检索结果-内蒙古大学图书馆

白血病．淋巴瘤 2017年第5期26卷 283-286页

作者：张广吉李巍邱少伟魏述宁刘凯奇刘云涛宫本发顾闰夏弓晓媛刘兵城周春林魏辉王迎林冬秘营昌王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

目的探讨伴NPM-MLF1融合基因急性髓系白血病（AML）的临床特征.方法分析1例伴有NPM-MLF1融合基因的AML患者资料,并进行文献复习.结果患者女性,诊断为AML-M6型.病程中出现2次血液学复发,2次复发时均NPM-MLF1融合基因阳性,经诱导治疗... 详细信息

目的探讨伴NPM-MLF1融合基因急性髓系白血病（AML）的临床特征.方法分析1例伴有NPM-MLF1融合基因的AML患者资料,并进行文献复习.结果患者女性,诊断为AML-M6型.病程中出现2次血液学复发,2次复发时均NPM-MLF1融合基因阳性,经诱导治疗后均获得血液学完全缓解,复查NPM-MLF1融合基因均转为阴性.仅行化疗,生存期超过6年.结论 NPM-MLF1融合基因在AML中的发生率低,是否为独立的疾病类型,需要累积更多临床资料来明确.

关键词：白血病,髓样,急性基因融合易位,遗传预后

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BIOMED-2标准化基因重排检测在非霍奇金淋巴瘤诊断中的意义

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中国实验血液学杂志 2017年第1期25卷 115-119页

作者：张岩徐宁董宝军宋鸽李庆华安刚艾晓非中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)病理中心天津300020 天津市天津医院检验科天津300211

目的:利用BIOMED-2标准化免疫球蛋白(Ig)/T细胞受体(TCR)基因重排检测非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者骨髓Ig或TCR基因重排,探讨Ig/TCR基因重排在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用意义。方法:从骨髓及石蜡包埋组织(FFPE)标本中提取基因组DNA,采用BIO... 详细信息

目的:利用BIOMED-2标准化免疫球蛋白(Ig)/T细胞受体(TCR)基因重排检测非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者骨髓Ig或TCR基因重排,探讨Ig/TCR基因重排在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用意义。方法:从骨髓及石蜡包埋组织(FFPE)标本中提取基因组DNA,采用BIOMED-2系统引物,进行多重PCR扩增并利用PCR片段分析法进行Ig/TCR基因重排的克隆性分析。结果:在235例T细胞非霍奇金淋巴瘤(T-NHL)中,TCRγ和TCRx单克隆重排阳性率分别为57.9%和50.2%,TCRγ和TCRβ的联合检出率为71.9%。在583例B细胞非霍奇金淋巴瘤(BNHL)IgH和IgK单克隆重排阳性率分别为70.7%和69.3%,IgH和IgK的联合检出率为81.6%。套细胞淋巴瘤与滤泡淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤IgH(84.8%对34.0%(P<0.001);84.8%对9.2%(P=0.025)和IgK(75.8%vs 50.9%,P<0.001;75.8%vs 16.1%(P<0.001)重排阳性率差异具有统计学意义。Ig基因重排阳性BNHL患者中,65例(13.7%)患者存在TCR重排阳性。TCR重排阳性T-NHL患者中,未见Ig基因重排阳性。30例弥漫大B细胞淋巴瘤患者FFPE标本有25例(83.3%)检出Ig基因重排,与骨髓标本重排检出率相比较,差异具有统计学意义(P<0.001)。结论:利用BIOMED-2标准化Ig/TCR基因重排检测对于淋巴瘤的诊断有辅助性作用,并且利用序列分析法可提高重排检测的敏感性和特异性,对于淋巴瘤的早期诊断有很高的价值。

关键词：非霍奇金淋巴瘤 BIOMED-2标准化基因重排 PCR片段分析 Ig/TCR基因重排

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急性B淋巴细胞白血病发病机制研究进展

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1272-1294页

作者：拜海涛董芳竺晓凡 Hideo Ema 中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020 中国医学科学院干细胞医学中心天津300020

急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)是由于B淋巴细胞发育和增殖相关基因等突变,阻碍了B淋巴祖细胞的正常分化和成熟,伴随着异常增殖而引起的克隆异质性疾病,是高发于儿童的一种主要血液系统恶性肿瘤.基于对已有基因突变导致的B-ALL发病机制的... 详细信息

急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)是由于B淋巴细胞发育和增殖相关基因等突变,阻碍了B淋巴祖细胞的正常分化和成熟,伴随着异常增殖而引起的克隆异质性疾病,是高发于儿童的一种主要血液系统恶性肿瘤.基于对已有基因突变导致的B-ALL发病机制的深入理解和研究,B-ALL的治愈率在儿童患者中达80%以上,但仍有约20%的儿童患者和60%的成人患者最终复发.近年来,利用基因芯片和二代测序等技术在复发的B-ALL患者检测到很多新的基因突变类型,但是这些基因突变与其他协同融合基因在B-ALL中的的具体发病机制仍不明确.本文主要从涉及细胞发育分化、表观遗传调控、细胞周期和凋亡、细胞信号转导通路、非编码RNA等协同基因突变以及白血病干细胞方面分析B-ALL发生和耐药复发的机制,并总结分析目前常用的B-ALL相关小鼠(Mus musculus)模型,以期对复发性B-ALL的发病机制、风险分级和治疗策略等给予全新的认识.

关键词： B-ALL 融合基因协同基因复发白血病干细胞小鼠模型

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骨髓增生异常综合征患者阿扎胞苷治疗后基因突变和克隆演变

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白血病．淋巴瘤 2017年第2期26卷 76-77页

作者：贾玉娇汝昆中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院病理和临检中心天津300020

第58届美国血液学会年会中与血液疾病克隆演变相关的报道非常多，文章总结骨髓增生异常综合征（MDS）患者阿扎胞苷（AZA）治疗过程中基因突变改变和克隆组成演变相关的报道，探索MDS中克隆演变与治疗反应和临床进程之间的关系，为临床... 详细信息

第58届美国血液学会年会中与血液疾病克隆演变相关的报道非常多，文章总结骨髓增生异常综合征（MDS）患者阿扎胞苷（AZA）治疗过程中基因突变改变和克隆组成演变相关的报道，探索MDS中克隆演变与治疗反应和临床进程之间的关系，为临床治疗决策提供相应的参考。

关键词：阿扎胞苷骨髓增生异常综合征基因突变克隆演变美国血液学会年会

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慢性淋巴细胞白血病治疗研究进展

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白血病．淋巴瘤 2017年第1期26卷 5-7页

作者：李增军邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤中心天津300020

近年来，慢性淋巴细胞白血病（CLL）的治疗取得了巨大进展，尤其是新药的应用获得了令人鼓舞的疗效。2016年第58届美国血液学会（ASH）年会上报道了CLL多方面的临床研究结果，包括布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂（BTKi）长期应用结果和联合其... 详细信息

近年来，慢性淋巴细胞白血病（CLL）的治疗取得了巨大进展，尤其是新药的应用获得了令人鼓舞的疗效。2016年第58届美国血液学会（ASH）年会上报道了CLL多方面的临床研究结果，包括布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂（BTKi）长期应用结果和联合其他药物的治疗效果、bcl-2抑制剂的近期疗效、来那度胺维持治疗的效果；而CD19-CART细胞治疗CLL也取得了较好疗效。另外，在传统治疗方面，长期随访结果再次巩固了FCR方案的地位，而异基因干细胞移植在CLL中的应用指征更加严格，但仍有一定地位。

关键词：白血病,淋巴细胞,慢性药物疗法,联合美国血液学会年会

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硼替佐米在多发性骨髓瘤中耐药机制的研究

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白血病．淋巴瘤 2017年第5期26卷 308-313页

作者：毛雪涵邓书会邱录贵徐燕中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

第一代蛋白酶体抑制剂硼替佐米（BTZ）已广泛应用于临床,其主要通过竞争性结合蛋白酶体β5亚基、抑制蛋白酶体功能来干扰细胞内蛋白质降解过程,从而诱导肿瘤细胞凋亡.自2000年美国食品和药品监督管理局（FDA）批准BTZ用于治疗多发性骨... 详细信息

第一代蛋白酶体抑制剂硼替佐米（BTZ）已广泛应用于临床,其主要通过竞争性结合蛋白酶体β5亚基、抑制蛋白酶体功能来干扰细胞内蛋白质降解过程,从而诱导肿瘤细胞凋亡.自2000年美国食品和药品监督管理局（FDA）批准BTZ用于治疗多发性骨髓瘤（MM）以来,MM患者的缓解率及长期生存率得到了明显提高,但在疾病终末期多数患者仍面临耐药复发的问题.因此,探讨BTZ耐药机制、寻找克服BTZ耐药的用药策略是MM治疗的一大挑战.本文就近年来多项关于MM中BTZ耐药机制的相关研究进展进行综述.

关键词：多发性骨髓瘤抗药性,肿瘤蛋白酶体抑制剂硼替佐米

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人多能干细胞分化为巨核细胞和血小板高效功能筛选模型的建立

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1363-1374页

作者：涂茜刘翠翠吴丹温玉琪王洪涛苏培刘懿莹马峰石莉红周家喜中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020 中国医学科学院干细胞医学中心天津300020 北京协和医学院干细胞与再生医学系天津300020 中国医学科学院输血研究所成都610052

人多能干细胞具有分化为包括巨核细胞在内的多种成熟血细胞的能力,诱导人多能干细胞高效分化产生功能性血小板,为解决临床上血小板来源不足提供了潜在的新来源.建立高效的功能筛选平台,寻找调控巨核分化和血小板产生的关键基因和作用机... 详细信息

人多能干细胞具有分化为包括巨核细胞在内的多种成熟血细胞的能力,诱导人多能干细胞高效分化产生功能性血小板,为解决临床上血小板来源不足提供了潜在的新来源.建立高效的功能筛选平台,寻找调控巨核分化和血小板产生的关键基因和作用机制,有助于实现体外高效和大规模产生血小板.利用脐带血CD34+细胞巨核分化和血小板产生体系以及转录组测序鉴定了调控巨核细胞分化的关键信号通路和基因.利用小鼠(Mus musculus)mAGM-S3基质细胞共培养策略,建立了人多能干细胞高效产生功能性血小板颗粒的模型.利用此模型,对候选的基因进行了功能筛选.结果表明,转录因子RUNX1和ERG显著促进人多能干细胞分化为巨核细胞和血小板.本研究建立的筛选平台可用于揭示人多能干细胞巨核分化和血小板发生的机制.同时,鉴定的转录因子可作为重要的编程因子用于规模化血小板的生产.

关键词：人多能干细胞巨核细胞血小板功能筛选

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p18^(INK4C)缺失通过激活LMO2加快Notch-1诱导的急性T淋巴细胞白血病进展

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1386-1396页

作者：董芳拜海涛王晓芳张森张珊珊马士卉 Hideo Ema 程涛郝莎中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020 中国医学科学院干细胞医学中心天津300020 北京协和医学院干细胞与再生医学系天津300020

p18^(INK4C)(CDKN2C)属于细胞周期蛋白激酶抑制剂家族成员,通过阻断细胞周期蛋白激酶4/6使细胞周期处于G1早期.研究提示,p18缺失影响T细胞的正常发育并可能参与急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的发生,但p18缺失导致T-ALL发生和进展的机制并... 详细信息

p18^(INK4C)(CDKN2C)属于细胞周期蛋白激酶抑制剂家族成员,通过阻断细胞周期蛋白激酶4/6使细胞周期处于G1早期.研究提示,p18缺失影响T细胞的正常发育并可能参与急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的发生,但p18缺失导致T-ALL发生和进展的机制并不清楚.本文利用Notch-1胞内段(ICN-1)过表达诱导的T-ALL模型来研究p18影响T-ALL的发生和进展的可能机制.结果发现,p18-/-骨髓细胞过表达ICN-1可诱发T-ALL,白血病细胞表型为更加原始的CD4/CD8双阴性细胞,且这些细胞主要阻滞在DN3阶段;T-ALL细胞连续移植结果显示,p18缺失能够显著加速T-ALL的进展,且p18-/-T-ALL细胞更多地处于细胞周期的G0期,即静息状态;基因表达结果发现,与T-ALL发生直接相关的原癌基因Lmo2及共结合分子如Sfpi1,Nfe2及Ldb1等以及N-myc的表达水平在p18-/-组显著高于对照组.以上结果提示,p18缺失后可能通过激活Lmo2及N-myc等的表达从而加速T-ALL的进展.本研究对p18缺失如何加速T-ALL的发展进行了阐释,对临床伴随有p18缺失或者LMO2异常激活型突变T-ALL病人的预后提供了理论依据,具有一定的临床指导价值.

关键词：细胞周期蛋白激酶抑制剂 p18INK4C 急性T淋巴细胞白血病 LMO2

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多发性骨髓瘤的诊断及危险分层

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白血病．淋巴瘤 2017年第12期26卷 708-711,715页

作者：毛雪涵邱录贵安刚中国医学科学院、北京协和医学院、血液学研究所、血液病医院淋巴瘤诊疗中心、实验血液学国家重点实验室天津300020

多发性骨髓瘤（MM）是一种终末分化的浆细胞恶性克隆性疾病，以骨髓克隆性浆细胞浸润及外周血和（或）尿中出现单克隆M蛋白为主要表现。MM分为冒烟型骨髓瘤（SMM）和活动性骨髓瘤。SMM除骨髓单克隆浆细胞浸润及血和（或）尿中出现单克隆... 详细信息

多发性骨髓瘤（MM）是一种终末分化的浆细胞恶性克隆性疾病，以骨髓克隆性浆细胞浸润及外周血和（或）尿中出现单克隆M蛋白为主要表现。MM分为冒烟型骨髓瘤（SMM）和活动性骨髓瘤。SMM除骨髓单克隆浆细胞浸润及血和（或）尿中出现单克隆M蛋白以外，一般无症状。当有证据证实浆细胞的克隆性增殖导致终末器官损害时即可诊断活动性MM，此时患者需要开始接受系统治疗，而无高危因素的SMM仅需定期观察随访即可。因此，正确的诊断和鉴别诊断关系到开始治疗的指征与时机。此外，MM是一类异质性极强的疾病，总生存期从数月到十余年不等，初诊时进行准确的危险分层有利于实现个体化治疗、改善患者预后。

关键词：多发性骨髓瘤诊断标准危险分层

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特殊T淋巴母细胞淋巴瘤一例诊治并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2017年第3期26卷 177-180页

作者：王婷玉李增军吕瑞曲士强邓书会刘薇邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）的正确诊断和治疗.方法报道1例伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）患者的诊治过程,并进行相关文献复习.结果该患者根据淋巴结病理诊断为典型的... 详细信息

目的探讨伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）的正确诊断和治疗.方法报道1例伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）患者的诊治过程,并进行相关文献复习.结果该患者根据淋巴结病理诊断为典型的T淋巴母细胞淋巴瘤,经全面分析和检查正确诊断为伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）,并经低剂量伊马替尼治疗获得快速深度缓解.结论伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）为罕见的血液肿瘤,虽然病理诊断是淋巴瘤诊断的金标准,但有时需要综合考虑,全面分析临床情况,正确看待病理结果,避免误诊、误治.

关键词：淋巴母细胞淋巴瘤髓淋系肿瘤伊马替尼嗜酸性粒细胞增多

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