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2017中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南精要解读

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中国分子心脏病学杂志 2018年第2期18卷 2396-2400页

作者：邹玉宝宋雷汪道文惠汝太中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室心内科北京100037 华中科技大学同济医学院附属同济医院中国医学科学院阜外医院

本文介绍了2017年中华医学会心血管学分会组织编写的"中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南"的基本内容,有助于规范肥厚型心肌病的临床诊治流程。

关键词：肥厚型心肌病诊断治疗指南

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新理论体系指导心肺运动试验的正确判读与临床应用

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中国老年保健医学 2018年第4期16卷 68-69页

作者：郝璐孙兴国谢友红中国医学科学院阜外医院国家心血管病中心北京协和医学院心血管疾病国家重点实验室心血管疾病国家临床医学研究中心 100037 重庆医科大学附属康复医院 400050

心肺运动试验作为一种无创的临床功能检测手段,已经广泛应用到临床各个领域。它通过测定人体静息、热身运动、负荷运动、恢复等各个阶段的气体交换、血压、心电图等各项指标对人体的功能进行客观评定,为临床医生诊断疾病、鉴别疾病、疾... 详细信息

心肺运动试验作为一种无创的临床功能检测手段,已经广泛应用到临床各个领域。它通过测定人体静息、热身运动、负荷运动、恢复等各个阶段的气体交换、血压、心电图等各项指标对人体的功能进行客观评定,为临床医生诊断疾病、鉴别疾病、疾病分期以及疾病预后判断提供了客观依据。对于心肺运动试验数据的判读不仅需要丰富的专业知识和经验,还需要整体整合生理学医学理论体系的指导。只有深刻理解人作为不可分割的整体所具备的整体调控过程,才能正确判读心肺运动数据,得出正确的结论。

关键词：心肺运动试验整体整合生理学整体整合医学正确理解数据判读

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凝胶内长片段基因克隆的实验方法研究

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中国分子心脏病学杂志 2018年第3期18卷 2497-2499页

作者：宋莉刘鲁滨孙莹莹肖宁宋燕张银辉孟宪敏陈敬洲北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037 北京大学医院内科北京市100871

目的量少、片段长的目的基因受纯化回收效率低的影响而难于克隆,本实验的目的是探索快速高效克隆量少,片段长DNA的实验方法。方法以lnc RNA AL110200 5’RACE大片段PCR产物为目的基因,应用高纯度、高分辨率的低熔点琼脂糖,分离得到含5.0... 详细信息

目的量少、片段长的目的基因受纯化回收效率低的影响而难于克隆,本实验的目的是探索快速高效克隆量少,片段长DNA的实验方法。方法以lnc RNA AL110200 5’RACE大片段PCR产物为目的基因,应用高纯度、高分辨率的低熔点琼脂糖,分离得到含5.0 kb和2.0 kb的凝胶,直接用于连接和转化反应,通过克隆PCR和Sanger测序法鉴定克隆的正确性。结果经测序验证了5.0 kb和2.0 kb重组克隆的正确性,说明应用高纯度的低熔点琼脂糖凝胶可以快速克隆长达5.0kb基因片段。结论该方法是一种省时、高效、易行的长片段基因克隆方法。

关键词：基因克隆低熔点琼脂糖胶内连接

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小而密低密度脂蛋白胆固醇与冠状动脉粥样硬化病变的相关分析

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中国循环杂志 2017年第S1期32卷 3-4页

作者：王恺隽李铁威蔺亚晖李阳陈曦周洲康金锁北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院实验诊断中心北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室

目的:结合影像学评价小而密低密度脂蛋白胆固醇与冠脉粥样硬化病变严重程度的关系.方法:选取 436 例门诊初诊怀疑冠心病(CAD)并行冠状动脉计算机断层扫描(CT)检查的患者,从斑块性质、病变支数及狭窄程度三方面分析小而密低密度脂蛋白胆...

目的:结合影像学评价小而密低密度脂蛋白胆固醇与冠脉粥样硬化病变严重程度的关系. 方法:选取 436 例门诊初诊怀疑冠心病(CAD)并行冠状动脉计算机断层扫描(CT)检查的患者,从斑块性质、病变支数及狭窄程度三方面分析小而密低密度脂蛋白胆固醇(sdLDL-C)与 CAD 严重程度的相关性.

关键词：

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我们还需要向西方学习多久：艾森曼格医师留给我们的机遇和挑战

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中华心血管病杂志 2017年第12期45卷 1005-1007页

作者：荆志成中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室 100037

维克多·艾森曼格（Victor Eisenmenge）是奥地利人，是奥匈帝国皇位继承人斐迪南大公的私人保健医，众所周知斐迪南大公于1914年被刺杀，点燃了第一次世界大战的战火。但真正让艾森曼格名扬天下且名垂青史的是1897年他在德文期刊... 详细信息

维克多·艾森曼格（Victor Eisenmenge）是奥地利人，是奥匈帝国皇位继承人斐迪南大公的私人保健医，众所周知斐迪南大公于1914年被刺杀，点燃了第一次世界大战的战火。但真正让艾森曼格名扬天下且名垂青史的是1897年他在德文期刊《临床医学》（Zeitschrift fur klinische Medizin）发表了一篇题为“先天性室间隔缺损”的文章。文章描述了一个从小就有紫绀和呼吸困难，最终死于咯血的32岁壮年男性建筑工人，其有杵状指和红细胞增多、心脏杂音以及明确的右心扩大，活动时紫绀和呼吸困难加重。

关键词：先天性室间隔缺损第一次世界大战医师学习西方《临床医学》呼吸困难红细胞增多

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“一站式”行胸主动脉腔内修复术联合冠状动脉旁路移植术的临床经验

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中国循环杂志 2017年第6期32卷 556-559页

作者：罗明尧常谦于存涛孙晓刚钱向阳陈雷吉冰洋张海涛方坤周洲舒畅中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室血管外科中心北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室麻醉科北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室体外循环科北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室监护室北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室检验科北京市100037

目的:探讨胸主动脉腔内修复术(TEVAR)联合冠状动脉(冠脉)旁路移植术(CABG)"一站式"治疗冠心病合并胸主动脉疾病的安全性及其临床策略。方法:回顾性分析2009-04至2016-01间,在阜外医院血管外科中心接受"一站式"TEVA... 详细信息

目的:探讨胸主动脉腔内修复术(TEVAR)联合冠状动脉(冠脉)旁路移植术(CABG)"一站式"治疗冠心病合并胸主动脉疾病的安全性及其临床策略。方法:回顾性分析2009-04至2016-01间,在阜外医院血管外科中心接受"一站式"TEVAR联合CABG手术治疗冠心病合并胸主动脉疾病患者20例,男性18例,平均年龄[65.2±8.5(51~82)]岁。分析"一站式"手术的实施策略及围手术期注意事项。结果:20例患者,1例植入胸主动脉支架2枚,19例植入胸主动脉支架1枚,其中3例分别同期实施腹主动脉覆膜支架植入术1例、右侧髂总动脉支架植入术1例和颈动脉内膜剥脱术1例;平均冠脉搭桥[2.4±0.94(1~4)]支,10例(50%)采用乳内动脉桥。20例患者平均住院时间[22.4±11.6(8~58)]天,6例(30%)患者接受输血治疗;低心排综合征1例(5%),采用体外膜氧合器(ECMO)辅助治疗,后又因胸液多二次开胸止血;术后30天死亡2例(10%)。17例患者(失访1例)均获得门诊或电话随访,平均随访时间[13.4±13.6(1~49)]个月,2例患者分别于术后12个月、49个月因脑血管意外去世,15例患者临床症状消失或明显减轻,生活质量改善,无手术相关死亡。结论:TEVAR联合CABG"一站式"治疗冠心病合并胸主动脉疾病中期疗效满意,若需同期行去分支手术为TEVAR创造锚定区,会增加手术时间和手术风险。

关键词：冠状动脉旁路移植术血管成形术胸主动脉

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肥厚型心肌病患者的基因突变位点鉴定和基因型表型分析

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中国分子心脏病学杂志 2018年第4期18卷 2571-2575页

作者：肖嫣卢超霞刘芳田涛杨坤璂张莹孟旭范鹏刘亚欣王林平张学周宪梁中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院高血压中心心血管病国家重点实验室北京市100037 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院医学遗传学系医学分子生物学国家重点实验室北京市100005

目的旨在明确肥厚性心肌病(HCM)的突变谱并探讨基因型与表型的关系。方法前瞻性纳入2010年11月至2012年11月在阜外医院确诊为肥厚型心肌病的71例患者,应用半导体靶向二代测序鉴定基因突变,对患者进行全面评估和随访,应用生存分析等明确... 详细信息

目的旨在明确肥厚性心肌病(HCM)的突变谱并探讨基因型与表型的关系。方法前瞻性纳入2010年11月至2012年11月在阜外医院确诊为肥厚型心肌病的71例患者,应用半导体靶向二代测序鉴定基因突变,对患者进行全面评估和随访,应用生存分析等明确基因型与短期预后的关系。结果 33例(46%)患者被检出34种突变位点,其中首次报道的突变位点占65%(22/34),MYH7和MYBPC3基因各占35%(12/34),多基因突变占12%(4/33)。与突变阴性患者相比较,突变阳性者的发病年龄早[(40±12)岁vs(49±11)岁,P=0.001];家族史和家族猝死史发生率高(52%vs 13%,P<0.001;50%vs 1%,P<0.001);非持续性室性心动过速多见(36%vs13%,P=0.022)。随访(36±8)个月,Kaplan-Meier生存分析显示突变阳性者较突变阴性患者心血管死亡发生率高(P=0.019)、心衰住院率高(P=0.037)和心脏性猝死发生率高(P=0.010)。除了年龄≤35岁的患者多见(39%vs 0%,P=0.041),MYH7突变携带者较MYBPC3突变携带者的表型和预后无统计学差异。在4例多基因突变携带者中,2例患者植入埋藏式心脏复律除颤器,其中1例发生适当放电;2例随访为终末期HCM并伴有左室血栓和心衰住院,其中1例列入心脏移植名单。结论囊括几乎所有致病基因的二代测序方法增加了基因突变的检出率。基因突变阳性预测不良预后,但与单个突变基因的类型无关。多基因突变可能预示左室收缩功能障碍。

关键词：肥厚型心肌病基因 MYH7 MYBPC3 多基因突变

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转胶蛋白与先天性心脏病相关性肺动脉高压肺血管病变可逆性的研究

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中国循环杂志 2018年第S01期33卷 73-73页

作者：黄丽李莉杨涛李雯宋莉孟宪敏顾晴熊长明何建国中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市

目的:先天性心脏病合并肺动脉高压患者肺血管病变可逆性的判定,对先天性心脏病患者手术治疗的可行性具有重要意义。前期蛋白组学研究发现,先天性心脏病相关性肺动脉高压患者肺组织中转胶蛋白表达显著升高,且在肺动脉高压不可逆组患者中... 详细信息

目的:先天性心脏病合并肺动脉高压患者肺血管病变可逆性的判定,对先天性心脏病患者手术治疗的可行性具有重要意义。前期蛋白组学研究发现,先天性心脏病相关性肺动脉高压患者肺组织中转胶蛋白表达显著升高,且在肺动脉高压不可逆组患者中的表达明显高于可逆组和对照组。但转胶蛋白如何影响先天性心脏病相关性肺动脉高压的发生和发展尚不清楚。

关键词：肺动脉高压肺动脉平滑肌细胞先天性心脏病胶蛋白肺血管

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11例成人完全型心内膜垫缺损患者围术期特点及预后分析

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中国循环杂志 2018年第S01期33卷 39-39页

作者：国胜文张燕搏杨克明吕小东宋民蒙延海黄海波李桐柏利婷中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市

目的:总结成人完全型心内膜垫缺损患者围术期特点及预后分析。方法:回顾分析2010-01至2017-12,阜外医院第二住院部接受成人完全性房室间隔缺损矫正术患者11例,男性6例,平均年龄28.27岁(19~38岁),术前平均肺动脉收缩压77.50 mmHg(38~99 m... 详细信息

目的:总结成人完全型心内膜垫缺损患者围术期特点及预后分析。方法:回顾分析2010-01至2017-12,阜外医院第二住院部接受成人完全性房室间隔缺损矫正术患者11例,男性6例,平均年龄28.27岁(19~38岁),术前平均肺动脉收缩压77.50 mmHg(38~99 mmHg;1 mmHg=0.133 kPa)。2例患者术前心功能Ⅲ级,2例患者术前合并右心室双出口。

关键词：心内膜垫缺损围术期完全型预后分析

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脾切除术后肺动脉高压的临床特征和靶向药物疗效分析

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中国循环杂志 2018年第S01期33卷 75-75页

作者：黄丽杨涛李雯王晓彤熊长明倪新海顾晴何建国中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市

目的:总结脾切除术后肺动脉高压的临床特征和靶向药物的疗效。方法:系统整理2006-10至2017-03阜外医院住院收治的18例脾切除术后肺动脉高压患者的基本情况、临床表现、辅助检查和治疗信息。

关键词：肺动脉高压肝硬化门脉高压切除术后靶向药物疗效分析临床特征

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