组；氟达拉滨组中CEP12阳性患者ORR低于CEP12阴性患者（42.9%对84.8%，P=0.034）；而利妥昔单抗组中CEP12阳性患者ORR高于CEP12阴性患者（91.7%对81.0%），但差异无统计学意义（P=0.306）。CEP12阳性患者中位诊断至起始治疗时间为22.6（95%CI 15.4-31.7）个月，中位总生存（OS）时间为118.5（95%CI 74.5-162.4）个月，5年无进展生存（PFS）及OS率分别为（52.9±7.6）%、（74.8±6.6）%。CEP12阳性与阴性患者比较，PFS（χ^2=0.410，P=0.478）及OS（χ^2=0.052，P=0.180）差异均无统计学意义。结论CEP12阳性CLL患者临床肝肿大及LDH增高更为常见，传统治疗疗效最差，单用氟达拉滨疗效不如CEP12阴性患者，但予含利妥昔单抗的治疗方案其疗效与CEP12阴性患者相当。

关键词：慢性淋巴细胞白血病 12号染色体三体临床特征预后治疗结果

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从dysplasia来理解骨髓增生异常综合征

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中华血液学杂志 2018年第3期39卷 177-178页

作者：肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院血液学研究所、实验血液学国家重点实验室天津300020

1938年Rhoad和Barker首次提出难治性贫血（refractoryanemia，RA）的概念，当时是指那些“造血素”治疗无效的贫血。1942年Grfineberg首次描述了铁粒幼红细胞（sideroblast），

关键词：骨髓增生异常综合征难治性贫血铁粒幼红细胞

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