检索结果-内蒙古大学图书馆

剂量调整的EP（D）OCH方案联合利妥昔单抗治疗新诊断双表达淋巴瘤的疗效分析

中华血液学杂志 2017年第6期38卷 548-551页

作者：刘薇李健黄文阳刘宏李增军吕瑞邓书会傅明伟隋伟薇王婷玉邱录贵邹德慧中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津300020

双打击淋巴瘤（DHL）多起源于生发中心（GCB）B细胞，在2016年更新的WHO淋巴肿瘤分类中已将其定义为独立亚型，命名为伴MYC及BCL2和／或BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤（High—grade B—cell lymphomas）。目前推荐一线采用增强剂量免疫... 详细信息

双打击淋巴瘤（DHL）多起源于生发中心（GCB）B细胞，在2016年更新的WHO淋巴肿瘤分类中已将其定义为独立亚型，命名为伴MYC及BCL2和／或BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤（High—grade B—cell lymphomas）。目前推荐一线采用增强剂量免疫化疗联合或不联合自体干细胞移植（ASCT）治疗。

关键词： B细胞淋巴瘤单抗治疗剂量调整疗效分析利妥昔自体干细胞移植诊断生发中心

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国产血源性人凝血因子Ⅸ治疗血友病B的多中心Ⅲ期临床研究

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中华血液学杂志 2018年第5期39卷 404-407页

作者：刘葳付荣凤周亚伟陈昀殷杰余自强杨林花王梅芳毕慧周泽平张心声夏结来杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室天津300020 济南市中心医院苏州大学附属第一医院山西医科大学第二医院昆明医科大学第二附属医院山东省血友病诊疗中心空军医大学卫生统计学教研室

目的评价一种国产血源性人凝血因子Ⅸ（FⅨ）治疗血友病B的有效性和安全性。方法采用多中心、开放、自身对照设计，用目标值法评价FⅨ的有效性。根据入组血友病B受试者的出血状况和FⅨ水平确定输注剂量，首次输注后30 min测定FⅨ回收率... 详细信息

目的评价一种国产血源性人凝血因子Ⅸ（FⅨ）治疗血友病B的有效性和安全性。方法采用多中心、开放、自身对照设计，用目标值法评价FⅨ的有效性。根据入组血友病B受试者的出血状况和FⅨ水平确定输注剂量，首次输注后30 min测定FⅨ回收率，（24±4）h观察出血症状和体征改善，记录不良事件，治疗后90 d检测病原微生物指标及FⅨ抗体。结果36例血友病B患者纳入研究，中位年龄31岁，中位用药次数为4（1~17）次。受试者入组后36次首次出血中，止血效果优良、良好分别为27次（75.00%）、9次（25.00%）。首次输注结束后30 min的FⅨ中位回收率为111.92%（65.55%~194.28）%。未发生研究药物相关不良事件。未发生病毒感染。所有受试者首次用药后90~104 d检测FⅨ抑制物均为阴性。结论试验所用国产血源性FⅨ治疗血友病B具有良好的有效性及安全性。

关键词：血友病B 因子Ⅸ 临床试验,Ⅲ期

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免疫抑制治疗联合重组人血小板生成素对儿童重型再生障碍性贫血的效果评价

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中华儿科杂志 2017年第7期55卷 523-528页

作者：周康刘晨曦李洋李建平樊慧慧张莉井丽萍彭广新叶蕾李园宋琳赵馨杨文睿武志洁陈芳张凤奎中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血诊疗中心天津300020

目的评价联合应用免疫抑制治疗（IST）和重组人血小板生成素（rhTPO）对儿童重型再生障碍性贫血（SAA）的效果和安全性。方法回顾性病例对照研究，分析2009年12月至2014年12月中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心收治的45例SAA患儿资... 详细信息

目的评价联合应用免疫抑制治疗（IST）和重组人血小板生成素（rhTPO）对儿童重型再生障碍性贫血（SAA）的效果和安全性。方法回顾性病例对照研究，分析2009年12月至2014年12月中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心收治的45例SAA患儿资料，其中接受IST联合rhTPO方案者15例，单纯IST方案者30例，动态观察治疗后3、6、12个月的外周血常规变化和血制品输注情况并评价疗效，记录应用rhTPO患儿的不良反应，采用非参数秩和检验法对比两组资料。结果45例患儿中男26例，女19例，中位诊断年龄11（10～13）岁，rhTPO联合IST组和IST组在3、6、12个月时获得良好血液学反应[完全缓解（CR）＋良好部分治疗反应（GPR）]的例数分别为6、7、13例和3、7、14例（χ2＝3.906、1.568、6.667, P＝0.048、0.210、0.010）。3个月时有效者，rhTPO联合IST组第10～12周血小板和红细胞的输注量均较IST组少（血小板1.4 U比2.9 U, t＝－3.523，P＝0.002；红细胞0.8 U比2.6 U，t＝－2.392，P＝0.026），应用rhTPO患儿未发生相关严重不良反应。结论应用rhTPO可以提高SAA患儿IST治疗的近期疗效，减轻输血依赖，其安全性较好。

关键词：贫血,再生障碍性血小板生成素免疫抑制法儿童

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自然杀伤细胞相关疗法治疗血液系统肿瘤的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2018年第2期41卷 166-170页

作者：张婷王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

自然杀伤（NK）细胞是固有免疫系统的重要组成部分，对入侵的病原体及肿瘤等具有杀伤作用。因其强大的杀伤肿瘤作用，目前已有一系列针对血液系统肿瘤的NK细胞相关治疗策略的研究，包括细胞因子疗法、NK细胞过继疗法、嵌合抗原受体（CAR... 详细信息

自然杀伤（NK）细胞是固有免疫系统的重要组成部分，对入侵的病原体及肿瘤等具有杀伤作用。因其强大的杀伤肿瘤作用，目前已有一系列针对血液系统肿瘤的NK细胞相关治疗策略的研究，包括细胞因子疗法、NK细胞过继疗法、嵌合抗原受体（CAR） -NK细胞免疫疗法。其中，由于血液系统肿瘤的临床特殊性，使用CAR-NK细胞治疗血液系统肿瘤成为目前相关研究的热点。笔者围绕NK细胞与血液系统肿瘤的关系，以及上述3种NK细胞相关疗法治疗血液系统肿瘤的研究现状进行综述。

关键词：血液肿瘤自然杀伤细胞免疫疗法细胞因子类嵌合抗原受体-自然杀伤细胞

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微小残留病监测在儿童急性髓系白血病预后评价中的意义

微小残留病监测在儿童急性髓系白血病预后评价中的意义

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2018中国生理学会第25次全国会员代表大会暨生理学会学术大会

作者：赵贝贝阮敏王慧君陈晓燕戚本泉王书春陈晓娟张丽陈玉梅邹尧竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津 300020

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慢性淋巴细胞白血病503例临床及实验室特征回顾性分析

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白血病．淋巴瘤 2017年第6期26卷 325-330页

作者：李姮熊文婕刘慧敏易树华吕瑞王婷玉于珍邱录贵李增军中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津300020

目的探讨慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者的临床及主要实验室特征.方法回顾性分析1998年10月至2015年2月收治的503例CLL患者的临床及实验室检查资料,应用χ2检验进行差异性检验,并利用Log-rank法检验各组患者生存率的差异.结果 503例CL... 详细信息

目的探讨慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者的临床及主要实验室特征.方法回顾性分析1998年10月至2015年2月收治的503例CLL患者的临床及实验室检查资料,应用χ2检验进行差异性检验,并利用Log-rank法检验各组患者生存率的差异.结果 503例CLL患者中位年龄58岁（26~86岁）,男性335例,女性168例.初诊时临床分期以Binet A期为主,为204例（40.5%）,其次为Binet B期和C期,分别为148例（30.1%）和151例（29.3%）.初诊时108例（21.1%）患者存在贫血（血红蛋白〈100 g/L）;427例进行血清乳酸脱氢酶检测的患者中,有113例（26.5%）升高;344例进行CD38检测的患者中有100例（29.1%）表达阳性.330例具有完整荧光原位杂交（FISH）资料的患者中,156例（47.3%）伴13q缺失（13q-）,为检出率最高的细胞遗传学异常;其次为IgH易位（22.4%）,12号染色体三体（＋12,21.2%）和17p缺失（17p-,14.5%）.在230例进行免疫球蛋白重链可变区（IGHV）突变状态检测的患者中,165例（71.7%）IGHV为突变状态,表达V4-34基因的患者比例最高,占12.4%（28例）.中位无进展生存（PFS）时间为89.0个月（95%CI 75.0~103.0个月）,中位总生存（OS）时间为129.0个月（95%CI 106.9~151.1个月）.结论与欧美国家的CLL患者相比,本组CLL患者发病年龄偏低,总体生存期较长,一定程度上反映了我国CLL患者的特点.

关键词：白血病,淋巴细胞,慢性细胞遗传学临床特征

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地西他滨治疗继发性急性髓系白血病伴母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2017年第11期26卷 687-689页

作者：贾艳楠刘云涛王慧君宫本法弓晓媛王迎刘兵城王建祥秘营昌中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

目的探讨地西他滨治疗继发于骨髓增殖性肿瘤的急性髓系白血病（AML）及AML伴发母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）患者的效果.方法报道1例原发性骨髓纤维化转为AML伴BPDCN的患者的诊疗情况,并就相关文献进行复习.结果地西他滨治... 详细信息

目的探讨地西他滨治疗继发于骨髓增殖性肿瘤的急性髓系白血病（AML）及AML伴发母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）患者的效果.方法报道1例原发性骨髓纤维化转为AML伴BPDCN的患者的诊疗情况,并就相关文献进行复习.结果地西他滨治疗后,该患者脾脏回缩,外周血、骨髓中原始细胞比例明显下降,输血频率下降,而且未再发现异常的BPDCN细胞;截至投稿时患者仍在随访观察中.结论继发性AML伴BPDCN比较少见,地西他滨对该类患者,特别是伴脾大症状者有一定疗效.

关键词：白血病髓样急性肿瘤浆细胞树突细胞地西他滨

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急性髓系白血病伴NPM-MLF1融合基因一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2017年第5期26卷 283-286页

作者：张广吉李巍邱少伟魏述宁刘凯奇刘云涛宫本发顾闰夏弓晓媛刘兵城周春林魏辉王迎林冬秘营昌王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

目的探讨伴NPM-MLF1融合基因急性髓系白血病（AML）的临床特征.方法分析1例伴有NPM-MLF1融合基因的AML患者资料,并进行文献复习.结果患者女性,诊断为AML-M6型.病程中出现2次血液学复发,2次复发时均NPM-MLF1融合基因阳性,经诱导治疗... 详细信息

目的探讨伴NPM-MLF1融合基因急性髓系白血病（AML）的临床特征.方法分析1例伴有NPM-MLF1融合基因的AML患者资料,并进行文献复习.结果患者女性,诊断为AML-M6型.病程中出现2次血液学复发,2次复发时均NPM-MLF1融合基因阳性,经诱导治疗后均获得血液学完全缓解,复查NPM-MLF1融合基因均转为阴性.仅行化疗,生存期超过6年.结论 NPM-MLF1融合基因在AML中的发生率低,是否为独立的疾病类型,需要累积更多临床资料来明确.

关键词：白血病,髓样,急性基因融合易位,遗传预后

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硼替佐米在多发性骨髓瘤中耐药机制的研究

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白血病．淋巴瘤 2017年第5期26卷 308-313页

作者：毛雪涵邓书会邱录贵徐燕中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

第一代蛋白酶体抑制剂硼替佐米（BTZ）已广泛应用于临床,其主要通过竞争性结合蛋白酶体β5亚基、抑制蛋白酶体功能来干扰细胞内蛋白质降解过程,从而诱导肿瘤细胞凋亡.自2000年美国食品和药品监督管理局（FDA）批准BTZ用于治疗多发性骨... 详细信息

第一代蛋白酶体抑制剂硼替佐米（BTZ）已广泛应用于临床,其主要通过竞争性结合蛋白酶体β5亚基、抑制蛋白酶体功能来干扰细胞内蛋白质降解过程,从而诱导肿瘤细胞凋亡.自2000年美国食品和药品监督管理局（FDA）批准BTZ用于治疗多发性骨髓瘤（MM）以来,MM患者的缓解率及长期生存率得到了明显提高,但在疾病终末期多数患者仍面临耐药复发的问题.因此,探讨BTZ耐药机制、寻找克服BTZ耐药的用药策略是MM治疗的一大挑战.本文就近年来多项关于MM中BTZ耐药机制的相关研究进展进行综述.

关键词：多发性骨髓瘤抗药性,肿瘤蛋白酶体抑制剂硼替佐米

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多发性骨髓瘤的诊断及危险分层

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白血病．淋巴瘤 2017年第12期26卷 708-711,715页

作者：毛雪涵邱录贵安刚中国医学科学院、北京协和医学院、血液学研究所、血液病医院淋巴瘤诊疗中心、实验血液学国家重点实验室天津300020

多发性骨髓瘤（MM）是一种终末分化的浆细胞恶性克隆性疾病，以骨髓克隆性浆细胞浸润及外周血和（或）尿中出现单克隆M蛋白为主要表现。MM分为冒烟型骨髓瘤（SMM）和活动性骨髓瘤。SMM除骨髓单克隆浆细胞浸润及血和（或）尿中出现单克隆... 详细信息

多发性骨髓瘤（MM）是一种终末分化的浆细胞恶性克隆性疾病，以骨髓克隆性浆细胞浸润及外周血和（或）尿中出现单克隆M蛋白为主要表现。MM分为冒烟型骨髓瘤（SMM）和活动性骨髓瘤。SMM除骨髓单克隆浆细胞浸润及血和（或）尿中出现单克隆M蛋白以外，一般无症状。当有证据证实浆细胞的克隆性增殖导致终末器官损害时即可诊断活动性MM，此时患者需要开始接受系统治疗，而无高危因素的SMM仅需定期观察随访即可。因此，正确的诊断和鉴别诊断关系到开始治疗的指征与时机。此外，MM是一类异质性极强的疾病，总生存期从数月到十余年不等，初诊时进行准确的危险分层有利于实现个体化治疗、改善患者预后。

关键词：多发性骨髓瘤诊断标准危险分层

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