检索结果-内蒙古大学图书馆

科学通报 2024年第3期69卷 439-446页

作者：黎婧怡杨尹鉴邱露虹郭帆路丹胡婷婷沈恺妮徐希奇田庄张抒扬荆志成中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医... 详细信息

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医院确诊为AL-CA患者76名,旨在探讨超声心动图常规测量指标能否在现有危险分层基础上提高对AL-CA早期死亡高风险患者的识别.本研究中位随访时间为10月(5, 20), 20名患者6个月内死亡即早期死亡,左房前后径、左室射血分数(LVEF)、E/e′比值、(E/e′)/LVEF、梅奥2004分期Ⅲb期均对AL-CA患者6个月内死亡有预测价值(P<0.05).其中(E/e′)/LVEF预测价值最佳,(E/e′)/LVEF≥0.5联合梅奥2004分期Ⅲb期预测ALCA患者早期死亡优于梅奥2004分期.研究结果显示,超声心动图常规测量指标E/e′与LVEF的比值可在梅奥2004分期Ⅲb期基础上提高对早期死亡高风险患者的预测价值.

关键词：心肌疾病淀粉样变性超声心动图预后

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枸橼酸局部抗凝持续肾脏替代的代谢性碱中毒——一项单中心回顾性研究

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中华急诊医学杂志 2025年第2期34卷 220-225页

作者：唐晗琪崔庆宏石靖朱华栋于学忠徐胜勇徐军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的持续肾脏替代治疗(renal replacement therapy,CRRT)中应用枸橼酸抗凝时出现代谢性碱中毒值得关注,研究旨在探索代谢性碱中毒发生的危险因素及可能机制。方法采用单中心回顾性研究方法,选择2017年4月至2020年4月在北京协和医院急诊... 详细信息

目的持续肾脏替代治疗(renal replacement therapy,CRRT)中应用枸橼酸抗凝时出现代谢性碱中毒值得关注,研究旨在探索代谢性碱中毒发生的危险因素及可能机制。方法采用单中心回顾性研究方法,选择2017年4月至2020年4月在北京协和医院急诊科接受枸橼酸抗凝的CRRT治疗至少12 h的患者,记录患者的流行病学数据、基线化验指标、CRRT相关治疗参数、治疗12 h的化验参数。根据患者治疗过程是否使用碳酸氢钠、治疗12 h后有无代谢性碱中毒将患者分为4组,采用多因素二元回归分析,筛选枸橼酸抗凝CRRT治疗时发生代谢性碱中毒的危险因素。结果纳入分析的59例患者中男性患者占比49%,的年龄为(55±18)岁,其中42%患者在CRRT进行12 h后出现了代谢性碱中毒。根据患者是否接受碳酸氢钠及CRRT12 h后是否出现代谢性碱中毒将患者分为4组,各组流行病学数据和基线实验室数据差异无统计学意义。各组间的CRRT参数包括血流速、枸橼酸流速、置换液流速及废液流速差异有统计学意义(P<0.01)。多因素回归分析表明枸橼酸流速是代谢性碱中毒的危险因素(OR=1.088,95%CI 1.020~1.161,P=0.010)。未接受碳酸氢钠且未出现代谢性碱中毒的患者组中,线性回归分析表明该组患者中枸橼酸流速和置换液流速存在一定线性相关(枸橼酸流速=0.090×置换液流速+56.581;R^(2)=0.6918),枸橼酸流速和废液流速存在线性关系(枸橼酸流速=0.099×废液流速+2.449;R^(2)=0.9528)。结论枸橼酸抗凝的CRRT中参数设置与CRRT 12 h后代谢性碱中毒相关。在未应用碳酸氢钠且未发生代谢性碱中毒的患者中,观察到枸橼酸流速和废液流速存在一个1:10的线性关系。

关键词：持续肾脏替代治疗枸橼酸抗凝代谢性碱中毒肾功能不全危险因素队列研究机制

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新型冠状病毒感染相关渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像特征分析

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中华神经科杂志 2024年第7期57卷 763-769页

作者：仇宇悦毛晨晖包嘉璐尚丽王添艺李博黄益炫姜宇涵褚姗姗金蔚董立羚冯逢高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表... 详细信息

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表现、治疗及预后。结果共纳入5例COVID-19相关ODS患者。所有患者(5/5)在ODS前均存在电解质紊乱,4例明确存在低钠血症。4/5的患者最早表现为意识障碍,随后以肌张力障碍为主。所有患者(5/5)影像学均表现为孤立性脑桥外髓鞘溶解症(EPM),随病程延长信号可恢复,部分见病灶萎缩。患者临床症状在数天至数月内部分缓解。结论COVID相关ODS的发生多与低钠血症相关,EPM多见。COVID-19应被视为ODS的危险因素。

关键词：渗透性脱髓鞘综合征新型冠状病毒感染磁共振成像临床表现预后

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多黏菌素异质性耐药机制研究进展

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 177-183页

作者：李琰冰周梦兰徐英春中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 中国医学科学院北京协和医院侵袭性真菌病机制研究与精准诊断北京市重点实验室北京100730

多黏菌素是一种环肽类抗菌药物,近年来随着多重耐药菌检出率不断攀升,多黏菌素类药物已成为治疗革兰阴性菌感染的最后手段。异质性耐药是指同一菌株中存在对抗菌药物敏感性不同的亚群,临床常规检测无法识别,感染异质性耐药菌株可导致临... 详细信息

多黏菌素是一种环肽类抗菌药物,近年来随着多重耐药菌检出率不断攀升,多黏菌素类药物已成为治疗革兰阴性菌感染的最后手段。异质性耐药是指同一菌株中存在对抗菌药物敏感性不同的亚群,临床常规检测无法识别,感染异质性耐药菌株可导致临床治疗失败。在临床常见的革兰阴性菌中,PhoPQ和PmrAB双组分系统突变是导致多黏菌素异质性耐药的关键因素。本文围绕常见的革兰阴性菌,梳理其对多黏菌素异质性耐药机制研究进展,以期为快速准确检测异质性耐药菌株新技术的开发和临床治疗方案的制订提供更多参考依据。

关键词：多黏菌素异质性耐药革兰阴性菌分子机制

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病原宏基因组检测平台的建设以及质量保证

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中华医学杂志 2023年第15期103卷 1092-1097页

作者：张栋杨启文中国医学科学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

早期诊断是防控感染性疾病的关键,病原宏基因组高通量测序(mNGS)技术突破了传统的培养方法或靶向分子检测手段的局限性,利用鸟枪法高通量测序技术对临床标本中的微生物进行无偏倚的快速检测,提升了疑难、罕见感染性病原体的诊疗水平,目... 详细信息

早期诊断是防控感染性疾病的关键,病原宏基因组高通量测序(mNGS)技术突破了传统的培养方法或靶向分子检测手段的局限性,利用鸟枪法高通量测序技术对临床标本中的微生物进行无偏倚的快速检测,提升了疑难、罕见感染性病原体的诊疗水平,目前已经得到了临床的广泛认可。mNGS检测流程复杂,目前尚无统一的规范和要求,而多数实验室在建立平台初期缺乏相关人才的储备,致使mNGS平台建设和质量控制面临严峻挑战。本文从北京协和医院mNGS实验室本地化建设和运行过程中的实际经验出发,从建立mNGS实验室的硬件要求、mNGS检测体系的建立和评估方法以及mNGS临床应用后的质量保证三个方面进行概述,相对系统地介绍了mNGS检测平台和质量管理体系规范化建设和运行的建议。

关键词：宏基因组高通量测序病原检测质量保证

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用高效液相色谱测定人血浆中西达本胺的浓度

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中国临床药理学杂志 2024年第23期40卷 3449-3452页

作者：于佳鑫付强刘鑫孙卓许婷婷梁春苏张波左玮中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室

目的建立一种测定人血浆中西达本胺浓度的高效液相色谱方法。方法取血浆样品500μL,以曲安西龙为内标，用叔丁基甲醚进行液液萃取后，离心取上清液，氮气吹干后以水50μL复溶，再次离心后取10μL进样。色谱柱：Shim-pack CLC-ODS柱（1... 详细信息

目的建立一种测定人血浆中西达本胺浓度的高效液相色谱方法。方法取血浆样品500μL,以曲安西龙为内标，用叔丁基甲醚进行液液萃取后，离心取上清液，氮气吹干后以水50μL复溶，再次离心后取10μL进样。色谱柱：Shim-pack CLC-ODS柱（150 mm×60 mm, 5μm）,流动相：水-乙腈=74∶26（冰醋酸调节pH=3）,流速：1.0 mL·min-1,柱温：35℃,紫外检测波长：260 nm。考察该方法的专属性、标准曲线、定量下限、精密度、回收率和稳定性。此外，应用上述高效液相色谱法测定1例患者口服西达本胺后的血浆药物浓度。结果西达本胺及内标的保留时间分别为8.00和9.40 min。测定方法在0.01～1.00μg·mL-1内，线性关系良好，其标准曲线方程为y=10.28x-0.06（r=0.998）,低、中、高浓度质控样品(0.02、0.15、0.75μg·mL-1)的日内、日间精密度（RSD）为1.00%～4.87%（n=6）,准确度在-10.29%～3.37%,平均提取回收率为61.74%～69.85%。结论本方法的灵敏度高，准确性好，简便快捷，适用于西达本胺的血药浓度监测。

关键词：西达本胺高效液相色谱法治疗药物监测

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基于iCBCT在线自适应放疗在盆腔肿瘤中的临床应用

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中华放射肿瘤学杂志 2023年第6期32卷 526-532页

作者：王光宇晏俊芳汪之群张宇孙玉亮曾政孙显松李文博杨波张福泉中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射治疗科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的初步探讨基于迭代锥形线束CT(iCBCT)引导的在线自适应放疗在盆腔恶性肿瘤中的临床应用。方法北京协和医院放疗科开展了基于iCBCT引导的在线自适应放疗在盆腔恶性肿瘤中应用的前瞻性临床试验, 本研究初步分析了2022年8—11月接受在... 详细信息

目的初步探讨基于迭代锥形线束CT(iCBCT)引导的在线自适应放疗在盆腔恶性肿瘤中的临床应用。方法北京协和医院放疗科开展了基于iCBCT引导的在线自适应放疗在盆腔恶性肿瘤中应用的前瞻性临床试验, 本研究初步分析了2022年8—11月接受在线自适应放疗的13例盆腔恶性肿瘤(2例宫颈癌、4例宫颈癌术后、3例子宫内膜癌术后、3例膀胱癌、1例前列腺癌)患者的临床数据, 探讨在线自适应放疗的可行性、自适应放疗相关流程时间、危及器官及靶区的修改程度、靶区剂量覆盖度、相关危及器官受量等。采SPSS软件进行分析, 符合正态分布的数据以xˉ±s表示, 否则用M(Q1, Q3)表示。方差齐性数据采用t检验分析, 非正态分布或方差不齐的数据则采用非参数检验进行分析。结果在自适应治疗过程中, 在线自适应平均时间为15 min 38 s(从接受CBCT扫描到最后计划选择完成的时间)。85.4%(830/972分次)的人工智能自动生成的influencer结构(与临床靶区、计划靶区相邻并可能对靶区轮廓生成有高度影响的器官, 在盆腔肿瘤中通常为膀胱、直肠、小肠)不需要任何修改或只需进行小修, 89.8%(491/547分次)人工智能自动生成的临床靶区无需修改或只需要小修。98.5%(319/324分次)的放疗分次选择了adapted计划, 与scheduled计划相比, adapted计划展示出较好的靶区剂量覆盖度, 同时可以降低危及器官的受量。结论在临床可接受的时间内可实现基于iCBCT的盆腔恶性肿瘤在线自适应放疗, 且更好的靶区剂量覆盖展现了在线自适应放疗的优势。

关键词：盆腔肿瘤自适应放疗锥形线束CT

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中国人群免疫检查点抑制剂诱发大疱性类天疱疮的临床特征

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中国医学科学院学报 2024年第6期46卷 872-882页

作者：李静慧杨柳依依王燕左亚刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的总结中国人群免疫检查点抑制剂(ICI)诱发大疱性类天疱疮(BP)患者的临床特点与治疗经验。方法汇总分析北京协和医院收治的18例与文献报道的14例中国人群ICI诱发BP病例,并与非中国患者的国际研究数据对比,总结我国患者的临床特征与治... 详细信息

目的总结中国人群免疫检查点抑制剂(ICI)诱发大疱性类天疱疮(BP)患者的临床特点与治疗经验。方法汇总分析北京协和医院收治的18例与文献报道的14例中国人群ICI诱发BP病例,并与非中国患者的国际研究数据对比,总结我国患者的临床特征与治疗效果。结果共纳入32例患者,男21例、女11例,均为抗程序性死亡(蛋白)-1/抗程序性死亡(蛋白)配体-1抑制剂诱发。与外国人群相比,中国人群ICI诱发BP的平均发病年龄显著降低[(65.2±9.5)岁比(69.9±10.3)岁,P=0.020]。替雷利珠单抗诱发BP的比例显著升高(28.1%比0,P<0.001),而帕博利珠单抗(18.8%比39.4%,P=0.029)和纳武利尤单抗(3.1%比52.8%,P<0.001)诱发BP的比例则显著降低,原发肿瘤为恶性黑色素瘤的比例亦显著降低(9.4%比43.3%,P<0.001)。中国人群皮肤瘙痒(96.9%比66.1%,P<0.001)及黏膜受累(59.4%比15.7%,P<0.001)比例均显著高于外国人群,使用雷公藤多甙(9.4%比0,P=0.008)、度普利尤单抗(18.8%比0.8%,P<0.001)和外用糖皮质激素(87.5%比53.5%,P<0.001)的比例均显著高于外国人群。结论与外国人群相比,中国人群ICI诱发BP发病年龄较小,替雷利珠单抗诱发BP占比较高,原发肿瘤以肺癌为主,皮肤瘙痒更显著,黏膜受累较普遍。系统应用糖皮质激素为ICI诱发BP的国际标准治疗,雷公藤多甙和度普利尤单抗为我国特色治疗方案。

关键词：免疫检查点抑制剂抗程序性死亡(蛋白)-1 大疱性类天疱疮替雷利珠单抗度普利尤单抗雷公藤多甙

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HIV感染者侵袭性真菌病的诊治进展

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1148-1154页

作者：周梦兰张黎李太生刘正印中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室、北京协和医院北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对... 详细信息

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对于念珠菌病、隐球菌病、肺孢子菌肺炎等HIV/AIDS患者不同类型侵袭性真菌病的治疗方案求同存异,新型抗真菌药物的研发及抗逆转录病毒疗法的优化也进一步推动了侵袭性真菌病诊疗的进步。本研究针对HIV/AIDS患者侵袭性真菌病相关的诊断及治疗进展予以综述,以期为临床诊疗工作提供参考。

关键词： HIV感染抗逆转录病毒治疗,高效两性霉素B

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A型胰岛素抵抗综合征合并结节性硬化症1例

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中华内科杂志 2024年第4期63卷 419-421页

作者：李冉杨凯莉陈美平张化冰茅江峰李梅朱惠娟王涛阳洪波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G... 详细信息

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G>A杂合错义突变(p.V923M)。患者同时合并结节性硬化症, 表现为中枢神经系统异常(室管膜下多发结节、脑电图异常)、面部血管纤维瘤、皮肤色素脱失斑及点状牙釉质凹陷, TSC1基因c.2074C>T无义突变(***692*)。本文通过对该患者的临床特征及诊疗思路总结, 希望提高临床医师对于该病的认识。

关键词：胰岛素受体基因结节性硬化症 A型胰岛素抵抗综合征

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