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白血病．淋巴瘤 2020年第4期29卷 213-218页

作者：仇鑫艾晓非常乃柏徐泽锋孙亮宁尚勇周起秦铁军范芸北京医院血液科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院100730 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)MDS诊疗中心实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

目的探讨miRNA-181b(miR-181b)与骨髓增生异常综合征(MDS)预后因素的相关性及预测的miR-181b靶基因主要生物学功能,评价miR-181b对MDS风险预测能力。方法选择2019年1月至9月中国医学科学院血液病医院符合2016年世界卫生组织(WHO)诊断标... 详细信息

目的探讨miRNA-181b(miR-181b)与骨髓增生异常综合征(MDS)预后因素的相关性及预测的miR-181b靶基因主要生物学功能,评价miR-181b对MDS风险预测能力。方法选择2019年1月至9月中国医学科学院血液病医院符合2016年世界卫生组织(WHO)诊断标准的131例MDS患者的骨髓样本,同时收集患者临床资料,包括血常规检查、血液疾病相关基因检测结果等,进行回顾性研究。应用荧光定量聚合酶链反应(qRT-PCR)检测所有骨髓样本中miR-181b的表达量。根据国际预后评分系统(IPSS)、基于WHO分型的预后评分系统(WPSS)以及修订版IPSS(IPSS-R)三种评分系统将患者按不同危险度分组,比较各组患者miR-181b的表达差异,并分析部分预后评分因素[白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(Plt)、中性粒细胞计数(ANC)、原始粒细胞比例、突变基因]与miR-181b表达的相关性。通过生物信息学在线工具TargetScan对miR-181b进行靶基因预测,并进行功能分析。结果miR-181b表达量随IPSS、WPSS、IPSS-R危险度的升高均增加,且在各评分系统中不同危险度的患者间miR-181b表达量差异均有统计学意义(均P<0.01);miR-181b表达量与三种预后评分系统分数均呈正相关(r值分别为0.437、0.368、0.327,均P=0.001);miR-181b表达量与患者骨髓原始粒细胞比例呈正相关(r=0.450,P<0.01),与Plt呈负相关(r=-0.199,P=0.024),与WBC、Hb、ANC以及是否有血液疾病相关基因突变均无相关性(均P>0.05)。生物信息学预测miR-181b潜在靶基因1363个,主要富集的生物学过程有转录调控、RNA代谢过程的调控等,其中有22个靶基因与血液疾病相关,包括5个已证实的与MDS发病相关的基因(RUNX1、ASXL2、NRAS、ATM和KRAS);有血液疾病相关且为miR-181b靶基因的突变患者(32例)miR-181b相对表达量[中位数(P25,P75)]为1.33(0.63,1.60),高于无突变患者(99例)的0.85(0.49,1.38),差异有统计学意义(Z=2.285,P=0.022)。结论miR-181b与MDS预后评分系统危险度有相关性,其可能参与了MDS发病的分子生物学过程。

关键词：微RNAs 骨髓增生异常综合征预后计算生物学 miRNA-181b

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阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆在儿童重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗中的意义

阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆在儿童重型再生障碍性贫血免疫抑制治...

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中国病理生理学会第十八届全国实验血液学学术会议

作者：李俊万扬竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心儿童血液病诊疗中心天津 300020

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儿童铁粒幼红细胞贫血的临床特征及基因突变谱分析

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中国当代儿科杂志 2019年第10期21卷 1016-1021页

作者：安文彬刘超万扬郭晔王书春张英驰竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020 实验血液学国家重点实验室天津300020

目的对铁粒幼红细胞贫血(SA)患儿的临床特征和基因突变谱进行分析,探讨目的基因捕获二代测序技术在SA患儿分子诊断中的临床应用价值,提高对SA的早期诊断和临床干预水平。方法收集36例诊断为SA患儿的临床资料,采用目的基因捕获二代测序... 详细信息

目的对铁粒幼红细胞贫血(SA)患儿的临床特征和基因突变谱进行分析,探讨目的基因捕获二代测序技术在SA患儿分子诊断中的临床应用价值,提高对SA的早期诊断和临床干预水平。方法收集36例诊断为SA患儿的临床资料,采用目的基因捕获二代测序方法进行SA相关致病基因、与血红素合成及线粒体铁代谢有关的基因检测,分析基因型与临床表型的关系。结果36例患儿中,32例为遗传性铁粒幼红细胞贫血(CSA),4例为骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼红细胞(MDS-RS)。共53%(19/36)患儿检测到CSA相关基因突变,其中ALAS2基因突变占47%(9/19),SLC25A38基因突变占21%(4/19),线粒体片段缺失占32%(6/19)。所有MDS-RS患儿均未检测到致病/可能致病性基因突变。89%(17/19)为已知致病突变,11%(2/19)为新变异。ALAS2基因新变异c.1153A>T(p.I385F)评级为"可能致病的"及SLC25A38基因新变异c.175C>T(p.Q59X)评级为"致病的"。结论儿童CSA以ALAS2及SLC25A38基因突变为主,但线粒体基因片段缺失亦占有相当比例,对于婴儿期即出现的低增生性贫血,需考虑线粒体病的可能。

关键词：遗传性铁粒幼红细胞贫血骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼红细胞临床特征基因突变目的基因捕获二代测序儿童

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急性B淋巴细胞白血病REH细胞对雷帕霉素敏感性与mTOR通路激活的关系

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中华实用诊断与治疗杂志 2019年第12期33卷 1145-1149页

作者：吴文齐刘超陈晓燕段永娟郑佳睿张英驰竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院中国医学科学院血液学研究所实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心儿童血液病诊疗中心天津300020 天津医科大学基础医学院天津300070

目的探讨在急性B淋巴细胞白血病细胞系REH中敲除抑制哺乳动物类雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)活性的基因nprl2后,细胞对雷帕霉素的敏感性。方法构建靶向nprl2基因的CRISPR-Cas9载体,并包装为病毒CRISPR-Cas9-nprl... 详细信息

目的探讨在急性B淋巴细胞白血病细胞系REH中敲除抑制哺乳动物类雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)活性的基因nprl2后,细胞对雷帕霉素的敏感性。方法构建靶向nprl2基因的CRISPR-Cas9载体,并包装为病毒CRISPR-Cas9-nprl2-sg1、CRISPR-Cas9-nprl2-sg2、CRISPR-Cas9-nprl2-sg3感染REH细胞(分别为REH-nprl2-sg1、REH-nprl2-sg2和REH-nprl2-sg3细胞),感染72 h后采用1 mg/L的嘌呤霉素处理72 h,提取细胞DNA进行PCR,进行一代测序,测序结果为杂峰的是感染成功细胞(REH-nprl2-sg1)(敲除组)。REH细胞感染不含sgRNA的CRISPR-Cas9质粒空载体为对照组。采用实时定量PCR检测2组细胞nprl2 mRNA表达水平,采用CCK8法检测2组细胞培养第1~7天细胞活性,计算细胞增殖倍数;2组分别加入0.1、1、10、100、1000、10000 nmol/L雷帕霉素,培养72 h后检测细胞活性,比较雷帕霉素对2组细胞的半数抑制浓度。结果敲除组细胞nprl2 mRNA相对表达量(0.0123±0.0027)低于对照组(0.8330±0.0708)(P<0.05);敲除组第5~7天细胞增殖倍数(15.134±0.312、20.589±0.436、37.595±0.917)高于对照组(13.690±0.106、17.920±0.291、18.817±0.217)(P<0.05),第1~4天与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);1、10、100、1000、10000 nmol/L雷帕霉素处理后,敲除组细胞活性(0.806±0.001、0.478±0.013、0.323±0.002、0.274±0.008、0.279±0.003)较对照组(1.000±0.011、0.711±0.045、0.538±0.034、0.432±0.019、0.403±0.025)明显降低(P<0.05),敲除组雷帕霉素对细胞半数抑制浓度(0.48 nmol/L)小于对照组(2.07 nmol/L)。结论敲除nprl2后的REH细胞对雷帕霉素的敏感性明显提高,在伴有mTOR通路突变的急性B淋巴细胞白血病患者中联合使用雷帕霉素可能有较好治疗效果。

关键词：急性淋巴细胞白血病 CRISPR-Cas9 npr 12 mTOR

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自然杀伤细胞相关疗法治疗血液系统肿瘤的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2018年第2期41卷 166-170页

作者：张婷王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

自然杀伤（NK）细胞是固有免疫系统的重要组成部分，对入侵的病原体及肿瘤等具有杀伤作用。因其强大的杀伤肿瘤作用，目前已有一系列针对血液系统肿瘤的NK细胞相关治疗策略的研究，包括细胞因子疗法、NK细胞过继疗法、嵌合抗原受体（CAR... 详细信息

自然杀伤（NK）细胞是固有免疫系统的重要组成部分，对入侵的病原体及肿瘤等具有杀伤作用。因其强大的杀伤肿瘤作用，目前已有一系列针对血液系统肿瘤的NK细胞相关治疗策略的研究，包括细胞因子疗法、NK细胞过继疗法、嵌合抗原受体（CAR） -NK细胞免疫疗法。其中，由于血液系统肿瘤的临床特殊性，使用CAR-NK细胞治疗血液系统肿瘤成为目前相关研究的热点。笔者围绕NK细胞与血液系统肿瘤的关系，以及上述3种NK细胞相关疗法治疗血液系统肿瘤的研究现状进行综述。

关键词：血液肿瘤自然杀伤细胞免疫疗法细胞因子类嵌合抗原受体-自然杀伤细胞

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国产血源性人凝血因子Ⅸ治疗血友病B的多中心Ⅲ期临床研究

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中华血液学杂志 2018年第5期39卷 404-407页

作者：刘葳付荣凤周亚伟陈昀殷杰余自强杨林花王梅芳毕慧周泽平张心声夏结来杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室天津300020 济南市中心医院苏州大学附属第一医院山西医科大学第二医院昆明医科大学第二附属医院山东省血友病诊疗中心空军医大学卫生统计学教研室

目的评价一种国产血源性人凝血因子Ⅸ（FⅨ）治疗血友病B的有效性和安全性。方法采用多中心、开放、自身对照设计，用目标值法评价FⅨ的有效性。根据入组血友病B受试者的出血状况和FⅨ水平确定输注剂量，首次输注后30 min测定FⅨ回收率... 详细信息

目的评价一种国产血源性人凝血因子Ⅸ（FⅨ）治疗血友病B的有效性和安全性。方法采用多中心、开放、自身对照设计，用目标值法评价FⅨ的有效性。根据入组血友病B受试者的出血状况和FⅨ水平确定输注剂量，首次输注后30 min测定FⅨ回收率，（24±4）h观察出血症状和体征改善，记录不良事件，治疗后90 d检测病原微生物指标及FⅨ抗体。结果36例血友病B患者纳入研究，中位年龄31岁，中位用药次数为4（1~17）次。受试者入组后36次首次出血中，止血效果优良、良好分别为27次（75.00%）、9次（25.00%）。首次输注结束后30 min的FⅨ中位回收率为111.92%（65.55%~194.28）%。未发生研究药物相关不良事件。未发生病毒感染。所有受试者首次用药后90~104 d检测FⅨ抑制物均为阴性。结论试验所用国产血源性FⅨ治疗血友病B具有良好的有效性及安全性。

关键词：血友病B 因子Ⅸ 临床试验,Ⅲ期

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微小残留病监测在儿童急性髓系白血病预后评价中的意义

微小残留病监测在儿童急性髓系白血病预后评价中的意义

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2018中国生理学会第25次全国会员代表大会暨生理学会学术大会

作者：赵贝贝阮敏王慧君陈晓燕戚本泉王书春陈晓娟张丽陈玉梅邹尧竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津 300020

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慢性淋巴细胞白血病503例临床及实验室特征回顾性分析

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白血病．淋巴瘤 2017年第6期26卷 325-330页

作者：李姮熊文婕刘慧敏易树华吕瑞王婷玉于珍邱录贵李增军中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津300020

目的探讨慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者的临床及主要实验室特征.方法回顾性分析1998年10月至2015年2月收治的503例CLL患者的临床及实验室检查资料,应用χ2检验进行差异性检验,并利用Log-rank法检验各组患者生存率的差异.结果 503例CL... 详细信息

目的探讨慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者的临床及主要实验室特征.方法回顾性分析1998年10月至2015年2月收治的503例CLL患者的临床及实验室检查资料,应用χ2检验进行差异性检验,并利用Log-rank法检验各组患者生存率的差异.结果 503例CLL患者中位年龄58岁（26~86岁）,男性335例,女性168例.初诊时临床分期以Binet A期为主,为204例（40.5%）,其次为Binet B期和C期,分别为148例（30.1%）和151例（29.3%）.初诊时108例（21.1%）患者存在贫血（血红蛋白〈100 g/L）;427例进行血清乳酸脱氢酶检测的患者中,有113例（26.5%）升高;344例进行CD38检测的患者中有100例（29.1%）表达阳性.330例具有完整荧光原位杂交（FISH）资料的患者中,156例（47.3%）伴13q缺失（13q-）,为检出率最高的细胞遗传学异常;其次为IgH易位（22.4%）,12号染色体三体（＋12,21.2%）和17p缺失（17p-,14.5%）.在230例进行免疫球蛋白重链可变区（IGHV）突变状态检测的患者中,165例（71.7%）IGHV为突变状态,表达V4-34基因的患者比例最高,占12.4%（28例）.中位无进展生存（PFS）时间为89.0个月（95%CI 75.0~103.0个月）,中位总生存（OS）时间为129.0个月（95%CI 106.9~151.1个月）.结论与欧美国家的CLL患者相比,本组CLL患者发病年龄偏低,总体生存期较长,一定程度上反映了我国CLL患者的特点.

关键词：白血病,淋巴细胞,慢性细胞遗传学临床特征

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硼替佐米在多发性骨髓瘤中耐药机制的研究

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白血病．淋巴瘤 2017年第5期26卷 308-313页

作者：毛雪涵邓书会邱录贵徐燕中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

第一代蛋白酶体抑制剂硼替佐米（BTZ）已广泛应用于临床,其主要通过竞争性结合蛋白酶体β5亚基、抑制蛋白酶体功能来干扰细胞内蛋白质降解过程,从而诱导肿瘤细胞凋亡.自2000年美国食品和药品监督管理局（FDA）批准BTZ用于治疗多发性骨... 详细信息

第一代蛋白酶体抑制剂硼替佐米（BTZ）已广泛应用于临床,其主要通过竞争性结合蛋白酶体β5亚基、抑制蛋白酶体功能来干扰细胞内蛋白质降解过程,从而诱导肿瘤细胞凋亡.自2000年美国食品和药品监督管理局（FDA）批准BTZ用于治疗多发性骨髓瘤（MM）以来,MM患者的缓解率及长期生存率得到了明显提高,但在疾病终末期多数患者仍面临耐药复发的问题.因此,探讨BTZ耐药机制、寻找克服BTZ耐药的用药策略是MM治疗的一大挑战.本文就近年来多项关于MM中BTZ耐药机制的相关研究进展进行综述.

关键词：多发性骨髓瘤抗药性,肿瘤蛋白酶体抑制剂硼替佐米

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特殊T淋巴母细胞淋巴瘤一例诊治并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2017年第3期26卷 177-180页

作者：王婷玉李增军吕瑞曲士强邓书会刘薇邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）的正确诊断和治疗.方法报道1例伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）患者的诊治过程,并进行相关文献复习.结果该患者根据淋巴结病理诊断为典型的... 详细信息

目的探讨伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）的正确诊断和治疗.方法报道1例伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）患者的诊治过程,并进行相关文献复习.结果该患者根据淋巴结病理诊断为典型的T淋巴母细胞淋巴瘤,经全面分析和检查正确诊断为伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）,并经低剂量伊马替尼治疗获得快速深度缓解.结论伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）为罕见的血液肿瘤,虽然病理诊断是淋巴瘤诊断的金标准,但有时需要综合考虑,全面分析临床情况,正确看待病理结果,避免误诊、误治.

关键词：淋巴母细胞淋巴瘤髓淋系肿瘤伊马替尼嗜酸性粒细胞增多

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