检索结果-内蒙古大学图书馆

IgG4相关眼病诊治专家共识(2024版)

中华医学杂志 2024年第40期104卷 3726-3735页

作者：中华医学会眼科学分会眼整形眼眶病学组中华医学会风湿病学分会范先群赵岩卢苇刘小伟张文周慧芳不详上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科上海200011 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 大连医科大学附属第二医院眼科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730

IgG4相关眼病(IgG4‑ROD)是一种眼部免疫相关的炎症性疾病,以眼部肿块性病变合并血浆IgG4升高为主要临床表现。由于眼部组织均可受累,且可伴全身多器官、多系统发病,诊断和治疗需要多学科协作。为进一步规范中国IgG4‑ROD的诊疗方案,中华... 详细信息

IgG4相关眼病(IgG4‑ROD)是一种眼部免疫相关的炎症性疾病,以眼部肿块性病变合并血浆IgG4升高为主要临床表现。由于眼部组织均可受累,且可伴全身多器官、多系统发病,诊断和治疗需要多学科协作。为进一步规范中国IgG4‑ROD的诊疗方案,中华医学会眼科学分会眼整形眼眶病学组、中华医学会风湿病学分会组织该领域的眼科和风湿免疫科专家,在总结国内外临床研究结果和诊疗经验的基础上,经过共识会议制订了《IgG4相关眼病诊治专家共识(2024版)》,主要从眼部影像学、血清IgG4水平和眼部组织病理等多方面规范了IgG4‑ROD的诊断标准,并推荐了药物治疗(糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂)及手术治疗的指征和方法。

关键词：眼疾病 IgG4相关眼病诊断治疗专家共识

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神经外科重症医学规范化诊断与治疗

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中国现代神经疾病杂志 2023年第6期23卷 477-478页

作者：魏俊吉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

神经外科重症指各种疾病导致意识障碍和神经功能障碍,亟需神经外科监护或手术干预的重症疾病。神经外科重症患者的规范化诊断与治疗需医护人员充实专业知识、推动多学科协作和学术交流、加强硬件建设以及开展多中心临床研究,进而减少并... 详细信息

神经外科重症指各种疾病导致意识障碍和神经功能障碍,亟需神经外科监护或手术干预的重症疾病。神经外科重症患者的规范化诊断与治疗需医护人员充实专业知识、推动多学科协作和学术交流、加强硬件建设以及开展多中心临床研究,进而减少并发症、改善预后。

关键词：危重病神经外科(学) 综述

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中国老年糖尿病诊疗指南(2024版)

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中华糖尿病杂志 2024年第2期16卷 147-189页

作者：国家老年医学中心中华医学会老年医学分会中国老年保健协会糖尿病专业委员会郭立新肖新华潘琦邓明群虞睿琪不详北京医院内分泌科、国家老年医学中心、中国医学科学院老年医学研究院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730 北京医院内分泌科国家老年医学中心中国医学科学院北京协和医院内分泌科

随着我国老龄化的加剧,老年糖尿病的患病率明显增高,其规范化管理对改善老年糖尿病患者的临床结局至关重要。2021年国家老年医学中心、中华医学会老年医学分会以及中国老年保健协会糖尿病专业委员会组织专家撰写了我国首部老年糖尿病指... 详细信息

随着我国老龄化的加剧,老年糖尿病的患病率明显增高,其规范化管理对改善老年糖尿病患者的临床结局至关重要。2021年国家老年医学中心、中华医学会老年医学分会以及中国老年保健协会糖尿病专业委员会组织专家撰写了我国首部老年糖尿病指南,即《中国老年糖尿病诊疗指南(2021年版)》,强调老年糖尿病患者存在高度异质性,需要综合评估,采取分层和个体化的管理策略,首次提出针对老年糖尿病患者的"简约治疗理念"和"去强化治疗策略"。这版指南为临床医师提供了实用的、可操作的临床指导,对我国老年糖尿病患者全方位、全周期的规范化综合管理起到了极大的推动作用,同时也推动了我国老年糖尿病及相关领域的临床和基础研究的广泛开展。指南发布近三年来,国内外老年糖尿病及相关领域的循证医学证据进一步积累,新的治疗理念、新型药物及治疗技术不断涌现,指南编委会及时对第一版指南进行了更新,对老年糖尿病的血糖管理路径进行了进一步细化和优化,编写了《中国老年糖尿病诊疗指南(2024年版)》,以期继续助力中国老年糖尿病患者的规范化管理及临床结局的改善。

关键词：糖尿病老年人指南治疗路径

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糖尿病胃轻瘫筛查与诊断方法的临床进展

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中华糖尿病杂志 2023年第4期15卷 354-358页

作者：韩丽许岭翎中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730

糖尿病胃轻瘫是糖尿病患者随着病程延长而出现的一种严重并发症,临床症状主要包括恶心、呕吐、早饱、餐后饱胀、腹胀和腹痛,症状多样但均无特异性,诊断需要除外器质性病变,并进行胃肠道功能检查。糖尿病胃轻瘫患者如果没有得到及时诊断... 详细信息

糖尿病胃轻瘫是糖尿病患者随着病程延长而出现的一种严重并发症,临床症状主要包括恶心、呕吐、早饱、餐后饱胀、腹胀和腹痛,症状多样但均无特异性,诊断需要除外器质性病变,并进行胃肠道功能检查。糖尿病胃轻瘫患者如果没有得到及时诊断,很可能会出现营养不良,血糖波动大,出现餐后早期低血糖以及下一餐餐前高血糖,最终促进其他糖尿病慢性并发症的发生发展,因此早识别、早诊断、早干预胃轻瘫,对于稳定血糖,改善糖尿病患者的预后尤为重要。该文将对糖尿病胃轻瘫的筛查量表和诊断手段进行综述,探讨此类患者的诊断流程,以期为临床上早期诊断糖尿病胃轻瘫患者提供思路。

关键词：糖尿病胃轻瘫筛查量表临床诊断

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STAT4基因变异和局限性硬皮病表现的自身炎症性疾病1例

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中华儿科杂志 2025年第07期63卷 802-804页

作者：施勇旺高思豪徐萌丁娟何艳燕张志文任新瑜王晓月杨思睿宋红梅中国医学科学院北京协和医学院临床医学专业试点班北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京吉林大学第一医院儿童风湿免疫过敏科长春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床医学研究所转化医学国家重大科技基础设施生物信息技术平台北京

报道1例6岁女童, 因"双下肢结节性红斑、双踝关节肿痛7周, 发热1周"于2024年3月收入中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科, 后出现双下肢及左上肢局部皮肤凹陷, 基因检测结果显示患儿携带STAT4（NM003151.4）c.1867C...

报道1例6岁女童, 因"双下肢结节性红斑、双踝关节肿痛7周, 发热1周"于2024年3月收入中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科, 后出现双下肢及左上肢局部皮肤凹陷, 基因检测结果显示患儿携带STAT4（NM003151.4）c.1867C>T（***623Tyr）新发杂合变异, 诊断具有STAT4基因变异和局限性硬皮病表现的自身炎症性疾病, 经激素及芦可替尼（早5.0 mg+晚2.5 mg）治疗后明显缓解。

关键词：

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基于体卫教融合多学科视角的生长发育相关疾病诊疗新模式

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协和医学杂志 2025年第3期16卷 537-544页

作者：强佳祺汪雨彤刘佳轩王映晶陈适潘慧中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院国家卫生健康委内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院临床医学八年制北京100730

生长发育相关疾病是生物、心理和社会因素共同作用的结果。体卫教相协作的诊疗模式通过整合多领域资源与优势,推动完善标准化诊疗流程,构建了从早期筛查与转诊、诊断与综合评估,到干预与支持方案制定、长期管理与效果评价的全流程闭环,... 详细信息

生长发育相关疾病是生物、心理和社会因素共同作用的结果。体卫教相协作的诊疗模式通过整合多领域资源与优势,推动完善标准化诊疗流程,构建了从早期筛查与转诊、诊断与综合评估,到干预与支持方案制定、长期管理与效果评价的全流程闭环,为儿童青少年健康成长提供系统性科学支持,将疾病干预节点前移至亚临床阶段。在社会信息化、智能化发展的背景下,该诊疗模式不仅可为儿童青少年全面健康发展保驾护航,同时为生长发育相关疾病的诊疗提供了新视角和可行路径。这一系统性诊疗范式的落地实施,为生长发育相关疾病诊疗提供了中国特色的创新解决方案,同时为我国健康事业发展注入了新的活力。

关键词：体卫教协同多学科融合生长发育相关疾病诊疗模式

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FHL1基因突变相关遗传性肌病一家系临床特征分析

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中华神经医学杂志 2023年第2期22卷 174-177页

作者：李矜玥崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730

4个半LIM1结构域蛋白(four and a half LIM domains 1,FHL1),也称为骨骼肌LIM蛋白1,是一个高表达于骨骼肌和心肌的多功能蛋白,人体其他组织如卵巢、肾脏、肺等中也可观察到部分FHL1蛋白表达[1,2,3]。研究发现FHL1蛋白位于成熟骨骼肌肌节... 详细信息

4个半LIM1结构域蛋白(four and a half LIM domains 1,FHL1),也称为骨骼肌LIM蛋白1,是一个高表达于骨骼肌和心肌的多功能蛋白,人体其他组织如卵巢、肾脏、肺等中也可观察到部分FHL1蛋白表达[1,2,3]。研究发现FHL1蛋白位于成熟骨骼肌肌节的I带和M线上,可能具有转录因子、细胞骨架支架以及生物机械应激反应等生理功能[4,5,6,7]。FHL1基因突变可能导致多种不同类型的肌病,如还原体肌病(reducing body myopathy,RBM)、X连锁显性遗传肩胛骨腓骨肌病(X-linked dominant scapuloperoneal myopathy,XSPM)、X连锁肌病伴体位性肌萎缩(X-linked recessive myopathy with postural muscle atrophy,XMPMA)和Emery-Dreifuss肌营养不良(Emery Dreifuss muscular dystrophy,EDMD)等[8,9,10]。该基因突变较为罕见,相关的临床表型异质性较大,临床诊断具有极大的挑战性。北京协和医院神经内科曾收治1例FHL1基因突变相关遗传性肌病患者,现总结分析其临床表现及家系特点,希望提高临床医师对该病的认识。

关键词：遗传性肌病还原体肌病 FHL1基因

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Parry-Romberg综合征两例并文献复习

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中国现代神经疾病杂志 2023年第11期23卷 1010-1017页

作者：沙宇惠毛晨晖李胜德周立新倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

目的Parry-Romberg综合征是一种以单侧面部进行性萎缩伴同侧颅内病灶和(或)大脑萎缩为典型临床表现的罕见疾病,分析总结其临床表现、影像学及病理学特征,探讨微血管机制在疾病发生中的作用,可为了解疾病性质提供参考。方法与结果共2例... 详细信息

目的Parry-Romberg综合征是一种以单侧面部进行性萎缩伴同侧颅内病灶和(或)大脑萎缩为典型临床表现的罕见疾病,分析总结其临床表现、影像学及病理学特征,探讨微血管机制在疾病发生中的作用,可为了解疾病性质提供参考。方法与结果共2例患者分别于27和17岁发病,例1首发症状为进行性加重的左侧面部萎缩伴发作性左侧面部疼痛、抽搐和麻木,例2以左侧额顶区带状斑秃和软组织萎缩以及突发右侧肢体轻瘫就诊。头部MRI分别显示左侧额叶和岛叶大片无强化异常信号,存在占位效应(例1),或左侧内囊后肢新发腔隙性梗死(例2)。例1组织病理学检查提示脑出血、血管内血栓形成、血管壁纤维素样坏死及微血管周围轻度炎性细胞浸润,糖皮质激素治疗效果欠佳;例2采用抗血小板药物治疗,随访1年未再出现脑血管事件。结论微血管机制可能是Parry-Romberg综合征的发病机制,抗血小板药物治疗可能是此类患者的脑卒中预防方案。

关键词：面部单侧萎缩血栓形成磁共振成像病理学

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基于iCBCT在线自适应放疗在盆腔肿瘤中的临床应用

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中华放射肿瘤学杂志 2023年第6期32卷 526-532页

作者：王光宇晏俊芳汪之群张宇孙玉亮曾政孙显松李文博杨波张福泉中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射治疗科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的初步探讨基于迭代锥形线束CT(iCBCT)引导的在线自适应放疗在盆腔恶性肿瘤中的临床应用。方法北京协和医院放疗科开展了基于iCBCT引导的在线自适应放疗在盆腔恶性肿瘤中应用的前瞻性临床试验, 本研究初步分析了2022年8—11月接受在... 详细信息

目的初步探讨基于迭代锥形线束CT(iCBCT)引导的在线自适应放疗在盆腔恶性肿瘤中的临床应用。方法北京协和医院放疗科开展了基于iCBCT引导的在线自适应放疗在盆腔恶性肿瘤中应用的前瞻性临床试验, 本研究初步分析了2022年8—11月接受在线自适应放疗的13例盆腔恶性肿瘤(2例宫颈癌、4例宫颈癌术后、3例子宫内膜癌术后、3例膀胱癌、1例前列腺癌)患者的临床数据, 探讨在线自适应放疗的可行性、自适应放疗相关流程时间、危及器官及靶区的修改程度、靶区剂量覆盖度、相关危及器官受量等。采SPSS软件进行分析, 符合正态分布的数据以xˉ±s表示, 否则用M(Q1, Q3)表示。方差齐性数据采用t检验分析, 非正态分布或方差不齐的数据则采用非参数检验进行分析。结果在自适应治疗过程中, 在线自适应平均时间为15 min 38 s(从接受CBCT扫描到最后计划选择完成的时间)。85.4%(830/972分次)的人工智能自动生成的influencer结构(与临床靶区、计划靶区相邻并可能对靶区轮廓生成有高度影响的器官, 在盆腔肿瘤中通常为膀胱、直肠、小肠)不需要任何修改或只需进行小修, 89.8%(491/547分次)人工智能自动生成的临床靶区无需修改或只需要小修。98.5%(319/324分次)的放疗分次选择了adapted计划, 与scheduled计划相比, adapted计划展示出较好的靶区剂量覆盖度, 同时可以降低危及器官的受量。结论在临床可接受的时间内可实现基于iCBCT的盆腔恶性肿瘤在线自适应放疗, 且更好的靶区剂量覆盖展现了在线自适应放疗的优势。

关键词：盆腔肿瘤自适应放疗锥形线束CT

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抗两性蛋白抗体相关副肿瘤性脑干脑炎伴食管神经内分泌癌1例

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中华神经科杂志 2022年第11期55卷 1298-1302页

作者：王妍颖毛晨晖杨璐贾丛伟周良锐朱文佳关鸿志朱以诚崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730

副肿瘤神经综合征(PNS)是恶性肿瘤继发的自身免疫反应所致的一组异质性疾病, 可累及神经系统的任何部分。抗两性蛋白抗体为PNS高风险抗体之一, 常伴发小细胞肺癌及乳腺癌, 而肺外神经内分泌癌少见。我们报道1例伴发食管神经内分泌癌的... 详细信息

副肿瘤神经综合征(PNS)是恶性肿瘤继发的自身免疫反应所致的一组异质性疾病, 可累及神经系统的任何部分。抗两性蛋白抗体为PNS高风险抗体之一, 常伴发小细胞肺癌及乳腺癌, 而肺外神经内分泌癌少见。我们报道1例伴发食管神经内分泌癌的抗两性蛋白抗体相关副肿瘤性脑干脑炎患者。通过氟脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影发现肿瘤, 由胃镜活组织检查病理证实。患者经人免疫球蛋白和糖皮质激素治疗后, 神经系统症状部分改善。最终预后与伴发肿瘤密切相关。

关键词：副肿瘤综合征神经系统两性蛋白神经内分泌癌脑干脑炎

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