检索结果-内蒙古大学图书馆

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——结缔组织病相关肺动脉高压

中国实用内科杂志 2021年第12期41卷 1030-1034页

作者：钱君岩赵久良王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

肺动脉高压(PH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,其中,以第一大类PH,即动脉性肺动脉高压(PAH)最为常见。因起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳,PAH已成为CTD患者死亡的重要因素之一。文章针对中华医学会呼吸... 详细信息

肺动脉高压(PH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,其中,以第一大类PH,即动脉性肺动脉高压(PAH)最为常见。因起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳,PAH已成为CTD患者死亡的重要因素之一。文章针对中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组发布的《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》中CTD相关PAH部分的推荐意见进行解读,提倡CTD相关PAH的早期筛查、精确诊断、全面评估和精准治疗,以期改善CTD相关PAH患者的长期预后,提高患者生活质量。

关键词：结缔组织病肺动脉高压系统性红斑狼疮干燥综合征系统性硬化症双重达标策略

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多黏菌素类联合其他抗菌药物治疗耐碳青霉烯类革兰阴性菌感染的研究进展

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临床药物治疗杂志 2022年第7期20卷 1-6页

作者：于佳鑫左玮杨阳林子溦张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 天津中医药大学天津301617

随着耐碳青霉烯类革兰阴性菌检出率不断增加,多黏菌素类抗菌药物成为治疗耐碳青霉烯类革兰阴性菌感染的一种重要选择。但单一多黏菌素类抗菌药物治疗存在局限性,如常规剂量效果不佳,而增加剂量又会导致不良反应和耐药风险增加等。目前... 详细信息

随着耐碳青霉烯类革兰阴性菌检出率不断增加,多黏菌素类抗菌药物成为治疗耐碳青霉烯类革兰阴性菌感染的一种重要选择。但单一多黏菌素类抗菌药物治疗存在局限性,如常规剂量效果不佳,而增加剂量又会导致不良反应和耐药风险增加等。目前以多黏菌素类抗菌药物为基础的多药联合方案广泛应用于耐碳青霉烯类革兰阴性菌感染的治疗,但最佳联合治疗方案,以及不同联合治疗方案的安全性、有效性等尚无一致的定论。本文对基于多黏菌素类抗菌药物的联合用药方案在治疗耐碳青霉烯鲍曼不动杆菌、肺炎克雷伯菌和绿假单胞菌等革兰阴性菌感染的体内、体外研究进展进行综述,以期为多黏菌素类抗菌药物用于耐碳青霉烯类革兰阴性菌所致感染的治疗提供相关依据。

关键词：多黏菌素耐碳青霉烯类革兰阴性菌联合用药

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当原发性胆汁性胆管炎与其他结缔组织病共存时:思考与挑战

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临床肝胆病杂志 2025年第5期41卷 817-822页

作者：蔡思燕魏祎王旭王立张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性、进展性自身免疫性肝病,常与结缔组织病(CTD)共存,这种共存可能改变PBC或CTD的自然病程或临床表型特征,并限制治疗用药的选择,导致临床诊疗决策棘手。由于涉及肝病学和风湿免疫学交叉学科,缺少大规... 详细信息

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性、进展性自身免疫性肝病,常与结缔组织病(CTD)共存,这种共存可能改变PBC或CTD的自然病程或临床表型特征,并限制治疗用药的选择,导致临床诊疗决策棘手。由于涉及肝病学和风湿免疫学交叉学科,缺少大规模队列数据和深入的基础研究支持,临床对这些共存情况认识不足,相关证据较少,增加了临床诊疗的复杂性。本文总结了PBC与干燥综合征、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、特发性炎性肌病等常见CTD的共病情况,分析相关免疫机制、临床表现、诊断难点、治疗策略以及预后情况。期待未来有更多的多学科协作,建立PBC与CTD共病队列,聚焦共病的基因背景、免疫机制及多组学研究,深入探讨发病机制和新型治疗靶点,并通过精准医学、人工智能技术等优化治疗策略,最大程度改善患者预后。

关键词：原发性胆汁性胆管炎结缔组织疾病诊断治疗学

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非标准抗磷脂抗体对抗磷脂综合征的临床应用价值

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 1-9页

作者：孟菁菁白伊娜赵久良李梦涛曾小峰胡朝军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 郑州大学第五附属医院检验科郑州450000

目的探讨抗磷脂酰胆碱抗体(aPC)、抗磷脂酰甘油抗体(aPG)和抗鞘磷脂抗体(aSM)检测在抗磷脂综合征(APS)的临床应用价值。方法共纳入98例原发性APS患者(PAPS组),41例继发性APS患者(SAPS组),138例系统性红斑狼疮患者(SLE组)和55例健康体检... 详细信息

目的探讨抗磷脂酰胆碱抗体(aPC)、抗磷脂酰甘油抗体(aPG)和抗鞘磷脂抗体(aSM)检测在抗磷脂综合征(APS)的临床应用价值。方法共纳入98例原发性APS患者(PAPS组),41例继发性APS患者(SAPS组),138例系统性红斑狼疮患者(SLE组)和55例健康体检者(HC组)。采用化学发光免疫试验(CLIA)检测血清抗心磷脂抗体(aCL)、抗β_(2)糖蛋白I抗体(aβ_(2)GPI);酶联免疫吸附试验(ELISA)检测aPC、aPG和aSM。比较分析组间各指标的差异以及其与临床表现的相关性。结果PAPS组的aPC IgM(1.47 U/mL)、aPG IgM(1.82 U/mL)、aSM IgM(20.97 U/mL)、aPG IgG(1.22 U/mL)、aSM IgG(14.56 U/mL)浓度高于SLE组(0.91、0.67、10.83、0.88、9.54 U/mL),差异有统计学意义(均P<0.05);SAPS组aPC IgM(2.00 U/mL)、aPG IgM(1.59 U/mL)、aSM IgM(17.29 U/mL)、aPC IgG(3.30 U/mL)、aPG IgG(2.81 U/mL)浓度较SLE组高(0.91、0.67、10.83、1.42、0.88 U/mL),差异有统计学意义(均P<0.05);PAPS组aPC IgG(1.39 U/mL)、aPC IgM(1.47 U/mL)、aPG IgG(1.22 U/mL)、aPG IgM(1.82 U/mL)和aSM IgG(14.56 U/mL)浓度高于HC组(0.44、0.70、0.57、0.64和6.22 U/mL),差异有统计学意义(均P=0);SAPS组aPC IgG(3.30 U/mL)、aPC IgM(2.00 U/mL)、aPG IgG(2.81 U/mL)、aPG IgM(1.59 U/mL)和aSM IgG(9.84 U/mL)浓度均较HC组高,差异有统计学意义(均P<0.05)。非标准aPLs在APS患者的阳性率分别为IgG/M aPC 23.00%,IgG/M aPG 25.90%,IgG/M aSM 61.20%。aPC IgG和aPG IgG与卒中事件(均P=0.009)、子痫前期早产(P=0.034和P=0.021)相关;aPG IgG与血小板减少(P=0.025)相关;aPC IgM和aPG IgM与溶血性贫血相关(P=0.008和P=0.004);IgG型和IgM型aSM与病态妊娠相关(P=0.012和P=0.018);aCL IgA和aβ_(2)GPI IgA与子痫前期早产相关(P=0.007和P=0.006)。结论增加aCL IgA、aβ_(2)GPI IgA、aPC IgG/M、aPG IgG/M/A和aSM IgG/M检测不能进一步提高APS的实验室诊断价值,但是非标准aPLs与卒中、子痫前期早产、血小板减少等临床症状密切相关。

关键词：抗磷脂综合征抗磷脂抗体抗磷脂酰胆碱抗体抗磷脂酰甘油抗体抗鞘磷脂抗体诊断

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遗传性血管性水肿急诊科诊疗路径

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中国急救医学 2024年第2期44卷 99-105页

作者：周宁韩小彤陈松孙鹏刘斌杜俊凯张春阳郭庚窦清理姜伟吕传柱朱华栋张茂湛江中心人民医院湖南省人民医院海南省万宁市人民医院华中科技大学同济医学院附属协和医院南方医科大学珠江医院西安交通大学第一附属医院沈阳医学院附属中心医院山西医科大学第一医院深圳大学第二附属医院德阳市人民医院四川省医学科学院·四川省人民医院、电子科技大学附属医学院急救与创伤研究教育部重点实验室中国医学科学院海岛急救创新单元中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室浙江大学医学院附属第二医院

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种常染色体显性遗传病,以反复发作的皮肤和黏膜水肿为特征。水肿可出现在任何部位,最致命的为喉水肿,引发窒息,危及生命。若水肿累及消化道黏膜,可引起腹痛、呕吐等症状,易误诊为急腹... 详细信息

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种常染色体显性遗传病,以反复发作的皮肤和黏膜水肿为特征。水肿可出现在任何部位,最致命的为喉水肿,引发窒息,危及生命。若水肿累及消化道黏膜,可引起腹痛、呕吐等症状,易误诊为急腹症。颜面、躯干及四肢等皮肤水肿也严重影响患者生活质量。为提高急诊科医生的识别及处理能力,本专业组特编写此诊疗路径。路径除对HAE的发病机制、临床表现等进行介绍外,还汇总了既往在中国已经发表的急诊科病例,以便广大医生更好的理解疾病,并绘制诊疗路径图,为临床实践提供参考依据。

关键词：遗传性血管性水肿血管性水肿急诊诊断补体C4 C1酯酶抑制物新鲜冰冻血浆艾替班特注射液

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尤瑞克林用药时长对急性缺血性脑卒中患者疗效和安全性的影响——RESK研究亚组分析

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中华神经科杂志 2024年第3期57卷 225-232页

作者：倪俊姚明王丽华于明李润辉赵丽宏王佳春汪银洲汪昕宋海庆罗本燕王佳伟黄一宁崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 哈尔滨医科大学附属第二医院神经内科哈尔滨150086 江苏大学附属医院神经内科镇江212002 沈阳医学院附属中心医院神经内科沈阳110024 丹东市人民医院神经内科丹东118016 哈尔滨市第一医院神经内科哈尔滨150028 福建省立医院神经内科福州350013 复旦大学附属中山医院神经内科上海200032 首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 浙江大学医学院附属第一医院神经内科杭州310003 首都医科大学附属北京同仁医院神经内科北京100710 北京大学第一医院神经内科北京100034

目的探究尤瑞克林不同用药时长对急性缺血性脑卒中患者疗效和安全性的影响。方法本研究为RESK研究的亚组分析。从2015年8月到2020年6月共纳入65个中心的990例脑卒中患者,根据尤瑞克林用药时间长短分为短时用药组(用药8 d,n=185)和长时... 详细信息

目的探究尤瑞克林不同用药时长对急性缺血性脑卒中患者疗效和安全性的影响。方法本研究为RESK研究的亚组分析。从2015年8月到2020年6月共纳入65个中心的990例脑卒中患者,根据尤瑞克林用药时间长短分为短时用药组(用药8 d,n=185)和长时用药组(用药15 d和21 d,n=805)。分析患者90 d改良Rankin量表(mRS)评分为0分、0~1分和0~2分的患者比例,22 d美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分较基线的变化,90 d Barthel指数≥95分患者比例和不良事件发生率。采用χ2检验、单因素和多因素Logistic回归分析等进行组间比较。结果多因素回归分析结果显示,短时用药组和长时用药组90 d mRS评分0~2分的患者比例[74.1%(137/185)比75.0%(604/805);OR=1.047,95%CI 0.676~1.620,P=0.838]和22 d NIHSS评分较基线的变化[(4.60±2.00)分比(4.26±2.80)分;OR=-0.390,95%CI-1.125~0.344,P=0.297],差异均无统计学意义;90 d mRS评分0~1分的患者比例[48.1%(89/185)比59.1%(476/805);OR=0.674,95%CI 0.463~0.983,P=0.041]和90 d Barthel指数≥95分患者比例[43.6%(79/181)比55.1%(442/802);OR=0.614,95%CI 0.420~0.897,P=0.012],在短时用药组均显著低于长时用药组。两组不良事件的发生率差异无统计学意义。结论对于急性缺血性脑卒中患者,尤瑞克林连续用药8 d即可改善患者近期(22 d NIHSS评分)和远期疗效(90 d mRS评分0~2分),且安全耐受。在条件允许的情况下,增加尤瑞克林用药时长可显著提高患者远期无残疾率(90 d mRS评分0~1分)和生活质量(90 d Barthel指数),且不增加不良事件风险。

关键词：卒中尤瑞克林治疗效果安全性用药时长

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非标准产科抗磷脂综合征患者的临床特征及妊娠转归

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中华内科杂志 2021年第9期60卷 812-816页

作者：杨晓曦孙伊多赵久良田新平曾小峰李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者... 详细信息

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者纳入OAPS组,符合《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》关于NCOAPS定义者纳入NCOAPS组。分析两组患者临床表现、实验室检查、治疗方案及标准抗栓治疗后活产率和妊娠转归。结果共纳入88例女性患者,OAPS组56例(63.6%),NCOAPS组32例(36.4%)。OAPS组合并动脉血栓事件8例,静脉血栓事件8例。NCOAPS组无血栓事件。OAPS组孤立狼疮抗凝物阳性率低于NCOAPS组。入组前OAPS组活产率为16.1%(9/56),NCOAPS组为12.5%(4/32)。OAPS组≥孕10周流产率高于NCOAPS组[78.6%(44/56)比18.8%(6/32),P<0.001]。OAPS组孕34周前子痫前期比例高于NCOAPS组[25.0%(14/56)比3.1%(1/31),P=0.020]。两组患者接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素的标准抗栓治疗后,OAPS组15次妊娠,活产率为11/15;NCOAPS组10次妊娠,活产率为7/10。结论尽管NCOAPS与OAPS比,其临床特征和实验室检查存在明显差异,但在接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素治疗后患者均显著获益。NCOAPS患者应在妊娠时积极予以抗栓治疗,改善患者妊娠结局。

关键词：抗磷脂综合征非标准产科抗磷脂综合征病理妊娠治疗

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高迁移率族蛋白B1在皮肤疾病发生发展中的作用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第4期16卷 403-407页

作者：高祎濛晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

高迁移率族(high-mobility group,HMG)蛋白是一组于1973年首次被发现的非组蛋白核蛋白,因其在聚丙烯凝胶电泳中具有较高迁移率而得名。其中,高迁移率族蛋白B1(high-mobility group box 1,HMGB1)是研究最为深入的HMG蛋白,广泛分布于绝大... 详细信息

高迁移率族(high-mobility group,HMG)蛋白是一组于1973年首次被发现的非组蛋白核蛋白,因其在聚丙烯凝胶电泳中具有较高迁移率而得名。其中,高迁移率族蛋白B1(high-mobility group box 1,HMGB1)是研究最为深入的HMG蛋白,广泛分布于绝大多数真核生物细胞中,除了协助维持核小体完整性、促进基因转录外,HMGB1还被认为是一种损伤相关分子模式(damage-associated molecular pattern,DAMP),具备有效感知和协调细胞应激反应的能力,参与感染、炎症过程、免疫反应、缺血再灌注损伤、肿瘤的发生发展与转移等多种病理生理学活动。近年来HMGB1在皮肤疾病中的研究逐渐深入,本文综述HMGB1在皮肤疾病中的研究进展。

关键词：高迁移率族蛋白B1 皮肤疾病发病机制

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风湿免疫病患者新型冠状病毒感染的临床表现、预后及危险因素

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第5期17卷 423-429页

作者：陆超凡贺世豪赵久良王迁田新平李梦涛冷晓梅李鸿斌曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 内蒙古医学院附属医院风湿免疫科呼和浩特010050

目的了解我国风湿免疫病患者新型冠状病毒(新冠)感染现状。方法通过在线问卷的形式,收集风湿免疫病患者的原发病特征、新冠疫苗接种情况以及新冠感染的相关信息。结果共5 468位受试者完整地填写了问卷,女性占84.5%,系统性红斑狼疮(33... 详细信息

目的了解我国风湿免疫病患者新型冠状病毒(新冠)感染现状。方法通过在线问卷的形式,收集风湿免疫病患者的原发病特征、新冠疫苗接种情况以及新冠感染的相关信息。结果共5 468位受试者完整地填写了问卷,女性占84.5%,系统性红斑狼疮(33.7%)是最多的疾病类型,其中3 554人(65.0%)接种了至少1剂新冠疫苗,4 370人(77.9%)已感染新冠,231人(5.3%)因新冠住院治疗。多因素回归分析显示,使用利妥昔单抗治疗原发病是新冠感染的独立危险因素(P<0.05)。存在原发病相关的肺(OR 2.098,95%CI:1.546~2.847)、心脏(OR 1.625,95%CI:1.102~2.397)和胃肠道(OR 1.432,95CI:1.021~2.009)受累是新冠感染后需要住院治疗的独立危险因素,接种新冠疫苗加强剂是其保护性因素(OR 0.681,95%CI:0.468~0.991,P<0.05)。结论本研究提供了部分中国风湿病患者新冠感染相关的数据,接种疫苗、原发病脏器受累和治疗均可影响新冠感染风险或预后。

关键词：新冠病毒感染风湿免疫病疫苗问卷调查

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H型高血压与脑小血管病总负荷及10年卒中发病风险的相关性研究

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实用心脑肺血管病杂志 2022年第12期30卷 29-34,52页

作者：张晓倩刘思睿刘朝曦范晓媛侯波有慧朱以诚马超冯逢中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京市100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京市100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院人体解剖与组胚学系北京市100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京市100730

目的探讨H型高血压与脑小血管病(CSVD)总负荷及10年卒中发病风险的相关性。方法回顾性选取2017年5月至2021年5月于北京协和医院参与遗体捐献队列研究的受试者376例,根据是否合并高血压和高同型半胱氨酸血症(HHcy)将其分为H型高血压组50... 详细信息

目的探讨H型高血压与脑小血管病(CSVD)总负荷及10年卒中发病风险的相关性。方法回顾性选取2017年5月至2021年5月于北京协和医院参与遗体捐献队列研究的受试者376例,根据是否合并高血压和高同型半胱氨酸血症(HHcy)将其分为H型高血压组50例、单纯HHcy组58例、单纯高血压组143例和对照组125例。收集受试者的临床资料、影像学检查指标,采用MRI评估CSVD总负荷,采用改良版Framingham卒中危险评分量表(mFSP)评估10年卒中发病风险。比较四组临床资料、影像学检查指标、CSVD总负荷为重度者占比及10年卒中发病风险,采用单因素及多因素Logistic回归分析探讨CSVD总负荷的影响因素,采用多元线性回归分析探讨10年卒中发病风险的影响因素。结果四组年龄、男性占比、有吸烟史者占比、有饮酒史者占比、有糖尿病史者占比、有心房颤动史者占比、收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、TC、HDL-C、同型半胱氨酸(Hcy)、维生素B12、侧脑室旁脑白质高信号(WMHs)Fazekas量表评分为3分者占比、脑深部WMHs Fazekas量表评分≥2分者占比、中重度WMHs检出率、血管周围间隙(PVSs)>10个者占比、腔隙灶检出率、CSVD总负荷为重度者占比、10年卒中发病风险比较,差异有统计学意义(P<0.05)。单因素Logistic回归分析结果显示,年龄、性别、吸烟史、SBP和H型高血压是CSVD总负荷的影响因素(P<0.05);多因素Logistic回归分析结果显示,年龄、吸烟史和H型高血压是CSVD总负荷的独立影响因素(P<0.05)。多元线性回归分析结果显示,年龄、性别、吸烟史、饮酒史、糖尿病史、心房颤动史、心血管病史、左心室肥厚史及合并高血压和HHcy情况是10年卒中发病风险的独立影响因素(P<0.05)。结论H型高血压患者影像学检查指标异常检出率、CSVD总负荷、10年卒中发病风险升高,H型高血压是CSVD总负荷及10年卒中发病风险的独立影响因素。

关键词： H型高血压大脑小血管疾病高同型半胱氨酸血症影响因素分析

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