检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2020年第1期28卷 320-324页

作者：张庆云董芳 Hideo Ema 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心北京协和医学院干细胞与再生医学系天津300020

造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)移植被广泛应用于恶性血液病、非恶性衰竭性血液疾病以及非血液系统疾病(遗传性疾病和某些实体瘤)的治疗,并取得了良好疗效。临床上常用的移植HSC源有骨髓、动员的外周血及脐带血。但是,由于这... 详细信息

造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)移植被广泛应用于恶性血液病、非恶性衰竭性血液疾病以及非血液系统疾病(遗传性疾病和某些实体瘤)的治疗,并取得了良好疗效。临床上常用的移植HSC源有骨髓、动员的外周血及脐带血。但是,由于这些组织中HSC含量很少,及组织相容性抗原特异的供者稀缺等问题,导致许多病人无法获得足够量的组织相容性匹配的HSC。因此,如何通过体外培养获得满足临床需要的HSC已成为近年来学者们研究的热点问题。目前体外产生HSC的主要来源为人多能干细胞(human pluripotent stem cell,hPSC),包括人胚胎干细胞(human embryonic stem cell,hESC)和人诱导多潜能干细胞(human induced pluripotent stem cell,hiPSC),并且有望成为HSC移植的新来源。虽然有研究首次证实通过iPSC可以在体外产生HSC,但是体外产生HSC的功能特性以及其产生的分子机制的探究仍是一个巨大挑战。本文旨在对近年来体外产生人HSC策略和方法的最新研究进展作一综述,并就其存在的问题及面临的挑战展开讨论。

关键词：造血干细胞体外产生人多能干细胞人胚胎干细胞人诱导多潜能干细胞

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

伊布替尼治疗复发/难治原发性自身免疫性溶血性贫血二例——探索性研究

引用

中华血液学杂志 2020年第5期41卷 412-416页

作者：方力维潘虹施均中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探索伊布替尼治疗复发/难治原发性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的疗效及安全性。方法2例原发性AIHA患者多次复发,1例有脾切除史,经糖皮质激素、利妥昔单抗及多种免疫抑制药物治疗无效,诊断为复发/难治原发性AIHA。给予伊布替尼起始剂... 详细信息

目的探索伊布替尼治疗复发/难治原发性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的疗效及安全性。方法2例原发性AIHA患者多次复发,1例有脾切除史,经糖皮质激素、利妥昔单抗及多种免疫抑制药物治疗无效,诊断为复发/难治原发性AIHA。给予伊布替尼起始剂量280 mg/d(例1第3~8周加量到420 mg/d)治疗,观察疗效及安全性。结果例1治疗2周后脱离输血,HGB增长>20 g/L,获得部分疗效;10周后HGB 113 g/L伴有代偿性溶血实验室改变,获得完全缓解伴代偿性溶血状态(CRi)。例2治疗2周后脱离输血,HGB增长>20 g/L,获得部分疗效;6周后HGB 118 g/L伴有代偿性溶血实验室改变,获得CRi。2例患者分别随访16周和12周,已维持疗效14周和10周,未复发。伊布替尼治疗期间2例患者血液学不良反应轻,非血液学不良反应轻微。结论伊布替尼单药治疗复发/难治原发性AIHA有初步疗效,尚需规范的临床研究试验进一步验证其疗效及安全性。

关键词：自身免疫性溶血性贫血复发/难治伊布替尼

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

急性髓系白血病伴t(8;21)的遗传学特点分析

引用

中国细胞生物学学报 2022年第6期44卷 973-981页

作者：李月华聂彦博张虹李宏宇张嘉懿王翠陈枝杨少斌蔺亚妮汝昆王建祥中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津市见康华美医学诊断技术有限公司天津市血液病理智能化诊断企业重点实验室天津300385

该研究旨在分析急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)伴t(8;21)的患者伴随发生的其他遗传学异常。回顾性分析2015年6月至2021年10月天津见康华美实验室收集的207例AML伴t(8;21)患者的临床基本特征,并对其染色体核型及基因突变结... 详细信息

该研究旨在分析急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)伴t(8;21)的患者伴随发生的其他遗传学异常。回顾性分析2015年6月至2021年10月天津见康华美实验室收集的207例AML伴t(8;21)患者的临床基本特征,并对其染色体核型及基因突变结果进行系统性分析。该研究得出:(1) 在207例AML伴t(8;21)患者中,62.8%的患者存在其他异常染色体,主要包括性染色体缺失(48.3%)、9q–(8.2%)等,12%的患者为复杂核型(complex karyotype,CK);(2) 对AML伴t(8;21)患者的56个基因进行筛查,结果显示95%的患者共携带50个基因突变,其中KIT突变发生率最高(53%),其次为NRAS(18%)、ASXL2(17%)、 FLT3(12%)、EZH2(10%)等;突变基因主要涉及信号转导通路、染色质修饰及DNA甲基化;(3) 对AML伴t(8;21)患者的遗传学特点进一步分析显示,IDH1/2突变和CK易伴随出现,IDH1/2和ZBTB7突变以及ASXL2和CCND2突变也易伴随出现;而KIT和NRAS为互斥基因。这些结果说明,AML伴t(8;21)患者经常携带其他染色体异常及基因突变,不同基因与异常染色体可伴随出现或相互排斥。

关键词： t(8 21) 急性髓系白血病基因突变

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

《肝脏靶向腺相关病毒(AAV)血友病B基因治疗研究》解读

引用

血栓与止血学 2022年第6期28卷 1187-1191页

作者：孙婷张磊中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市血液病基因治疗研究重点实验室中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室中国医学科学院干细胞医学中心北京协和医学院干细胞与再生医学系天津300020

本文最初发表在2022年《Lancet Haematology》杂志上,发表后引起业内广泛关注,宾夕法尼亚大学Lindsey A George教授在《Lancet Haematology》杂志同期给予高度评价,《Molecular Therapy》杂志也对该研究进行了重点介绍(Molecular Therap... 详细信息

本文最初发表在2022年《Lancet Haematology》杂志上,发表后引起业内广泛关注,宾夕法尼亚大学Lindsey A George教授在《Lancet Haematology》杂志同期给予高度评价,《Molecular Therapy》杂志也对该研究进行了重点介绍(Molecular Therapy, 2022,30(7):2394-2396)。本文文章题录为:Feng Xue, Huiyuan Li, Xia Wu, et *** and activity of an engineered, liver-tropic adeno-associated virus vector expressing a hyperactive Padua factorⅨadministered with prophylactic glucocorticoids in patients with haemophilia B:a single-centre, single-arm, phase 1,pilot trial[J].Lancet Haematology.2022,9(7):e504-e513。该研究首次证实预防性使用糖皮质激素的肝脏靶向腺相关病毒(AAV)血友病B基因治疗能够安全、快速、稳定地提高FⅨ活性,并探索性应用单细胞技术发现糖皮质激素能够减轻基因治疗带来的免疫反应,为中国血友病B基因治疗新策略奠定了理论和实践基础。经通讯作者许可,再次通过佳文解读的方式来阐述这一研究。

关键词：血友病B 肝脏靶向腺相关病毒基因治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

开创我国先天性红细胞疾病分子诊断新局面

引用

临床血液学杂志 2020年第6期33卷 737-741页

作者：李园中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室

先天性红细胞疾病是一组因责任基因突变致病、主要表现为贫血或红细胞增多,伴或不伴有白细胞及血小板异常的先天性疾病。主要包括先天性造血衰竭(如范可尼贫血、Diamond-Blackfan贫血、先天角化不良等)、先天性无效造血(如遗传性铁粒幼... 详细信息

先天性红细胞疾病是一组因责任基因突变致病、主要表现为贫血或红细胞增多,伴或不伴有白细胞及血小板异常的先天性疾病。主要包括先天性造血衰竭(如范可尼贫血、Diamond-Blackfan贫血、先天角化不良等)、先天性无效造血(如遗传性铁粒幼细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血等)、先天性溶血性贫血(如红细胞膜异常、红细胞酶病、血红蛋白病等相关的溶血性贫血)、先天性铁代谢异常(如铁剂难治性缺铁性贫血、先天性转铁蛋白缺乏症等)、先天性红细胞增多症(楚瓦什综合征等)等疾病。

关键词：先天性红细胞贫血红细胞增多症分子诊断二代基因测序技术基因

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

中国年轻骨髓增殖性肿瘤患者的临床和基因突变特征

引用

中华血液学杂志 2023年第3期44卷 193-201页

作者：张梦雨宝梅石红霞刘晓力许娜段明辉庄俊玲杜新秦玲惠吴函梁蓉王梅芳陈烨李冬云杨威唐古生张伟华匡霞苏伟韩艳秋陈丽梅许霁虹刘卓刚黄健赵春亭佟红艳胡建达陈春燕陈协群肖志坚江倩北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 南方医科大学南方医院血液科广州510080 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 深圳市第二人民医院(深圳大学附属第一医院)血液科深圳518035 河南科技大学第一附属医院河南科技大学临床医学院郑州471003 首都医科大学宣武医院血液科北京100053 空军军医大学西京医院血液科西安710032 山西医科大学第二医院血液科太原030001 首都医科大学附属北京安贞医院血液科北京100029 北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科北京100700 中国医科大学附属盛京医院血液科沈阳110020 海军军医大学第一附属医院(上海长海医院)血液科中国人民解放军血液病研究所上海200433 山西医科大学第一医院血液科太原300012 开封市中心医院血液科开封475000 北京中医药大学东方医院血液病科北京100078 内蒙古医科大学附属医院血液内科呼和浩特010050 西安交通大学第一附属医院血液内科西安710061 齐齐哈尔市第一医院血液内科齐齐哈尔161005 浙江大学医学院附属第四医院血液内科杭州322000 青岛大学附属医院血液科青岛266003 浙江大学医学院附属第一医院血液科杭州310003 福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001 山东大学齐鲁医院血液科济南250012 西北大学医学院西安710069 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探究中国年轻骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床和基因突变特征。方法通过横断面研究,在全国范围内向MPN患者发放调查问卷,根据诊断时年龄分为年轻组(≤40岁)、中年组(41~60岁)和老年组(>60岁),在各疾病类型中比较三组的差异。结果... 详细信息

目的探究中国年轻骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床和基因突变特征。方法通过横断面研究,在全国范围内向MPN患者发放调查问卷,根据诊断时年龄分为年轻组(≤40岁)、中年组(41~60岁)和老年组(>60岁),在各疾病类型中比较三组的差异。结果共收集到1727份可供分析的问卷,其中年轻组453例(26.2%),包括原发性血小板增多症(ET)274例、真性红细胞增多症(PV)80例、骨髓纤维化(MF)99例(原发性MF 45例,PV后MF 20例,ET后MF 34例);男性178例(39.3%),中位年龄31(18~40)岁。与中年、老年MPN受访者相比,年轻MPN受访者中未婚、高学历、无合并症、无合并用药、较低危险度分层占比较高(P<0.001)。年轻MPN受访者中以头痛为首发症状患者占比较高(ET:P<0.001;PV:P=0.007;MF:P=0.001),脾大的比例在初诊(PV:P<0.001)和调研时(ET:P=0.052;PV:P=0.063)最高,而血栓事件的发生率在初诊(ET:P<0.001;PV:P=0.011)和调研时(ET:P<0.001;PV:P=0.003)均最低。年轻MPN受访者JAK2突变比例最低(ET:P<0.001;PV:P<0.001;MF:P=0.013),CALR突变比例最高(ET:P<0.001;MF:P=0.015),非驱动基因突变(ET:P=0.042;PV:P=0.043;MF:P=0.004)和高分子风险(HMR)突变(ET:P=0.024;PV:P=0.023;MF:P=0.001)的检出率均最低。结论与中、老年患者相比,年轻MPN患者有着特有的临床表现和基因突变特征。

关键词：骨髓增殖性肿瘤临床表现基因突变 NGS分析

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

PDGFR α^+细胞来源的SCF对小鼠成体造血的调控作用

引用

中国实验血液学杂志 2020年第4期28卷 1349-1356页

作者：郑昭烽苟芳琳程涛程辉实验血液学国家重点实验室中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津医科大学基础医学院天津300070 中国医学科学院干细胞医学中心北京协和医学院干细胞与再生医学系天津300020 国家血液病临床研究中心天津300020

目的:探究PDGFRα+基质细胞来源的SCF对小鼠成体造血的影响。方法:构建Pdgfrα-CreER;tdTomato小鼠,应用流式细胞术和共聚焦显微镜分析该模型小鼠的肝脏、脾脏、肺脏、肾脏和骨髓中PDGFRα+细胞的比例和分布情况;构建Pdgfrα-CreER;Scff... 详细信息

目的:探究PDGFRα+基质细胞来源的SCF对小鼠成体造血的影响。方法:构建Pdgfrα-CreER;tdTomato小鼠,应用流式细胞术和共聚焦显微镜分析该模型小鼠的肝脏、脾脏、肺脏、肾脏和骨髓中PDGFRα+细胞的比例和分布情况;构建Pdgfrα-CreER;Scfflox/flox条件性敲除小鼠,在PDGFRα+基质细胞中特异敲除Scf,采用流式细胞术检测敲除Scf对小鼠骨髓造血干/祖细胞(HSPC)比例的影响;通过全血细胞分析仪分析SCF对小鼠外周血细胞比例和数目的影响。结果:在PDGFRα+细胞中敲除Scf后,小鼠骨髓LKS-、LKS+、HSC、MPP1、MKP、PreGM、PreMegE、CFU-E细胞比例、数目减少;外周血红细胞数目、血红蛋白浓度下降。然而,在PDGFRα+细胞中敲除Scf对脾脏造血没有影响。结论:在小鼠成体造血过程中,特异敲除PDGFRα+细胞Scf会降低骨髓中HSPC的比例和外周血中红细胞数量,导致小鼠出现贫血状况。

关键词：血小板源性生长因子受体α 干细胞因子造血干细胞

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

SRSF1调控人胚胎干细胞向造血分化

引用

中国细胞生物学学报 2021年第6期43卷 1231-1240页

作者：黄鑫王鼎佟静媛高洁刘金花李亚朴石莉红中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

可变剪接属于转录后调控,通过调控细胞增殖、分化等生物学过程影响细胞的命运决定与谱系分化。现有研究表明,剪接相关因子在造血发育过程中发挥重要作用,但剪接因子SRSF1在早期造血分化过程中是否有功能仍然未有报道。早期的研究证实,... 详细信息

可变剪接属于转录后调控,通过调控细胞增殖、分化等生物学过程影响细胞的命运决定与谱系分化。现有研究表明,剪接相关因子在造血发育过程中发挥重要作用,但剪接因子SRSF1在早期造血分化过程中是否有功能仍然未有报道。早期的研究证实,剪接因子SRSF2可通过调控NUMB的可变剪接影响生血内皮细胞产生。在人胚胎干细胞造血分化模型不同阶段细胞的RNA-seq以及RT-qPCR数据均表明,SRSF2与SRSF1在造血分化过程中的表达模式相似,在生血内皮产生阶段表达变化最显著。为了探究SRSF1在造血分化过程中是否影响生血内皮细胞的产生,该研究构建了诱导性过表达SRSF1的人胚胎干细胞稳定株,发现过表达SRSF1促进生血内皮细胞的产生;并且通过RNA干扰技术在生血内皮细胞产生阶段敲低剪接因子SRSF1,发现敲低SRSF1能抑制生血内皮细胞的产生。通过可变剪接体外报告系统证实剪接因子SRSF1能够结合到NUMB exon 9上的相关位点并且促进NUMB短转录本的产生。该研究证实,SRSF1能够影响生血内皮阶段,这可能是通过调控NUMB的可变剪接完成的,为生血内皮的产生提供了另一项理论依据。

关键词： SRSF1 NUMB 生血内皮细胞可变剪接

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

优化CD115稳定性因素以精确检测小鼠单核细胞及其亚群

引用

生物技术进展 2021年第3期11卷 361-368页

作者：刘怡宁宋濬哲蒋晓陈超周圆邢文中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

单核细胞是机体防御系统的重要组成部分,单核细胞数量发生改变一定程度上可反映机体炎症或其他疾病状态。应用流式细胞术对单核细胞表面抗原进行检测,可了解单核细胞占比变化,有助于揭示单核细胞在疾病发生和转归中的作用。鉴于小鼠单... 详细信息

单核细胞是机体防御系统的重要组成部分,单核细胞数量发生改变一定程度上可反映机体炎症或其他疾病状态。应用流式细胞术对单核细胞表面抗原进行检测,可了解单核细胞占比变化,有助于揭示单核细胞在疾病发生和转归中的作用。鉴于小鼠单核细胞特异性抗原CD115的稳定性较差,在流式检测过程中,对其影响因素进行优化,以确保检测结果的准确性。首先,探讨CD115抗原-抗体结合前后温度和放置时间对其影响及多聚甲醛(paraformalclehyde,PFA)固定对CD115稳定性的保持作用。在此基础上,通过组合流式抗体CD11c、CD49b、Ly6G、Ter119、CD3e和B220选定阴性细胞群,再用CD11b和CD115圈门得到双阳性的单核细胞,最后根据Ly6C表达强弱区分单细胞亚群。结果显示,温度和放置时间对小鼠单核细胞CD115的稳定性影响显著。将小鼠样本在冰上放置6 h时,CD11b和CD115双阳性细胞比例仍保持稳定,在室温放置1 h即明显下降,在37℃放置0.5 h则大部分消失。该结果在抗体结合前后趋势一致。PFA固定后,在4℃条件下避光保存,CD11b和CD115双阳性细胞比例可稳定保持3 d。在此优化条件下,应用组合抗体可较好地分析小鼠单核细胞及其亚群,为精准检测小鼠单核细胞提供了技术支持,并为进一步研究单核细胞生物学特性及其在疾病中的作用提供了可能。

关键词：单核细胞流式细胞术 CD115

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

多发性骨髓瘤患者骨髓微环境中CD4^(+)T细胞亚群生物学特征及其作用的研究现状

引用

国际输血及血液学杂志 2021年第1期44卷 1-6页

作者：龚莉欣邱录贵郝牧北京协和医学院中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

多发性骨髓瘤(MM)为一种浆细胞恶性肿瘤,其发病率较高。MM患者的免疫细胞数量及功能存在明显异常,其中CD4^(+)T细胞在MM的发生、发展中发挥着重要作用。在MM患者骨髓微环境中,可观察到辅助性T(Th)1/Th2平衡紊乱、调节性T细胞(Treg)增多... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)为一种浆细胞恶性肿瘤,其发病率较高。MM患者的免疫细胞数量及功能存在明显异常,其中CD4^(+)T细胞在MM的发生、发展中发挥着重要作用。在MM患者骨髓微环境中,可观察到辅助性T(Th)1/Th2平衡紊乱、调节性T细胞(Treg)增多所致的MM细胞免疫逃逸,以及Th17、Th22等通过分泌细胞因子介导的促肿瘤效应,促进MM的发生、发展。为了加深对MM患者骨髓微环境中CD4^(+)T细胞亚群作用的理解,从而为MM的免疫治疗提供新思路,笔者在分析MM患者Th1、Th2、Th17、Treg及Th22细胞亚群生物学特征的基础上,重点阐述上述各CD4^(+)T细胞亚群参与MM发生、发展的研究现状。

关键词：多发性骨髓瘤肿瘤微环境淋巴细胞亚群 T淋巴细胞,辅助性 T淋巴细胞,调节性

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：