检索结果-内蒙古大学图书馆

中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1253-1263页

作者：刘金花高洁佟静媛李亚朴石莉红中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

血红素不但能作为血红素蛋白的重要辅基参与细胞电子传递、送氧、酶作用等重要生理活动,而且是红细胞稳态及分化的关键调控者.本综述主要从3个方面小结了红细胞中血红素的研究进展.首先,在血红素生物合成方面,介绍了血红素生物合成过程... 详细信息

血红素不但能作为血红素蛋白的重要辅基参与细胞电子传递、送氧、酶作用等重要生理活动,而且是红细胞稳态及分化的关键调控者.本综述主要从3个方面小结了红细胞中血红素的研究进展.首先,在血红素生物合成方面,介绍了血红素生物合成过程、其起始及中间产物的跨膜运输及调控机制的研究现状.其次,重点阐述了血红素作为红细胞稳态及分化的调控者对红系特异基因的转录调控、mRNA稳定性及翻译、蛋白稳定性、miRNA加工合成等过程的调控机制.最后,简单总结了血红素的合成异常导致的疾病及可能的治疗策略.总之,红细胞稳态的维持需要协调平衡血红素合成,蛋白(尤其是珠蛋白)产生以及铁代谢等生物过程,对它们调控关系的阐明有助于深入了解红细胞分化的调控机制,同时也对红细胞相关疾病的研究及治疗有指导意义.

关键词：血红素红细胞分化调控卟啉症铁幼粒细胞性贫血

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造血微环境研究进展与发展方向

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1242-1252页

作者：程辉程涛中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

造血干细胞(HSC)是发现最早、在临床被广泛应用并一直起着范式作用的一类重要的成体组织干细胞,一直被认为处于造血级联的顶端,通过维持自身的自我更新并逐级向下分化成熟,为机体源源不断地提供各种成熟的血细胞.过去数十年的研究已证实... 详细信息

造血干细胞(HSC)是发现最早、在临床被广泛应用并一直起着范式作用的一类重要的成体组织干细胞,一直被认为处于造血级联的顶端,通过维持自身的自我更新并逐级向下分化成熟,为机体源源不断地提供各种成熟的血细胞.过去数十年的研究已证实,HSC的功能特性不仅受到内在因素的调控,也有赖于外在环境的支持和滋养,即造血微环境(niche),从而共同组建成HSC功能的生理调控网络.近年来,随着研究手段和技术方法的不断创新,对造血微环境的成分及调控又有了更多新的认识.本文对造血微环境的最新研究进展进行综述.

关键词：造血干细胞造血微环境疾病

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嵌合抗原受体修饰的T细胞治疗急性白血病的研究进展

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1336-1352页

作者：徐颖茜王敏王建祥中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

嵌合抗原受体修饰的T细胞(CAR-T)治疗是过继免疫治疗的一种,通常CAR-T细胞是由患者或供者的T细胞经CAR基因转化并扩增而来,最后再回输到患者体内.CAR-T在治疗B细胞恶性肿瘤中展现出了振奋人心的效果,目前也被用于治疗其他血液肿瘤的研究... 详细信息

嵌合抗原受体修饰的T细胞(CAR-T)治疗是过继免疫治疗的一种,通常CAR-T细胞是由患者或供者的T细胞经CAR基因转化并扩增而来,最后再回输到患者体内.CAR-T在治疗B细胞恶性肿瘤中展现出了振奋人心的效果,目前也被用于治疗其他血液肿瘤的研究中.本文就CAR的基本结构、CAR结构的演变、在急性白血病治疗中的进展以及目前CAR-T设计新方案4个方面进行叙述.

关键词：急性白血病嵌合抗原受体修饰的T细胞免疫治疗

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调节性T细胞FoxP3表达及稳定性的控制机制

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1415-1420页

作者：刘圆圆郭薇冯晓明中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

1 T_（reg）细胞及其在疾病发生中的作用调节性T细胞（regulatory T,T_（reg））是以FoxP3（forkhead box P3）基因稳定表达及免疫抑制功能为特征的T细胞谱系,具有诱导免疫耐受和免疫抑制的功能[1].一般认为T_（reg）是CD4~＋T细胞的亚... 详细信息

1 T_（reg）细胞及其在疾病发生中的作用调节性T细胞（regulatory T,T_（reg））是以FoxP3（forkhead box P3）基因稳定表达及免疫抑制功能为特征的T细胞谱系,具有诱导免疫耐受和免疫抑制的功能[1].一般认为T_（reg）是CD4~＋T细胞的亚群,但近期有研究表明也存在CD8~＋T_（reg）,本文所介绍的T_（reg）是指CD4~＋FoxP3~＋的T_（reg）,该细胞亚群可分为自然发生的nT_（reg）以及特定条件下诱导产生的iT_（reg）.T_（reg）细胞可高表达CD25（IL-2Rα）和转录因子FoxP3通过产生一系列抑炎性细胞因子（如IL-10，TGF-β和IL-35），

关键词： FoxP3 节性免疫抑制功能细胞谱系细胞活化诱导免疫耐受 forkhead 炎性细胞因子转录因子基因表达谱

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利用斑马鱼模型研究miR-191对髓系造血分化的调控

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中国实验血液学杂志 2017年第4期25卷 1172-1177页

作者：孙晨光陈明阮峥韩睿钦王文天王芳胡晓实验血液学国家重点实验室中国医学科学院协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020 医学分子生物学国家重点实验室中国医学科学院协和医学院基础医学研究所北京100005

目的:利用斑马鱼造血发育模型探索microRNA-191(miR-191)对髓系造血分化的调控。方法:将miR-191和对照(cel-miR-67)通过显微注射斑马鱼受精卵,收集发育到10 s、24 hpf、36 hpf和48 hpf的胚胎,分别提取对照及实验组胚胎的RNA,利用荧光定... 详细信息

目的:利用斑马鱼造血发育模型探索microRNA-191(miR-191)对髓系造血分化的调控。方法:将miR-191和对照(cel-miR-67)通过显微注射斑马鱼受精卵,收集发育到10 s、24 hpf、36 hpf和48 hpf的胚胎,分别提取对照及实验组胚胎的RNA,利用荧光定量qRT-PCR比较斑马鱼胚胎红系细胞分化标记基因(gata1,scl,hbbe3,lmo2)和粒-单系细胞分化标记基因(pu.1,L-plastin,mpx,cebpα)的表达水平;选取24 hpf胚胎进行上述基因的整胚原位杂交,比较注射miR-191对髓系分化标记基因的原位时空表达的影响。结果:通过分子克隆及T7 RNA聚合酶体外转录成功制备了斑马鱼红系、粒-单系细胞分化标记基因的RNA探针且特异性良好;与注射对照的受精卵相比较,荧光定量qRT-PCR检测发现,注射miR-191的24 hpf和36 hpf斑马鱼胚胎整体中髓系分化基因的水平均有微弱的上调趋势;而发育10 s的胚胎中髓系基因mpx的mRNA表达出现10-20倍的显著上调;整胚原位杂交结果发现24 hpf的胚胎中髓系特异基因L-plastin的原位表达有所上调。结论:本研究建立了斑马鱼受精卵显微注射技术及分析胚胎髓系分化基因表达的两种方法;miR-191对斑马鱼胚胎髓系分化调控功能的研究结果显示,该miRNA可能参与调控粒-单核系和红系分化,其对髓系基因mpx表达调控的分子机制及相应功能有待进一步的研究。

关键词：斑马鱼模型 miR-191 髓系造血

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再生障碍性贫血克隆性造血及其临床意义

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1410-1414页

作者：张凤奎中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

早在50年前,血液学家就注意到再生障碍性贫血（再障）与其他克隆性造血疾病相关,引发著名的＂Dameshek之谜＂[1,2].此后,X染色体灭活式样分析以及细胞遗传学研究相继揭示再障骨髓偏颇造血和经常出现染色体核型异常,证明其克隆性造血特征... 详细信息

早在50年前,血液学家就注意到再生障碍性贫血（再障）与其他克隆性造血疾病相关,引发著名的＂Dameshek之谜＂[1,2].此后,X染色体灭活式样分析以及细胞遗传学研究相继揭示再障骨髓偏颇造血和经常出现染色体核型异常,证明其克隆性造血特征.与其他原发恶性血液肿瘤克隆性造血发生机制并不完全相同,再障骨髓造血干祖细胞池极度萎缩和免疫发病机制的病理生理背景在其克隆造血的发生发展中同样发挥着重要作用,赋予再障克隆性造血独特特性.

关键词：克隆性再障再生障碍性贫血细胞遗传学研究血液学祖细胞恶性血液肿瘤骨髓造血病理生理免疫攻击

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慢性中性粒细胞白血病临床和实验室特征及预后因素分析

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中华血液学杂志 2017年第1期38卷 28-32页

作者：崔亚娟江倩刘晋琴李冰徐泽锋秦铁军张悦蔡文宇张宏丽方力维潘丽娟胡耐博曲士强肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020 北京大学人民医院

目的探讨慢性中性粒细胞白血病（CNL）患者的临床表现、细胞遗传学和基因突变等实验室特征及预后因素。方法对符合2016年WHO诊断分型标准的16例CNL患者进行资料采集，随访患者并进行预后分析。利用直接测序法检测CSF3R、ASXL1、SETBP1、... 详细信息

目的探讨慢性中性粒细胞白血病（CNL）患者的临床表现、细胞遗传学和基因突变等实验室特征及预后因素。方法对符合2016年WHO诊断分型标准的16例CNL患者进行资料采集，随访患者并进行预后分析。利用直接测序法检测CSF3R、ASXL1、SETBP1、CALR、MPL基因突变状态，对有突变的样本进行克隆后测序鉴定，采用等位基因特异性聚合酶链反应（AS-PCR）检测JAK2 V617F突变。结果16例CNL患者中位发病年龄为64（43~80）岁，男性占75%（12/16），确诊时中位HGB水平为114（81~154）g/L，中位WBC为41.20（26.05~167.70）×109/L，中位PLT为238（91~394）×109/L。中位骨髓纤维化水平为1（0~3）级。除1例t（1;7）（p32;q11）、1例＋21克隆异常及1例14ps＋外，余患者均为正常核型。16例CNL患者中，CSF3R T618I突变检出率为100%（16/16），ASXL1突变检出率为81%（13/16），SETBP1突变检出率为63%（10/16），1例患者携带CALR K385fs＊47突变，所有患者均无JAK2 V617F突变及MPL突变。CNL患者中位生存期为24（95%CI 18~30）个月。初诊WBC≥50×109/L者中位生存期较〈50×109/L者短（11个月对39个月，P=0.005）。结论CSF3R T618I突变是CNL的特异性突变。CNL患者中位生存期24个月，确诊时WBC≥50×109/L是不良预后因素。

关键词：白血病,中性粒细胞,慢性染色体核型基因,CSF3R 预后

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伴t（11;14）的浆细胞肿瘤380例临床分析

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白血病．淋巴瘤 2017年第10期26卷 596-599页

作者：于滕滕安刚李承文李增军徐燕邓书会隋伟薇郝牧邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨伴t（11;14）浆细胞肿瘤患者的临床病理特征和t（11;14）对预后的影响.方法回顾性分析380例初诊浆细胞肿瘤患者的临床资料,其中女性146例,男性234例,初诊多发性骨髓瘤（MM）370例,原发性浆细胞白血病（PCL）10例.采用双侧Fis... 详细信息

目的探讨伴t（11;14）浆细胞肿瘤患者的临床病理特征和t（11;14）对预后的影响.方法回顾性分析380例初诊浆细胞肿瘤患者的临床资料,其中女性146例,男性234例,初诊多发性骨髓瘤（MM）370例,原发性浆细胞白血病（PCL）10例.采用双侧Fisher确切概率法评估分类变量之间的关系,置信系数为95 %.结果370例初诊MM患者中有101例（27.3 %）存在t（11;14）;10例PCL患者中有8例存在t（11;14）.t（11;14）在IgD、IgM型和不分泌型MM患者中的检出率为50.9 %（27/53）,明显高于IgA型[21.6 %（16/78）]及IgG型[28.4 %（52/183）]（均P=0.002）.t（11;14） MM患者CD56表达比例低于非t（11;14）MM患者[51.6 %（48/93）比72.0 %（167/232）,P=0.001],CD117抗原表达比例亦降低[23.7 %（22/93）比37.7 %（87/231）,P=0.019].在269例不伴t（11;14）MM患者中有86例IgH重排阳性,主要为t（4;14）或t（14;16）.伴t（11;14）的MM中,高危患者占11.9 %（12/101）,而不伴t（11;14）者中占27.5 %（74/269）,两者差异有统计学意义（P=0.001）.结论伴t（11;14）的MM患者具有独特的生物学行为、临床特征和实验室特征.

关键词：多发性骨髓瘤易位遗传抗原 CD56 抗原 CD117 CD56 CD117

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急性B淋巴细胞白血病发病机制研究进展

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1272-1294页

作者：拜海涛董芳竺晓凡 Hideo Ema 中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020 中国医学科学院干细胞医学中心天津300020

急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)是由于B淋巴细胞发育和增殖相关基因等突变,阻碍了B淋巴祖细胞的正常分化和成熟,伴随着异常增殖而引起的克隆异质性疾病,是高发于儿童的一种主要血液系统恶性肿瘤.基于对已有基因突变导致的B-ALL发病机制的... 详细信息

急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)是由于B淋巴细胞发育和增殖相关基因等突变,阻碍了B淋巴祖细胞的正常分化和成熟,伴随着异常增殖而引起的克隆异质性疾病,是高发于儿童的一种主要血液系统恶性肿瘤.基于对已有基因突变导致的B-ALL发病机制的深入理解和研究,B-ALL的治愈率在儿童患者中达80%以上,但仍有约20%的儿童患者和60%的成人患者最终复发.近年来,利用基因芯片和二代测序等技术在复发的B-ALL患者检测到很多新的基因突变类型,但是这些基因突变与其他协同融合基因在B-ALL中的的具体发病机制仍不明确.本文主要从涉及细胞发育分化、表观遗传调控、细胞周期和凋亡、细胞信号转导通路、非编码RNA等协同基因突变以及白血病干细胞方面分析B-ALL发生和耐药复发的机制,并总结分析目前常用的B-ALL相关小鼠(Mus musculus)模型,以期对复发性B-ALL的发病机制、风险分级和治疗策略等给予全新的认识.

关键词： B-ALL 融合基因协同基因复发白血病干细胞小鼠模型

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人类疱疹病毒6型的再激活及其临床意义

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白血病．淋巴瘤 2017年第5期26卷 257-260页

作者：吴克复郑国光马小彤宋玉华中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

人类疱疹病毒6型（HHV-6）是人群中普遍存在、体内广泛传播的双链DNA病毒.该病毒能终身隐性感染,免疫低下时再激活可以导致严重疾病,具有潜在的危害性.近年来造血干细胞移植治疗得到广泛应用,脑炎等移植并发症与HHV-6再激活相关.在约1%... 详细信息

人类疱疹病毒6型（HHV-6）是人群中普遍存在、体内广泛传播的双链DNA病毒.该病毒能终身隐性感染,免疫低下时再激活可以导致严重疾病,具有潜在的危害性.近年来造血干细胞移植治疗得到广泛应用,脑炎等移植并发症与HHV-6再激活相关.在约1%的感染人群中,HHV-6与染色体端粒整合,能纵向传递,呈内源性持续感染状态,是导致活动性病毒感染的内源性因素.随着检测方法的进步,临床研究资料揭示了HHV-6再激活与一些疾病的关系,尤其与淋巴瘤、白血病和一些造血和免疫系统慢性疾病的关系,受到关注.

关键词：疱疹病毒6型,人造血干细胞移植淋巴瘤白血病

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