检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经外科杂志 2022年第12期38卷 1268-1270页

作者：于娜姚勇邓侃幸兵王旭倩冯逢马良坤邓成艳段炼朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床研究中心北京100730

垂体生长激素(GH)腺瘤分泌过多的GH,如合并妊娠可能增加妊娠相关并发症的发生风险.2021年9月中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院垂体疑难病多学科会诊中心收治1例妊娠晚期垂体GH腺瘤患者,其以面容改变、妊娠期视功能下降为主... 详细信息

垂体生长激素(GH)腺瘤分泌过多的GH,如合并妊娠可能增加妊娠相关并发症的发生风险.2021年9月中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院垂体疑难病多学科会诊中心收治1例妊娠晚期垂体GH腺瘤患者,其以面容改变、妊娠期视功能下降为主要表现.垂体MRI提示鞍区占位,伴GH/胰岛素样生长因子1(IGF-1)水平明显升高.经多学科会诊后,于孕30+6周行神经内镜经鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除+鞍底重建术.术后患者的视野改善,GH、IGF-1水平明显降低.随后患者经剖宫产顺利产下一健康婴儿,产后6个月复查时患者的病情缓解.

关键词：北京协和医学院妊娠晚期多学科会诊分泌过多神经内镜中国医学科学院胰岛素样生长因子1 经鼻蝶窦入路

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中国成人中枢神经精神狼疮临床实践专家共识(2024版)

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中华风湿病学杂志 2024年第9期28卷 613-625页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心中华医学会风湿病学分会风湿免疫病学教育部重点实验室中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR) 辽宁省狼疮脑病分子机制研究重点实验室李梦涛杨娉婷不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、风湿免疫病学教育部重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100001 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科、辽宁省狼疮脑病分子机制研究重点实验室沈阳110001

中枢神经精神狼疮(cNPSLE)是由系统性红斑狼疮(SLE)导致的一系列中枢神经系统异常,严重威胁人们的健康。为进一步提高中国成人cNPSLE的诊断与治疗水平,促进疾病诊治的规范化,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)、中华医学... 详细信息

中枢神经精神狼疮(cNPSLE)是由系统性红斑狼疮(SLE)导致的一系列中枢神经系统异常,严重威胁人们的健康。为进一步提高中国成人cNPSLE的诊断与治疗水平,促进疾病诊治的规范化,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)、中华医学会风湿病学分会、风湿免疫病学教育部重点实验室、中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)联合发起,对10个cNPSLE诊治中的重要临床问题,基于最新的循证医学证据及专家意见,结合我国临床实际,制定了中国成人cNPSLE临床实践专家共识。

关键词：狼疮血管炎,中枢神经系统诊断治疗共识

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利妥昔单抗在抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎维持治疗中的疗效研究

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中华风湿病学杂志 2022年第7期26卷 439-444,I0003页

作者：张桂芝谢枝隽何石萍白炜杨云娇李菁田新平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的:分析利妥昔单抗(RTX)在难治性或复发性ANCA相关血管炎(AAV)患者维持治疗中的疗效和安全性。方法:纳入北京协和医院2005年9月至2021年6月间难治或复发性肉芽肿性多血管炎(GPA)或显微镜下多血管炎(MPA)接受RTX诱导序贯维持治疗的患... 详细信息

目的:分析利妥昔单抗(RTX)在难治性或复发性ANCA相关血管炎(AAV)患者维持治疗中的疗效和安全性。方法:纳入北京协和医院2005年9月至2021年6月间难治或复发性肉芽肿性多血管炎(GPA)或显微镜下多血管炎(MPA)接受RTX诱导序贯维持治疗的患者。收集患者基线和随访临床资料,对疾病复发率、复发时间和安全性数据进行分析。采用Kaplan-Meier曲线计算累积复发率、比较组间无复发生存率, t检验、Man-Whithey U检验、Fisher精确检验用于组间差异性比较。结果:①研究纳入39例难治或复发性AAV患者,其中GPA 36例,MPA 3例,中位随访时间20(3,104)个月,59.0%(23/39)患者病情复发,复发中位时间11(3,42)个月。②标准剂量和减量诱导治疗两组复发率[60.0%(18/30)和55.6%(5/9), χ^(2)=0.06, P=1.000]、首次复发时间[15(3,42)个月和10(9,30)个月, Z=0.45, P=0.678]、CD19 + B细胞[23.5(5,148)个/μl和3(2,15)个/μl, Z=0.57, P=0.605]、血清免疫球蛋白(Ig)G水平[7.09(5.13,13.90) g/L和9.72(5.32,12.0) g/L, Z=0.36, P=0.770]差异均无统计学意义;标准剂量诱导治疗组无重症复发生存率显著高于减量诱导治疗组{87.1%[95% CI(73.4%,100.8%)和64.3%[95% CI(23.1%,105.4%)], χ^(2)=7.59, P=0.006}。③固定间隔给药组与按需给药组疾病复发率[50.0%(3/6)和60.6%(20/33), χ^(2)=0.24, P=0.674]、首次复发时间[23(6,25)个月和11(3,42)个月, Z=0.05, P=0.982]、CD19 + B细胞[35(15,50)个/μl和10(0,148)个/μl, Z=0.95, P=0.382]、血清IgG水平[6.70(5.91,7.49) g/L和7.69(3.78,13.90) g/L, Z=0.48, P=0.700]差异均无统计学意义;2组无重症复发生存率差异无统计学意义(100%和77.8%, χ^(2)=1.79, P=0.181)。④随访期间输液反应发生率为5.1%(2/39),感染率20.5%(8/39),感染时中位IgG 4.37(3.78,13.4) g/L;标准剂量和减量诱导治疗组、固定间隔给药和按需给药组感染率、感染时血清IgG水平差异均无统计学意义( P>0.05)。结论:RTX标准剂量诱导治疗与减量诱导治疗的复发率无显著差异,但可显著减少重症复发率;固定间隔与按需给药的复发率相似。标准剂量和减量诱导治疗、固定间隔和按需给药维持治疗的安全性相似。

关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎显微镜下多血管炎变应性肉芽肿性血管炎复发利妥昔单抗

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八年制医学生临床环境下自我调节学习的研究

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中华医学教育探索杂志 2023年第6期22卷 936-941页

作者：柴晶晶朱华栋刘继海于学忠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨医学生从传统医学课程阶段过渡到临床环境下急诊临床实践阶段的自我调节学习的改变,为优化课程体系及探索新的教育教学方法提供方向。方法通过问卷调查及深入访谈的方法,应用自我调节学习量表,采用Likert量表的6级进行计分。评... 详细信息

目的探讨医学生从传统医学课程阶段过渡到临床环境下急诊临床实践阶段的自我调节学习的改变,为优化课程体系及探索新的教育教学方法提供方向。方法通过问卷调查及深入访谈的方法,应用自我调节学习量表,采用Likert量表的6级进行计分。评估共118名医学生,包括北京协和医学院临床医学专业八年制本科生在传统医学课程阶段、急诊临床实践阶段及临床医学专业"4+4"改革试点班急诊临床实践阶段,自我调节学习的情况及相关影响因素。采用SPSS 23.0进行单因素方差分析。结果北京协和医学院八年制医学生,男48人(占40.7%),女70人(占59.3%)。对八年制传统医学课程阶段、八年制急诊临床实践阶段及"4+4"试点班急诊临床实践阶段3组进行分析。结果显示,八年制急诊临床实践阶段较八年制传统医学课程阶段自我调节学习总分下降[(326.2±31.9)vs.(347.7±40.2)]。对自我调节学习各分量表分别进行分析,在学习动机分量表中,外在目标设定方面,八年制急诊临床实践阶段低于八年制传统医学课程阶段[(8.9±2.3)vs.(10.0±2.9)],"4+4"试点班急诊临床实践阶段高于八年制急诊临床实践阶段[(11.0±3.5)vs.(8.9±2.3)];在学习策略分量表中,3组差异无统计学意义;在资源管理分量表中,八年制急诊临床实践阶段较八年制传统医学课程阶段在时间和学习环境[(6.5±1.1)vs.(7.5±1.9)]、学习管理[(37.7±4.0)vs.(40.3±3.0)]及学习求助[(32.7±5.3)vs.(37.5±9.5)]方面显著下降,"4+4"试点班急诊临床实践阶段较八年制急诊临床实践阶段在学习管理[(40.2±7.3)vs.(37.7±4.0)]及学习求助[(38.7±7.6)vs.(32.7±5.3)]方面显著增加。结论临床医学专业医学生从传统医学课程阶段过渡到急诊临床实践阶段,自我调节学习发生明显改变。外在目标设定下降及资源管理减少,可能是八年制医学生在临床环境下急诊临床实践阶段自我调节学习降低的重要原因。

关键词：自我调节学习八年制医学生医学教育

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系统性红斑狼疮伴Libman-Sacks心内膜炎的临床特点分析

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中华风湿病学杂志 2022年第5期26卷 298-303页

作者：何慧琳张莉吴婵媛杨华夏徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析总结SLE伴Libman-Sacks心内膜炎(LSE)的临床特点及危险因素。方法纳入2012年1月至2021年5月于北京协和医院住院的SLE伴LSE的患者(20例), 按照1∶3的比例匹配年龄、性别后抽取同期住院的资料完整的SLE无LSE患者作为对照(60例), ... 详细信息

目的分析总结SLE伴Libman-Sacks心内膜炎(LSE)的临床特点及危险因素。方法纳入2012年1月至2021年5月于北京协和医院住院的SLE伴LSE的患者(20例), 按照1∶3的比例匹配年龄、性别后抽取同期住院的资料完整的SLE无LSE患者作为对照(60例), 对其临床特征、实验室和影像学检查进行分析。计量资料符合正态分布或近似正态分布以±s表示, 采用t检验。不符合正态分布以M(Q_(1), Q_(3))表示, 采用Wilcoxon符号秩检验或Wilcoxon秩和检验。计数资料以采用χ;检验或Fisher确切概率法, 单因素分析采用单因素条件Logistic回归分析, 以P<0.05为差异有统计学意义。结果 SLE伴LSE患者共20例, 其中女性18例, 年龄13~49岁, 平均(32±9)岁。发现LSE时SLE病程为16.04(0~185.1)个月, 19(95.0%)例赘生物位于二尖瓣。SLE伴LSE的患者合并脑梗死(45.0%和10.0%, χ^(2)=9.87, P=0.001)和APS(50.0%和5.0%, χ^(2)=22.32, P<0.001)更常见。实验室检查方面, SLE伴LSE的患者血小板数目[(140±67)×109/L和(189±115)×109/L, t=-2.29, P=0.026]更低、狼疮抗凝物(LA)阳性(80.0%和23.6%, χ^(2)=19.65, P<0.001)更常见, 而抗SSA抗体阳性(21.1%和60.0%, χ^(2)=6.38, P=0.012)少见。SLE伴LSE患者中左心房增大(左心房前后径>40 mm)更常见(35.0%和5.4%, χ^(2)=9.37, P=0.002), 左心房前后径[(37±7)mm和(33±4)mm, t=2.15, P=0.043]更大, 左心室射血分数[(63.10)%和(68±6)%, t=-2.41, P=0.019]更低。SLE伴LSE患者合并APS的危险是无LSE患者的19倍[OR值(95%CI)=19.00(4.43, 81.38), P<0.001]。结论 SLE伴LSE患者合并APS、脑血管疾病的风险升高, 对于LA阳性的患者, 应警惕出现LSE的可能。

关键词：红斑狼疮系统性 Libman-Sacks心内膜炎临床特点

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发病年龄对系统性硬化病临床表现的影响

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中华风湿病学杂志 2022年第5期26卷 323-328页

作者：刘司瑶侯月盈周佳鑫侯勇李梦涛赵久良王迁徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨不同发病年龄SSc患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心中2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册、发病年龄≥18岁的SSc的患者。根据WHO对年龄的分段, 按发病年龄(首发非雷诺现象的年龄)进行分组, 分类变... 详细信息

目的探讨不同发病年龄SSc患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心中2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册、发病年龄≥18岁的SSc的患者。根据WHO对年龄的分段, 按发病年龄(首发非雷诺现象的年龄)进行分组, 分类变量以例数和百分比表示, 连续变量正态分布数据以Mean±SD表示, 非正态分布数据以M(Q1, Q3)表示, 组间比较采用方差分析, Mann-Whitney检验或χ^(2)检验。结果 682例SSc患者被纳入研究。按发病年龄分为3组:青年组(18~44岁)、中年组(45~59岁)和老年组(≥60岁以上)。青年组361例, 中年组245例, 老年组76例。平均发病年龄(44±12)岁。青年组、中年组和老年组组间差异有统计学意义的临床特征和实验室检查:左心室舒张功能减低[14.0%(14/100), 38.8%(38/98), 65.4%(17/26), χ^(2)=30.76, P<0.001];心律失常[1.9%(7/361), 3.7%(9/361), 7.9%(6/76), χ^(2)=7.38, P=0.024)], 雷诺现象[94.7%(342/361), 89.4%(219/245), 89.5%(68/76), χ^(2)=6.73, P=0.035];指垫消失[36.9%(133/360), 25.4%(62/244), 18.4%(14/76), χ^(2)=15.18, P=0.001];指端溃疡[31.0%(112/361), 23.0%(56/244), 15.8%(12/76), χ^(2)=9.86, P=0.007];关节炎[16.3%(59/361), 13.5% (33/245), 5.3%(14/76), χ^(2)=6.49, P=0.039];指挛缩[11.6%(42/361), 5.7%(14/245), 9.2%(7/76), χ^(2)=6.10, P=0.047];抗RNP抗体阳性[(32.3%(116/359), 20.7%(50/241), 17.3%(13/75), χ^(2)=14.06, P=0.001];抗着丝点抗体阳性[8.9%(32/357), 18.4%(145/239), 23.7%(18/76)]。结论 SSc发病年龄主要集中在中青年。老年起病的SSc患者更易出现左心室舒张功能减低, 青年起病患者更易出现微血管病变, 需要引起临床医生的重视。

关键词：硬皮病系统性发病年龄自身抗体横断面研究临床表现

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奈玛特韦片/利托那韦片安全性病例回顾及文献综述

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临床药物治疗杂志 2023年第9期21卷 36-43页

作者：安鹏姣刘鑫张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的对奈玛特韦片/利托那韦片治疗重症新型冠状病毒感染(COVID-19)的安全性文献进行系统回顾,以期为奈玛特韦片/利托那韦片的安全用药提供参考。方法计算机检索中国期刊全文数据库、万方数据库知识服务平台、维普资讯、Pubmed、Embase、... 详细信息

目的对奈玛特韦片/利托那韦片治疗重症新型冠状病毒感染(COVID-19)的安全性文献进行系统回顾,以期为奈玛特韦片/利托那韦片的安全用药提供参考。方法计算机检索中国期刊全文数据库、万方数据库知识服务平台、维普资讯、Pubmed、Embase、The Cochrane Library和WHO COVID-19 Research Data⁃base,检索时间为数据库建库至2023年1月16日。统计关于奈玛特韦片/利托那韦片相关ADR的病例报告和病例系列并进行归纳分析,同时围绕ADR机制、处理措施等问题及所提示的特殊人群、相互作用等临床关注点进行综述和讨论。结果共检索844篇文献,最终纳入12篇病例报告,涉及12例患者,年龄最小5岁,中位年龄43岁。报告最多的ADR为药物相互作用引起肾损伤(8例),相互作用药物均为他克莫司,其余ADR分别为皮疹(1例)、疾病反弹(1例)、肾功能异常(1例)和中性粒细胞减少(1例)。经Naranjo量表进行因果关系判定,除疾病反弹和中性粒细胞减少判定为“可能”外,其他ADR均为“很可能”或“肯定”。除病例报告外,其他类型研究对疾病反弹、儿童、肾损伤、肝损伤、免疫抑制和妊娠期妇女等特殊群体用药提供了部分证据。除可疑的疾病反弹风险,奈玛特韦片/利托那韦片在真实世界的常见ADR与临床试验基本一致。结论不应因担心疾病反弹风险而拒绝奈玛特韦片/利托那韦片应用于COVID-19高危人群。奈玛特韦片/利托那韦片与他克莫司的相互作用报道较多,但通过监测他克莫司血药浓度,风险可控。针对12岁以下儿童和严重肝损伤患者使用奈玛特韦片/利托那韦片证据不充分。部分研究对药品说明书中禁止的重度肾损伤患者的剂量做出推荐,但仍需进一步研究。妊娠期和哺乳期妇女使用奈玛特韦片/利托那韦片的短期结局似乎较安全。

关键词：奈玛特韦利托那韦安全性不良反应病例报告

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MRKH综合征临床研究新进展

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中华妇产科杂志 2022年第10期57卷 793-796页

作者：段佳丽陈娜朱兰中国医学科学院北京协和医学院临床医学专业试点班北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH)综合征是一种罕见的先天性女性生殖系统畸形,患者的染色体核型为正常女性核型(46,XX),卵巢功能及第二性征发育正常,但生殖系统发育异常,表现为先天性无子宫颈无阴道合并单侧或双侧始基子宫。... 详细信息

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH)综合征是一种罕见的先天性女性生殖系统畸形,患者的染色体核型为正常女性核型(46,XX),卵巢功能及第二性征发育正常,但生殖系统发育异常,表现为先天性无子宫颈无阴道合并单侧或双侧始基子宫。近年来国内外对此罕少见疾病的关注增加,相关研究对MRKH综合征患者临床表现的评估更加全面精准,本文就MRKH综合征的临床表现研究新进展进行综述,内容包括MRKH综合征患者的始基子宫及有功能性内膜的发育不良子宫的相关研究、MRKH综合征患者临床表型谱的研究进展、MRKH综合征患者心理评估的相关研究。

关键词： MRKH综合征第二性征发育先天性无子宫无阴道始基子宫心理评估生殖系统发育生殖系统畸形

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炎症性皮肤病——传统与现代:疾病概念、发病机制、治疗方法的演变历程

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第4期18卷 335-342页

作者：晋红中唐珂韵中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

炎症性皮肤病是由于免疫系统失调导致皮肤组织破坏而引起的一组疾病,常见类型包括银屑病、特应性皮炎等。近年来,炎症性皮肤病的疾病概念、发病机制、治疗方法等方面均取得了诸多进展。炎症性皮肤病的传统治疗大致包括外用药物、系统治... 详细信息

炎症性皮肤病是由于免疫系统失调导致皮肤组织破坏而引起的一组疾病,常见类型包括银屑病、特应性皮炎等。近年来,炎症性皮肤病的疾病概念、发病机制、治疗方法等方面均取得了诸多进展。炎症性皮肤病的传统治疗大致包括外用药物、系统治疗、光疗等方法,目前在临床治疗中仍具有一定价值。随着医学的快速进展,新型靶向特异性致病因子的生物制剂和小分子药物层出不穷,为患者带来显著的临床获益。站在历史转折之处,需充分评估用药利弊,将传统系统治疗与新型靶向治疗进行有机结合,以科学、谨慎的态度为患者提供适宜的治疗选择。

关键词：炎症性皮肤病银屑病特应性皮炎发病机制靶向药物生物制剂

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超微血管成像和超声造影评估多发性大动脉炎活动性

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中国医学影像技术 2021年第12期37卷 1765-1769页

作者：王亚红田新平葛志通王莹李菁张莉陈钰杨云娇李建初中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的评价超声造影(CEUS)及超微血管成像(SMI)评估多发性大动脉炎(TA)活动性的价值。方法纳入47例TA患者、共87支受累颈动脉,根据TA活动性将其分为活动期组和稳定期组,分别包括21例、38支受累颈动脉和26例、49支受累颈动脉。比较组间实... 详细信息

目的评价超声造影(CEUS)及超微血管成像(SMI)评估多发性大动脉炎(TA)活动性的价值。方法纳入47例TA患者、共87支受累颈动脉,根据TA活动性将其分为活动期组和稳定期组,分别包括21例、38支受累颈动脉和26例、49支受累颈动脉。比较组间实验室检查结果和常规超声参数差异,以Pearson相关性分析评价CEUS与SMI增厚颈动脉管壁分级的相关性;绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC),评价超声指标评估TA活动性的效能。结果活动期组与稳定期组受累颈动脉管壁厚度、管壁厚度变化值、管腔内径及内外径比值差异均有统计学意义(P均<0.05)。SMI与CEUS分级标准呈中度相关(r=0.702,P<0.001)。以颈动脉管壁厚度评估TA活动性的AUC为0.680,截断值取2.75 mm时,敏感度为46.67%,特异度为87.23%;以颈动脉管壁增厚幅度评估活动性的AUC为0.680,截断值取0.15 mm时,敏感度为63.33%,特异度为89.36%。以CEUS分级评估TA活动性的AUC为0.773,根据颈动脉CEUSⅡ级判断活动期TA的敏感度为60.52%、特异度为95.92%,以CEUS 0级判断TA稳定期的敏感度为28.57%、特异度为86.84%。以SMI分级评估TA活动性的AUC为0.712,SMIⅡ级判断活动期TA的敏感度为23.68%、特异度为100%,SMI 0级判断稳定期的TA敏感度为53.06%、特异度为78.95%。结论CEUS及SMI均可用于评估TA活动性;SMI更为便捷且价廉,适用范围更广。

关键词：多发性大动脉炎超声检查血管造影术

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