检索结果-内蒙古大学图书馆

中华全科医师杂志 2024年第11期23卷 1195-1201页

作者：武娟韩欣欣狄虹尹月韩迎东张昀曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的分析特发性系统性毛细血管渗漏综合征(ISCLS)的临床特征。方法该研究为病例系列分析。回顾性收集1983年1月1日至2023年8月31日北京协和医院住院的ISCLS患者的临床资料, 包括一般情况、症状和体征、实验室检查指标以及治疗和预后等... 详细信息

目的分析特发性系统性毛细血管渗漏综合征(ISCLS)的临床特征。方法该研究为病例系列分析。回顾性收集1983年1月1日至2023年8月31日北京协和医院住院的ISCLS患者的临床资料, 包括一般情况、症状和体征、实验室检查指标以及治疗和预后等。结果共纳入明确诊断为ISCLS的患者10例, 其中男性8例, 起病年龄29~63岁, ≥40岁者6例。9例患者具有非特异性前驱症状。10例患者渗漏期均出现典型的低血压、血液浓缩、低白蛋白血症以及急性肾损伤, 恢复期血流动力学指标均恢复正常。6例患者合并神经系统异常。渗漏期, 3例患者出现凝血功能异常, 4例患者白细胞介素(IL)-6、IL-8、肿瘤坏死因子-α升高;10例患者的外周血均检测到M蛋白, 8例为免疫球蛋白(Ig)Gκ, 2例为IgGλ。急性期治疗以补液、升压治疗为主;稳定期4例患者接受抗浆细胞治疗后发作减少, 2例患者输注静脉用丙种球蛋白后仍有发作, 2例患者接受茶碱类药物治疗预后不佳, 1例患者未治疗自行好转, 1例患者失访。结论 ISCLS临床罕见, 该医院收治的ISCLS患者均为成年后起病, 前驱症状不具有特异性, 发作时低血压表现突出, 均合并单克隆丙种球蛋白血症, 稳定期尚缺乏有效的治疗方法。

关键词：毛细血管渗漏综合征低血压单克隆丙种球蛋白

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垂体催乳素瘤合并妊娠患者的管理

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中华内科杂志 2022年第6期61卷 694-696页

作者：王林杰朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

垂体催乳素瘤是最常见的功能性垂体腺瘤, 可导致育龄期女性出现月经紊乱及不孕症。经过多巴胺受体激动剂或手术等治疗可以恢复患者的排卵和生育能力。对于催乳素瘤合并妊娠患者的管理国内尚无统一规范。本文就有生育意愿的女性催乳素瘤... 详细信息

垂体催乳素瘤是最常见的功能性垂体腺瘤, 可导致育龄期女性出现月经紊乱及不孕症。经过多巴胺受体激动剂或手术等治疗可以恢复患者的排卵和生育能力。对于催乳素瘤合并妊娠患者的管理国内尚无统一规范。本文就有生育意愿的女性催乳素瘤患者的妊娠时机、妊娠期及产后管理进行相关讨论。

关键词：催乳素瘤妊娠治疗

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Toll样受体与肺部感染的研究进展

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中国医师杂志 2022年第3期24卷 473-476页

作者：盛雅琪朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

由于易感个体种类和耐药性病原体的增加,肺炎仍是威胁人类健康的全球问题。Toll样受体(TLR)可以在固有免疫中识别病原微生物表面的病原模式相关分子并启动固有免疫应答。他可以参与不同抗感染机制,在不同病原菌所导致的肺部感染性疾病... 详细信息

由于易感个体种类和耐药性病原体的增加,肺炎仍是威胁人类健康的全球问题。Toll样受体(TLR)可以在固有免疫中识别病原微生物表面的病原模式相关分子并启动固有免疫应答。他可以参与不同抗感染机制,在不同病原菌所导致的肺部感染性疾病中发挥着重要的作用。本文就近年来国内外对于TLR在肺部感染中的研究进展进行综述。

关键词： Toll样受体肺炎肺疾病,感染性

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第498例——皮疹、发热、肾小球肾炎

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中华内科杂志 2022年第8期61卷 969-972页

作者：靳尚宜曹玮王立李梦涛曾小峰姜楠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730

患者男性,50岁。以紫癜样皮疹起病,继而出现发热、乏力、血尿,血小板减少(96×10^(9)/L),血肌酐83.7μmol/L,补体C_(3) 0.593 g/L,补体C_(4) 0.072 g/L,抗核抗体胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性,血培养阴性,超声... 详细信息

患者男性,50岁。以紫癜样皮疹起病,继而出现发热、乏力、血尿,血小板减少(96×10^(9)/L),血肌酐83.7μmol/L,补体C_(3) 0.593 g/L,补体C_(4) 0.072 g/L,抗核抗体胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性,血培养阴性,超声心动图未见赘生物,胸部CT未见感染提示。病初诊断结缔组织病,予泼尼松60 mg每日1次、环磷酰胺100 mg每日1次治疗,最高体温降至38.5℃,复查血肌酐升高至113μmol/L,予甲泼尼龙40 mg每12小时1次静脉输液、环磷酰胺0.6 g每周1次静脉输液强化治疗,体温正常(37.3℃以下),血肌酐降至73.7μmol/L,序贯口服甲泼尼龙并减量,减至每日早16 mg晚8 mg后病情多次反复,遂入北京协和医院进一步治疗。入院后完善病因筛查,血培养多次回报微小单胞菌,经食管超声心动图检查见瓣膜赘生物及瓣周漏,确诊感染性心内膜炎,予阿莫西林-克拉维酸钾2.4 g每8小时1次静脉输液,患者体温恢复正常(37.3℃以下),出院观察,后外院行瓣膜置换术后病情好转。

关键词：发热结缔组织疾病心内膜炎细菌性

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脑淀粉样血管病疾病修饰治疗研究进展

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中华脑血管病杂志（电子版） 2024年第4期18卷 375-381页

作者：吴娟娟彭斌倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

脑淀粉样血管病(CAA)的机制尚未完全阐明,β淀粉样蛋白(Aβ)的产生-清除平衡失调引起Aβ沉积及其后续的氧化应激、炎症反应是血管壁破坏的关键环节。目前对CAA的治疗集中于出血事件的防治、对症治疗,而关于防止疾病进展的疾病修饰治疗... 详细信息

脑淀粉样血管病(CAA)的机制尚未完全阐明,β淀粉样蛋白(Aβ)的产生-清除平衡失调引起Aβ沉积及其后续的氧化应激、炎症反应是血管壁破坏的关键环节。目前对CAA的治疗集中于出血事件的防治、对症治疗,而关于防止疾病进展的疾病修饰治疗尚无实质性成果。基于CAA可能的发病机制,前期已发现多个有望改善预后及临床结局的治疗靶点,包括减少Aβ产生、免疫介导的Aβ清除、增加Aβ生理性清除、抗氧化及抗炎等,部分靶点已有临床研究证据支撑,大部分研究仍处于临床前阶段,今后对CAA疾病修饰治疗的进一步基础和临床研究具有重要的临床意义。

关键词：脑淀粉样血管病疾病修饰治疗 β淀粉样蛋白机制

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遗传性出血性毛细血管扩张症30例临床特征研究

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中国全科医学 2024年第36期27卷 4609-4614页

作者：王士洪李菁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京市100730 滕州市中心人民医院风湿免疫科山东省枣庄市277500

背景遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是累及血管的罕见遗传病,其表现具有临床异质性,关于其临床特征的相关报道较少。目的通过总结30例确诊HHT患者的临床表现、治疗及转归,分析该病的临床特点,提高临床医生对疾病的认识。方法回顾性分... 详细信息

背景遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是累及血管的罕见遗传病,其表现具有临床异质性,关于其临床特征的相关报道较少。目的通过总结30例确诊HHT患者的临床表现、治疗及转归,分析该病的临床特点,提高临床医生对疾病的认识。方法回顾性分析北京协和医院2012年12月—2023年9月收治的30例HHT病例,分析HHT的临床特点、治疗和转归。结果30例HHT患者中,男8例,女22例;中位起病年龄20.0(10.5,34.0)岁;中位病程19.5(7.8,26.0)年。30例患者均有鼻衄(100.0%),27例(90.0%)有特定部位的皮肤黏膜毛细血管扩张,28例(93.3%)有内脏血管受累,包括肝血管畸形24例(80.0%),肺血管畸形15例(50.0%),消化道血管受累5例(16.7%),脑血管畸形3例(10.0%)。30例患者中,17例(56.7%)合并肺动脉高压,15例(50.0%)出现缺铁性贫血。15例进行了基因检测:单纯ACVRL1突变12例,ENG突变2例,其中1例同时存在ACVRL1突变和ENG突变。除常规对症治疗外,部分患者进行了针对毛细血管扩张的药物或血管内介入治疗,大部分患者病情得到改善。结论HHT可累及全身多脏器,包括皮肤黏膜及内脏血管,内脏血管受累中最常累及肝脏血管,脑血管受累相对较少,较易出现肺动脉高压、缺铁性贫血并发症。对怀疑该病的患者,需要仔细询问病史、查体,进行内脏血管筛查及基因检测,以早期诊断及治疗。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症临床特征血管畸形并发症治疗

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不同巨细胞病毒感染患者的外周血淋巴细胞亚群分析

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北京医学 2024年第3期46卷 181-185,192页

作者：陈艳侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

目的探讨不同巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染状态患者的外周血淋巴细胞亚群特点。方法选取2016年6月至2023年1月北京协和医院的住院CMV感染患者139例,分析不同CMV感染状态患者的外周血淋巴细胞亚群的变化特点,采用多因素logistic... 详细信息

目的探讨不同巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染状态患者的外周血淋巴细胞亚群特点。方法选取2016年6月至2023年1月北京协和医院的住院CMV感染患者139例,分析不同CMV感染状态患者的外周血淋巴细胞亚群的变化特点,采用多因素logistic回归方程分析CMV病的影响因素。结果139例患者中男68例、女71例,年龄16~90岁,平均(51.0±18.0)岁,其中CMV病72例、亚临床CMV感染42例、潜伏性CMV感染25例。CMV病患者的血浆CMV-DNA载量显著高于亚临床CMV感染和潜伏性CMV感染患者,差异有统计学意义(P<0.05)。与亚临床CMV感染和潜伏性CMV感染患者相比,CMV病患者外周血淋巴细胞计数显著降低,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,合并多重感染(OR=9.783,95%CI:1.964~48.729,P=0.005)、CD8+CD38+/CD8+升高(OR=1.047,95%CI:1.003~1.093,P=0.034)的患者发生CMV病的风险较高。结论CMV病患者存在明显的免疫功能紊乱,多重感染、CD8+CD38+细胞显著激活是CMV病的危险因素。当患者出现多重感染、CD8+CD38+/CD8+比例显著升高时需要警惕CMV病的发生。

关键词：巨细胞病毒淋巴细胞亚群免疫功能

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新生儿肠外营养管理专家共识(2025)

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中国当代儿科杂志 2025年第3期27卷 247-261页

作者：中国医师协会新生儿科医师分会营养专业委员会中国医师协会新生儿科医师分会早产儿专业委员会《中国当代儿科杂志》编辑委员会童笑梅陈超张蓉林新祝常艳美李正红刘喜红贝斐不详北京大学第三医院复旦大学附属儿科医院/国家卫健委新生儿疾病重点实验室厦门大学附属妇女儿童医院/厦门市妇幼保健院中国医学科学院北京协和医学院/北京协和医院/疑难重症及罕见病国家重点实验室广州市妇女儿童医疗中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心

肠外营养(parenteral nutrition,PN)已广泛应用于新生儿医学领域,对于不能通过肠内营养满足机体能量和各种营养素需求的危重新生儿或早产儿是挽救生命的一项重要治疗措施。为进一步规范和优化PN的临床管理,基于国内外相关研究进展,该共... 详细信息

肠外营养(parenteral nutrition,PN)已广泛应用于新生儿医学领域,对于不能通过肠内营养满足机体能量和各种营养素需求的危重新生儿或早产儿是挽救生命的一项重要治疗措施。为进一步规范和优化PN的临床管理,基于国内外相关研究进展,该共识制订工作组采用证据推荐分级的评估、制订与评价方法,对PN的适应证、应用途径、能量、液体量、营养液组成、停止时机及监测等7个方面提出24条推荐意见,旨在为相关从业人员提供PN管理的建议,以改善新生儿近远期预后。

关键词：肠外营养营养素氨基酸脂肪乳专家共识早产儿

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乳腺癌甲状腺转移的超声特征:1例报告及文献回顾

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中华转移性肿瘤杂志 2024年第2期7卷 148-150页

作者：高璐滢夏宇韦瑶王铭姜玉新中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

甲状腺癌临床上常见,但乳腺癌甲状腺转移少见,临床及影像学诊断比较困难,极易漏诊、误诊。本病例患者确诊乳腺浸润性癌,经乳腺癌改良根治术及多程新辅助化疗联合靶向治疗2年后,超声发现甲状腺病灶,细针穿刺病理提示乳腺癌甲状腺转移,行... 详细信息

甲状腺癌临床上常见,但乳腺癌甲状腺转移少见,临床及影像学诊断比较困难,极易漏诊、误诊。本病例患者确诊乳腺浸润性癌,经乳腺癌改良根治术及多程新辅助化疗联合靶向治疗2年后,超声发现甲状腺病灶,细针穿刺病理提示乳腺癌甲状腺转移,行5个疗程化疗,症状及影像学表现好转。

关键词：超声细针穿刺乳腺癌甲状腺转移

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MS‑Score和HScore诊断成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的时效性评估

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中华医学杂志 2022年第28期102卷 2210-2214页

作者：彭昭高学敏周爽吴婵媛赵久良徐东李梦涛彭劲民李剑王迁田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科重症监护病房北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑... 详细信息

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑Score)和HLH诊断评分(HScore)确诊MAS的时间。结果发现,应用MS‑Score确诊MAS的时间[M(Q_(1),Q_(3))]比HLH‑2004标准提前19.0(4.5,31.0)d,比HScore提前13.5(0.5,21.5)d(均P<0.05);应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH‑2004标准差异无统计学意义(P>0.05);三种诊断标准相比,诊断时间差异有统计学意义(P<0.001)。与HLH‑2004标准相比,MS‑Score能更早期诊断AOSD合并MAS,而HScore的诊断获益尚未明确。

关键词： Still病,成年型巨噬细胞活化综合征噬血细胞综合征诊断横断面研究

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