检索结果-内蒙古大学图书馆

中华肿瘤防治杂志 2025年第2期32卷 112-119页

作者：蔚思源李盛杰张博徐燕中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床医学研究所转化医学国家重大科技基础设施细胞、组织与生物医学工程平台北京100730 疑难重症及罕见病全国重点实验室中国医学科学院北京协和医院北京100730

目的总结白细胞介素2(IL-2)在肿瘤治疗中的应用现状与面临的挑战,并探究未来可能的工程化改造策略,以期优化IL-2的安全性和疗效,更好地将IL-2应用于临床治疗中。方法以“interleukin-2、interleukin-2receptor、immunotherapy”为英文... 详细信息

目的总结白细胞介素2(IL-2)在肿瘤治疗中的应用现状与面临的挑战,并探究未来可能的工程化改造策略,以期优化IL-2的安全性和疗效,更好地将IL-2应用于临床治疗中。方法以“interleukin-2、interleukin-2receptor、immunotherapy”为英文关键词,检索PubMed数据库文献,检索时间为从建库至2024-12-04。纳入标准:(1)关于IL-2结构生物学的研究;(2)IL-2抗肿瘤机制的文献;(3)关于IL-2临床应用局限性的文献;(4)关于IL-2工程化改造的研究。排除标准:(1)内容重复的文献;(2)质量低、内容不全的文献。最终纳入文献53篇。结果尽管IL-2发现至今已有近半个世纪的时间,但由于疗效有限和严重的不良反应导致其临床应用受限。当前研究表明,针对肿瘤微环境特异性的IL-2改造策略成为研究热点。通过工程化方法对IL-2进行改良,可以显著提升其治疗效果并减少不良反应,为解决现有问题提供了新的方向。结论随着越来越多IL-2改造策略的出现,该领域正迎来新的发展机遇。这些策略不仅有望突破现有传统IL-2疗法的局限性,还可能为为肿瘤患者提供更加有效且安全的治疗选择,从而显著改善患者的生存质量与预后。

关键词：白细胞介素2 白细胞介素2受体生物医学工程免疫治疗综述文献

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第597例双胎妊娠—咯血—弥漫性肺囊性病变—淋巴管肌瘤病

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中华医学杂志 2025年第20期105卷 1654-1657页

作者：张馨鹤赵佳鹏高劲松裴丽坚徐凯峰中国医学科学院北京协和医学院临床医学专业(八年制) 北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京

本文报道1例33岁的妊娠期淋巴管肌瘤病(LAM)患者, 因"憋气伴血压升高1个月余, 咯血2 d"于2021年7月10日就诊于北京协和医院, 后出现弥漫性肺泡出血(DAH)综合征及自发性气胸。胸部CT及血管内皮生长因子-D(VEGF-D)检验提示LAM... 详细信息

本文报道1例33岁的妊娠期淋巴管肌瘤病(LAM)患者, 因"憋气伴血压升高1个月余, 咯血2 d"于2021年7月10日就诊于北京协和医院, 后出现弥漫性肺泡出血(DAH)综合征及自发性气胸。胸部CT及血管内皮生长因子-D(VEGF-D)检验提示LAM可能性大, 考虑其DAH综合征可能与基础疾病LAM相关。急诊行剖宫产术, 娩出双胞胎女婴, 患者经体外膜肺氧合、机械通气等支持治疗和糖皮质激素治疗, 自主氧合改善, 症状缓解。出院后随访至2025年1月, 患者肺功能稳定, 两女婴生长发育均正常。本案例提示LAM合并妊娠者可出现DAH等严重并发症, 临床要重视和关注妊娠期呼吸困难加重的患者, 多学科紧密协作, 尽早干预治疗。

关键词：淋巴管肌瘤病弥漫性肺泡出血综合征咯血妊娠期

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协和医学杂志 2023年第2期14卷 328-333页

作者：张辰茜张枝桥徐凯峰龙琴张潇杨治坤戴荣平中国医学科学院北京协和医院眼科北京100730 中国医学科学院眼底病重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的比较超广角扫描激光检眼镜(ultra-wide-field scanning laser ophthalmoscopy,UWF-SLO)与传统彩色眼底照相(color fundus photography,CFP)对结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关视网膜星形细胞错构瘤(retinal astrocytic hamartomas,RAH)的检出情况,评估UWF-SLO在TSC相关RAH识别及随访中的应用价值。方法回顾性分析2018年10月至2021年3月就诊于北京协和医院内科和眼科且明确诊断为TSC合并RAH患者的临床资料。以散瞳前置镜检查结果为参照标准,比较两种眼底成像技术的TSC相关RAH检出率,分析可能影响病灶检出的相关因素。结果共24例TSC合并RAH患者参与本研究。在TSC相关RAH病灶检出方面,UWF-SLO(合成“伪彩”双激光通道成像)检出率显著高于9点固视CFP[98.6%(138/140)比65.7%(92/140),P<0.001],检出差异主要在于对中周部和远周部RAH的检出(P<0.001)。在UWF-SLO病灶检出方面,单红激光(633 nm)通道成像检出率显著低于单绿激光(532 nm)[52.1%(73/140)比98.6%(138/140),P<0.001]和合成双激光通道成像[52.1%(73/140)比98.6%(138/140),P<0.001]。单红激光通道成像中未检出的病灶均为1型RAH,且病灶检出组光学相干断层扫描中RAH病灶最大厚度显著高于未检出组[(527.3±134.7)μm比(389.7±76.6)μm,P<0.001],但两组病灶分布及病灶累及深度无显著统计学差异(P=0.812,P=1.000)。结论相较于传统CFP,UWF-SLO可能具有更高的TSC相关RAH检出率,可考虑将其应用于TSC相关RAH的临床评估。

关键词：超广角扫描激光检眼镜结节性硬化症视网膜星形细胞错构瘤彩色眼底照相

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北京协和医院成人新型冠状病毒感染实用诊疗建议(2023)

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协和医学杂志 2023年第1期14卷 50-59页

作者：北京协和医院新型冠状病毒感染诊疗多学科专家组王孟昭张抒扬不详中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

随着我国疫情防控措施的科学调整,新型冠状病毒感染患者尤其是重症、危重症患者的救治成为医务人员现阶段的工作重点。疫情发生以来,北京协和医院在新型冠状病毒感染救治方面积累了较多经验,在结合众多国际循征医学证据的基础上,新型冠... 详细信息

随着我国疫情防控措施的科学调整,新型冠状病毒感染患者尤其是重症、危重症患者的救治成为医务人员现阶段的工作重点。疫情发生以来,北京协和医院在新型冠状病毒感染救治方面积累了较多经验,在结合众多国际循征医学证据的基础上,新型冠状病毒感染诊疗多学科专家组编写了《北京协和医院成人新型冠状病毒感染实用诊疗建议(2023)》。秉承循证、简洁、临床可操作的原则,本诊疗建议对目前最新研究证据进行整合,对于缺乏循证医学证据的关键临床问题,结合北京协和医院一线临床工作经验和专家意见给出一定推荐,旨在提升医务人员对新冠病毒感染及其危重症的认识,提高患者救治水平。

关键词：新型冠状病毒感染诊疗建议循证医学多学科协作

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高钙血症—甲状腺结节—肾功能不全—双肺结节

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2024年第4期17卷 352-357页

作者：王雪晨齐文婷王鸥卢琳黄慧毛歆歆段炼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730

本文报告1例67岁女性,因“纳差、乏力6个月余,发现血钙升高4个月”于2023年8月就诊于北京协和医院内分泌科。临床表现高钙危象且甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)被抑制,同时伴有肾功能不全、双肺结节、甲状腺结节等多系统受累。经... 详细信息

本文报告1例67岁女性,因“纳差、乏力6个月余,发现血钙升高4个月”于2023年8月就诊于北京协和医院内分泌科。临床表现高钙危象且甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)被抑制,同时伴有肾功能不全、双肺结节、甲状腺结节等多系统受累。经筛查除外肿瘤等其他非PTH依赖性高钙血症病因,结合外院甲状腺手术病理组织学特征诊断为结节病。住院期间予鲑鱼降钙素和地舒单抗降血钙,待诊断明确后予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗原发病,随访监测患者血钙持续正常,贫血纠正,肾功能改善。

关键词：高钙危象甲状腺肿物肾功能不全结节病

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囊性纤维化靶向治疗应用现状

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中华结核和呼吸杂志 2024年第6期47卷 589-597页

作者：陈俏灵周王继王亚齐潘思琪何苗郑海霞刘雅萍徐凯峰田欣伦中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心医学分子生物学国家重点实验室北京100005 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、转化医学国家重大科技基础设施北京100730

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是西方人常见的常染色体隐性遗传病,我国患者罕见,于2018年列入我国首批罕见病目录。一直以来我国CF的治疗主要为气道廓清等对症治疗,而缺乏特异性治疗。目前国际上已经研究出多种小分子调节剂,主要分为... 详细信息

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是西方人常见的常染色体隐性遗传病,我国患者罕见,于2018年列入我国首批罕见病目录。一直以来我国CF的治疗主要为气道廓清等对症治疗,而缺乏特异性治疗。目前国际上已经研究出多种小分子调节剂,主要分为五类,增强剂(potentiators)、校正剂(correctors)、放大剂(amplifiers)、稳定剂(stabilisers)和通读剂(read-through agents),可靶向作用于囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)蛋白,能改善患者的肺功能、增加体重、改善生活质量等。然而由于中国CF患者基因型与欧美人群差异较大等原因,目前尚缺乏针对中国患者的药物有效性验证,此类药物未能在国内展开使用。基于此现状,本文将对CFTR分子调节剂的临床应用现状、治疗进展等进行综述,并就我国患者的用药进行展望,以提高临床医生对本病的治疗认知。

关键词：囊性纤维化罕见病临床应用现状靶向作用临床医生靶向治疗 CFTR 有效性验证

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使用强化学习方法构建脓毒症患者精准化液体治疗预测模型

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解放军医学杂志 2022年第6期47卷 579-585页

作者：潘盼谢菲解立新苏龙翔解放军总医院呼吸与危重症医学部北京100091 中国医学科学院北京协和医院重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的采用强化学习方法构建临床上可能用于指导脓毒症患者液体治疗的预测模型,并对该模型进行评价。方法采用重症监护医学信息(MIMIC)Ⅲ数据库筛选11913例脓毒症患者,按照8:2比例随机分为训练集与测试集。纳入26个建模特征,包括患者的24... 详细信息

目的采用强化学习方法构建临床上可能用于指导脓毒症患者液体治疗的预测模型,并对该模型进行评价。方法采用重症监护医学信息(MIMIC)Ⅲ数据库筛选11913例脓毒症患者,按照8:2比例随机分为训练集与测试集。纳入26个建模特征,包括患者的24个状态特征(时间段区间、生命体征、实验室检查、血气分析指标及基本信息)、1个动作特征(液体出入量差值),以及1个结局特征(在重症监护病房内的结局)。使用SARSA模型学习训练集的数据规律,得到回报值与病死率的关系,以评价回报值设定是否合理。基于Q-learning深度学习模型(DQN)学习测试集状态与行为的关系,预测患者液体平衡情况,并比较强化学习的结果与患者实际结局,验证模型预测的液体治疗及实际治疗一致及不一致时对预后的影响。结果根据动作特征类别分布,将液体出入量差值大小划分为5个区间(–3000~–239.40 ml、±239.39~±1.94 ml、±1.93~160.00 ml、160.01~363.59 ml、363.58~3000 ml)。采用SARSA模型计算训练集,结果显示回报越高,病死率越低。DQN模型显示,液体出入量差值过高或过低均造成病死率增高,且出入量差值低(即液体大量正平衡)比出入量差值高(即液体大量负平衡)的患者病死率更高。使用Doublyrobustestimator评估测试集得到的DQN模型平均预期回报值显示模型的稳定性良好(Q-learning迭代次数>20000)。临床验证结果显示,模型预测脱水与实际脱水相符的亚组患者病死率明显低于其他亚组(P<0.05)。结论使用强化学习方法构建了一种可能指导脓毒症患者液体治疗的预测模型,该模型能较准确地预测液体治疗的方向,且预测脱水治疗而实际也进行了脱水治疗的患者预后更好。

关键词：脓毒症液体治疗强化学习预后预测模型

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长时程ECMO生命支持管理策略临床应用的单中心经验

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中华重症医学电子杂志 2025年第1期11卷 65-71页

作者：袁思依隆云池熠苏龙翔程卫赵华刘旺林张超纪马国涛黄慧何怀武 100730 北京，中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室重症医学科 100730 北京，中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室心外科 100730 北京，中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室呼吸与危重症医学科

目的总结单中心经验，明确接受长时程ECMO患者的临床预后和并发症，提出管理策略。方法回顾北京协和医院ICU 2020年1月至2023年3月间收治的17例接受长时程体外膜肺氧合（ECMO）（≥14 d）生命支持的重症患者，对其治疗策略、ECMO相关合... 详细信息

目的总结单中心经验，明确接受长时程ECMO患者的临床预后和并发症，提出管理策略。方法回顾北京协和医院ICU 2020年1月至2023年3月间收治的17例接受长时程体外膜肺氧合（ECMO）（≥14 d）生命支持的重症患者，对其治疗策略、ECMO相关合并症、并发症及生存预后等进行分析。结果17例患者应用了病因、凝血、多学科、器官修复的Long-ECMO管理策略，其中14例为静脉-静脉体外膜肺氧合（VV-ECMO），3例为动脉-静脉体外膜肺氧合（VAECMO）。ECMO支持时间为29（24，34）d，最长时间为88 d。11例同时接受血管活性药物治疗，7例接受静脉-静脉血液滤过（CVVH）治疗，17例存在出血并发症（ECMO置管处局部出血15例、大腿局部血肿3例、口鼻腔出血13例、气道出血3例、颅内出血2例、消化道出血3例），5例血培养阳性，4例气胸。9例（52.9%）成功撤离ECMO，8例住院存活（47.1%）。14例VV-ECMO亚组中，存活组（7例）与非存活组（7例）ECMO支持时间和年龄比较，差异无统计学意义［ECMO支持时间：（29.0±11.2）d vs （33.9±24.9）d，P=0.647;年龄：（65.6±6.9）岁 vs （69.6±14.5）岁，P=0.522］，非存活组基线急性生理学和慢性健康状况评价（APACHEⅡ）评分显著升高，差异有统计学意义［（26.3±9.2）分 vs （14.6±1.9）分，P=0.006］。结论长时程ECMO患者预后与APACHEⅡ评分相关，应用Long-ECMO管理策略存活率达47.1%，其在高龄重症患者中具有一定的应用价值。

关键词：长时程体外膜肺氧合管理策略临床经验

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以难治性胃巨大溃疡伴反复出血为表现的巨细胞病毒胃炎

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中华消化杂志 2023年第6期43卷 411-415页

难治性溃疡在消化内科并不少见,明确病因是成功治疗的关键。报告1例以难治性胃巨大溃疡伴反复出血、高热、严重营养不良为主要临床表现,既往有结核性胸膜炎和自身免疫性角膜炎病史,经多学科协作和外科手术确诊为巨细胞病毒胃炎并最终治... 详细信息

难治性溃疡在消化内科并不少见,明确病因是成功治疗的关键。报告1例以难治性胃巨大溃疡伴反复出血、高热、严重营养不良为主要临床表现,既往有结核性胸膜炎和自身免疫性角膜炎病史,经多学科协作和外科手术确诊为巨细胞病毒胃炎并最终治愈的罕见病例。通过分析难治性胃溃疡的诊治思路和巨细胞病毒胃炎的临床特点,为临床诊疗提供参考。

关键词：难治性胃溃疡巨细胞病毒胃炎血管炎鉴别诊断

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囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识(2023版)

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中华结核和呼吸杂志 2023年第4期46卷 352-372页

作者：囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组中国罕见病联盟呼吸病学分会中国支气管扩张症临床诊治与研究联盟陈莉娜冯瑞娥李宏军李景南李融融刘雅萍钱莉玲申月琳宋元林田代印田欣伦徐金富徐凯峰张路张伟宏朱惠娟不详四川大学华西第二医院中国医学科学院北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所复旦大学附属儿科医院首都医科大学附属北京儿童医院上海复旦大学附属中山医院重庆医科大学附属儿童医院中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、呼吸与危重症医学科北京100730 同济大学附属上海市肺科医院

囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的... 详细信息

囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的研究进展带来了CF治疗的革新。然而,汗液氯离子测定作为CF的重要诊断依据目前尚未普及,中国CF的诊治亦缺乏规范化的推荐意见,亟待编写相关共识。囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组在充分收集意见、查阅文献、多次线下和线上讨论的基础上,形成了囊性纤维化诊治中国专家共识。本共识收集了38个CF相关的核心问题,内容包括发病机制、流行病学、临床特征、诊断、治疗和康复以及患者管理等。最终形成了32条推荐意见。共识使用调整后的推荐分级的评估、制定和评价(GRADE)方法对证据评价和推荐意见进行分级。希望通过本共识,助力提高中国CF的诊断和治疗水平。

关键词：囊性纤维化中国专家共识推荐意见罕见病证据评价流行病学氯离子测定发病机制

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