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中国病理生理学会第十八届全国实验血液学学术会议

作者：刘晓礼张东玥王昊任倩王丽娜郑国光中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

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儿童铁粒幼红细胞贫血的临床特征及基因突变谱分析

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中国当代儿科杂志 2019年第10期21卷 1016-1021页

作者：安文彬刘超万扬郭晔王书春张英驰竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020 实验血液学国家重点实验室天津300020

目的对铁粒幼红细胞贫血(SA)患儿的临床特征和基因突变谱进行分析,探讨目的基因捕获二代测序技术在SA患儿分子诊断中的临床应用价值,提高对SA的早期诊断和临床干预水平。方法收集36例诊断为SA患儿的临床资料,采用目的基因捕获二代测序... 详细信息

目的对铁粒幼红细胞贫血(SA)患儿的临床特征和基因突变谱进行分析,探讨目的基因捕获二代测序技术在SA患儿分子诊断中的临床应用价值,提高对SA的早期诊断和临床干预水平。方法收集36例诊断为SA患儿的临床资料,采用目的基因捕获二代测序方法进行SA相关致病基因、与血红素合成及线粒体铁代谢有关的基因检测,分析基因型与临床表型的关系。结果36例患儿中,32例为遗传性铁粒幼红细胞贫血(CSA),4例为骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼红细胞(MDS-RS)。共53%(19/36)患儿检测到CSA相关基因突变,其中ALAS2基因突变占47%(9/19),SLC25A38基因突变占21%(4/19),线粒体片段缺失占32%(6/19)。所有MDS-RS患儿均未检测到致病/可能致病性基因突变。89%(17/19)为已知致病突变,11%(2/19)为新变异。ALAS2基因新变异c.1153A>T(p.I385F)评级为"可能致病的"及SLC25A38基因新变异c.175C>T(p.Q59X)评级为"致病的"。结论儿童CSA以ALAS2及SLC25A38基因突变为主,但线粒体基因片段缺失亦占有相当比例,对于婴儿期即出现的低增生性贫血,需考虑线粒体病的可能。

关键词：遗传性铁粒幼红细胞贫血骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼红细胞临床特征基因突变目的基因捕获二代测序儿童

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成人T细胞急性淋巴细胞白血病治疗及预后分析

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中国医学科学院学报 2019年第4期41卷 485-491页

作者：黄走方王婷玉傅明伟刘薇郝牧邱录贵邹德慧中国医学科学院北京协和医学院血液病研究所血液病医院淋巴瘤中心实验血液学国家重点实验室

目的探讨成人T细胞急性淋巴细胞白血病的治疗与预后。方法回顾性研究2003年1月1日至2017年6月30日中国医学科学院血液病医院淋巴瘤中心收治的68例初治成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,分析其疗效及预后。结果 68例成人T-ALL患... 详细信息

目的探讨成人T细胞急性淋巴细胞白血病的治疗与预后。方法回顾性研究2003年1月1日至2017年6月30日中国医学科学院血液病医院淋巴瘤中心收治的68例初治成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,分析其疗效及预后。结果 68例成人T-ALL患者中位年龄23(14~60)岁,男性多见。第1疗程后完全缓解(CR)率73%,皮质T-ALL的CR率最高,其他T-ALL其次,早期前体T淋巴细胞白血病最低,分别为100%、73%、54%(χ^2=5.712,P=0.058);年龄>35岁病例组首疗程CR率低于≤35岁病例组(40%比79%,χ^2=6.364,P=0.012),性别、白细胞计数各组的首疗程CR率比较差异无统计学意义。第2疗程后总CR率93%。化疗、自体造血干细胞移植(auto-SCT)、异基因造血干细胞移植(allo-SCT)中位无进展生存时间分别为10个月、24个月、未达到(P=0.002)。5年总生存率为25%,化疗、auto-SCT、allo-SCT中位OS分别为24、34、30个月(P=0.007),5年总生存率分别为9%、33%、38%(P=0.037)。将性别、年龄、白细胞计数、达CR时间>4周、T亚型等因素进行多因素分析,结果显示白细胞计数≥100×10^9/L是影响无复发生存时间的危险因素(风险比2.540,95%CI=1.058~6.099,P=0.037)。结论成人T-ALL患者预后差,造血干细胞移植可能改善患者预后。

关键词：白血病,淋巴样治疗预后

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蛋白酶3在急性肺损伤相关的细胞铁死亡中的作用及机制研究

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中国细胞生物学学报 2025年第5期 991-1002页

作者：赵红菲刘欢邵雅赵梓含张诗悦赵宏润刘悦辛成天然孙露席静雯王彤许元富中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津医学健康研究院

该研究探讨了蛋白酶3（proteinase 3, PRTN3）在脓毒症诱发的急性肺损伤中的作用及其潜在调控机制。研究中采用腹腔注射不同剂量的LPS（50 mg/kg和10 mg/kg）分别来诱导WT小鼠及Prtn3基因敲除小鼠(Prtn3–/–)脓毒症模型和急性肺损伤（a... 详细信息

该研究探讨了蛋白酶3（proteinase 3, PRTN3）在脓毒症诱发的急性肺损伤中的作用及其潜在调控机制。研究中采用腹腔注射不同剂量的LPS（50 mg/kg和10 mg/kg）分别来诱导WT小鼠及Prtn3基因敲除小鼠(Prtn3–/–)脓毒症模型和急性肺损伤（acute lung injury, ALI）模型;采用血常规分析各组小鼠肺泡灌洗液中的各系血细胞的数目和比例,采用qRT-PCR分析小鼠肺组织炎症因子及铁死亡相关基因表达变化。通过免疫荧光、ELISA和qRT-PCR分析Prtn3缺失对铁死亡激动剂（RSL3）处理的中性粒细胞铁死亡的影响。RNA测序分析Prtn3调控中性粒细胞铁死亡的潜在分子机制。结果显示, Prtn3缺失显著提高了LPS诱导的脓毒症小鼠的总体生存率（P<0.05）;组织病理学、血常规结果表明Prtn3基因缺失显著缓解了脓毒症相关急性肺损伤的病理改变和炎症反应（P<0.05）;qRT-PCR结果显示, Prtn3–/–+LPS小鼠肺组织中Slc7a11、Gpx4等铁死亡标志物的表达水平明显高于WT+LPS组。体外细胞实验结果显示, RSL3处理的中性粒细胞中铁水平、脂质过氧化产物4-HNE和MDA的水平均呈剂量依赖性升高（P<0.05）; ELISA、免疫荧光及qRT-PCR结果显示, Prtn3的敲除抑制了RSL3诱导的铁积累,显著提高了Gpx4水平,降低了脂质过氧化产物含量。RNA测序分析结果显示:RSL3+Prtn3–/–组中与ROS代谢途径、炎症反应、TNF信号通路、Toll-like receptor信号通路、NF-kappa B信号通路和严重的炎症感染等相关的基因表达发生了显著改变。综上所述, Prtn3缺失能通过抑制中性粒细胞的铁死亡,显著减轻脓毒症所诱导的急性肺损伤,而通过降低Prtn3的表达水平来抑制细胞铁死亡是一种新的减轻脓毒症所致ALI的有效策略。

关键词：蛋白酶3 脓毒症急性肺损伤中性粒细胞铁死亡

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血液系统疾病合并气单胞菌血流感染患者的临床及实验室特征

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中华血液学杂志 2019年第12期40卷 1035-1039页

作者：徐春晖林青松吕燕霞朱国庆田志颖王朝孙福军姚宏静王川中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)临床检测中心国家血液病临床医学研究中心天津300020

目的分析患有血液系统疾病患者气单胞菌血流感染的临床及实验室特征,为该类患者气单胞菌感染的防治提供依据。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2014年1月至2018年12月5年发生气单胞菌血症的血液系统疾病患者,收集患者临床感染特... 详细信息

目的分析患有血液系统疾病患者气单胞菌血流感染的临床及实验室特征,为该类患者气单胞菌感染的防治提供依据。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2014年1月至2018年12月5年发生气单胞菌血症的血液系统疾病患者,收集患者临床感染特征、菌株耐药性、发生季节、治疗及转归情况等相关信息。结果共42例血液病患者发生气单胞菌血流感染,其中39例(92.9%)血流感染发生于粒细胞缺乏(粒缺)期,平均发热时间为4(1~27)d,22例(52.4%)患者症状仅为发热,6例(14.3%)伴消化道症状(腹痛、腹泻、恶心、上消化道出血),8例(19.0%)伴肺部感染,13例(31.0%)伴皮肤软组织感染。7例(16.7%)患者死亡,且均伴皮肤软组织感染。气单胞菌对碳青霉烯类抗菌药物的耐药率为68.3%~70.7%,而对头孢菌素类、喹诺酮类及氨基糖苷类抗菌药物的耐药率均小于10%。结论血液系统疾病合并气单胞菌血流感染主要发生在粒缺期,主要以发热为主,当伴有皮肤软组织感染时死亡率高。抗菌药物选择应依据药敏结果,避免使用碳青霉烯类抗菌药物。

关键词：气单胞菌菌血症血液系统疾病抗菌药物皮肤软组织感染

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伴嗜酸性粒细胞增多和FGFR1重排髓系/淋系肿瘤五例报告及文献复习

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中华血液学杂志 2019年第10期40卷 848-852页

作者：刘云涛赵佳炜冯娟李庆华陈玉梅邱录贵肖志坚李艳宫本法弓晓媛秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)/国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的分析罕见疾病伴嗜酸性粒细胞增多和FGFR1重排的髓系/淋系肿瘤(即8p11骨髓增殖综合征,EMS)的临床特征、诊断及治疗.方法总结中国医学科学院血液病医院2014年1月至2018年5月收治的5例确诊EMS患者的临床表现、实验室特征、诊治经过及转... 详细信息

目的分析罕见疾病伴嗜酸性粒细胞增多和FGFR1重排的髓系/淋系肿瘤(即8p11骨髓增殖综合征,EMS)的临床特征、诊断及治疗.方法总结中国医学科学院血液病医院2014年1月至2018年5月收治的5例确诊EMS患者的临床表现、实验室特征、诊治经过及转归.结果5例EMS患者外周血白细胞计数均明显升高,伴有嗜酸性粒细胞绝对值增高(均值18.89×10^9/L);骨髓髓系极度增生,原始细胞均<5%,嗜酸性粒细胞比例增高(均值17.24%).5例患者染色体核型各不相同,但FISH检查均存在FGFR1基因重排.发病至确诊平均时间为4.8个月,中位生存期仅14个月.结论EMS是一种罕见病,恶性程度高,对常规化疗反应差,生存期短,且易发生误诊漏诊,细胞遗传学及分子生物学检查有助于早期诊断.

关键词：嗜酸性粒细胞增多 FGFR1重排髓系/淋系肿瘤

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急性早幼粒细胞白血病治疗相关性髓系肿瘤四例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2019年第12期40卷 1008-1014页

作者：王哲徐梅珍陈云飞薛峰张磊胡依民李承文李尚珠王建祥秘营昌中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

目的探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)患者继发治疗相关性髓系肿瘤(t-MN)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2012年10月至2019年1月收治的4例APL继发t-MN患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果4例... 详细信息

目的探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)患者继发治疗相关性髓系肿瘤(t-MN)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2012年10月至2019年1月收治的4例APL继发t-MN患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果4例APL继发t-MN患者均为女性,中位年龄42(40~53)岁,3例接受了以维甲酸(ATRA)+亚砷酸(ATO)为基础联合蒽环/蒽醌类药物±阿糖胞苷的前期诱导缓解及巩固治疗方案,1例采用了ATRA联合蒽环/蒽醌类药物±阿糖胞苷的治疗方案,均没有使用烷化剂。在APL获得完全缓解(CR)后40~43个月出现t-MN,其中治疗相关性骨髓增生异常综合征(t-MDS)1例,治疗相关性急性髓系白血病(t-AML)3例,出现t-MN时PML-RARα融合基因均为阴性。3例t-AML患者接受了2~4个疗程再诱导治疗,其中有1例t-AML患者在获得CR后行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),1例t-MDS患者接受了去甲基化治疗。中位随访54.5(48~62)个月,2例t-AML患者死亡,出现t-MN后中位生存期为12(5~18)个月。1989至2018年文献共报道63例APL继发t-MN病例,与本次报道的4例汇总分析,67例患者中男27例,女40例;中位年龄为52.5(15~76)岁;中位潜伏期39(12~168)个月,确诊t-MN后中位生存时间为10(1~39)个月。结论APL继发t-MN较为少见,目前缺乏有效的防治措施,预后不佳,在随访过程中(尤其是获得CR后39个月左右)若出现病情变化,应警惕t-MN的发生,对此类患者应尽快明确疾病的变化,给予合理的治疗。

关键词：白血病,早幼粒细胞,急性髓系肿瘤,治疗相关性治疗结果

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细小病毒B19感染临床表现的多样性

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国际输血及血液学杂志 2020年第6期43卷 500-505页

作者：张陆阳郭晔竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

细小病毒(PV)B19属细小病毒科,红病毒属,是一种人群感染率高的单链DNA病毒。PVB19感染可累及多个组织器官,甚至参与某些疾病的发生、发展。PVB19感染临床表现具有多样性,可能导致心肌炎、肺炎、肝炎、肾小球肾炎等多种并发症。对于免疫... 详细信息

细小病毒(PV)B19属细小病毒科,红病毒属,是一种人群感染率高的单链DNA病毒。PVB19感染可累及多个组织器官,甚至参与某些疾病的发生、发展。PVB19感染临床表现具有多样性,可能导致心肌炎、肺炎、肝炎、肾小球肾炎等多种并发症。对于免疫功能正常人群,PVB19感染常症状轻微或无症状。但是,对于实体器官移植(SOT)和造血干细胞移植(HSCT)等免疫功能缺陷的特殊人群,其可能导致移植器官功能障碍或移植物功能不良,甚至移植失败。笔者通过PVB19病毒生物学及其感染免疫机制、PVB19感染的常见临床表现、移植后PVB19感染,以及PVB19感染的诊断、治疗方面,对PVB19感染临床表现的多样性进行阐述,旨在从生物学及感染免疫等不同视角重新认识PVB19感染,并为移植后PVB19感染的诊断和治疗提供依据。

关键词：细小病毒B19,人感染器官移植造血干细胞移植临床表现

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我如何治疗血友病合并抑制物

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中华血液学杂志 2019年第10期40卷 801-803页

作者：杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)、国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

近年来,随着国产血浆源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)产品和国外基因重组FⅧ/FⅨ产品的广泛使用,血友病合并抑制物患者有增多的趋势.为进一步提高我们对FⅧ/FⅨ抑制物的认识,我们于2018年制订了FⅧ/FⅨ抑制物诊断与治疗中国指南[1].限于篇幅... 详细信息

近年来,随着国产血浆源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)产品和国外基因重组FⅧ/FⅨ产品的广泛使用,血友病合并抑制物患者有增多的趋势.为进一步提高我们对FⅧ/FⅨ抑制物的认识,我们于2018年制订了FⅧ/FⅨ抑制物诊断与治疗中国指南[1].限于篇幅,关于如何进行诱导免疫耐受(ITI),该指南没有完全展开,国内同道在ITI的剂量和时机选择等方面也有诸多疑惑.另外,当时由于FⅨa/FX双特异性单克隆抗体(艾美赛珠单抗)尚未在国内上市,完全没有涉及.在本文中,笔者结合国外相关研究进展对治疗血友病合并抑制物的经验进行介绍,供同道参考.

关键词：血友病抑制物凝血因子Ⅷ 诱导免疫耐受时机选择基因重组双特异性单克隆抗体 FⅧ

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伴STAT3-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2019年第8期40卷 688-690页

作者：徐欣欣吕振慧刘凯奇孟昭升淄博市中心医院血液科淄博255036 中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

急性早幼粒细胞白血病(APL)发病的遗传学基础是15号染色体的早幼粒细胞白血病(promyelocytic leukemia, PML)基因与17号染色体的维甲酸受体α(retinoic acid recep-torα,RARα)基因发生融合,形成PML-RARα融合基因,进而表达PML-RARα... 详细信息

急性早幼粒细胞白血病(APL)发病的遗传学基础是15号染色体的早幼粒细胞白血病(promyelocytic leukemia, PML)基因与17号染色体的维甲酸受体α(retinoic acid recep-torα,RARα)基因发生融合,形成PML-RARα融合基因,进而表达PML-RARα融合蛋白,最终导致APL发生.但临床仍有部分APL患者缺乏经典PML-RARα融合基因,存在RARα基因的变异易位,与其他伴侣基因相融合.APL伴STAT3-RARα融合基因临床非常罕见,我院诊断并治疗1例伴STAT3-RARα的APL患者,现报道如下并复习相关文献.

关键词：融合染色体粒细胞基因白血病

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