检索结果-内蒙古大学图书馆

中华皮肤科杂志 2022年第1期55卷 27-30页

作者：王文明贾倩楠方凯曾跃平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

目的分析4例血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床病理特点。方法回顾北京协和医院皮肤科2020年1-11月行皮肤组织病理确诊的4例IVLBCL患者的临床及病理资料。结果4例患者年龄57~76岁,男2例,女2例。4例出现神经系统症状,3例发热,3例运动耐... 详细信息

目的分析4例血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床病理特点。方法回顾北京协和医院皮肤科2020年1-11月行皮肤组织病理确诊的4例IVLBCL患者的临床及病理资料。结果4例患者年龄57~76岁,男2例,女2例。4例出现神经系统症状,3例发热,3例运动耐量下降、憋气,3例躯体凹陷性水肿。例1背部出现0.2 cm大小樱桃状血管瘤样丘疹,例2左侧乳房及上腹部见毛细血管扩张。4例患者取材6处行组织病理及免疫组化,其中樱桃状血管瘤、毛细血管扩张2处阳性,余4处正常皮肤中2处阳性。组织病理均提示真皮血管管腔内单一核细胞聚集,细胞较大,有异型性,免疫组化染色显示CD20阳性。结论对于疑诊IVLBCL的患者,血管瘤样皮损和毛细血管扩张处取材阳性率高,正常皮肤组织活检亦可辅助早期确诊IVLBCL。

关键词：淋巴瘤,B细胞血管内大B细胞淋巴瘤樱桃状血管瘤毛细血管扩张

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宫颈原发Ewing肉瘤一例

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中国医学科学院学报 2022年第2期44卷 348-351页

作者：赵佳薛华丹林澄昱刘婧娟金征宇何泳蓝中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

发生于宫颈的Ewing肉瘤极为罕见,其恶性程度高、病情进展快。诊断主要依据病理学及免疫组织化学。本例主要影像表现为宫颈囊实性占位,体积较大,密度、信号不均,增强扫描实性部分可强化。因其增长迅速,病灶内易形成液化坏死及出血。本病... 详细信息

发生于宫颈的Ewing肉瘤极为罕见,其恶性程度高、病情进展快。诊断主要依据病理学及免疫组织化学。本例主要影像表现为宫颈囊实性占位,体积较大,密度、信号不均,增强扫描实性部分可强化。因其增长迅速,病灶内易形成液化坏死及出血。本病早期易发生转移,及时诊断评估很重要。

关键词： Ewing肉瘤原始神经外胚层肿瘤宫颈影像表现

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成骨不全症干细胞和基因治疗研究进展

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2024年第4期17卷 397-402页

作者：胡静沈敏李梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院罕见病医学科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)是以骨脆性增加和反复骨折为特征的单基因遗传性骨病。现有药物治疗仅为对症治疗,疗效有限,难以有效改善患者的骨骼质量。干细胞治疗和基因治疗作为靶向OI致病机制的新型治疗策略,具有从病因上... 详细信息

成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)是以骨脆性增加和反复骨折为特征的单基因遗传性骨病。现有药物治疗仅为对症治疗,疗效有限,难以有效改善患者的骨骼质量。干细胞治疗和基因治疗作为靶向OI致病机制的新型治疗策略,具有从病因上显著改善疾病预后的潜力。本文综述干细胞治疗和基因治疗OI的基础和临床研究进展,旨在探讨这些治疗策略的应用潜力以及临床转化中的挑战。

关键词：成骨不全症干细胞治疗间充质干细胞移植基因治疗

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两例家族性醛固酮增多症Ⅲ型患者的遗传学及临床特点

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中华内分泌代谢杂志 2024年第2期40卷 164-167页

作者：王宇童安莉高寅洁崔云英周玥李玉秀中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

家族性醛固酮增多症Ⅲ型极其罕见,国内尚无报道。本文报道2例家族性醛固酮增多症Ⅲ型(FH-Ⅲ)病例,患者均在儿童早期出现严重高血压和低钾血症,1例患者的肾上腺明显增大并在20岁时出现库欣综合征的临床表现,双肾上腺切除后患者的症状完... 详细信息

家族性醛固酮增多症Ⅲ型极其罕见,国内尚无报道。本文报道2例家族性醛固酮增多症Ⅲ型(FH-Ⅲ)病例,患者均在儿童早期出现严重高血压和低钾血症,1例患者的肾上腺明显增大并在20岁时出现库欣综合征的临床表现,双肾上腺切除后患者的症状完全缓解;另1例患者的影像学显示肾上腺正常,用螺内酯治疗后患者的血压和血钾均得到良好控制。这2例患者均存在KCNJ5胚系突变,分别为c.433G>C,***145Gln和c.452G>A,***151Glu。

关键词：家族性醛固酮增多症Ⅲ型 KCNJ5基因突变临床特征

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超声剪切波弹性成像技术在慢性肾脏病评估中的应用前景

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中华肾脏病杂志 2022年第8期38卷 748-753页

作者：侯佐贤马亦昕刘赫陈丽萌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声诊断科北京100730

慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)发病率高,危害大。肾脏功能的减退会同时伴随着肾脏结构的变化,血肌酐对肾功能的评估相对滞后,肾活检可评估局部肾脏结构,但因为有创不具有可重复性,迫切需要寻找可准确重复无创评估CKD进展的影... 详细信息

慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)发病率高,危害大。肾脏功能的减退会同时伴随着肾脏结构的变化,血肌酐对肾功能的评估相对滞后,肾活检可评估局部肾脏结构,但因为有创不具有可重复性,迫切需要寻找可准确重复无创评估CKD进展的影像学工具。近年来,超声剪切波弹性成像(shear wave elastography,SWE)作为一种新型实质脏器影像评估方法而受到关注。本文尝试综述SWE的技术原理、技术特点、分类标准,并阐述肾脏独特的物理特性对SWE评估肾脏的潜在影响和应对策略,展望该技术在CKD中的应用前景。

关键词：肾功能不全,慢性核磁共振波谱学血流动力学剪切波弹性成像黏弹性各向异性

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儿童生长发育相关疾病颜面表型与临床资料数据库的构建流程及质量控制要点

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协和医学杂志 2025年第3期16卷 552-557页

作者：强佳祺王映晶吴丹宁刘润竹黄久佐潘慧龙笑陈适中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院国家卫生健康委内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730 北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所放疗科、恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室北京100142 中国医学科学院北京协和医院整形美容外科北京100730

儿童生长发育是生命健康的重要阶段,其监测与干预关系到个体长期发展。构建标准化、多维度的儿童生长发育相关疾病数据库,是实现精准诊疗和健康管理的重要基础。基于临床实践需求,本文提出应建立融合颜面表型与临床诊疗信息的儿童生长... 详细信息

儿童生长发育是生命健康的重要阶段,其监测与干预关系到个体长期发展。构建标准化、多维度的儿童生长发育相关疾病数据库,是实现精准诊疗和健康管理的重要基础。基于临床实践需求,本文提出应建立融合颜面表型与临床诊疗信息的儿童生长发育相关疾病专科数据库,阐述了其构建流程,包括数据来源、数据采集内容和数据库的运行与管理,并提出质量控制要点,包括质控节点设立、数据库构建规范和全流程质控框架。上述措施为数据的完整性、逻辑性和有效性提供了保障,使得数据库可为儿童生长发育相关疾病的筛查与诊治提供客观依据,对临床、教学、科研形成全面支持。在科学的数据管理和严格质量控制的基础上,该数据库将有助于揭示儿童生长发育的规律,助力儿童健康管理水平迈上新台阶。

关键词：儿童生长发育颜面表型临床数据库质量控制医学信息管理

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中国糖尿病医学营养治疗指南(2022版)

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中华糖尿病杂志 2022年第9期14卷 881-933页

作者：中国医疗保健国际交流促进会营养与代谢管理分会中国营养学会临床营养分会中华医学会糖尿病学分会中华医学会肠外肠内营养学分会中国医师协会营养医师专业委员会陈伟不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科北京100730

医学营养治疗(MNT)是糖尿病综合治疗的基础,是糖尿病病程中任何阶段预防和控制必不可少的措施。2010年,由中国医师协会营养医师专业委员会联合中华医学会糖尿病学分会共同制定了中国首个糖尿病MNT指南,并于2015年更新。近7年来,糖尿病MN... 详细信息

医学营养治疗(MNT)是糖尿病综合治疗的基础,是糖尿病病程中任何阶段预防和控制必不可少的措施。2010年,由中国医师协会营养医师专业委员会联合中华医学会糖尿病学分会共同制定了中国首个糖尿病MNT指南,并于2015年更新。近7年来,糖尿病MNT和代谢治疗领域也取得了诸多突破性进展,由中国医疗保健国际交流促进会营养与代谢管理分会组织来自中国营养学会临床营养分会、中华医学会糖尿病学分会、肠外肠内营养学分会和中国医师协会营养医师专业委员会的相关领域专家,启动了《中国糖尿病医学营养治疗指南(2013)》的修订工作,内容涉及糖尿病营养预防、治疗、并发症防治、人工甜味剂及新型植物化学物、肠外肠内营养支持等诸多领域。指南制定过程中严格按照方法学的要求,参照《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则(2022版)》的要求,坚持基于患者问题为导向、证据级别与推荐并重、服务于临床的宗旨,结合中国临床实践提出问题及进行证据采集,形成了《中国糖尿病医学营养治疗指南(2022版)》,旨在指导和规范临床MNT。

关键词：糖尿病医学营养治疗膳食模式营养支持糖尿病前期糖尿病并发症

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脑过度灌注综合征的影像学研究进展

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国际医学放射学杂志 2023年第5期46卷 543-546,550页

作者：范晓媛有慧冯逢(审校) 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

脑过度灌注综合征(CHS)是颈动脉血运重建术后少见但严重的并发症。影像学检查是诊断及预测CHS的重要手段,主要包括单光子发射计算机体层成像、CT、MRI和经颅多普勒超声。多种影像技术在术前、术中和术后早期均能提示CHS的发生,协助临床... 详细信息

脑过度灌注综合征(CHS)是颈动脉血运重建术后少见但严重的并发症。影像学检查是诊断及预测CHS的重要手段,主要包括单光子发射计算机体层成像、CT、MRI和经颅多普勒超声。多种影像技术在术前、术中和术后早期均能提示CHS的发生,协助临床医生制定治疗决策。近年来,影像学的发展提高了对CHS预测的准确性,但也存在一定的局限性。就CHS影像学检查方法及研究现状进行综述。

关键词：颈动脉狭窄脑过度灌注综合征单光子发射计算机体层成像磁共振成像体层摄影术,X线计算机经颅多普勒超声

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ASA Ⅰ或Ⅱ级患者全膝关节置换术后急性肾损伤的危险因素

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临床麻醉学杂志 2023年第12期39卷 1293-1296页

作者：徐慧马璐璐中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院麻醉科 100730

目的探讨ASAⅠ或Ⅱ级患者全膝关节置换术后急性肾损伤(AKI)的危险因素。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月初次行全膝关节置换术的患者2 623例,男513例,女2 110例,年龄≥18岁,ASAⅠ或Ⅱ级。收集人口学信息、围术期资料和术后AKI的... 详细信息

目的探讨ASAⅠ或Ⅱ级患者全膝关节置换术后急性肾损伤(AKI)的危险因素。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月初次行全膝关节置换术的患者2 623例,男513例,女2 110例,年龄≥18岁,ASAⅠ或Ⅱ级。收集人口学信息、围术期资料和术后AKI的发生情况。按照改善全球肾脏病预后组织标准(KDIGO),根据术后48 h内是否发生AKI将患者分为两组:AKI组和非AKI组。采用二元Logistic回归分析ASAⅠ或Ⅱ级患者全膝关节置换术后AKI的独立危险因素。结果有51例(1.9%)患者发生术后AKI。二元Logistic回归分析显示,围术期输血(OR=3.979,95%CI 2.243~7.056,P<0.001)、手术时间延长(OR=1.007,95%CI 1.001~1.013,P=0.031)和围术期复合应用抗生素(万古霉素+头孢呋辛/克林霉素)(OR=4.053,95%CI 1.350~12.165,P=0.013)是术后急性肾损伤的独立危险因素。结论围术期输血、手术时间延长和复合应用抗生素(万古霉素+头孢呋辛/克林霉素)是ASAⅠ或Ⅱ级患者全膝关节置换术后AKI的危险因素。

关键词：急性肾损伤全膝关节置换术慢性肾脏疾病 ASA分级

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原发性甲状旁腺功能亢进症患者甲状旁腺切除术前后心脏结构和功能变化

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2023年第4期16卷 321-330页

作者：陈蓉宋桉陈盈宇姜艳李梅夏维波林雪王鸥邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

目的探索中国人群原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)患者甲状旁腺切除术前后超声心动图心脏结构及功能的变化。方法2015年至2022年就诊于北京协和医院内分泌科并经手术证实、且临床资料完整的PHPT患者32例,... 详细信息

目的探索中国人群原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)患者甲状旁腺切除术前后超声心动图心脏结构及功能的变化。方法2015年至2022年就诊于北京协和医院内分泌科并经手术证实、且临床资料完整的PHPT患者32例,收集其临床数据,包括甲状旁腺切除手术前后实验室指标及超声心动图参数。分析手术前后超声心动图参数变化及主要影响因素。结果32例患者中女性26例,男性6例;年龄(55.3±10.5)岁,病程7.5(3.5,33.0)个月,术后超声心动图复查时间12.0(11.0,43.5)个月,无症状PHPT者占40.6%。术前血钙(2.74±0.20)mmol/L,游离钙(1.39±0.13)mmol/L,全段甲状旁腺激素(intact parathyroid hormone,iPTH)158.1(96.5,208.6)pg/mL,24小时尿钙(7.9±3.0)mmol/L。与术前相比,术后PHPT相关血尿生化指标显著改善,但术后超声心动图参数较术前无显著性差异(P>0.05)。无论是否合并心血管危险因素,PHPT患者的超声心动图参数在行甲状旁腺切除术前后均无显著性差异。校正年龄、体质量指数、血压、心率及病程后进行偏相关分析,术前偏相关分析显示,iPTH与左心室质量指数呈正相关(r=0.574,P=0.002);术后偏相关分析显示,血磷与左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)呈正相关(r=0.524,P=0.006),iPTH与LVEF呈负相关(r=-0.424,P=0.031)。结论高水平iPTH可能是PHPT患者在甲状旁腺切除手术前左心室肥厚及手术后心脏收缩功能障碍的危险因素;甲状旁腺切除手术后血磷恢复可能有助于改善心室收缩功能。

关键词：原发性甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺切除术超声心动图心脏结构心脏功能

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