检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2022年第9期61卷 1044-1048页

作者：罗月明王荣白伊娜宋宁李梦涛曾小峰胡朝军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

探讨抗核抗体(ANA)致密斑点型(DFS)在不同疾病中的分布及临床意义。回顾分析2019年1月至2020年12月北京协和医院95 289例连续送检标本间接免疫荧光法(IIF)检测ANA的结果。结果显示, ANA阳性率39.60%(37 733/95 289), DFS阳性率1.19%(1 1... 详细信息

探讨抗核抗体(ANA)致密斑点型(DFS)在不同疾病中的分布及临床意义。回顾分析2019年1月至2020年12月北京协和医院95 289例连续送检标本间接免疫荧光法(IIF)检测ANA的结果。结果显示, ANA阳性率39.60%(37 733/95 289), DFS阳性率1.19%(1 139/95 289);在ANA阳性患者中, DFS阳性率3.02%(1 139/37 733)。DFS阳性者在21~40岁比例为55.57%(633/1 139), 而ANA阳性(除外DFS阳性)者在41~60岁比例为37.26%(13 636/36 594)。ANA阳性(除外DFS阳性)者主要在风湿免疫科(59.23%, 18 402/31 066), 而DFS阳性者主要在妇产科(3.08%, 49/1 593)。1 139例DFS阳性者中, 自身免疫病(AID)者195例(17.12%, 195/1 139);非AID者944例(82.88%, 944/1 139), 其中以皮肤病占比最高(19.49%, 222/1 139)。AID患者中出现高滴度(≥1∶320)DFS的比例(5.13%, 10/195)高于非AID患者(1.69%, 16/944;P<0.05)。DFS是ANA阳性者中少见的荧光核型, 主要分布在21~49岁女性患者;DFS阳性者主要出现在非AID患者中, 以皮肤病最常见;DFS阳性滴度≥1∶320时常见于AID患者。

关键词：抗核抗体致密斑点型自身免疫疾病风湿性疾病

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胰腺术后胰瘘的风险预测及处理的研究现状

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中华外科杂志 2021年第4期59卷 311-315页

作者：朱瑞哲曹喆罗文浩张太平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

胰瘘是胰腺手术后的常见并发症,是胰腺术后患者死亡的重要原因。2016年国际胰腺外科研究组修订后的诊断和分级标准对临床实践和科学研究具有重要指导意义,得到了普遍认可,但更加精细的分级仍十分必要。随着研究的深入,多种胰瘘风险预测... 详细信息

胰瘘是胰腺手术后的常见并发症,是胰腺术后患者死亡的重要原因。2016年国际胰腺外科研究组修订后的诊断和分级标准对临床实践和科学研究具有重要指导意义,得到了普遍认可,但更加精细的分级仍十分必要。随着研究的深入,多种胰瘘风险预测模型相继建立,这些模型为术后胰瘘的早期判断提供了有力依据。但评判标准的不统一、多种因素潜在的相互影响使得许多模型在外推的过程中存在一定局限性。此外,围手术期营养支持、手术方式、术后引流、生长抑素应用等在胰瘘的预防及治疗方面的具体策略尚存争议,未来还需要更多的前瞻性研究,以探索更加安全、有效、经济的胰瘘预测和干预方法。

关键词：胰腺瘘手术后并发症风险预测分级标准

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医院医疗质量评价体系中的患者安全指标

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基础医学与临床 2023年第11期43卷 1758-1764页

作者：武娟张昀彭华曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院)全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院)全科医学科(普通内科)医务处北京100730

本文综述了国内外常用的基于医院的医疗质量评价体系,并重点关注了关于患者安全的评价指标。通过不同医疗质量评价体系间的对比分析,试图对中国医疗质量评价体系、尤其是患者安全相关的指标有所启示。本综述旨在了解并借鉴国外对患者安... 详细信息

本文综述了国内外常用的基于医院的医疗质量评价体系,并重点关注了关于患者安全的评价指标。通过不同医疗质量评价体系间的对比分析,试图对中国医疗质量评价体系、尤其是患者安全相关的指标有所启示。本综述旨在了解并借鉴国外对患者安全的评价体系,有助于中国医疗质量的进一步改进。

关键词：医疗质量患者安全评价体系

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重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子雾化吸入治疗自身免疫性肺泡蛋白沉积症的专家共识(2022年版)

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中华结核和呼吸杂志 2022年第9期45卷 865-871页

作者：肺泡蛋白沉积症共识专家组中国罕见病联盟呼吸病学分会中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组徐凯峰刘杰任雁宏田欣伦谢敏肖永龙杨燕丽阳云平张波不详中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 广州医科大学附属第一医院中日友好医院中国医学科学院北京协和医院华中科技大学同济医学院附属同济医院南京大学医学院附属鼓楼医院四川天府新区人民医院中国医学科学院5

自身免疫性肺泡蛋白沉积症(autoimmune pulmonary alveolar proteinosis,aPAP)与机体内产生抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF)抗体有关,是肺泡蛋白沉积症最常见的类型,约占90%。重组人GM-CSF雾化吸入可有效治疗aPAP,但尚未获得我国批准,属于超适应证和超给药途径给药。肺泡蛋白沉积症共识专家组采用推荐分级的评估、制定和评价(grading of recommendation assessment,development and evaluation,GRADE)方法系统评估国内外专家应用GM-CSF雾化吸入治疗aPAP的经验,内容包括GM-CSF雾化吸入治疗aPAP的适用人群、GM-CSF雾化吸入治疗的给药方案、妊娠和哺乳期患者用药、药物不良反应和使用GM-CSF雾化吸入治疗的注意事项,并给出循证推荐建议。本专家共识有助于规范我国GM-CSF雾化吸入药治疗的临床应用,促进aPAP相关基础与临床研究。

关键词：肺泡蛋白沉积症雾化吸入自身免疫性给药方案给药途径系统评估

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186例Kindler综合征临床和基因突变分析

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中国医学科学院学报 2022年第2期44卷 227-235页

作者：闪莹左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 河北北方学院研究生院河北张家口075000

目的总结Kindler综合征(KS)的临床表现及基因突变特点,为该类疾病的诊疗提供理论依据。方法汇总分析北京协和医院收治的1例FERMT1基因新突变导致的KS病例和国内外报道的185例患者的临床资料,包括基因类型、临床特点及其并发肿瘤发生的... 详细信息

目的总结Kindler综合征(KS)的临床表现及基因突变特点,为该类疾病的诊疗提供理论依据。方法汇总分析北京协和医院收治的1例FERMT1基因新突变导致的KS病例和国内外报道的185例患者的临床资料,包括基因类型、临床特点及其并发肿瘤发生的年龄、部位和类型等。结果共收集186例KS患者,男110例、女76例,平均年龄(28±16)岁,其中151例报道了基因突变位点,94例报道了详细的临床表现。KS的主要临床表现有皮肤异色症、童年水疱史、光敏感,次要临床表现有口腔内炎症、掌跖角化、假性并指、吞咽困难、尿道狭窄等。其中口腔内炎症(r=0.234,P=0.023)、掌跖角化(r=0.325,P=0.001)、假性并指(r=0.247,P=0.016)、吞咽困难(r=0.333,P=0.001)、尿道狭窄(r=0.280,P=0.006)与年龄具有显著相关性,32岁以上患者发生概率明显增高。尿道狭窄(χ^(2)=11.292,P=0.001)、肛门狭窄(χ^(2)=4.014,P=0.045)与性别具有显著相关性,男性多于女性。151例患者中发现80种不同的基因突变位点,其中最常见的基因突变位点为c.676C>T。27例KS患者发生41例次肿瘤,鳞状细胞癌占92.7%。鳞状细胞癌发病率与患者所处国别与基因突变位点之间无相关性。结论KS是罕见的先天性大疱性表皮松解症,以FERMT1基因c.676C>T突变最常见,易发生鳞状细胞癌,曝光部位(手、口唇)为主要的发病部位。

关键词： Kindler综合征下唇肿物鳞状细胞癌隐性遗传性疾病伴大疱的先天性皮肤异色症

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2022年度全球先天性心脏病领域大事记

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中国介入心脏病学杂志 2023年第1期31卷 12-18页

作者：张洁馨赵志远荆志成中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、北京协和医院心内科北京100730

先天性心脏病(CHD)会影响到约1%的新生儿。由于医疗保健技术和政策的进步,越来越多的CHD患儿可存活至成年阶段,需要更加密切关注这些成年CHD患者的长期管理策略,这是不容忽视的公共卫生问题,特别是在发展中国家。2022年全球在CHD领域又... 详细信息

先天性心脏病(CHD)会影响到约1%的新生儿。由于医疗保健技术和政策的进步,越来越多的CHD患儿可存活至成年阶段,需要更加密切关注这些成年CHD患者的长期管理策略,这是不容忽视的公共卫生问题,特别是在发展中国家。2022年全球在CHD领域又有较大进步,在PubMed、Web of Science等数据库中可检索到2022年国际公认权威学术杂志上有21篇有关CHD的原创研究论著,其中10篇源自美国,7篇源自欧洲,2篇源自中国,1篇源自加拿大,1篇源自澳大利亚。其中,我国的2项研究主要关注了CHD及其并发症的致病机制(分别发表于Advanced Science和Microbiome),但缺乏解决CHD难题的大样本量、高质量前瞻性临床研究,这也提示在未来CHD研究领域中需要不断深耕的方向——凝聚力量,有组织地设计高质量的中国多中心研究,解决成年CHD,特别是艾森曼格综合征的问题。

关键词：先天性心脏病致病因素诊疗策略并发症管理预后发病机制

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心理干预对八年制医学生心理健康状况改善效果调查

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基础医学与临床 2023年第5期43卷 861-866页

作者：杨惊李明夏姜忆南许岭翎柳涛张晓彤中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心理医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

目的通过调查北京协和医学院临床医学八年制医学生的心理健康状况,尝试提出可行的心理支持对策。方法通过微信(WeChat)向北京协和医学院在读的3~8年级的八年制医学生发放问卷星问卷(***)进行调查,并按性别、年级分组分析组间差异。见实... 详细信息

目的通过调查北京协和医学院临床医学八年制医学生的心理健康状况,尝试提出可行的心理支持对策。方法通过微信(WeChat)向北京协和医学院在读的3~8年级的八年制医学生发放问卷星问卷(***)进行调查,并按性别、年级分组分析组间差异。见实习组较理论学习组增加了心理支持干预。结果共收到合格问卷248份。82名(33.1%)、16名(6.5%)学生自我评估心理健康情况“一般”或者“差”。6、7年级生活满意度分数(SWLS)显著低于3、4、5、8等其他年级(P<0.001);对于其他量表(抑郁、焦虑、情绪调节困难),6、7年级虽得分稍高但差异无统计学意义。结论八年制医学生仍存在一定的心理健康问题,在见实习期的6、7年级所受压力更大的情况下,通过积极心理干预可部分缓解其情绪调节。

关键词：心理干预心理健康医学生八年制

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多准则决策分析在孤儿药综合评价中的应用进展

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中国药学杂志 2021年第22期56卷 1785-1790页

作者：尚俊美刘鑫陈丽萌张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所北京100050

多准则决策分析(MCDA)是一个定量、结构化、可用于评估不同准则的决策工具。在孤儿药综合评价过程中,MCDA提供了研究框架和一系列的分析技术,帮助决策者评估干预措施的准则,衡量干预措施在这些准则上的表现,明确相关准则的权重,将表现... 详细信息

多准则决策分析(MCDA)是一个定量、结构化、可用于评估不同准则的决策工具。在孤儿药综合评价过程中,MCDA提供了研究框架和一系列的分析技术,帮助决策者评估干预措施的准则,衡量干预措施在这些准则上的表现,明确相关准则的权重,将表现和优先级数据综合为全面的评价。随着全球孤儿药市场的快速增长,MCDA的应用已成为各国孤儿药价值评估的研究热点之一。笔者通过分析孤儿药临床综合评价的特殊性,详细介绍MCDA应用于孤儿药评价的理论基础,总结了近几年MCDA在孤儿药综合评价中的应用进展,最后对我国未来应用MCDA评估孤儿药价值进行了展望。

关键词：多准则决策分析罕见病孤儿药应用

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自身抗体预后标志物在肿瘤免疫检查点抑制剂治疗中的临床价值

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中国肺癌杂志 2022年第7期25卷 534-540页

作者：代丽源韩晓红国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院检验科北京100021 中国医学科学院北京协和医院临床药理研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室国家药监局药物临床研究与评价重点实验室创新药物临床PK/PD北京市重点实验室北京100730

血清自身抗体标志物具有标本易获取、检测技术简便、可实现实时动态监测等优势。随着免疫检查点抑制剂在肿瘤治疗中的广泛应用,自身抗体标志物在肿瘤免疫检查点抑制剂治疗疗效、预后及免疫相关不良事件(immune related adverse events,i... 详细信息

血清自身抗体标志物具有标本易获取、检测技术简便、可实现实时动态监测等优势。随着免疫检查点抑制剂在肿瘤治疗中的广泛应用,自身抗体标志物在肿瘤免疫检查点抑制剂治疗疗效、预后及免疫相关不良事件(immune related adverse events,irAEs)发生预测方面的报道逐渐增多,显示出了良好的预测潜力。本文主要探讨自身抗体标志物在肿瘤免疫治疗疗效、预后及irAE预测方面的研究进展,并对未来前景做出展望。

关键词：免疫检查点抑制剂治疗 irAE 自身抗体预后标志物

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第491例--血小板增多、消化道出血、肠穿孔

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中华内科杂志 2021年第12期60卷 1193-1196页

作者：高雅娟郑威扬刘洪沨庄俊玲吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种以克隆性血小板生成、血栓形成和出血倾向为特点的慢性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)。门静脉高压是ET的严重并发症,可能对预后造成不良影响。我们报道一例... 详细信息

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种以克隆性血小板生成、血栓形成和出血倾向为特点的慢性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)。门静脉高压是ET的严重并发症,可能对预后造成不良影响。我们报道一例因门静脉高压造成消化道出血和肠穿孔的ET患者,采用手术和内镜治疗后病情稳定,以期为伴有门静脉高压的MPN患者诊疗提供参考。

关键词：血小板增多,自发性高血压,门静脉胃肠出血肠穿孔

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