检索结果-内蒙古大学图书馆

中国当代儿科杂志 2015年第1期17卷 15-21页

作者：安文彬张培红任媛媛郭晔王书春陈晓娟杨文钰常丽贤竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所血液病理诊断中心天津300020

目的：研究儿童难治性血细胞减少（RCC）的临床特征。方法回顾性分析1990年1月到2013年6月1420例初诊为非重型再生障碍性贫血儿童（0-14岁）的临床资料，重新评估患儿骨髓细胞形态和组织病理，按照2008版WHO造血与淋巴组织肿瘤中RCC诊... 详细信息

目的：研究儿童难治性血细胞减少（RCC）的临床特征。方法回顾性分析1990年1月到2013年6月1420例初诊为非重型再生障碍性贫血儿童（0-14岁）的临床资料，重新评估患儿骨髓细胞形态和组织病理，按照2008版WHO造血与淋巴组织肿瘤中RCC诊断标准重新进行诊断分型。患儿临床转归通过每3-6月门诊就诊随访获得。结果1420例患儿中，152例（10.7%）诊断为RCC。与非重型再生障碍性贫血患儿比较，RCC患儿发病时血红蛋白较低，胎儿血红蛋白比例增高。RCC患儿诊断时异常核型者比例为21.5%。中位随访时间为36个月（范围1-283个月）。RCC患儿对环孢素和雄激素治疗的完全有效、部分有效和无效率分别为19.0%、26.7%、54.3%。RCC患儿5年和10年的预期生存率分别为87.9%和72.4%；5年和10年的预期克隆演变率分别为15.3%和20.0%；2年预期新发染色体核型异常率为3.6%；5年和10年预期白血病转化率为10.0%和20.0%。结论 RCC具有成人骨髓增生异常综合征的基本特征。RCC患儿预后差，向白血病转化风险高，环孢素治疗有效率较低。

关键词：难治性血细胞减少临床特征预后儿童

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儿童正常核型急性髓系白血病核仁磷酸蛋白和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A基因突变的临床研究

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中华儿科杂志 2014年第4期52卷 303-307页

作者：阮敏张丽韩聪刘晓明艾晓非张家源刘天烽杨文钰陈晓娟郭晔王书春李庆华邹尧陈玉梅竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院病理诊断中心天津300020

目的探讨儿童正常核型急性髓系白血病（CN-AML）中核仁磷酸蛋白（NPM1）和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A（CEBPA）基因突变的发生率,并初步了解其临床特征及对预后的影响.方法收集2009年8月至2012年12月在中国医学科学院血液病医... 详细信息

目的探讨儿童正常核型急性髓系白血病（CN-AML）中核仁磷酸蛋白（NPM1）和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A（CEBPA）基因突变的发生率,并初步了解其临床特征及对预后的影响.方法收集2009年8月至2012年12月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心住院的CN-AML患儿初诊时骨髓单个核细胞,采用基因组DNA-PCR方法分别扩增其NPM1、CEBPA基因,对PCR产物进行测序分析NPM1第12外显子突变、CEBPA基因外显子.回顾性分析这组患儿的临床资料,并研究NPM1突变、CEBPA突变与临床特征、治疗反应之间的关系.结果本组30例,3例（10％）NPM1突变者均为A型突变,2例（6.7％） CEBPA突变者均为双位点突变,另有3例FLT3/ITD突变患儿.伴NPM1突变或FLT3/ITD突变患儿初诊白细胞计数为102.80×109/L（24.40×109～252.10×109/L）,骨髓幼稚细胞比例为94.0％（88.0％～97.5％）,高于无突变患儿[18.56×109/L（0.77×109 ～ 388.80×109/L）、80.0％（16.0％～98.0％）]（t=2.353,P=0.043;t=3.804,P=0.002）.NPM1或CEBPA突变患儿第1疗程均完全缓解,2年无事件生存率及总生存率均为100％;其余CN-AML患儿2年无事件生存率及总生存率分别为（40.1±11.2）％及（51.8±10.9）％,低于NPM1或CEBPA突变患儿（P值分别为0.044,0.091）.结论伴NPM1及CEBPA双位点突变CN-AML患儿具有预后良好的趋势.

关键词：儿童 DNA突变分析白血病,髓系,急性

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CCLG-2008方案治疗标危中危儿童急性淋巴细胞白血病中期随访结果

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中华儿科杂志 2014年第6期52卷 449-454页

作者：刘晓明邹尧王慧君陈晓娟阮敏陈玉梅杨文钰郭晔刘天峰张丽王书春张家源刘芳蔡小矜戚本泉常丽贤竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液病理中心天津300020

目的评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男... 详细信息

目的评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男179例（62.8％）、女106例（37.2％）,年龄5.3（0.5 ～14.0）岁.无需涉及MRD调整危险度分组已定义为高危组的初诊ALL患儿不在本研究范围.根据初次于本院确诊并入组的时间分组：Ⅰ组：2008年4月至2009年12月的初诊,共126例,均按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗,且未根据骨髓MRD水平调整危险度分组及治疗方案;Ⅱ组：2010年1月至2011年8月初诊患儿,共159例,除按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗外,在治疗过程中将根据不同时期（诱导治疗的第33天以及整体治疗的第12周）MRD的水平调整其危险度分组及治疗方案.两组患儿均采用四色荧光抗体标记的流式细胞仪进行MRD检测.组间比较采用t或x2检验,生存曲线采用Kaplan-Meier分析,多因素分析采用Cox回归分析.结果本组285例患儿中B细胞型268例（94.0％）,T细胞型17例（6.0％）;中枢神经系统（CNS）1状态232例（81.4％）,CNS 2状态48例（16.8％）,CNS 3状态5例（1.8％）.Ⅰ组标危78例（61.9％）,中危48例（38.1％）;Ⅱ组调整前标危109例（68.6％）,中危50例（31.4％）,调整后标、中、高危比例分别为：53.5％（85例）、39.6％（63例）和6.9％（11例）.285例患儿均随访2.5年,总复发率为7.4％（21例）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为12.7％（16例）和3.1％（5例）（P=0.009）;败血症、侵袭性真菌感染、坏死性小肠炎等较为严重感染的发生率为32.3％（92/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为28.6％（36/126）和35.2％（56/159）（P =0.392）;总病死率为6.7％（19/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为10.3％（13/126）和3.8％（6/159）（P =0.044）.应用Kaplan-Meier法单因素分析两组患儿2.5年总生存期、无事件生存期（EFS）及无病生存期（DFS）：Ⅰ组均低于Ⅱ组（均P＜0.05）.Cox多元回归法多因素分析患儿2.5年总生存期、EFS及DFS,在排除了年龄、性别、初始白细胞计数、血红蛋白、血小板、幼稚细胞比例、初始骨髓幼稚细胞比例、融合基因、染色体核型等众多影响因素后,应用MRD进行调整危险度分组及治疗有利于延长患儿的总生存期、EFS及DFS（均P＜0.05）.调整后的危险度分组越高其预后越差（均P＜0.05）.结论应用MRD调整危险度分组没有增加患儿严重感染的发生率,但有利于降低患儿的复发率及病死率,提高总生存期、EFS及DFS.

关键词：儿童白血病,淋巴样预后微小残留病

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透射电镜在急性髓系白血病诊断中的作用

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中华血液学杂志 2013年第3期34卷 205-207页

作者：董树旭赵轼轩刘津华秘营昌竺晓凡陈玉梅肖志坚茹永新王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院病理中心天津300020

目的分析透射电子显微镜（电镜）对急性髓系白血病（AML）诊断分型的临床符合率。方法回顾性分析793例AML患者经电镜、细胞形态学、细胞化学、流式细胞术、分子生物学和染色体核型等方法分型结果，比较电镜及其他检测方法对AML分型与临... 详细信息

目的分析透射电子显微镜（电镜）对急性髓系白血病（AML）诊断分型的临床符合率。方法回顾性分析793例AML患者经电镜、细胞形态学、细胞化学、流式细胞术、分子生物学和染色体核型等方法分型结果，比较电镜及其他检测方法对AML分型与临床诊断的符合率，分析电镜对AML分型的优势。结果6种检测方法AML分型符合率由高到低依次为电镜检测（63％）、细胞化学分析（59％）、细胞形态学分析（52％）、流式细胞术分析（47％）、染色体核型分析（26％）和分子生物学检测（23％）。电镜检测对M1、M2a、M4、M5、M6、M7、t（8；21）和t（15；17）亚型的符合率分别为39％、34％、17％、74％、50％、73％、87％和89％。结论电镜对AML分型的临床符合率明显高于其他方法，其中对t（15；17）、t（8；21）、M7、M5和M6有很强诊断筛查作用，对M1、M2a和M4分型与临床诊断符合率较低。

关键词：透射电子显微镜白血病,髓样,急性分型诊断

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荧光原位杂交三探针联合检测在儿童急性B淋巴细胞白血病诊断中的应用

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中华血液学杂志 2014年第6期35卷 542-545页

作者：范婧李承文赵佳炜贡金英郑迎春汝昆中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院病理中心天津300020

目的探讨荧光原位杂交（FISH）三探针联合检测在儿童急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）诊断中的应用价值.方法对207例B-ALL患儿全部行三探针（TEL-AML1、BCR-ABL、MLL） FISH联合检测和常规染色体核型分析.结果 207例B-ALL患儿经FISH三探... 详细信息

目的探讨荧光原位杂交（FISH）三探针联合检测在儿童急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）诊断中的应用价值.方法对207例B-ALL患儿全部行三探针（TEL-AML1、BCR-ABL、MLL） FISH联合检测和常规染色体核型分析.结果 207例B-ALL患儿经FISH三探针联合检测,151例（72.9％）检出异常,包括典型阳性信号44例、非典型信号148例（其中41例为多探针同时检出异常）.常规染色体核型分析技术检出染色体异常53例（25.6％）.结论对初诊的儿童B-ALL患者采用三探针联合FISH检测可以有效提高遗传学异常检出率.

关键词：原位杂交,荧光儿童白血病,B细胞诊断

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822例成人急性髓系白血病的临床特点及疗效分析——单中心报道

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中华血液学杂志 2014年第12期35卷 1058-1064页

作者：林冬周春林魏辉刘兵城王迎刘凯奇李巍宫本法王津雨魏述宁张广吉赵邢力李艳刘云涛弓晓媛孙明媛陆媛秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院白血病诊断、治疗中心天津300020

目的了解单中心成人急性髓系白血病（AML）的临床特点、近期和远期疗效.方法 1999至2010年在中国科学科学院血液病医院白血病诊断治疗中心诊断、治疗的822例AML患者,按FAB和WHO分型标准分别诊断分型,分析患者的临床和预后特点.结果 822... 详细信息

目的了解单中心成人急性髓系白血病（AML）的临床特点、近期和远期疗效.方法 1999至2010年在中国科学科学院血液病医院白血病诊断治疗中心诊断、治疗的822例AML患者,按FAB和WHO分型标准分别诊断分型,分析患者的临床和预后特点.结果 822例AML患者的中位发病年龄为38.5（15～ 83）岁,分型以急性原始和幼稚单核细胞白血病（M5）、AML伴t（15;17）/PML-RARα（APL）和AML伴t（8;21）/AML1-ETO （M2b）为主,分别占总病例数的29.7％、20.9％和14.6％.AML伴t（15;17）/PML-RARα的完全缓解（CR）率为95.2％,诱导死亡率为4.8％,预计5年总生存（OS）率和无病生存（DFS）率分别为87.5％和88.8％.AML其他类型（非APL,Non-APL）的CR率为82.0％,诱导死亡率为4.2％,预计5年OS率和DFS率均为48.8％.按细胞遗传学预后分层,预后良好、中等和不良的Non-APL预计3年OS率分别为69.5％、52.8％和29.8％,差异有统计学意义（P＜ 0.01）.影响Non-APLOS的因素为发病年龄、染色体核型、接受大/中剂量阿糖胞苷的疗程数和是否进行造血干细胞移植.结论本组AML患者较年轻,疾病亚型分布与国外不尽一致.APL和Non-APL的近期和远期疗效与国外相当.按WHO标准诊断分型、依预后分层实施治疗是提高AML整体疗效的关键.

关键词：白血病,髓样,急性 WHO分型治疗结果

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伴骨髓纤维化的浆细胞骨髓瘤临床病理学分析

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中华病理学杂志 2017年第5期46卷 327-331页

作者：李慧兰汝昆孙琦李占琦张洪菊马跃線霖邱录贵刘恩彬中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院病理中心天津300020 中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、淋巴瘤诊疗中心天津300020

目的分析伴骨髓纤维化（marrow fibrosis, MF）的浆细胞骨髓瘤（plasma cell myeloma with bone marrow fibrosis, PCM）的临床及骨髓病理学特征.方法回顾分析175例初诊PCM患者的临床及病理学资料,所有患者均行骨髓活检、网状纤维染... 详细信息

目的分析伴骨髓纤维化（marrow fibrosis, MF）的浆细胞骨髓瘤（plasma cell myeloma with bone marrow fibrosis, PCM）的临床及骨髓病理学特征.方法回顾分析175例初诊PCM患者的临床及病理学资料,所有患者均行骨髓活检、网状纤维染色、流式细胞学及荧光原位杂交检测,根据网状纤维染色结果,将其分为PCM-MF组和非PCM-MF组.结果 175例PCM患者中,PCM-MF组 63例（36%）,非PCM-MF组 112例（64%）.PCM-MF组与非PCM-MF组比较,患者性别、年龄、血红蛋白水平、血小板计数、免疫球蛋白类型、国际分期系统分期、免疫表型及遗传学的差异均无统计学意义（P〉0.05）.PCM-MF组乳酸脱氢酶升高及肾功能异常发生率均明显高于非PCM-MF组（均P〈0.05）.PCM-MF组骨髓增生程度、浆细胞比例以及浆母细胞型比例均明显高于非PCM-MF组（均P〈0.05）.结论 PCM-MF患者具有较高的乳酸脱氢酶水平及肾功能异常的发生率,较高的骨髓增生程度和浆细胞比例,多见浆母细胞样形态,提示其可能为预后不良的类型.

关键词：多发性骨髓瘤原位杂交,荧光流式细胞术

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SIRT1在急性髓系白血病患儿骨髓活检组织中的表达及临床意义

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中国当代儿科杂志 2014年第6期16卷 614-618页

作者：刘晓明周剑峰张培红阮敏张丽邹尧陈玉梅竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院/血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院/血液学研究所病理中心天津300020

目的了解SIRTl在急性髓系白血病（AML）患儿骨髓活检组织中的表达水平,并分析其与AML预后的相关性。方法回顾性分析2009年7月至2012年4月确诊为AML并于初诊时行骨髓活检检查的54例患儿的临床资料。采用免疫组织化学染色方法检测患儿... 详细信息

目的了解SIRTl在急性髓系白血病（AML）患儿骨髓活检组织中的表达水平,并分析其与AML预后的相关性。方法回顾性分析2009年7月至2012年4月确诊为AML并于初诊时行骨髓活检检查的54例患儿的临床资料。采用免疫组织化学染色方法检测患儿骨髓活检组织中SIRTl的表达;根据SIRT1的表达情况将病例分为SIRT1阴性组（n=10）和SIRT1阳性组（n=44）,再根据SIRT1表达的阳性程度进一步将SIRT1阳性组分为（＋）组（n=8）、（2＋）组（n=7）和（3＋）组（n=29）,比较各组患儿的预后。Cox多因素回归分析患儿长期生存的危险因素。结果 SIRT1（3＋）组病死率明显高于SIRT1阴性组（P〈0.05）。SIRT1阳性组2年总生存率低于SIRT1阴性组（P〈0.05）;2年无事件生存率亦低于SIRT1阴性组（P〈0.05）。Cox多因素回归分析显示SIRT1阳性表达不利于患儿的长期生存（P=0.045,危险系数绝对值=2.071,95%CI：1.017~4.219）。结论部分AML患儿骨髓活检组织存在SIRTl表达增高情况,且SIRTl高表达与不良预后相关。

关键词：急性髓系白血病预后 SIRTl 儿童

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Ph 阴性骨髓增殖性肿瘤患者的基因突变特点

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中华病理学杂志 2016年第9期45卷 626-630页

作者：邢飞蔺亚妮孙琦覃莉贾玉娇张冬雷汝昆中国医学科学院、北京协和医学院、血液病医院、血液学研究所、病理和临检中心天津300020

目的：探讨49个髓系肿瘤相关基因在Ph阴性骨髓增殖性肿瘤（ MPN）患者中的突变特点。方法对51例Ph阴性MPN患者的49个髓系肿瘤相关基因的全外显子进行检测。其中CALR（exon9）、NPM1（exon12）和CEBPA（TAD、BZIP两个结构功能域）同时采... 详细信息

目的：探讨49个髓系肿瘤相关基因在Ph阴性骨髓增殖性肿瘤（ MPN）患者中的突变特点。方法对51例Ph阴性MPN患者的49个髓系肿瘤相关基因的全外显子进行检测。其中CALR（exon9）、NPM1（exon12）和CEBPA（TAD、BZIP两个结构功能域）同时采用Sanger测序法检测， FLT3-ITD采用聚合酶链反应方法检测。结果73.5％（36／49）的基因检测到突变，其中 JAK2-V617F、CALR（ exon9）和 MPL 突变率分别为60.8％（31／51）、7.8％（4／51）和7.8％（4／51）；此外ASXL1、SETBP1和SF3B13个基因的突变率均大于10％。96.1％（49／51）的患者被检测到突变，且以携带3个和4个突变的患者最多，占52.9％（27／51）；JAK2-V617F阳性患者的基因突变数量明显多于JAK2-V617F和CALR（exon9）双阴性患者（P＜0.05）；真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、原发性血小板增多症和骨髓增殖性肿瘤，未分类型之间的基因突变数量差异无统计学意义（ P＞0.05）。结论大多数的Ph阴性MPN患者携带≥3个基因突变，且不同的MPN患者具有不同的基因突变特点。

关键词：骨髓增殖性疾病基因突变

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502例急性髓系白血病患者髓过氧化物酶的表达及其在分型诊断中的意义

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中华血液学杂志 2015年第11期36卷 906-911页

作者：尚磊陈雪晶李元媛郭桂庆何大水蔡小矜郑彬秘营昌王建祥汝昆王慧君中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院病理中心流式细胞室天津300020

目的探讨髓过氧化物酶（cMPO）在急性髓系白血病（AML）患者中的表达及其在诊断分型中的意义。方法采用CD45／SSC双参数散点图设门方法对502例AML患者进行八色流式细胞术免疫表型分析，观察患者白血病细胞cMPO表达的阳性率和阳性强度。... 详细信息

目的探讨髓过氧化物酶（cMPO）在急性髓系白血病（AML）患者中的表达及其在诊断分型中的意义。方法采用CD45／SSC双参数散点图设门方法对502例AML患者进行八色流式细胞术免疫表型分析，观察患者白血病细胞cMPO表达的阳性率和阳性强度。结果502例AML患者cMPO总体阳性率为58．0％，其中阳性占21．5％，弱阳性占34．1％，部分阳性占2．4％；阴性占42．0％。各亚型中，AML伴t（15；17）（q22；q12）／***的cMPO阳性率最高，为100％，阳性强度多数接近正常粒细胞水平；其次为AML伴t（8；21）（q22；q22）／RUNXl-RUNX1T1，阳性率为91．4％，阳性强度多为弱阳性；AML微分化型和急性巨核细胞白血病患者cMPO表达皆为阴性；余各亚型阳性率在22．7％～76．2％。结论各亚型AMLcMPO的阳性率及阳性强度存在显著差异。

关键词：白血病髓样急性免疫表型分型流式细胞术髓过氧化物酶

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