检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2012年第5期20卷 1216-1220页

作者：曲士强艾小菲李承文李庆华徐泽锋秦铁军张悦肖志坚中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院骨髓增生异常综合征及骨髓增殖性肿瘤诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院分子生物学实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院细胞遗传学实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

本研究旨在探讨嗜酸性粒细胞增多患者的细胞遗传学和分子生物学特征。通过间期荧光原位杂交(FISH)和逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)的方法对79例嗜酸性粒细胞增多(嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109/L)患者的PDGFRA/B和FGFR1基因重排进行检... 详细信息

本研究旨在探讨嗜酸性粒细胞增多患者的细胞遗传学和分子生物学特征。通过间期荧光原位杂交(FISH)和逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)的方法对79例嗜酸性粒细胞增多(嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109/L)患者的PDGFRA/B和FGFR1基因重排进行检测,并对44例患者的T细胞受体(TCR)基因重排进行了检测。结果显示:79例患者中检出FIP1L1/PDGFRA(F/P)融合基因阳性19例,检出CHIC2缺失19例,检出PDGFRB基因重排4例,未检测到FGFR1基因重排患者。按照2008年WHO分类修订诊断后,有42%(20/48)的高嗜酸性粒细胞综合征(HES)和83%(5/6)的慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)患者更正诊断为伴PDGFRA/B重排的髓系肿瘤,17%(1/6)的CEL更正诊断为慢性嗜酸性粒细胞白血病,非特指型(CEL-NOS)。染色体核型分析检出克隆性细胞遗传学异常4例,1例为CEL-NOS,3例为伴PDGFRB重排的髓系肿瘤,所有21例伴PDGFRA重排的患者均未检测出4q12异常。伴PDGFRA/B重排的髓系肿瘤、HES和继发性嗜酸性粒细胞增多3组患者的克隆性TCR基因重排检出率分别为33%(5/15)、40%(6/15)和36%(5/14),3组间无明显差异。结论:在既往诊断HES和CEL的患者中存在较高比例的PDGFRA/B基因重排,通过间期FISH和PCR方法可以提高伴PDGFRA/B重排的髓系肿瘤的诊断。

关键词：嗜酸性粒细胞增多 FIP1L1-PDGFRA融合基因 PDGFRB基因 FGFR1基因

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植入失败的影响因素及主要处理方法

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国际输血及血液学杂志 2012年第5期35卷 463-466页

作者：冯晓燕(综述) 邱录贵(审校) 中国医学科学院、北京协和医学院、血液学研究所、血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津300020

植入失败是造血干细胞移植后的重要并发症之一。根据发生形式的不同，植入失败分为原发植入失败和继发植入失败，其发生率为1％～60％不等。受者免疫性T细胞、自然杀伤细胞及特异性抗体可能介导植入失败的发生。植入主要受HLA相合程度... 详细信息

植入失败是造血干细胞移植后的重要并发症之一。根据发生形式的不同，植入失败分为原发植入失败和继发植入失败，其发生率为1％～60％不等。受者免疫性T细胞、自然杀伤细胞及特异性抗体可能介导植入失败的发生。植入主要受HLA相合程度、移植物的CD34^＋细胞数量、有核细胞数、移植物来源、预处理、基础疾病、供受者嵌合状态等多种因素的影响。目前，对植入失败的主要处理方法包括二次移植、间充质干细胞输注和造血刺激因子应用等。笔者就造血干细胞移植过程中出现的植入失败进行综述。

关键词：植入失败造血于细胞移植二次移植

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D28.不同剂量抗胸腺细胞球蛋白治疗儿童重型再生障碍性贫血前瞻性研究

D28.不同剂量抗胸腺细胞球蛋白治疗儿童重型再生障碍性贫血前瞻性...

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中华医学会第十二次全国血液学学术会议

作者：郭晔竺晓凡王书春张丽杨文钰陈晓娟刘晓明蔡小矜陈玉梅邹尧中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

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培门冬酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病的安全性观察

培门冬酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病的安全性观察

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中华医学会第十二次全国血液学学术会议

作者：刘芳阮敏王书春郭晔蔡小矜竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津 300020

目的：以单中心较大样本量观察培门冬酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的安全性.方法：回顾性分析2011年1月至2012年1月我中心收治ALL患儿96例共237例次应用培门冬酶治疗的不良反应.患儿年龄范围1～15岁,男女比例约为2.7∶1,危险度评... 详细信息

目的：以单中心较大样本量观察培门冬酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的安全性.方法：回顾性分析2011年1月至2012年1月我中心收治ALL患儿96例共237例次应用培门冬酶治疗的不良反应.患儿年龄范围1～15岁,男女比例约为2.7∶1,危险度评估分组包括标危组28例(56例次)、中危组31例(73例次)、高危组37例(108例次).其中有左旋门冬酰胺酶过敏史者31例(86例次),无过敏史者65例(151例次).

关键词：培门冬酶急性淋巴细胞白血病安全性不良反应

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白血病患儿化疗期间护理风险因素分析及管理对策

白血病患儿化疗期间护理风险因素分析及管理对策

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2012第一届《中华血液学杂志》论坛

作者：张慧敏中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津 300020

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儿童急性髓系白血病NPM1基因及IDH基因突变的临床研究

儿童急性髓系白血病NPM1基因及IDH基因突变的临床研究

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中华医学会第十二次全国血液学学术会议

作者：万扬张丽阮敏王雅琴周剑锋衣晓丽刘晓明邹尧陈玉梅竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿重血液病诊疗中心天津 3001020

目的：研究核仁磷酸蛋白(NPM1)和异柠檬酸脱氢酶(IDH,包括IDH1和IDH2)基因突变在儿童急性髓系白血病(AML)中的发生率及其对预后的影响.方法：利用PCR基因测序技术对2006年至2012年我科初诊183例AML患儿中74例进行NPM1、IDH1和IDH2基因... 详细信息

目的：研究核仁磷酸蛋白(NPM1)和异柠檬酸脱氢酶(IDH,包括IDH1和IDH2)基因突变在儿童急性髓系白血病(AML)中的发生率及其对预后的影响.方法：利用PCR基因测序技术对2006年至2012年我科初诊183例AML患儿中74例进行NPM1、IDH1和IDH2基因的检测.利用SPSS17.0软件进行统计学分析.结果：74例患儿在性别、年龄、初诊白细胞数、FAB分型等方面与我科2006年至2012年初诊AML183例患儿相比差异无统计学意义.

关键词：核仁磷酸蛋白异柠檬酸脱氢酶急性髓系白血病预后因素

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E125.老年原发免疫性血小板减少症患者525例临床特点及疗效分析

E125.老年原发免疫性血小板减少症患者525例临床特点及疗效分析

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中华医学会第十二次全国血液学学术会议

作者：付荣凤周虎王宏梅周芳芳李慧媛周泽平张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院血栓止血诊疗中心天津300020

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中日儿童MDS-RCC治疗策略与预后的临床回顾性分析比较

中日儿童MDS-RCC治疗策略与预后的临床回顾性分析比较

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中华医学会第十二次全国血液学学术会议

作者：陈晓娟杨文钰竺晓凡真部淳中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津 300020 日本聖路加国除病院儿科

目的：回顾性评价WHO 2008儿童RCC诊断标准对中日儿童MDS-RCC诊断符合率，分析不同治疗方法的疗效.方法：①日本登记系统：1999年至2008年在日本小儿血液学会登记录入的222例MDS患儿，根据2008 WIIO标准重新进行分型，符合MDS-RCC诊断标... 详细信息

目的：回顾性评价WHO 2008儿童RCC诊断标准对中日儿童MDS-RCC诊断符合率，分析不同治疗方法的疗效.方法：①日本登记系统：1999年至2008年在日本小儿血液学会登记录入的222例MDS患儿，根据2008 WIIO标准重新进行分型，符合MDS-RCC诊断标准75例.②中国病例病理回顾分析：我院病例选取2009年至2011年50例获得性骨髓衰竭综合征患儿，由中日两国儿童血液学及病理医师共同进行诊断，符合MDS-RCC诊断标准25例.

关键词：骨髓增生异常综合征治疗策略预后因素临床疗效

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D11.系统性红斑狼疮合并贫血患者临床特征及预后的病例对照研究

D11.系统性红斑狼疮合并贫血患者临床特征及预后的病例对照研究

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中华医学会第十二次全国血液学学术会议

作者：孙玲洁徐宁李尚珠乔卓青陈虎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院综合诊疗中心内科天津300020 解放军307医院造血于细胞移植中心北京10001

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核结合因子相关的急性髓系白血病的临床分析

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中国医学科学院学报 2011年第5期33卷 517-524页

作者：李巍秘营昌刘兵城周春林林冬王慧君刘旭萍李庆华卞寿庚王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液病学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

目的探讨影响核结合因子(CBF)相关的急性髓系白血病(AML)患者临床特征、细胞遗传学特点及影响其生存、预后的主要因素。方法对130例CBF AML[其中AML伴t(8;21)87例、AML伴inv(16)/t(16;16)43例]患者进行随访,分析其免疫表型、染色体核型... 详细信息

目的探讨影响核结合因子(CBF)相关的急性髓系白血病(AML)患者临床特征、细胞遗传学特点及影响其生存、预后的主要因素。方法对130例CBF AML[其中AML伴t(8;21)87例、AML伴inv(16)/t(16;16)43例]患者进行随访,分析其免疫表型、染色体核型及治疗、生存情况、影响总体生存时间及无复发生存时间的因素。结果 130例CBF AML患者总完全缓解率96.1%,其中1疗程总完全缓解率77.2%。中位生存期(OS)51.64(0.26～132.5)个月,中位无复发生存期(RFS)未达1.18～96.62个月。3年OS率50%,5年OS率41%;3年RFS率59%,5年RFS率54%。年龄、染色体核型与OS有关,其中年龄≥45岁患者、染色体核型伴9q-的患者预后差、生存期短。在巩固治疗过程中采用≥2疗程的中剂量阿糖胞苷(Ara-C)巩固治疗方案的患者预后好,生存期长。OS、RFS对比分析显示:AML伴inv(16)/t(16;16)的OS较AML伴t(8,21)明显延长(P=0.046),但AML伴t(8,21)的RFS较AML伴inv(16)/t(16;16)明显延长(P=0.038)。结论年龄、染色体核型及巩固治疗的方案是影响CBFAML患者生存、预后的主要因素,在巩固治疗中采用≥2疗程的中剂量Ara-C可以延长CBF AML患者的OS、RFS。AML伴inv(16)/t(16;16)患者较AML伴t(8,21)患者总体生存期长、预后好。

关键词：急性髓系白血病核结合因子预后

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