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肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第2期34卷 149-150页

作者：陈丽萌乐偲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院)北京100730

非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是一组临床表现为微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少和急性肾损伤(AKI)的临床综合征,属于血栓性微血管病(TMA),病情常危重,未经有效治疗常致死亡或肾衰竭。根据2016—2022年我国病案首页数据,aHUS(含... 详细信息

非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是一组临床表现为微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少和急性肾损伤(AKI)的临床综合征,属于血栓性微血管病(TMA),病情常危重,未经有效治疗常致死亡或肾衰竭。根据2016—2022年我国病案首页数据,aHUS(含病因不明的溶血尿毒症综合征)患者约为7.05/百万住院人数,存在儿童及育龄期女性两个年龄高峰。近年来,补体抑制剂的使用大幅改善了aHUS患者预后。随2022年11月首个补体抑制剂在中国内地正式上市,并纳入医保支付,补体抑制剂治疗也将惠及越来越多的中国aHUS患者。本文将回顾补体抑制剂治疗aHUS的临床进展,并对临床面临的挑战及未来可能的研究方向予以展望。

关键词：补体非典型溶血尿毒综合征治疗

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临床病例讨论第495例——青年女性-高雄激素血症-严重胰岛素抵抗

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中华内科杂志 2022年第6期61卷 703-707页

作者：崔云英贾觉睿智陈美平卢琳于淼王林杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

患者女性, 22岁。自青春期起逐渐出现多毛、黑棘皮征、阴蒂增大及月经紊乱等临床表现。曾多次查雄激素水平明显升高。我院住院期间发现存在严重胰岛素抵抗、糖尿病。胰岛素受体基因检测提示存在致病性突变, 诊断为A型胰岛素抵抗综合征... 详细信息

患者女性, 22岁。自青春期起逐渐出现多毛、黑棘皮征、阴蒂增大及月经紊乱等临床表现。曾多次查雄激素水平明显升高。我院住院期间发现存在严重胰岛素抵抗、糖尿病。胰岛素受体基因检测提示存在致病性突变, 诊断为A型胰岛素抵抗综合征。予二甲双胍治疗后患者黑棘皮征有明显缓解, 血糖控制满意, 月经周期恢复。

关键词：雄激素增多症胰岛素抗药性女性

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自身免疫性疾病口腔表现及诊治策略的研究进展

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中国医学前沿杂志（电子版） 2024年第11期16卷 31-38,I0002页

作者：王倩赵岩金建秋北京医院口腔科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

机体对自身抗体发生免疫反应,从而导致自身组织损害所引起的疾病称为自身免疫性疾病(autoimmune diseases,ADs)。ADs特点为复杂多变,可造成局部或多器官损害。常见病种有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、白塞综合征... 详细信息

机体对自身抗体发生免疫反应,从而导致自身组织损害所引起的疾病称为自身免疫性疾病(autoimmune diseases,ADs)。ADs特点为复杂多变,可造成局部或多器官损害。常见病种有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、白塞综合征、免疫性血小板减少症、天疱疮、黏膜类天疱疮、副肿瘤性天疱疮和炎症性肠病等。口腔症状常为ADs的首发表现。本文对常见的出现口腔症状的ADs及其相应诊治策略的研究进展进行综述,进一步提高各科医生对ADs临床早期诊疗的效率。

关键词：自身免疫性疾病口腔表现早期诊断

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动态负荷CT心肌灌注成像诊断中重度冠心病风险患者心肌缺血的价值

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中华放射学杂志 2021年第2期55卷 117-122页

作者：易妍王怡宁徐橙吴炜沈珠军金征宇中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院心内科 100730

目的:采用第3代双源CT进行动态负荷CT心肌灌注成像(CTP),探讨定性评估与定量评估对于中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断价值,并分析该项检查的临床应用有效性。方法:2016年12月至2018年4月前瞻性连续纳入北京协和医院具有稳定性心绞... 详细信息

目的:采用第3代双源CT进行动态负荷CT心肌灌注成像(CTP),探讨定性评估与定量评估对于中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断价值,并分析该项检查的临床应用有效性。方法:2016年12月至2018年4月前瞻性连续纳入北京协和医院具有稳定性心绞痛症状、临床评估为中重度冠心病风险的患者,采用第3代双源CT对入组患者进行动态负荷心肌CTP扫描。针对心肌灌注后处理图像,分别采用定性及定量分析方法对患者进行心肌缺血诊断评估。定量评估基于美国心脏协会(AHA)17段分段法,对左心室心肌牛眼图进行心肌血流数值(MBF)定量测量。以有创冠状动脉造影(ICA)和冠状动脉血流储备分数(FFR)作为心肌缺血诊断参考标准,基于血管水平为分析单位,通过DeLong检验计算ROC曲线下面积(AUC)及灵敏度、特异度、诊断准确度等诊断效能值。结果:60例患者最终入组并完成动态负荷CTP检查,共有151支冠状动脉血管成功接受后续ICA、FFR检查和治疗,其中39例患者的58支冠状动脉血管被诊断为存在血流梗阻性病变伴相应供血区心肌血流灌注减低。定性评估方法AUC为0.65(95%CI 0.58~0.73),定量评估方法AUC为0.92(95%CI 0.87~0.97)。2种评估方法诊断效能间差异具有统计学意义(P<0.05)。入组患者的有效辐射剂量为(3.8±1.2)mSv。结论:动态负荷心肌CTP定量评估中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断效能显著优于定性评估方法。采用第3代双源CT能够有效实现低剂量CTP检查,具有良好的临床应用价值。

关键词：冠状动脉疾病体层摄影术,X线计算机心肌缺血血流储备分数辐射剂量

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羧胺三唑对白细胞介素-1β介导自身炎症性疾病的治疗作用

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医药导报 2023年第10期42卷 1502-1507页

作者：段梦园沈敏和仪叶菜英朱蕾中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院药理系北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的初步探索羧胺三唑(CAI)对核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白12(NLRP12)相关自身炎症性疾病(NLRP12-AID)、家族性地中海热(FMF)和肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征(TRAPS)等3种白细胞介素(IL)-1β介导自身炎症性疾病(AIDs)的治疗作... 详细信息

目的初步探索羧胺三唑(CAI)对核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白12(NLRP12)相关自身炎症性疾病(NLRP12-AID)、家族性地中海热(FMF)和肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征(TRAPS)等3种白细胞介素(IL)-1β介导自身炎症性疾病(AIDs)的治疗作用。方法分离患者外周血单核细胞(PBMCs),加入CAI培养后取细胞培养上清,酶联免疫吸附测定(ELISA)测定上清液中IL-1β、IL-6和肿瘤坏死因子(TNF)-α的水平。结果CAI明显降低NLRP12-AID患者PBMCs分泌IL-1β的水平(P<0.05或P<0.01),对IL-6和TNF-α水平有降低趋势,但差异无统计学意义;CAI对FMF患者PBMCs分泌IL-1β、IL-6和TNF-α水平有不同程度降低作用(P<0.05或P<0.01);CAI降低TRAPS患者PBMCs分泌IL-1β水平(P<0.05),对IL-6水平有降低趋势,但差异无统计学意义。结论CAI可能通过减少IL-1β等促炎细胞因子产生从而具有治疗NLRP12-AID、FMF和TRAPS等3种IL-1β介导AIDs的作用。

关键词：羧胺三唑 IL-1β介导自身炎症性疾病 NLRP12相关自身炎症性疾病家族性地中海热肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征细胞因子

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慢性Q热导致Ⅲ型冷球蛋白血症及肾小球肾炎

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肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第1期34卷 96-100页

作者：胡蓉蓉于晓晨郭伏平王颖郑可陈丽萌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病、国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

中年男性患者,风湿性心脏病行主动脉瓣置换术后3年,出现皮肤紫癜、乏力,蛋白尿及镜下血尿,血清肌酐升高,免疫抑制治疗效果不佳,进一步检查发现免疫球蛋白、炎症指标明显升高、Ⅲ型冷球蛋白血症,因间断发热行外周血宏基因组二代测序提示... 详细信息

中年男性患者,风湿性心脏病行主动脉瓣置换术后3年,出现皮肤紫癜、乏力,蛋白尿及镜下血尿,血清肌酐升高,免疫抑制治疗效果不佳,进一步检查发现免疫球蛋白、炎症指标明显升高、Ⅲ型冷球蛋白血症,因间断发热行外周血宏基因组二代测序提示贝纳柯克斯体,诊断慢性Q热,予米诺环素联合羟氯喹治疗后好转。

关键词：慢性Q热肾小球肾炎冷球蛋白血症感染性心内膜炎

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极低/超低出生体重儿牛奶蛋白过敏6例临床分析及随访

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中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第11期39卷 680-684页

作者：张玉王长燕全美盈苟丽娟李正红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的总结极低/超低出生体重儿牛奶蛋白过敏(cow’s milk protein allergy,CMPA)的临床特征。方法回顾性分析2019年1月至2023年12月北京协和医院新生儿重症监护室收治的确诊为CMPA的极低/超低出生体重儿的临床资料。结果共纳入6例,男2例,... 详细信息

目的总结极低/超低出生体重儿牛奶蛋白过敏(cow’s milk protein allergy,CMPA)的临床特征。方法回顾性分析2019年1月至2023年12月北京协和医院新生儿重症监护室收治的确诊为CMPA的极低/超低出生体重儿的临床资料。结果共纳入6例,男2例,女4例,胎龄26.6(24.1~30.3)周,出生体重840(570~1485)g,2例有可疑家族过敏史。生后开奶用亲母母乳2例,捐赠母乳3例,早产奶1例,后逐渐过渡至亲母母乳或捐赠母乳+母乳强化剂喂养。起病日龄29.5(18~70)d,主要症状为腹胀5例,呕吐4例,腹泻、便血2例,皮疹1例。诊断日龄49.5(32~78)d,诊断时校正胎龄35.3(30.6~35.9)周。6例便潜血均阳性,回避牛奶蛋白后症状均消失,再次按照原奶方喂养后病情反复,经回避-激发试验阳性明确诊断。确诊后2例母亲回避饮食后亲母母乳喂养,2例深度水解配方奶喂养,2例氨基酸配方奶喂养,3~14月龄开始逐渐转换喂养方式,均成功完成转奶。随访至11~36月龄,2例体格发育落后,4例发育正常。结论极低/超低出生体重儿CMPA起病时间相对较晚,症状不典型,早期多表现为腹胀、呕吐。确诊主要依据病史、实验室检查及回避-激发试验阳性综合诊断。确诊后予母亲回避饮食或更换奶方,治疗效果良好。

关键词：极低出生体重儿超低出生体重儿牛奶蛋白过敏回避-激发试验

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生后早期肠内补充高剂量脂溶性维生素A对超低出生体重儿中重度支气管肺发育不良或死亡的影响:一项研究者发起的前瞻性、多中心、随机、双盲、平行对照、安慰剂对照的Ⅲ期临床试验(摘译)

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中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第11期39卷 700-701页

作者：张朕杰李正红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

超早产儿及超低出生体重儿支气管肺发育不良发生率高达45%,维生素A在肺发育过程中起关键作用,但最佳剂量和给药途径尚无共识。本文摘译一项前瞻性、多中心、随机、双盲、平行对照、安慰剂对照的Ⅲ期临床试验,旨在明确在接受基本推荐剂... 详细信息

超早产儿及超低出生体重儿支气管肺发育不良发生率高达45%,维生素A在肺发育过程中起关键作用,但最佳剂量和给药途径尚无共识。本文摘译一项前瞻性、多中心、随机、双盲、平行对照、安慰剂对照的Ⅲ期临床试验,旨在明确在接受基本推荐剂量维生素A的基础上,与安慰剂相比,生后早期额外肠内补充高剂量脂溶性维生素A,能否明显降低超低出生体重儿死亡率并改善支气管肺发育不良等结局。

关键词：支气管肺发育不良维生素A 随机对照试验

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83例急性草甘膦除草剂中毒患者临床特征分析

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中华急诊医学杂志 2022年第3期31卷 315-321页

作者：张保乾袁丁李毅徐志高余言午孙昌华车璐段国宇李素娟朱桂英郭建军侯林林张岩杨放闫弘义孟翠翠高艳霞郑州大学第一附属医院急诊医学部河南省急诊与创伤研究医学重点实验室郑州450000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的分析急性草甘膦除草剂中毒患者的临床特征及不同中毒严重程度的差异。方法选取郑州大学第一附属医院2014年1月至2020年12月收治的急性草甘膦除草剂中毒患者进行回顾性分析。收集患者的一般资料、接触时间、中毒剂量、中毒原因、中... 详细信息

目的分析急性草甘膦除草剂中毒患者的临床特征及不同中毒严重程度的差异。方法选取郑州大学第一附属医院2014年1月至2020年12月收治的急性草甘膦除草剂中毒患者进行回顾性分析。收集患者的一般资料、接触时间、中毒剂量、中毒原因、中毒途径、临床表现、住院期间实验室检查结果、治疗方式、住院时间、预后等信息,并根据2016年《急性中毒诊断与治疗中国专家共识》的中毒严重程度评分标准进行病情分级,以住院期间最高病情分级为最终病情分级,根据病情分级结果,无症状和轻度纳入轻症组,中度、重度和死亡纳入严重组。对计量资料采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验,对计数资料采用χ^(2)检验或Fisher精确检验,比较两组患者一般资料、临床资料的差异。结果根据纳入和排除标准最终确定83例急性草甘膦除草剂中毒患者为研究对象,全部患者均存活,主要为轻度中毒(56.6%),男女比例为33∶50,平均年龄为39岁。病例数呈逐年上升趋势(2019年最高),且多发于春夏季节。主要中毒原因和中毒途径分别为自杀(71.1%)和直接口服(83.1%),临床表现以消化系统症状为主(71.1%)。实验室检查多见白细胞计数(white blood cell count,WBC)、中性粒细胞百分比(neutrophil percentage,NEUT%)、D-二聚体升高和血红蛋白、血钾降低。与轻症组相比,严重组平均年龄更大[(51±17)岁vs.(35±19)岁]、自杀和直接口服占比更高、住院时间更长[8.0(4.8,12.0)d vs.3.0(2.0,5.5)d]、中毒剂量更大[200.0(50.0,200.0)mL vs.30.0(11.3,57.5)mL]、入院24 h内NEUT%更高[(83.4±10.4)vs.(73.2±12.8)]。严重组较轻症组更易发生WBC、NEUT%、谷草转氨酶、凝血酶原时间、D-二聚体等指标升高和血钾降低,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论急性草甘膦除草剂中毒患者有逐年增多的趋势,一般病情较轻、预后较好,中老年人、直接口服、中毒剂量高和入院24 h内NEUT%高的患者病情更重,严重中毒更易引起实验室指标变化。

关键词：草甘膦除草剂急性中毒临床特点严重程度

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我国系统性红斑狼疮的诊治现状与未来发展方向:来自中国系统性红斑狼疮发展报告2020年年度报告

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中华内科杂志 2022年第6期61卷 611-616页

作者：田新平李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(SLE)是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病, 临床表现复杂, 异质性强, 易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害, 是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测, 我国现有SLE患者约100万, 与国... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病, 临床表现复杂, 异质性强, 易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害, 是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测, 我国现有SLE患者约100万, 与国际相比, 我国SLE患者具有脏器受累多、病情重者多、发生合并症者多的特点。但我国风湿免疫科学科建设起步晚, 发展与分布极不均衡, 造成我国从事风湿免疫病专科的专业人员数量少, 专业化程度低, 不能满足广大SLE患者的需求, 此外, 我国基层医务工作者对SLE的认知度低, 对SLE的诊治规范性差, 加之我国目前尚缺乏科学的慢病管理体系, 对SLE患者的管理与疾病监测不足, 再加上我国SLE患者对疾病认知严重不足, 治疗依从性差, 造成我国SLE患者的诊治延误多。为解决上述问题, 我国成立了"中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)", 建立了全国三级联动的医联体联盟, 开展了"一市一科一中心"的学科建设项目, 颁布了我国SLE诊治指南。近来, 国家卫生健康委员会出台相关文件, 以及国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心的建立, 为我国风湿免疫科的发展插上了腾飞的翅膀, 必将使我国SLE的研究与诊治水平大幅提高, 造福更多的SLE患者。

关键词：红斑狼疮系统性指南学科建设

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