检索结果-内蒙古大学图书馆

白血病．淋巴瘤 2017年第12期26卷 708-711,715页

作者：毛雪涵邱录贵安刚中国医学科学院、北京协和医学院、血液学研究所、血液病医院淋巴瘤诊疗中心、实验血液学国家重点实验室天津300020

多发性骨髓瘤（MM）是一种终末分化的浆细胞恶性克隆性疾病，以骨髓克隆性浆细胞浸润及外周血和（或）尿中出现单克隆M蛋白为主要表现。MM分为冒烟型骨髓瘤（SMM）和活动性骨髓瘤。SMM除骨髓单克隆浆细胞浸润及血和（或）尿中出现单克隆... 详细信息

多发性骨髓瘤（MM）是一种终末分化的浆细胞恶性克隆性疾病，以骨髓克隆性浆细胞浸润及外周血和（或）尿中出现单克隆M蛋白为主要表现。MM分为冒烟型骨髓瘤（SMM）和活动性骨髓瘤。SMM除骨髓单克隆浆细胞浸润及血和（或）尿中出现单克隆M蛋白以外，一般无症状。当有证据证实浆细胞的克隆性增殖导致终末器官损害时即可诊断活动性MM，此时患者需要开始接受系统治疗，而无高危因素的SMM仅需定期观察随访即可。因此，正确的诊断和鉴别诊断关系到开始治疗的指征与时机。此外，MM是一类异质性极强的疾病，总生存期从数月到十余年不等，初诊时进行准确的危险分层有利于实现个体化治疗、改善患者预后。

关键词：多发性骨髓瘤诊断标准危险分层

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染色体1q21扩增型多发性骨髓瘤的临床和生物学特点

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中华医学杂志 2016年第8期96卷 615-619页

作者：钟仕贞李承文易树华邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨染色体1q21扩增型多发性骨髓瘤（MM）患者的临床特点，研究浆细胞不同阶段1q21拷贝数检出率的差异及其生物学特点。方法回顾性分析2009年1月至2012年12月中国医学科学院血液病医院397例MM患者（初诊患者290例，复发难治患者107... 详细信息

目的探讨染色体1q21扩增型多发性骨髓瘤（MM）患者的临床特点，研究浆细胞不同阶段1q21拷贝数检出率的差异及其生物学特点。方法回顾性分析2009年1月至2012年12月中国医学科学院血液病医院397例MM患者（初诊患者290例，复发难治患者107例）染色体1q21扩增及拷贝数情况，比较1q21扩增在MM不同阶段检出率的差异及其生物学特点。结果初诊MM患者中不伴有1q21扩增患者（148例）与伴有1q21扩增（142例）比较，13q缺失患者比例[38.3%（56/146）比57.7%（82/142），P＝0.001]、t（4；14）异位患者比例[17.4%（25/144）比30.7%（42/137），P＝0.009]、高危遗传学异常患者比例[28.3%（39/138）比41.9%（57/136），P＝0.018]、国际分期体系（ISS）临床分期（P＝0.010）差异均有统计学意义；而年龄、Durie－Salmon临床分期和β2－微球蛋白水平方面差异无统计学意义（均P〉0.05）。初诊与复发难治MM患者比较，在初诊患者中1q21扩增阳性浆细胞比值≥10%、≥20%、≥30%的发生率分别为52.4%（152/290）、49.0%（142/290）、46.2%（134/290），在复发难治患者中分别为71.0%（76/107）、68.2%（73/107）、63.6%（68/107），两者之间差异有统计学意义（P＝0.001、0.001、0.002）。初诊患者与复发难治患者比较，1q21扩增为2个拷贝数的发生率差异有统计学意义[52.2%（145/278）比33.3%（34/102），P＝0.001]；而3个、4个、5个以上拷贝数的发生率差异无统计学意义（均P〉0.05）。结论1q21扩增在MM患者中是常见遗传学异常，伴有1q21扩增的患者拷贝数变化多样，主要发生在2个拷贝以上的改变，因此1q21检测应该纳入MM患者常规遗传学检测项目。

关键词：多发性骨髓瘤原位杂交荧光 1q21扩增拷贝数

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B细胞受体信号通路抑制剂在淋巴瘤中的应用及耐药机制研究进展：第57届美国血液学会年会报道

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白血病．淋巴瘤 2016年第1期25卷 7-11页

作者：熊文婕邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

近年来，B细胞受体（BCR）信号通路抑制剂在复发、难治B细胞非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）患者治疗中取得了振奋人心的疗效，大量BCR信号通路抑制剂单用或联合其他传统化疗药物、免疫调节剂、单克隆抗体及其他激酶抑制剂的临床研究正在如火... 详细信息

近年来，B细胞受体（BCR）信号通路抑制剂在复发、难治B细胞非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）患者治疗中取得了振奋人心的疗效，大量BCR信号通路抑制剂单用或联合其他传统化疗药物、免疫调节剂、单克隆抗体及其他激酶抑制剂的临床研究正在如火如荼地开展。此外，已有研究发现了BCR信号通路抑制剂耐药的情况，其发生机制及如何克服耐药已引起关注。文章结合2015年第57届美国血液学会（ASH）年会报道的BCR信号通路抑制剂单药及联合用药的最新研究进展及其耐药机制的相关研究进行介绍，以期为临床治疗提供帮助。

关键词：淋巴瘤 B细胞受体信号通路抑制剂美国血液学会年会

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利妥昔单抗联合强化治疗对伴骨髓侵犯的滤泡性淋巴瘤患者的疗效分析

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中华医学杂志 2015年第44期95卷 3593-3597页

作者：熊文婕易树华李姮刘慧敏李增军吕瑞刘薇邹德慧邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤骨髓瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨不同治疗方案对伴有骨髓侵犯的初治滤泡性淋巴瘤（FL）患者的疗效。方法回顾性分析2002年1月至2013年12月就诊于中国医学科学院血液学研究所的38例初治伴骨髓侵犯的FL患者的临床特征，比较不同治疗方案的疗效及生存情况。结果... 详细信息

目的探讨不同治疗方案对伴有骨髓侵犯的初治滤泡性淋巴瘤（FL）患者的疗效。方法回顾性分析2002年1月至2013年12月就诊于中国医学科学院血液学研究所的38例初治伴骨髓侵犯的FL患者的临床特征，比较不同治疗方案的疗效及生存情况。结果所有患者中位发病年龄43岁（19～74岁），滤泡性淋巴瘤国际预后指数（FLIPI）评分低、中、高危组分别为11例（28．9％）、11例（28．9％）和16例（42．1％）。36例接受联合化疗患者的总反应率（ORR）为100％，完全缓解率（CR）为66．7％，部分缓解率（PR）为33．3％。36例接受联合化疗的患者中，使用利妥昔单抗治疗患者31例（86．1％），使用利妥昔单抗联合化疗的患者3年总生存（OS）率明显高于未使用利妥昔单抗患者（94．4％比80．0％，P=0．012），3年无进展生存（PFS）率二者差异无统计学意义（P=0．305）。在31例使用利妥昔单抗联合化疗的患者中，16例患者采用RCHOP样方案（利妥昔单抗联合环磷酰胺、表柔比星、长春新碱及泼尼松）、9例为RFC样方案（利妥昔单抗联合氟达拉滨及环磷酰胺），6例高侵袭性表现的年轻高肿瘤负荷患者使用R—HyperCVAD样方案（利妥昔单抗联合环磷酰胺、长春新碱、表柔比星及地塞米松）。RFC及R—HyperCVAD样强化治疗方案与RCHOP样方案相比，患者3年PFS率明显升高（92．3％比48．9％，P=0．036），3年OS率差异无统计学意义（P=0．190）。RFC样方案治疗患者3年PFS率明显高于RCHOP样方案治疗患者（100％比48．9％，P=0．029），而3年OS率二者间差异亦无统计学意义（100％比85．7％，P=0．285）。在36例使用联合化疗的患者中，13例患者使用利妥昔单抗维持治疗，其3年PFS率（92．3％比58．7％，P=0．025）和OS率（100％比80．0％，P=0．040）均明显高于未采用维持治疗患者。结论伴有骨髓侵犯的FL患者发病年龄较年轻，FLIPI中、高危患者比例较高。利妥昔单抗联合强化方案治疗可提高这部分患者疗效，利妥昔单抗维持治疗可进一步使这部分患者生存获益。

关键词：淋巴瘤 ,滤泡型药物疗法联合骨髓侵犯利妥昔单抗

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新药对分子遗传学异常的多发性骨髓瘤患者预后的影响

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白血病．淋巴瘤 2015年第2期24卷 122-125页

作者：熊文婕邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

多发性骨髓瘤（MM）是一种异质性疾病，常伴随多种分子遗传学异常，如lq21扩增，t（4；14）、17p缺失等。这些分子遗传学异常的出现常提示预后不良。随着沙利度胺、来那度胺及硼替佐米等新药的广泛使用，MM的生存得剑硅著提高。目前许... 详细信息

多发性骨髓瘤（MM）是一种异质性疾病，常伴随多种分子遗传学异常，如lq21扩增，t（4；14）、17p缺失等。这些分子遗传学异常的出现常提示预后不良。随着沙利度胺、来那度胺及硼替佐米等新药的广泛使用，MM的生存得剑硅著提高。目前许多研究显示部分新药能克服或至少部分克服某些分子遗传学异常对预后的不良影响，但这些新药对分子遗传学异常的影响仍存在较大的争议。文章通过对近些年来新药对分子遗传学异常MM患者的预后影响作一综述，以期为临床治疗提供帮助。

关键词：多发性骨髓瘤分子遗传学异常新药

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嗜酸性粒细胞增多患者的细胞遗传学和分子生物学特征的研究

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中国实验血液学杂志 2012年第5期20卷 1216-1220页

作者：曲士强艾小菲李承文李庆华徐泽锋秦铁军张悦肖志坚中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院骨髓增生异常综合征及骨髓增殖性肿瘤诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院分子生物学实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院细胞遗传学实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

本研究旨在探讨嗜酸性粒细胞增多患者的细胞遗传学和分子生物学特征。通过间期荧光原位杂交(FISH)和逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)的方法对79例嗜酸性粒细胞增多(嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109/L)患者的PDGFRA/B和FGFR1基因重排进行检... 详细信息

本研究旨在探讨嗜酸性粒细胞增多患者的细胞遗传学和分子生物学特征。通过间期荧光原位杂交(FISH)和逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)的方法对79例嗜酸性粒细胞增多(嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109/L)患者的PDGFRA/B和FGFR1基因重排进行检测,并对44例患者的T细胞受体(TCR)基因重排进行了检测。结果显示:79例患者中检出FIP1L1/PDGFRA(F/P)融合基因阳性19例,检出CHIC2缺失19例,检出PDGFRB基因重排4例,未检测到FGFR1基因重排患者。按照2008年WHO分类修订诊断后,有42%(20/48)的高嗜酸性粒细胞综合征(HES)和83%(5/6)的慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)患者更正诊断为伴PDGFRA/B重排的髓系肿瘤,17%(1/6)的CEL更正诊断为慢性嗜酸性粒细胞白血病,非特指型(CEL-NOS)。染色体核型分析检出克隆性细胞遗传学异常4例,1例为CEL-NOS,3例为伴PDGFRB重排的髓系肿瘤,所有21例伴PDGFRA重排的患者均未检测出4q12异常。伴PDGFRA/B重排的髓系肿瘤、HES和继发性嗜酸性粒细胞增多3组患者的克隆性TCR基因重排检出率分别为33%(5/15)、40%(6/15)和36%(5/14),3组间无明显差异。结论:在既往诊断HES和CEL的患者中存在较高比例的PDGFRA/B基因重排,通过间期FISH和PCR方法可以提高伴PDGFRA/B重排的髓系肿瘤的诊断。

关键词：嗜酸性粒细胞增多 FIP1L1-PDGFRA融合基因 PDGFRB基因 FGFR1基因

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初诊急性髓系白血病骨髓CD34^+ CD38^-细胞群比例是初次诱导缓解率的预后因素

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中国实验血液学杂志 2011年第5期19卷 1268-1272页

作者：张翠萍魏辉王慧君怀磊何侃陈一瑞林冬王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

为了研究非M3急性髓系白血病(AML non-M3)CD34+CD38-细胞群及其G0期比例与临床和实验室特征的关系,使用流式细胞仪检测40例初治AML non-M3骨髓单个核细胞CD34和CD38的表达,测定各群细胞的细胞周期,并分析CD34+CD38-细胞群及其G0期比例... 详细信息

为了研究非M3急性髓系白血病(AML non-M3)CD34+CD38-细胞群及其G0期比例与临床和实验室特征的关系,使用流式细胞仪检测40例初治AML non-M3骨髓单个核细胞CD34和CD38的表达,测定各群细胞的细胞周期,并分析CD34+CD38-细胞群及其G0期比例与临床实验室特征及初次诱导缓解率的关系。结果显示,CD34+CD38-细胞群及其G0期的比例与染色体核型、初诊WBC计数及FLT3/ITD阳性均无明显相关性,但与诱导治疗后骨髓中幼稚细胞比例相关。诱导停疗第7天骨髓中有幼稚细胞患者CD34+CD38-细胞比例为(12.47±26.26)%,诱导停疗第7天无幼稚细胞患者CD34+CD38-细胞比例为(2.62±7.20)%(p=0.031)。诱导停疗第1天骨髓中可见幼稚细胞患者CD34+细胞群比例为(17.40±21.20)%,而诱导停疗第1天无幼稚细胞患者该比例为(5.64±6.96)%(p=0.001)。CR组患者治疗前CD34+CD38-细胞群的比例为(2.51±9.72)%,明显低于非CR组患者(24.92±27.04%)(p=0.001)。而在AML non-M2b患者中,CR组患者治疗前CD34+CD38-细胞群的比例为(1.60±4.82)%,较非CR组患者更为降低(p<0.001)。单因素分析显示,诱导化疗后是否取得CR与年龄(p=0.022)、CD34+CD38-细胞群比例(p=0.008)、诱导停疗第7天骨髓幼稚细胞比例(p=0.011)相关。多因素分析显示,仅有CD34+CD38-细胞群的比例与是否获得CR有相关趋势(p=0.052)。结论:初治AML患者CD34+CD38-细胞群的比例是AML初次诱导缓解率的预后因素。

关键词：急性髓系白血病细胞周期 CD34+CD38- 缓解率

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1236例儿童急性白血病住院病例分析

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中国实验血液学杂志 2011年第3期19卷 692-695页

作者：曾慧敏郭晔衣晓丽周剑峰安文彬竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院、血液学研究所儿童血液病诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

为了研究儿童急性白血病的流行病学,对2004年4月至2010年4月在中国医学科学院血液病医院住院的1236例儿童急性白血病患儿发病情况进行回顾性调查,分析住院患者中儿童急性白血病的发病年龄、发病时间、危险因素、各亚型分布以及分子流行... 详细信息

为了研究儿童急性白血病的流行病学,对2004年4月至2010年4月在中国医学科学院血液病医院住院的1236例儿童急性白血病患儿发病情况进行回顾性调查,分析住院患者中儿童急性白血病的发病年龄、发病时间、危险因素、各亚型分布以及分子流行病学等特征。结果表明:ALL、AML患儿男女比例为分别为1.80∶1及1.73∶1。发病年龄高峰为2岁至6岁,中位年龄6岁,其中ALL发病年龄高峰为2-5岁,AML没有明显的发病年龄高峰。冬季为患儿发病及出生季节高峰,1月份为患儿发病及出生月份高峰。免疫学分型显示,631例ALL患者中B-ALL占89%,T-ALL占9%。在361例AML中M0-M7各亚型白血病所占比例分别为0.3%、2.2%、29.8%、20.9%、8.1%、25.2%、4.1%、4.6%。进行分子生物学检测表明,631例ALL儿童中TEL/AML1阳性占23%,BCR/ABL阳性占7.4%,MLL阳性占4.1%,E2A/PBX1阳性占2.1%。在361例AML儿童中,19%患儿AML1/ETO融合基因阳性,18%PML/RARα融合基因阳性,4.2%CBFβ/MYH11融合基因阳性。结论 :不同性别、年龄、季节、环境及遗传背景对儿童急性白血病发病有影响,白血病各亚型发病率不一。

关键词：儿童急性白血病流行病学 ALL AML

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