检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2010年第4期

淋巴浆细胞淋巴瘤(Lymphoplasmacyticlymphoma,LPL)/Waidenstri?m巨球蛋白血症(Waldenstr?m''s macroglo-bulinemia,WM)是一种较为罕见的惰性淋巴系统恶性肿瘤,占血液系统恶性肿瘤的1%～2%,占非霍奇金淋巴瘤的不足5%,年发病率约...

淋巴浆细胞淋巴瘤(Lymphoplasmacyticlymphoma,LPL)/Waidenstri?m巨球蛋白血症(Waldenstr?m''s macroglo-bulinemia,WM)是一种较为罕见的惰性淋巴系统恶性肿瘤,占血液系统恶性肿瘤的1%～2%,占非霍奇金淋巴瘤的不足5%,年发病率约3/10～6.其中位发病年龄为63～68岁,男性多于女性,有症状患者中位生存时间为5～6年。

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急性移植物抗宿主病对正常造血干/祖细胞功能的影响

急性移植物抗宿主病对正常造血干/祖细胞功能的影响

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2010年上海血液年会

作者：庄晓萌林艳胡晓霞黄崇媚龚胜兰程辉程涛王健民第二军医大学附属长海医院血液科实验血液学国家重点实验室，中国医学科学院，北京协和医学院血液学研究所、血液病医院，天津，300020

目的：急性移植物抗宿主病(aGVHD)是影响异基因造血干细胞移植成功最常见的并发症，其病理生理机制为植入的供体免疫活性细胞（T淋巴细胞）被宿主（受体）抗原致敏而激活、增殖分化，直接或间接导致靶器官的损害。供体造血干细胞(HSC)... 详细信息

目的：急性移植物抗宿主病(aGVHD)是影响异基因造血干细胞移植成功最常见的并发症，其病理生理机制为植入的供体免疫活性细胞（T淋巴细胞）被宿主（受体）抗原致敏而激活、增殖分化，直接或间接导致靶器官的损害。供体造血干细胞(HSC)在宿主体内成功植入后，宿主造血细胞来源于供体HSC，理论上其不应成为aGVHD的靶器官，从而导致供体HSC数量减少和功能改变，引起造血功能障碍;但急性GVHD患者出现造血功能障碍从而引起全血细胞减少已为临床所证实。有关aGVHD引起宿主造血功能障碍的机制目前仍不清楚，对于aGVHD导致的造血功能障碍的治疗主要为输注血制品、应用造血生长因子等支持治疗方法，疗效不佳，从而影响造血干细胞移植患者的生存。因此阐明aGVHD对正常HSC的功能障碍，具有重要的理论意义和潜在的临床应用价值。

关键词：急性移植物抗宿主病造血干细胞功能障碍临床应用

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中国健康正常人、骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血患者HFE基因突变的研究

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中华血液学杂志 2009年第4期30卷 223-228页

作者：聂玲艾晓非郑以州李庆华杨琳肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室

目的分析健康正常人、骨髓增生异常综合征（MDS）和再生障碍性贫血（AA）患者HFE基因突变的频率并探讨其与铁代谢和铁过载脏器功能受损相关指标的关系。方法采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性（PCR—RFLP）联合测序分析的方法检测... 详细信息

目的分析健康正常人、骨髓增生异常综合征（MDS）和再生障碍性贫血（AA）患者HFE基因突变的频率并探讨其与铁代谢和铁过载脏器功能受损相关指标的关系。方法采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性（PCR—RFLP）联合测序分析的方法检测271例MDS患者、402例AA患者和1615名健康正常对照的HFE基因H63D和C282Y突变，并比较未输注红细胞的MDS和AA患者HFE基因突变组与未突变组的铁代谢指标和铁过载脏器功能受损相关指标。结果271例MDS患者、402例AA患者及1615名正常对照中均未发现HFE基因C282Y突变及C282Y和H63D复合突变。MDS患者H63D突变率为4．1％（271例中11例），且均为杂合型。AA患者H63D杂合型突变率为9．7％（402例中39例），纯合型突变率0．25％（402例中1例）。正常对照H63D杂合型突变率为10．2％（164例），纯合型突变率0．24％（4例）。MDS患者H63D突变率明显低于正常对照（P=0．002），而AA患者与正常对照比较差异无统计学意义（P=0．988）。未输注红细胞的MDS及AA患者的血清铁蛋白（SF）值、血清铁（SI）值、铁饱和度（TS）值均接近或高于正常高限，血清未饱和铁（UIBC）值明显低于正常。未输注红细胞的MDS患者H63D突变组与未突变组的SF、SI、UIBC、总铁结合力（TIBC）、TS值差异无统计学意义（P值均〉0．05）；未输注红细胞的AA患者H63D突变组的SI值明显高于未突变组[42．6（24．6～60．4）μmol／L和32．0（8．4—63．3）μmol／L（P=0．011）]，而两组的其他铁代谢参数差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。MDS及AA患者或就诊前未输注红细胞的MDS及AA患者H63D突变组与未突变组的肝酶值、空腹血糖（FBS）值、心电图（ECG）异常率、外周血指标差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。结论HFE基因H63D和C282Y突变在人群的分布有种族和遗传的差异，中国人HFE基因的突变率明显低于白种人。MDS与AA患者本身均可致铁过载，HFE基因H63D和C282Y突变并不是导致其铁过载的主要原因。

关键词：基因,HFE 突变骨髓增生异常综合征贫血,再生障碍铁代谢障碍

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原发性骨髓增生异常综合征染色体核型异常特征及其预后意义的研究

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中华血液学杂志 2009年第4期30卷 217-222页

作者：李磷刘旭平聂玲于明华张悦秦铁军肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室

目的研究原发性骨髓增生异常综合征（MDS）患者染色体核型特征及其预后意义。方法对染色体核型可供分析的351例成人原发MDS患者进行回顾性分析。结果染色体核型异常者237例（67．5％）。其中仅有染色体数目异常者99例（41．7％），仅有... 详细信息

目的研究原发性骨髓增生异常综合征（MDS）患者染色体核型特征及其预后意义。方法对染色体核型可供分析的351例成人原发MDS患者进行回顾性分析。结果染色体核型异常者237例（67．5％）。其中仅有染色体数目异常者99例（41．7％），仅有染色体结构异常者70例（29．5％），同时有数目与结构异常者68例（28．8％）；单一异常130例（54．8％），2种异常54例（22．8％），复杂异常（≥3种）53例（22．4％）。整倍体数目改变有多倍体4例（1．7％）；非整倍体及染色体臂的异常可见于所有染色体，常见的依次有＋8、-20／20q-、-7／7q-、-5／5q-、-18、-11／11q-、＋21、-Y、-21、-10、-16、-22、＋9、del（12）（p12）。-5／5q-（5．1％）的发生率低于西方国家（8．7％～23．4％），5q-综合征的发生率极低（0．3％），＋8（19．1％）和-20／20q-（9．4％）的发生率高于西方国家（分别为1．2％～7．0％和2．0％-3．5％）。237例染色体核型异常的患者中染色体易位有31例（13．1％），其中12种染色体易位在MDS中迄今尚无文献报道。i（17）（q10）有9例（3．8％），其中6例（66．7％）为单一异常。染色体重复有7例（3．0％），主要累及1号染色体（4例）。按IPSS染色体核型分组，预后差的染色体核型检出率在RA、RARS、5q-综合征组，RCMD、RCMD—RS组，RAEB-Ⅰ组，RAEB-Ⅱ组依次升高，差异有统计学意义（χ^2=2．854，P〈0．01）。351例MDS患者中，177例获得随访资料，中位随访时间14．5（1～131）个月，81例死亡，中位生存期（MS）12（1～90）个月。按IPSS染色体核型分组，染色体核型为预后好、中、差的患者MS分别为51[95％可信区间（CI5～77]、35（95％CI—65）和13（95％CI～17）个月，Log—rank检验三组总体生存（OS）率差异有统计学意义（P=0．004）。染色体核型按正常核型（NN）、嵌合核型（AN）、异常核型（AA）分组，NN、AN、AA患者MS分别为51（95％CI24～78）、36（95％CI0．3～71）和23（95％CI10～35）个月，Log—rank检验三组OS率差异有统计学意义（P=0．039）。结论我国MDS患者具有有别于西方国家MDS患者的染色体核型异常特征。染色体核型分析是MDS患者预后分层实现个体化治疗的重要依据。

关键词：骨髓增生异常综合征细胞遗传学分析染色体核型分析预后

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二硫键稳定的抗CD3/抗Pgp微型双功能抗体的构建、表达及活性测定

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生物工程学报 2009年第7期25卷 1042-1048页

作者：苏晔刘娟妮高瀛岱秦立杨铭王金宏许元富邵晓枫纪庆熊冬生杨纯正中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

向抗CD3/抗Pgp(P-glycoprotein)微型双功能抗体(Diabody)中引入二硫键,使diabody两条链以共价键交联,增强其稳定性。用重叠PCR(Overlap PCR)和PCR方法,将抗CD3/抗Pgp diabody中抗CD3或抗Pgp轻重链可变区的适当部位定点突变成半胱氨酸,... 详细信息

向抗CD3/抗Pgp(P-glycoprotein)微型双功能抗体(Diabody)中引入二硫键,使diabody两条链以共价键交联,增强其稳定性。用重叠PCR(Overlap PCR)和PCR方法,将抗CD3/抗Pgp diabody中抗CD3或抗Pgp轻重链可变区的适当部位定点突变成半胱氨酸,进行原核表达。表达产物经阳离子层析柱和抗Etag亲和层析柱分离纯化,还原性和非还原性SDS-PAGE电泳鉴定。应用间接免疫荧光和竞争性免疫荧光结合流式细胞分析技术(FCM)检测生物学活性。将改造前后的两种抗体分别置37oC含0.2%人血清白蛋白(Human serum albumin,HAS)的PBS中孵育,取多个时间点比较两者与两种把抗原的结合能力。基因重组质粒经测序证实序列正确。向抗Pgp轻重链引入突变的diabody(dsPgp-diabody)在原核表达系统中,SDS-PAGE显示纯化后的蛋白二硫键不能配对。而向抗CD3轻重链引入突变的diabody(dsCD3-diabody)能够在原核表达系统中进行可溶性表达,二硫键能够正确配对。并且与改造前的diabody相比,dsCD3-diabody的抗原结合特异性没有改变,抗原结合和竞争活性均无下降。改造前的diabody在37oCPBS(0.2%HAS)中孵育1h后活性即开始下降,24h后活性完全丧失;而dsCD3-diabody孵育72h后活性并无明显下降。本实验成功构建了dsCD3-diabody,并且能够进行可溶性表达。向diabody抗CD3轻重链区引入的二硫键在宿主菌中可以正确配对,抗原结合活性没有明显下降,而稳定性大大增强。向diabody轻重链区引入二硫键,以增强其稳定性的方法是可行的。

关键词：基因工程抗体 diabody 二硫键药物稳定性

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203例慢性淋巴细胞白血病患者预后相关因素分析

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中华血液学杂志 2009年第7期30卷 435-439页

作者：吴瞳李增军王亚非赵耀中齐军元钱林生邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室

目的探讨慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者预后的主要影响因素。方法回顾性分析2000年至2007年就诊于中国医学科学院血液病医院并获得有效随访的203例CLL患者临床资料，收集可能影响预后的因素，以Kaplan—Meier法绘制生存曲线，用Log—r... 详细信息

目的探讨慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者预后的主要影响因素。方法回顾性分析2000年至2007年就诊于中国医学科学院血液病医院并获得有效随访的203例CLL患者临床资料，收集可能影响预后的因素，以Kaplan—Meier法绘制生存曲线，用Log—rank检验进行单因素分析，运用COX回归模型评估独立预后因素。结果全组CLL患者中位随访时间为48．0（3．0～156．0）个月，5年总体生存（OS）率为（87．3±2．4）％，10年OS率为（77．4±3．3）％，死亡48例（23．6％）。单因素分析显示临床分期为晚期、有B症状、结外器官受累、受累淋巴区≥3个、肝脏肿大、Hb〈100g／L、BPC〈100×10^9／L、外周血淋巴细胞计数（ALC）〉50×10^9／L、形态学表现为混合细胞型、病程中出现分期进展、对治疗无反应、并发感染、并发第二肿瘤或类型转化为不良预后因素。多因素分析显示受累淋巴区≥3个和形态学表现为混合细胞型为独立的不良预后因素，根据这两项结果重新分组，低危、中危、高危组患者5年OS率分别为（89．8±3．5）％、（66．4±7．2）％、（15．0±13．8）％，各组间差异均具有统计学意义（P值均〈0．05）。结论初诊时受累淋巴区数和CLL细胞形态学特征有助于评估CLL患者的预后。

关键词：白血病淋巴细胞患者临床分析

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骨髓原始细胞比例不增高的骨髓增生异常综合征患者的诊断分型再评价

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中华血液学杂志 2009年第1期30卷 3-7页

作者：于明华徐泽锋李磷聂玲刘亮张悦秦铁军郝玉书肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室

目的评价骨髓增生异常综合征（MDS）WHO标准和MDS最低诊断标准对骨髓原始细胞比例不增高（〈0．050）的MDS患者的诊断分型。方法回顾性收集1988年至2005年诊断的骨髓原始细胞比例不增高的210例MDS患者[FAB分型为难治性贫血（RA）或RA伴... 详细信息

目的评价骨髓增生异常综合征（MDS）WHO标准和MDS最低诊断标准对骨髓原始细胞比例不增高（〈0．050）的MDS患者的诊断分型。方法回顾性收集1988年至2005年诊断的骨髓原始细胞比例不增高的210例MDS患者[FAB分型为难治性贫血（RA）或RA伴有环状铁粒幼红细胞（RARS）]，重新分析细胞形态并采集相关实验室检查资料，用WHO标准和MDS最低诊断标准对这些患者进行诊断分型。结果按WHO分型标准进行诊断分型，其中RA5例，RARS7例，难治性血细胞减少伴有多系发育异常（RCMD）76例，RCMD和环状铁粒幼红细胞（RCMD—RS）9例，MDS不能分类（MDS—U）35例，5q-综合征3例，无法分型75例。WHO标准不能分型的患者中，16例骨髓二系或三系发育异常，而血细胞仅-系减少的患者随访半年后9例出现二系以上血细胞减少，可归为RCMD；对44例骨髓仅红系发育异常，血细胞二系减少或全血细胞减少无法进行分型患者，重新进行形态学分析，将那些尚未述及的细胞发育异常形态改变纳入判定该系细胞发育异常细胞计数范围后，27例患者粒系形态异常细胞≥0．100，可归入RCMD或RCMD—RS；15例三系均无细胞发育异常患者，采用MDS最低诊断标准诊断为MDS5例，高度疑似MDS（HS－MDS）5例，意义未定的特发性血细胞减少（ICUS）5例。结论MDS中只有很少一部分患者是真正意义上的RA；关于MDS的细胞发育异常形态学异常的范畴和量的界定值仍值得进一步探讨；MDS最低诊断标准是对WHO标准的很好的细化和补充。

关键词：骨髓增生异常综合征诊断标准评价研究意义未定的特发性血细胞减少

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钙调素拮抗剂O-(4-乙氧基-丁基)-小檗胺对人白血病细胞K562和K562/A02生长的抑制作用

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中国药理学通报 2009年第10期25卷 1313-1317页

作者：邹凌琳周圆杨铭代晓华齐静熊冬生范冬梅杨纯正朱惠芳中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的研究钙调素拮抗剂O-(4-乙氧基-丁基)-小檗胺(EBB)体外抗白血病作用及机制。方法四唑盐(MTT)比色法评价EBB的细胞毒作用;流式细胞术检测细胞凋亡;荧光分光光度计检测细胞ROS水平;激光共聚焦显微镜检测[Ca2+]i含量。结果EBB明显抑制敏... 详细信息

目的研究钙调素拮抗剂O-(4-乙氧基-丁基)-小檗胺(EBB)体外抗白血病作用及机制。方法四唑盐(MTT)比色法评价EBB的细胞毒作用;流式细胞术检测细胞凋亡;荧光分光光度计检测细胞ROS水平;激光共聚焦显微镜检测[Ca2+]i含量。结果EBB明显抑制敏感K562和耐药K562/A02细胞增殖,IC50分别为(8.22±1.67)mol.L-1和(8.97±1.48)mol.L-1。EBB作用早期诱导凋亡,晚期引起坏死。K562/A02细胞的ROS静息值是K562细胞的2倍,EBB诱导两种细胞ROS生成呈浓度和时间依赖性,加入SOD明显降低坏死率。K562/A02细胞的[Ca2+]i低于K562细胞。EBB能明显增加两种细胞的[Ca2+]i。结论EBB明显抑制K562和K562/A02细胞增殖。信号分子Ca2+、ROS参与了EBB的细胞毒作用。

关键词：钙调素拮抗剂 O-(4-乙氧基-丁基)-小檗胺人白血病细胞活性氧钙离子凋亡坏死

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43例淋巴母细胞淋巴瘤患者临床特点及疗效分析

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中华血液学杂志 2009年第7期30卷 446-449页

作者：鲁云李倩邹德慧赵耀中齐军元徐燕邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室

目的了解我国淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）患者的临床特点及不同治疗方案的近、远期疗效。方法对43例LBL患者进行回顾性分析：结果①LBL患者中多数发病年龄较轻（中位年龄21岁），以男性为主，其中T—LBL患者的纵隔巨大肿块的发生率为63．0... 详细信息

目的了解我国淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）患者的临床特点及不同治疗方案的近、远期疗效。方法对43例LBL患者进行回顾性分析：结果①LBL患者中多数发病年龄较轻（中位年龄21岁），以男性为主，其中T—LBL患者的纵隔巨大肿块的发生率为63．0％；②37例可评价疗效的患者治疗总有效率为81．1％，其中完全缓解（CR）率为67．6％。急性淋巴细胞白血病（ALL）样治疗方案组和非霍奇金淋巴瘤（NHL）样治疗方案组的治疗有效率分圳为94．4％和68．4％，CR率分别为83．3％和52．6％；③11例患者进行造血干细胞移植（HSCT），其总生存（OS）和无进展生存（PFS）时间明显长于ALL样治疗方案组（P值分别为0．018和0．025）和NHL样治疗方案组（P值分别为0．016和0．011）。NHL样治疗方案组、ALL样治疗方案组、HSCT组的预期3年OS率分别为（14．4±9．4）％、（20．2±12．7）％和（79．5±13．1）％。结论①LBL常发生于年轻患者，男性多于女性，初诊时外周血较少受累；与B-LBL相比，T—LBL常有纵隔肿块发生及胸腔积液、心包积液等浆膜腔积液。②对于高度侵袭性的LBL．应当给予强烈的ALL样治疗方案治疗，在CR1期行HSCT可明显提高生存率。

关键词：淋巴瘤,淋巴母细胞疾病特征治疗结果

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伊马替尼治疗伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤疗效观察

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中华血液学杂志 2009年第6期30卷 381-384页

作者：张悦秦铁军周春林刘亮肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室

目的评价伊马替尼治疗伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤的疗效。方法对8例有PDGFRα基因异常的伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤及1例慢性嗜酸粒细胞白血病，不另做分类（CEL，NOS）患者口服伊马替尼100mg／d或400mg／d进行疗效观察。结果中位随... 详细信息

目的评价伊马替尼治疗伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤的疗效。方法对8例有PDGFRα基因异常的伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤及1例慢性嗜酸粒细胞白血病，不另做分类（CEL，NOS）患者口服伊马替尼100mg／d或400mg／d进行疗效观察。结果中位随访16（6～26）个月，血液学缓解率100％，其中完全血液学缓解（CHR）率87．5％，部分血液学缓解率12．5％。完全分子生物学缓解（CMR）率85．7％，FIP1LI-PDGFRα融合基因转阴中位时间4（1．5～8）个月。3例获得CMR后停药，停药后中位随访时间12（9～22）个月，均未复发。伊马替尼不良反应轻微，轻度骨髓抑制发生率37．5％，中位发生时间6（4～9）d。结论伊马替尼治疗有PDGFRα基因异常的伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤有较高的CHR和CMR，起效迅速，不良反应轻微，患者易于耐受。

关键词：髓系肿瘤嗜酸细胞增多融合基因 FIP1L1-PDGFRα 伊马替尼疗效

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